HAYEM

La même altération de la substance grise, avec ou sans lésions de la substance blanche, se retrouve dans quelques-unes des observations publiées par M. Duménil * .

Si Ton se reporte actuellement à lobservatîon qui fait l'objet de ce travail, on y voit la lésion médullaire dégagée de toule complication, et, en la comparant aux faits précédemment cités, on peut cherchera se rendre compte de sa nature.

Les altérations que nous avons trouvées peuvent se résumer ainsi :

1* Yascularisalion anomale avec dilatation et sclérose des artérioles et des principaux capillaires;

2<> Exsudation plus ou moins abondante autour des vaisseaux ;

5"" Multiplication des éléments du tissu interstitiel, et enfin atrophie et disparition d'un très-grand nombre de cellules nerveuses.

L'état des capillaires parait être la preuve d'une congestion ancienne ou de congestions répétées de la moelle. Les espaces clairs ou lacuneux qui les entourent sont dus sans doute, comme nous l'avons déjà dit, à la disparition d'une exsudation qui existait pendant la vie.

Quant S l'atrophie des cellules nerveuses et à la multiplication concomitante des éléments du tissu interstitiel, c'est là un fait comparable à la lésion des tubes nerveux et du tissu interstitiel dans la sclérose des faisceaux blancs de la moelle.

Ce sont là, en définitive, tous les caractères anatomiques d'une irritation chronique de la substance grise.

Cette lésion est-elle la même que celle trouvée par L. Clarke? les espaces lacuneux qui existaient autour des vaisseaux représentent-ils ce que cet auteur désigne sous le nom de désintégration granuleuse? Nous n'en savons encore rien. Mais nous sommes ainsi conduits à supposer qu'il existe dans la moelle une altération spéciale à l'atrophie musculaire progressive.

Jusqu'ici, en effet, tout porte à croire que c'est à la lésion de la substance grise, et particulièrement à l'atrophie concomitante des cellules nerveuses, que l'on doit rattacher le trouble nutritif des fibres musculaires.

* DoMéiiiL. Pathogénie de l'atrophie musculaire progressive (GazMbdom,, 2« Série, IV, 27, 29, 30; 1867). Voy. encore : J. Johnsox and L. Clarke. On a remarkable case of extrême muscular atropby with extensive disease of the spinal cord {Med. chir. Trans.,]^, u, 1868).

3I0TE SDR UN CAS d'aTROPHIB MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 393

Mais cette conclusion ainsi formulée serait prématurée. Nous verrons, en efTet, que d'autres altérations de la moelle peuvent se compliquer aussi d*atrophie des muscles.

Avant de passer en revue les cas les plus complexes, examinons les particularités relatives à cette dernière lésion.

On sait, depuis les travaux de M. Cruveilhier, de M. Robin', deË. Meryon*, etc., que deux altérations principales se retrouvent dans les cas d'atrophie musculaire progressive.

La plus ordinaire, celle qui est décrite dans les observations de M. Cruveilhier, d'Aran, de M. Duchenne (de Boulogne), c'est la dégénérescence graisseuse des muscles.

Après un certain degré d'amaigrissement des fibres musculaires, on voit apparaître des granulations plus ou moins abondantes qui, peu à peu, masquent la striation et prennent de plus en plus l'apparence d'éléments graisseux.

Dans une autre forme d'atrophie, les faisceaux primitifs deviennent grêles et granuleux sans que les granulations aient d'une façon évidente les caractères de la graisse. Ce mode d'al- Icration, sur lequel a insisté M. Robin, parait répondre à la description donnée par E. Meryon de la dégénération granuleuse.

Quoi qu'il en soit, que l'atrophie soit ou simplement granuleuse ou véritablement graisseuse, elle se montre sous les apparences d'un trouble passif de la nutrition, dont le résultat est la désagrégation et la résorption du tissu musculaire.

Dans quelques cas on trouve une véritable transformation adipeuse , et les nouveaux éléments formés prennent naissauce non-seulement dans le tissu interstitiel, mais semblent avoir aussi pour point de départ l'élément musculaire luimême ( Virchow's Arch.^ t. Vlll) . On a noté encore, en même temps que se formait le dépôt graisseux, l'apparition de noyaux ou de cellules ovales dans l'intérieur du sarcolemme.

Néanmoins, on n'a peut-être jamais décrit d'altérations complètement identiques à celles que nous avons trouvées dans notre observation. Voici, en effet, quelle est ici l'évolution des altérations musculaires. La fibre primitive maigrit, puis se fragmente sans perdre sa striation. Les fragments musculaires, d'abord volumineux, deviennent de plus en plus petits, et à mesure que

* RoBiR. Compteê-rendus H Mém, de la Soc, de biologie, 1854, p. 201.

* B. MiBTOii. MedicOH:hir. Tranioci. Londres, 4854 et i866.

394 BATBM.

la gaine de sarcolemme se vide, on voit apparaître à son intérieur une quantité considérable de noyaux, quelques-uns entourés d'une certaine quantité de protoplasma, la plupart simplement accolés et réunis en groupes de 2à 8 et plus. On a sans doute remarqué avec intérêt que jusque dans les plus petits débris de tissu musculaire on pouvait voir encore une striatîon évidente. Cependant il existait aussi en beaucoup de points un léger état granuleux.

Quoi qu'il en soit, il est bien clair que ce ne sont point les caractères de Tatrophie granuleuse ou graisseuse, et qu'à côté de la disparition de l'élément contractile il s'est produit une sorte d'irritation, sous l'influence de laquelle les noyaux musculaires se sont multipliés d'une façon évidente. On sait qu'il existe dans l'épaisseur des faisceaux primitifs, au milieu de la substance musculaire, un certain nombre de noyaux, et on comprend qu'au fur et à mesure que cette substance disparait, on puisse voir des éléments qui primitivement n'étaient pas accessibles à la vue ; mais ici ces éléments se trouvaient dans nos préparations en quantité telle que nous ne pouvons pas douter de leur multiplication.

Cette vaff été d'atrophie constitue-t-elle un fait complètement nouveau méritant un nom à part? Nous ne le pensons pas.

C'est là, en effet, une lésion qui se rapproche beaucoup de ce que plusieurs auteurs ont décrit sous le nom d'atrophie scléreuse ou celluleuse.

Toutefois ce fait prouve bien que la lésion des muscles, dans l'atrophie progressive, n'est pas toujours identique à elle-même ; qu'elle n'a pas, par conséquent, de caractères pathognomoniques.

Mais ce n'est pas tout. Il existe un certain nombre d'atrophies musculaires qui ne paraissent avoir aucun rapport avec celle que nous étudions et qui pourtant se révèlent au microscope par des altérations analogues.

C'est ainsi que la paralysie atrophique de l'enfance produit tantôt une dégénérescence granuleuse des muscles bien étudiée par E. Meryon et M. Laborde S tantôt une dégénérescence graisseuse avec ou sans développement de vésicules adipeuses. Toutes les lésions musculaires consécutives à un vice local de

< Ubobdi. De la paralysie dite essentielle de l'enfance. Thèse de Paris, iS!64.

ROTE SUR UN CAS D'ATROPtUB MUSCOLAIRB PROGRBSSITB. S95

la nutrition sont également des atrophies simples, granuleuses ou graisseuses.

On peut donc dire que, non-seulement l'atrophie progressive ne répond pas toujours à la même lésion atrophique des fibres musculaires, mais que les diverses formes qu'elle peut revêtir lui sont communes avec toutes les autres atrophies, quelle que soit leur origine.

De plus, parmi ces dernières, on sait aujourd'hui qu'il en est quelques-unes dans lesquelles on a également trouvé des altérations de la moelle. 11 convient donc, pour bien apprécier les rapports qui peuvent exister entre les lésions des centres nerveux et celles des muscles, de sortir actuellement du cadre dans lequel nous sommes restés jusqu'ici et d'examiner rapidement d'une façon plus générale les lésions de la moelle dans leurs rapports avec les atrophies des muscles.

On sait que, dans les cas de paralysie, les muscles condamnés à un repos forcé maigrissent à la longue, sans toutefois présenter, même au bout de quelques années, rien d'analogue aux atrophies véritables. Mais ce qu'il faut remarquer, c'est que dans ces circonstances la moelle, habituellement ramollie ou comprimée dans un point, produit la paralysie^u muscle parce qu'elle empêche toute intervention de la volonté et supprime , par lésion d'un de ses segments , toute communication entre le centre encéphalique et le muscle volontaire. Pour la même raison, les lésions traumatiques ou expérimentales de la moelle ne sont pas suivies d'atrophie musculaire.

Dans d'autres cas, au contraire, on observe en même temps que la paralysie de véritables atrophies plus ou moins étendues et quelques-uns de ces faits ont même été publiés sous le nom d'atrophie musculaire progressive.

Quelles sont donc les conditions particulières qui dans ces cas amènent une altération exceptionnelle de la fibre musculaire?

Ce point est difficile à bien définir, parce que l'on trouve souvent dans les auteurs des confusions regrettables. Mais nous aurona pour nous guider dans l'interprétation des faits cliniques quelques expériences physiologiques.

Il est d'abord un fait assez bien établi, c'est que, lorsqu'un

muscle dépendant du système rachidien se trouve complètement séparé du centre par section, compression ou destruction quelconque du nerf, il subit un amaigrissement comme dans les cas précédents, mais jamais, même au bout d'un temps assers long, une véritable atrophie graisseuse.

Les observations cliniques sur lesquelles on pourrait s'appuyer pour démontrer le contraire sont trop complexes, en général, pour se prêter à une interprétation inattaquable. Il n'en est point de même des faits expérimentaux.

Les sections des nerfs ont ëlé pratiquées par un nombre considérable de physiologistes et, presque toujours, elles ont été suivies des mêmes résultats. On sait très-bien que, par exemple, plusieurs mois après la section du nerf sciatique, il n'existe pas d'atrophie graisseuse des muscles auxquels le nerf se distribue.

Toutefois la nutrition des tissus ne reste pas intacte après une pareille section. Mantegazza, dans un travail récent^, exécuté particulièrement en vue de suivre les lésions histologiques qui se développent à la suite de ces expériences, établit que la nutrition des muscles, comme celle des autres tissus, est profonflèment troublée. Ainsi, lorsqu'il laissait vivre les animaux pendant plusieurs mois, il trouvait les fibres musculaires atrophiées, et de plus une multiplication de noyaux apparaissait dans le sarcolemme.

C'est là une lésion assez analogue à celle des muscles condamnés au repos depuis longtemps; elle n'est pas celle de l'atrophie véritable.

Ces faits nous autorisent donc à penser que la suppression pui*e et simple de Faction nerveuse venant de la moelle n'est pas la cause de Tatrophie des muscles.

Voyons maintenant si l'étude des faits de paralysie compliquée d'attophie musculaire nous montrera plus clairement les rapports qui existent entre l'état de la moelle et la nutrition des muscles.

Les premiers connus en ce genre ont été, pour la plupart, publiés comme des cas de paralysie musculaire progressive. On les trouve presque tous cités dans les traités sur la ma-

ROTI SUR u!f CAS d'atropiub musculairb progrbssite. S97

tière. Ce sont ceux deValentiner', Virchow% Frommann*, etc.

Quelques-uns d'entre eux sont incomplets au point de vue de Texamen des muscles ou de celui de la moelle, et leur étude ne peut pas jeter un grand jour dans la question que nous cherchons à élucider. Depuis, on en a publié quelques autres où des symptômes de myélite et de paralysie se sont compliqués d'atrophie musculaire, et dans lesquels les lésions de la moelle sont décrites avec soin. Malheureusement, ici encore, un élément nous échappe quelquefois, c est l'examen des muscles. Nous voulons parler de quelques cas confiés à L. Clarke.

Ces observations ont Pavanlage de montrer que cette question de Tatrophie musculaire progressive, telle qu'on a voulu la délimiter, la circonscrire forcément, n'est pas aussi simple qu'on veut la faire paraître; que lorsqu'on entre dans le détail de certains faits, on est bientôt frappé de voir qu'ils ne s'accommodent pas toujours aux théories préconçues. On ne sera donc pas étonné s'il surgit dans le cours de cette étude d'autres questions incidentes.

Mais revenons d'abord aux faits de L. Clarke^. Nous avons dit plus haut que dégagée de toute complication, homme dans notre observation, la lésion médullaire parait, quant à présent, se limiter particulièrement à la substance grise, ce qui explique fort bien pourquoi elle a échappé pendant quelque temps aux observateurs qui avaient le plus le désir de la rencontrer. Mais, que l'afifection ne s'offre plus avec la même simplicité, et la lésion médullaire sera plus ou moins complexe. A côté des lésions de la substance grise décrites plus haut, il se développe d'une manière irrégulière des altérations de la substance blanche, en rapport avec les symptômes observés pendant la vie. Tantôt ce sont des sortes d'irritation chronique, des foyers de désintégration granuleuse, portant à

* VALraniiBR [de Kiel). Nouveau fait de paralysie musculaire progressive, avec atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens et lésions de la moelle (Frager Vierteljahr9chrift, vol. XIV, p. i; 1855).

* R. ViBCHOw. Arckiv fur pathologUche Anaiomie, t. VIII. p. 537 ; 1855.

' Fromma:«?i. Atrophie musculaire progressive {DeuUche Klinik^ n*' 32 et 35; 1857). Con-sulter sur ce point l'article de M. J. Simon. Dict, des êciences médicales, sur l'atrophie musc, progressive.

* L. Glaue. Examination of the spiral cord in a case of wasting palsy with re~ marks {Brit,med.*chir, Review, oci, 1863.) — Other Cases (Und., april et jul7l864;.