‹ Archives de physiologie normale et pathologique (volume 5)Chapitre 236 sur 269 · E. LONG · texte numérisé non relu

E. LONG

sensation douloureuse, avec hyperesthésie consécutive pour la jamkd le pied. La localisation de la sensation est en outre très imparfaite, eb; confond Tépaule avec la main, la jambe avec la cuisse. Pour la seQsW thermique, anesthésie totale sur toute la moitié gauche du corps, y ant pris la face.

Pour ménager la malade, l'examen des sens spéciaux fut remis m lendemain ; on constata seulement le strabisme interne de Tœil droit. Ce retard est regrettable, car Tétat général s'aggrava rapidement, lamalaè tomba dans une torpeur profonde ; pouls à peine perceptible, 140 pulsations, vomissements fréquents, bilieux , puis sanglants. Décès le ^janvier 189^.

Autopsie trente heures après la mort. — Pas de lésions dans lecervekt et le cerveau. Sur une coupe pratiquée au milieu de la prolubéraeee annulaire, on trouve une tumeur ayant le diamètre d'une noix, occQ[âfi( presque toute la région de la calotte; à droite elle est plus développé (^ s'avance dans la cavité du 4^ ventricule. Après durcissement dansk liquide de Mûller, un premier fragment, comprenant la protubérance et la partie supérieure du bulbe, est coupé en série, pour établir la localisation de la lésion sur des coupes colorées au Pal et sa structen? histologique, après coloration au picrocarmin, éosine, hématoxylioe, etf Au-dessus de la lésion jusqu'à la capsule interne et au-dessous jasipt' dans la moelle, les dégénérescences secondaires sont étudiées avecl^ méthode de Marchi.

Le néoplasme est ici un sarcome névroglique, la partie centrale eslea état de ramollissement complet; à la périphérie, outre les grandes cellules polymorphes, on voit un grand nombre de petites cellules ari'ondies, ^l des vaisseaux sinueux et dilatés. Cette tumeur a des contours irrégulifrs et en plusieurs points elle envahit sans les détruire complètement dt* groupes cellulaires et eiigaîne des cylindres-axes qui prennent ^ aspect moniliforme ; on ne peut alors savoir jusqu'à quel point lefoDCtionnement a dû être aboli.

Dans son ensemble, la tumeur a la forme d'un fuseau dont l'extréini»* inférieure est dans la moitié droite du bulbe, l'extrémité supérieure « termine en pointe dans la calotte du pédoncule droit, tandis que lapar^'^ moyenne, renflée, s'étale dans le plan postérieur de la protubérance.

En bas {fig. 1), la lésion occupe, dans la moitié droite du bulbi''"^ partie externe de la formation réticulaire, en dedans du corps i-eslifoniif' du nerf de la 8« paire et de la racine descendante du trijumeau qu' ^ simplement comprimée. Dans le tiers intérieur de la protubérance la lumeufi en s'élargissent, arrive jusqu'à la ligne médiane ;elle occupe ainsi du oJ'* droit toute la formation réticulaire, le faisceau longitudinal postérieur,!* ruban de Heil, les noyaux des 6« et 7* paires. Les noyaux de la 8* p**'^' et en particulier le noyau de Deiters, sont envahis aussi par la tumeur f» probablement détruits en grande partie.

Dans le tiers moyen de la protubérance (fig. 2), la lésion dépasse W ligne médiane et, au niveau de l'émergence du trijumeau, elle ijeuU'lr^ résumée ainsi : compression des deux faisceaux pyramidaux l'efoa'^

TUHEUII DE LA PROTUBERAKCE.

S Renouillé interne; 6'J, corpa de Luys: Flp, faisceau longiludinal poslé- La, locus niger; Nu, noTBu cxlerne; SVF, noyau s«n)î-Iunaire; .VjV, noyau fpalhéliqQc; Nil, noyau rouge; Oi, olive bulbaire; Peoi, pédoncule céré- : moïen; Pcs, péiloncule céréboUcuï supérieur; P/, voie pyramidale; bercule quadrijumeau postËrieur; liai, ruban de Keil médian; Bl, ruban I lali^ral; TIi Nai, centre médian de Luys; 11[, nerf oculamoleui c f trijumeau; VIII, nerr acoualiquo.

TSf E. LONG,

en avant et à gaache, ilwtructîon. de toute la calotte du côté dnâ avec excavation au centre de la fimwir» déplacement du pédondt cérébelleux moyen, a travers lequel passent lea tkres radiculairesdi|| trijumeau droit ; ces libres sont moniliformes el vous colorées q« celles du trijumeau gauche. A gauche il ne reste que la paHie extenieiie la calotte, avec rorificc du ruban de Heil latéral et le segment extwM à ruban de Reil médian. En arrière, la lésion va jusqu'au 4* ventricule,! pédoncule cci*ébelleux supérieur du côté droit est un peu aplati. Dansli partie supérieure de la protubérance, la lésion n'existe plus qu*à droite et au niveau de l'émergence du nerf pathétique (Sg. 3), il ne reste plus qu'un foyer néoplasique ovalaire, placé entre les fibres pyramidaks et le pédoncule cérébelleux supérieur, c'est-à-dire exactement sur le trajet du ruban de Reil médian. Ce foyer va jusqu'à l'origine du pédoncale cérébral (Gg, 4).

En résumé, cette lésion bulbo-protubérantielle est plus étendue i droite, dans le sens vertical et dans le sens transversal ; en outre, pesdant la durée assez longue de la maladie (neuf mois), il est probable qu'elle ne s'est développée que lentement, pour passer de droite à gauche, ce qui explique que les dégénérescences secondaires ne sont pasio môme degré des deux côtés.

Enfin, au-dessous de la tumeur, on trouve une lésion accessoire qui n'est pas sans importance : la pie-mère est épaissie et infiltrée d^élémeots embryonnaires ; cette méningite se voit sur le bulbe et sur presque toute la moelle, en diminuant d'intensité de haut en bas; au niveau du bulbe ei de la moelle cervicale supérieure elle engaine les vaisseaux et adhère fortement à la substance blanche, surtout au niveau du sillon roédiafl postérieur ; elle explique la présence dans le bulbe de nombreuses fibres dégénérées en dehoi*s des dégénérescences secondaires dépeodanl de la lésion, et en outre une dégénérescence de la partie superficielle el médiane du cordon de Goll, danslu moelle cervicaleet le bulbe, jusquain noyaux des cordons postérieurs.

De l'étude de la lésion et des dégénérescences secondaires nous reteaoDS les faits suivants :

Le faisceau pyramidal, comprimé par la lésion ne contient que q«fl" ques fibres dégénérées, plus nombreuses dans la pyramide droite, on les retrouve dans l'entrecroisement moteur et dans les cordons anlénhl^l^ raux de la moelle. Le pédoncule cérébelleux moyen a dû perdre une partie de ses connexions avec la substance grise de la calotte, nousn'avoDS cependant pas trouvé de dégénérescence appréciable. Quant au pédoocule cérébelleux supérieur droit, il n*a subi que des efl'ets de conipress'^"' sa dégénérescence ascendante est en fait négligeable.

Les noyaux et filets radiculaires des nerfs glosso-pharyngien, pneunK'' gastrique, spinal et hypoglosse sont au-dessous de la lésion. I^s noyaaï de la huitième paire crânienne droite sont envahis par le néopla^^i"'"' surtout au niveau du noyau de Deiters et de sa double connexion avecl< cervelet et le nerf vestibulaire. Le noyau du nerf facial droit est déirail, et ses fibres sont entièrement dégénérées; celles de l'oculo-moleur exl^jr»*

TUMEUR DE LA. FROfOSillAMaB. 735

encore en partie viaftles, celles qui restent sont variqueuses dans trajet intra*bidbafre. Des deux nerfs trijumeaux, le gauche est resé par la lésion; à droite, la racine descendante (bulbaire) est cornlée dans tout son trajet protubérantiel, et a Témergence de ce nerf partie des fibres sont mal colorées par Thématoxyline ; cependant » les fragments imprégnés par Tacide osmique, la racine descendante I racine ascendante du trijumeau droit sont peu altérées, la dégénétence n'atteint que quelques fibres et n'est pas comparable à celle du \n de Reil et du faisceau longitudinal postérieur.

égénévescence ascendante du ruban de ReiL — Le ruban de Reil est des deux côtés, mais à droite il est détruit en entier sur presque e rétendue de la tumeur et probablement dès le début de la maladie; luche il n'est lésé que dans la partie moyenne de la protubérance ; son nent externe est conservé, et sa lésion doit ôtre plus récente. En t, en suivant la dégénérescence ascendante jusqu'au niveau de la iule interne, on voit qu'elle n'est pas égale des deux côtés : à droite, iiban de Reil est remplacé par une tache de sclérose avec de gros ns noirs clairsemés et de forme, irrégulière. La méthode de Marchi iquée ici à une dégénérescence déjà ancienne, ne donne plus de rennements précis sur le trajet des fibres. Il en est de môme pour le m de Reil latéral droit. A gauche, le ruban de Reil latéral est indemne; 3 le ruban de Reil médian bien coloré par Tacide osmique peut être i jusqu'à sa terminaison supérieure. Au-dessus de la lésion ses fibres, 3 la partie supérieure de la protubérance (ûg, 5) restent en arrière ocus niger, sauf quelques-unes qui passent par le locus niger et le tium intermedium pour se joindre à la partie moyenne du pied du ïncule; une disposition semblable a été notée par C. Mayer dans un d'hémorrhagie protubérantielle; nous y reviendrons plus loin. Dans alotte du pédoncule, la dégénérescence du Reil médian est au côté Tne du noyau rouge et en dedans du bras du tubercule quadrijumeau Prieur. Un peu plus loin elle longe le corps genouillé interne, mais ui envoie pas de fibres.

irsqu'on arrive à la partie ventrale de la couche optique, la dégénéence du ruban de Reil occupe une zone plus étendue, au-dessus des ^aux du pied du pédoncule et du corps de Luys, au-dessous du centre ian de Luys et du corps semi-lunaire de Flechsig, et elle est placée * la partie postérieure du noyau ventral du thalamus. On voit très -nient un assez grand nombre de fibres aller dans le centre médian 5), mais il ne semble pas que celles qui traversent le segment externe ^rp8 semi-lunaire de Flechsig, s'y arrêtent. Une partie de la zone de ûérescence dépasse sur les coupes suivantes les limites du noyau *al; elle arrive jusque dans le noyau externe de la coupe optique, égénérescence ascendante du Reil semble donc s'épuiser dans le '© médian de Luys, le noyau ventral et le noyau externe, car dans ce ^ On ne voit pas de fibres dégénérées passer dans la capsule interne.

égénévescence descendante du ruban de Reil. — Elle est bilatérale, mais ^ est pas proportionnelle en intensité à la dégénérescence ascendante.

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