IL -Mars 1869. -N

6. Après un léger durcissement dans une solution étendue d'acide chromique (eau 200 grammes et acide chromique 1 gramme) 9 tous les points altérés prennent une coloration jaunâtre assez foncée, qui les rend plus apparents et fait mieux ressortir leur siège et leur disposition.

Grâce au concours bienveillant de M. Charcot qui, avec son obligeance habituelle, a bien voulu examiner la plupart de nos préparations et en faire quelques dessins, nous pouvons joindre à notre description des figures d'une fidélité parfaite, donnant une idée très-exacte de la lésion.

En examinant des coupes faites perpendiculairement à la surface des circonvolutions, d abord dans les parties les moins altérées et puis au foyer même de la lésion, on peut suivre la marche et le développement successif de cette dégénération.

Dans les parties où laltèration est le moins avancée, la portion moyenne de la couche corlicale est seule en cause (pl.VI,^^. 1 a). L'altération se présente sous la forme d'une bande dont le bord inférieur offre à l'œil nu des saillies mamelonnées, irrégulières, atteignant la profondeur de la couche corticale ; le bord supérieur, au contraire, paraît à l'œil nu, assez uni, continu, mais si on l'examine au microscope, on le trouve inégal, festonné, composé d'une série d'éminences conoîdes plus ou moins régulièrement juxtaposées les unes à côté des autres, à sommet dirigé vers la superficie et donnant par leur ensemble l'aspect d'une ligne dentelée.

Les vaisseaux de la couche corticale, dans cet endroit, n'offrent, dans la première partie de leur trsget, que l'altération habituelle de la paralysie générale, mais portée à un degré trèsavancé ; bientôt après, la dégénérescence colloïde envahit les éléments nucléaires; et plus loin, dès que le vaisseau arrive à la partie moyenne de la couche corticale, dans la région où siège l'altération, toute la paroi est envahie par la dégénérescence colloïde.

Il est remarquable, que cette région moyenne de la couche corticale, la première envahie par la lésion, se trouve précisé-^ ment la partie la plus riche en vaisseaux et en cellules nerveuses.

Lorsqu'en effet, on suit les vaisseaux qui, de la pie-mère pénètrent dans la substance cérébrale, on les voit fournir de

DE Ul DÉGÉIféRESCENCE COLLOÏDE DD CERVEAU. 255

très-rares branches dans la première partie de leur trajet ; mais bientôt en atteignant la couche moyenne, ils donnent naissance à de nombreux rameaux qui se subdivisent en formant un réseau vasculaire assez serré, au milieu duquel viennent se distribuer encore quelques branches émanant des vaisseaux des parties centrales. Plus profondément, dans la couche interne ou rouge jaunâtre, la richesse vasculaire est moins grande et es cellules nerveuses sont également moins abondantes, cette portion interne de la couche corticale ne parait s'altérer qu'après la partie moyenne, et enfin, la couche la plus superficielle, la moins riche en vaisseaux et en cellules, ne participe à la dégénération qu après les deux autres. C'est, du moins, ce qui résulte de Texamen de la lésion (fig. 1, b et c). Dans quelques circonstances, la dégénérescence colloïde peut frapper, d'une manière irrégulière, différentes parties de la couche corticale

En résumé, Taltération parait s^installer d'abord dans la partie moyenne de la couche corticale, puis si elle continue à s étendre, elle gagne la région profonde et, enfin, elle atteint la partie superficielle, en dernier lieu, lorsque continuant son action, elle envahit la couche corticale dans toute son épaisseur.

Si la lésion arrive à son développement complet, on ne voit pas au microscope dans les portions superficielles et profondes, l'aspect festonné que l'on remarque dans la partie moyenne, lorsqu'elle est seule altérée ; la lésion, dans ces deux régions atteintes plus tardivement, s'y fait par jetées irrégulières, par masses inégales, rapprochées les unes des autres, tandis que dans la couche moyenne, la plus grande partie des masses conoîdes semble formée par des vaisseaux dégénérés, pelotonnés, enroulés diversement. Au milieu des vaisseaux, toutefois, on découvre aussi des éléments nerveux altérés qui se montrent sous la forme de petites masses, de blocs irréguliers, plus ou moins fendillés d'une substance hyaline, miroitante sur quelques points, analogue à la substance qui encroûte les vaisseaux .

C. Tel est l'aspect général de la lésion, visible à l'œil nu et à un faible grossissement (de 60 ù 120 diamètres). Mais, comment se comporte cette dégénération, à l'égard des vaisseaux et des éléments nerveux ?

256 màgnan.

Si Ton examine dans toute son étendue, un capillaire dégénéré dans une partie de son parcours, on voit dans la partie non encore envahie par la dégénérescence, une prolifération nucléaire très-abondante, les noyaux pullulent, en quelque sorte, sur la paroi épaissie et plus ou moins striée ; la plupart de ces noyaux sont sphériques et conservent la forme de jeunes éléments, quelques-uns seulement sont ovoïdes. A mesure que l'on se rapproche des parties dégénérées, on voit des noyaux infiltrés de substance colloïde, brillants, réfringents, puis ces éléments disparaissent comme noyés au milieu de cette substance. Celle-ci envahit l'espace compris entre la paroi du vaisseau et la membrane de His, qu'elle gagne aussi peu à peu ; plus tard, la gaine lymphatique est dépassée elle-même et le vaisseau se trouve entouré par un manchon cylindroîde trèsirrégulier, d'une épaisseur considérable (fig. 2, a et g =

Le vaisseau, muni de son enveloppe colloïde, se présente sous l'aspect d'une bande brillante plus ou moins régulière; la partie centrale, la plus sombre (fig. 3, b), répond au canal du vaisseau. De chaque côté, on aperçoit la paroi hyaline, d'une faible transparence et d'une épaisseur variable; la figure 3, en effet, nous montre une portion du vaisseau terminé en massue {fig. 3, c); la coupe, pratiquée suivant Taxe, fait voir nettement les rapports du canal vasculaire avec la paroi. Aux deux extrémités (fig. 3, d), le vaisseau s'eflUe et la gangue colloïde tend à disparaître. L'une des branches vasculaires, coupée perpendiculairement à l'axe, montre son canal central entouré d'une enveloppe unique de subtance colloïde (fig, 3, c).

Le vaisseau dans son entier est transformé en un cylindre hyalin, brillant, d'un blanc nacré, dont les bords sont, en quelques endroits, bosselés et inégalement fendillés. La figure 4 donne une idée exacte du développement énorme que peut acquérir la paroi du vaisseau. Quand la paroi n'est pas très-épaisse, elle se présente, en général, sous l'aspect d'une bande assez uniforme, mais dès qu'elle acquiert une certaine épaisseur, elle se fendille, on la voit sillonnée par des stries longitudinales, irrégulières (fig. 4, c), qu'interrompent par places des fentes transversales,donnant à l'ensemble l'aspect d'une languette de marbre ou de verre brisé (fig. 4, a). Ces fissures s'élargissent en diffé-

DE LA DéGÉMéRESCENCG COLLOÏDE DD CERTEAU. 257

rentes parties de leurs parcours et, dans les anfracluosités qu'elles produisent, on aperçoit des noyaux brillants, infiltrés de substance colloïde, disséminés, étages à différentes hauteurs ; on peut les découvrir assez bien, les uns après les autres, à l'aide de la vis micrométrique, qui permet de parcourir successivement toute l'épaisseur de la préparation (fig. i, b =

Dans les cas de dégénérescence avancée, la surface interne de la paroi est inégale, présente des bosselures et des dépressions qui rétrécissent le calibre du canal vasculaire et lui donnent un aspect très-irrégulier (fig. 4, {/).

On aperçoit sur le parcours du vaisseau (fig. 4, f), une languette de substance colloïde, provenant, sans doute, d'un large bourrelet qui bombait dans le canal vasculaire et qui, après la section, est restée comme un pont réunissant les deux côtés de la paroi; à la surface 'externe de Tenveloppe du vaisseau, la substance colloïde forme une croûte très-fragmentée, une sorte d'écorce, enveloppant toute la gaine (fig. 4, g = fig. 2, g).

D. Les coupes, perpendiculaires à Taxe du vaisseau, rendent beaucoup mieux compte de la disposition de l'enveloppe colloïde; on voit, en effet, au centre, Torifice vasculaire, rempli par des globules rouges, au milieu desquels on aperçoit quelques globules blancs. Le pourtour du conduit est quelquefois régulier (fig. 2, b) ; mais le plus souvent, il est inégal, bosselé et présente des saillies mamelonnées plus ou moins considérables (fig. 2, ;). Tout autour du conduit, on découvre assez souvent un anneau plus ou moins épais de tissu conjonctif, finement strié et pourvu de nombreux noyaux brillants sphériques ayant subi la dégénération (fig. 2, m). Sur un petit rameau coupé obliquement, on voit une couche conjonctive à striations longitudinales (fig. 2, o), de sorte que le tronc et les rameaux qui en partent présentent une première tunique fasciculée de tissu conjonctif. Autour de cet anneau, rudiment plus ou moins complet de la paroi du vaisseau, se voit le cylindre hyalin, composé de deux, trois, quelquefois même d*un plus grand nombre de couches concentriques, d'épaisseur variable, pouvant égaler et même dépasser de beaucoup la lumière du vaisseau, ainsi que le montre la figure 4.

Cette seconde enveloppe est sillonnée par de nombreuses fis-

sures dirigées dans des sens différents et à travers lesquelles on aperçoit, par places, un ou plusieurs noyaux, disposition qui pourrait faire croire à la présence de cellules vésiculeuses, de corps fusiformes, de cellules étoilées, en un mot, d'éléments cellulaires de formes très-diverses ; mais avec un peu d'attention j on s'assure facilement que ces lignes et ces espaces dépendent de la fragmentation irrégulière de la substance hyaline. Quelques-uns des noyaux sont trës-distendus, sphériques et présentent à cause de leur réfringence des aspects variables ; ils se montrent tantôt brillants, tantôt sombres au centre ou à la périphérie suivant que Ton rapproche ou que Ton éloigne l'objectif.

Dans quelques cas, l'anneau fibreux manque à la face interne de la paroi et Ton trouve alors un cylindre composé, ainsi que nous Tavons vu, d'une ou plusieurs couches concentriques de substance colloïde, séparées les unes des autres par des sillons plus ou moins larges ; mais dans ces cas même, on trouve quelquefois des portions striées au milieu desquelles on peut découvrir quelques noyaux (Jig. 2, c et «); ce qui permet de penser que le tissu conjonctif sert, en quelque sorte, de charpente à toute cette gangue colloïde. Il semble, du reste, que la dégénérescence colloïde, comme quelques autres dégénérescences, a besoin, pour se produire dans un tissu, que celui-ci soit déjà sous rinfluence d'un travail morbide antérieur qui le prépare ; l'irritation formative dont tout l'encéphale est le siège dans la paralysie générale, parait être une des conditions les plus favo*rables au développement de cette dégénération.

En examinant une coupe de la couche corticale dans une partie où l'altération commence à se développer, on trouve, nous l'avons vu, la portion la plus superficielle à peu près intacte; puis au-dessous se présente la couche des cellules dégénérées pour la plupart; en regardant celles qui le sont moins, on aperçoit leurs noyaux brillants devenus colloïdes, tandis que le corps de la cellule lui-même conserve son aspect normal, mais un peu plus près du foyer de la lésion, la cellule tout entière est transformée en une petite masse brillante, hyaline, réfringente; le noyau d'abord, puis le corps de cellule ont ainsi été envahis successivement par l'infiltration colloïde.

g III. — Caractères de la substance colloïde. — Nous venons

OB U DÉGiAÉRBSCENCE COLLOÏDE DU CERVEAU. 259

d'examiner successivement les différents aspects sous lesquels se présente la dégénérescence colloïde, nous avons suivi son développement progressif, éludions maintenant les caractères de la matière colloïde, en elle-même, et essayons de la distinguer de quelques autres produits morbides.

La matière colloïde se présente sous Taspect d'une substance hyaline, mais peu transparente, faiblement réfringente, miroitant sur quelques points avec un reflet légèrement bleuâtre ; quand elle existe par masses isolées et de peu de volume, elle se montre, en général, sous la forme de petits blocs assez réguliers, ayant conservé plus ou moins la forme de l'élément ou du groupe d'éléments, envahis par la dégénérescence. Quand elle existe en plus grande abondance et que plusieurs de ces petits blocs sont réunis, elle constitue des masses irrégulières, inégales, fortement fendillées, avec des fissures de dimensions et de directions très-variables.

La substance colloïde est insoluble dans l'alcool, l'éther et le chloroforme ; elle pâlit et se dissout peu à peu dans Tacide acétique concentré; elle se colore rapidement par la teinture ammoniacale de carmin ; elle reste indifférente en présence de la teinture d'iode seule et de la teinture d'iode additionnée d'acide sulfurique.

L'acide chlorhydrique ne donne aucun résultat. La potasse et la soude, légèrement étendues d'eau, pâlissent cette substance, mais sans la dissoudre.

Les liquides chauds ont une action dissolvante sur la substance colloïde; l'eau chauffée la dissout peu à peu et cette action devient plus rapide dès qu'on ajoute de la potasse ou de la soude.

La matière colloïde présente donc des caractères propres et différentiels, qui permettent delà distinguer de quelques autres substances avec lesquelles on pourrait lui trouver des analogies.

Ainsi, elle n'est point de nature graisseuse, puisqu'elle se colore par le carmin, qu'elle ne se dissout ni dans l'éther ni dans le chloroforme. Elle n'est point de nature inorganique, puisque l'acide chlorhydrique n'a aucune action sur elle. Elle est distincte des corps amylacés, puisqu'elle reste indifférente en présence de la teinture d'iode. Elle offre, enfin, des caractères qui la distinguent, d'une manière encore plus complète, de la

dégénérescence amyloîde, puisqu'elle se dissout dans l'acide acétique concentré, que les solutions de potasse et de soude à froid, n'ont presque point d'action sur elle et qu^on n'obtient pas de réaction iodo-sulfurique ; des phénomènes entièrement opposés, on le sait, caractérisent la substance amyloîde ^

Conclusions.

l"" L'encéphalite interstitielle diffuse généralisée peut s'accompagner, dans des points circonscrits, d'un travail d'irritation plus intense, amenant une prolifération très-active des éléments de la névroglie et des parois vasculaires.

2^ Les éléments ainsi multipliés, au lieu de se transformer en fibres conjonctives ou de subir la régression granulo-graisseuse, ce qui est le plus habituel, s'infiltrent de substance colloïde. Les noyaux d'abord, puis les cellules et enfin le tissu dans sa totalité se trouvent envahis par cet exubérant produit morbide.

S"" La dégénérescence colloïde a ses caractères propres ; ses propriétés physiques et chimiques permettent de la distinguer des autres dégénérescences.

¥ Son développement, sa marche, peuvent faire considérer la dégénérescence colloïde comme un dérivé de l'encéphalite interstitielle difTuse, mais sa rareté et ses localisations circonscrites, d'une part, ses caractères particuliers, quand elle est arrivée à son développement complet, d'autre part, n'en font pas moins de cette dégénérescence, une lésion très-accessoire de la paralysie générale.

Obsertatior. — Rachilisme ; excès de boissons. — Besoin de mouvements; vols à l'étalage ; indifférence ; céphalalgie^ éKmrdissements, — Peu à peu affaiblissement progressif de l'intelligence, de la mémoire ; délire hypochondriaque, délire ambitiettx concomitant ou se succédant; dans les derniers temps t sensiblerie, -^Hésitation de la parole, tremblement de la langue et des lèvres; inégalité pupillaire. - Pleurésie. — Mort. — Lésions habituelles de la paralysie générale avec foyers de dégénérescence colldde.

L..., âgé de 28 ans, horloger, entre le 9 mai 1867 au bureau central d'admission.

Un frère du malade est bien portant, mais la mère est morte phthisique et le père, devenu infirme, vit dans un hospice, lia eu lui-même des convulsions dans son enfance ; il est rachitique, il présente une légère courbure des

* Voy. les Comptes rendus des séances et mémoires de la Société de Biologie , 1864. -> Études sur la dégénérescence auryloîde, par H. Hayem.

DB u d£g£n£aescence colloïde du certeau. 261

tibias en a^ant, et une incurvation de la colonne vertébrale avec raccourcissement notable de la taille; toutefois, sa santé était habRueilement bonne.

Depuis plusieurs années, il faisait des excès de boissons et, il y a deux ans, il a été traité à Alençon, dans un asile d'aliénés.

U a été, depuis lors, arrêté plusieurs fois pour vagabondage ; il commettait à chaque instant des actes indélicats, des yols insigniûants, prenait aux étalages des objets sans valeur.

Depuis le mois de février 4867, il éprouvait de fortes douleurs de tète, des étoordissements, et il avait une tendance marquée au sommeil. Au moment de son entrée, il présente des allures biiarres, un besoin incessant de mou- Tonenl ; il répond avec une certaine vivacité, sa mémoire parait exacte ; il racoDte lui-même la plupart des délits dont il s'est rendu coupable, sans en apprécier exactement la portée ; toutefois, il cherche pour quelques-uns à trouver des excuses. Sa parole est nette et Ton ne découvre rien du côté de la motilité.

Peodant son séjour à Sainte-Anne, où il est envoyé du bureau d'admission, daos le service de M. Dagonet, son intelligence baisse progressivement, sa mémoire diminue; il vole les autres malades; prend tout ce qui lui tombe soas la main ; chiffonne. A plusieurs reprises, il manifeste des idées hypocbondriaques et du délire ambitieux ; il a des alternatives d'agitation et de dépression. Dans le courant de 1868, il présente d'une manière persistante oDe sensiblerie peu ordinaire chez les paralytiques généraux ; la moindre faestion, gaie ou triste, lui arrache des larmes. La parole devient peu à peu hésitante ; la langue, les lèvres et les mains sont tremblantes, les pupilles sont inégales, la droite se montre plus large. Le malade esl affecté successi- Tentent en juillet et août, d'hématome auriculaire d'abord du côté droit, puis da côté gauche*. Le 12 octobre 1868, il meurt à la suite de pleurésie avec engouement pulmonaire.

Autopsie. — Cerveau : méninges épaissies, œdémateuses, parsemées de taches opalines ; adhérences en plusieurs endroits et plus particulièrement à la base du cerveau, au niveau des lobes sphénoîdaux où la couche corticale est notablement ramollie.

L'extrémité antérieure du lobe frontal gauche présente une légère dépres- Hon, sans modification particulière à ce niveau soit des méninges, soit de la i^ubstance cérébrale. En arrière de cette dépression vers la partie moyenne de la deuxième circonvolution frontale existe, dans l'épaisseur de la substance grise, une petite masse colloïde du volume d'une noisette. A la face inférieure du lobe sphénoîdal, existe une seconde masse colloïde, un peu allongée, occupant aussi la couche corticale*. La surface du quatrième ventricule est recou-

' Comptes rendus des séances de la Société de Biologie; octobre 1868. — Hématome auriculaire avec ruptiu'e du cartilage.

' Nous appellerons l'attention sur ces altérations circonscrites qui modifient complètement les portions du cerveau qu'elles envahissent et sur les symptômes intellectuels qui pourraient en ôtre la conséquence. Elles nous paraissent avoir eu une certaine influence sur le caractère particulier de la démence chez ce paralytique ; nous avons vu, en effet, qu'il présent ail une sensibilité morale exagérée, une

262 NAGNAH.

verte de unes granulations. Les coupes pratiquées dans toute l*épaisseur de la substance cérébrale ne laissent pas apercevoir d'autres lésions macroscopiques.

La plèvre du côté droit présente de nombreuses adhérences avec des plaques purulentes sur plusieurs points ; le poumon droit est affaissé et refoulé un peu en arrière. Le poumon gauche est engoué et les dernières ramifications bronchiques sont encombrées de mucosités rougeâtres. Le cœur est mou, sans lésions valvulaires. Les reins sont légèrement jaunâtres. Le foie et la rate n^offrent point d*altération.

L*exâmen au microscope, des différentes pairties du cerveau, montre un épaissîssement des parois des vaisseaux avec multiplication abondante des noyaux. Les éléments de la névroglie sont aussi multipliés dans toute Tépaisseur de Torgane. Dans la couche corticale, on voit les cellules nerveuses infiltrées de granulations graisseuses et pigmentaires, mais avec leurs contours nets et leurs noyaux visibles.

EXPLICATION DES FIGURES (pL VI).

Fio. 1. -^ Configuration de la lésion dans Tépaîsseur de la couche corticale (examen macroscopique].

A. Altération de la région moyenne de la couche corticale (partie envahie la première).

B. -* Altération des régions moyenne et superficieUe.

C. — Altération de toute l'épaisseur de la couche corticale (dévelqppeffient complet).

D. — Lésions disséminées.

Fis. 2. — Coupes perpendiculaires à l'axe du vaisseau, montrant la disposition de la paroi avec les différents degrés d'altération (300 diamètres) .

A. — Cylindre colloïde.

B. ^ Lumière du vaisseau à contour régulier.