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AVEC LÉSIONS DE LA MOELLE Par a. HATEH

INTBRRS DIS lôPITâUX

On étudie depuis plusieurs années sous le nom d'atrophie musculaire progressive (Aran), une affection des muscles, qui, par sa distribution singulière, sa marche envahissante, paraît difTérer essentiellement des autres atrophies musculaires.

Frappés d'abord par les lésions des muscles, les premiers observateurs se hâtèrent un peu vite d'y voir une sorte d'entité morbide ayant son étiologie, sa symptomatologie et son anatomie pathologique spéciales.

Mais depuis que Ton recherche avec soin à l'aide du microscope, non-seulement les altérations des muscles, mais aussi celles des centres nerveux, plusieurs faits sont venus compliquer singulièrement l'étude des atrophies musculaires.

Pour celle qui s offre à nous avec une marche progressive, les faits nouveaux tendent à confirmer les idées de M. Cruveilhier, qui, le premier, avait soupçonné dans la moelle elle-même le point de départ des altérations des muscles.

Cette exploration attentive des centres nerveux a placé ainsi la question sur un terrain nouveau ; mais ces progrès, loin de mettre en lumière l'individualité de l'atrophie musculaire progressive en tant qu'espèce nosologique distincte, jettent, au

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contraire, un certain discrédit sur cette conception prématurée.

Toutefois ces études sont encore à leur début.

En recherchant dans quelle catégorie de faits vient se ranger l'observation suivante, nous aurons l'occasion de passer rapidement en revue l'état de la science sur ce point spécial ; mais nous verrons aussi qu'il existe un certain nombre de lacunes à combler, quelques questions qui actuellement encore paraissent insolubles.

Observation. — Couture Joseph, Agé de 48 ans, imprimeur sur étofles, entre à Thôtel-Dieu (Ânge-Gardien, n* 22), dans le service de M. Tardieu, le 7 février 1868.

Il est atteint depuis 6 ans d'une atrophie musculaire progressive, pour laquelle il a déjà été traité dans divers hôpitaux, et il a séjourné, notamment Tannée dernière, à la salle Sainte-Jeanne (Hôtel-Dieu). M. Fournier, qui remplaçait alors M. Grisolle, a fait sur le malade une leçon clinique, et c^est grâce aux notes qu'il a eu Tobligeance de nous communiquer, que nous avons pu compléter les renseignements que nous avions recueillis nous-même.

Couture n*a jamais été malade, et il ne présente aucune trace d^affection cachectique. Son père était alcoolique, il est mort à 66 ans ; sa mère est morte à 42 ans. Ses frères et sœurs sont tous bien portants. Il n'a jamais entendu parler dans sa famille de maladie analogue à la sienne. Marié il y a plusieurs années, il a un fils dont la santé est trés^-bonne.

Sa profession était très-fatigante. Non-seulement il était exposé à des changements brusques de température, mais il faisait avec les bras des efforts considérables. A toute heure du jour il soulevait des planches très-lourdes pesant jusqu à 18 livres qu'il plongeait dans un mélange destiné à la teinture sur étoffes et les tenait souvent à bout de bras.

Les premières atteintes de son affection remontent environ à 6 ans. A. cette époque il ressentait une fatigue dans le poignet droit ; lorsqu'il voulait soutenir un corps pesant, sa main fléchissait involontairement. A cette faiblesse du début s'ajouta bientôt un certain amaigrissement de la main, puis de Tavantbras et du bras. Il continua cependant à travailler encore pendant 6 mois ; mais laulre bras ne tarda pas aussi à se prendre de la même façon, et il fut alors obligé d'abandonner son métier. Six autres mois après il entrait à l'hôpital Saint-Antoine. A cette époque les mains et avant-bras étaient atrophiés ; mais le côté gauche à un degré moindre. Il pouvait cependant se servir de ses mains pour les besoins ordinaires; il remuait parfaitement les bras et marchait sans aucune difficulté ni fatigue. En sortant de Fhôpital Saint-Antoine, il est allé passer un an à la campagne et, à part les symptômes que nous venons de décrire, sa santé était bonne.

Revenu à Paris, il se présente à la Pitié et y séjourne pendant deux mois. L'atrophie fait des progrès notables et, en 1867, il enire à THôtel-Dieu dans le service de M. Fournier.

Dès cette époque, on constate déjà toutes les particularités que nous allons

ifOTE SUR m CAS d'atrophib musculaire progressive. 265

décrire tout à Theure. La santé générale était jusque-là restée intacte ; mais depuis Thiver dernier il tousse, il n*a jamais craché de sang; mais ses forces ODt diminué et il garde habituellement le lit. C'est particulièrement pour ces DoaTeaux symptômes qu'il se présente de nouveau à THétel-Dieu.

Au moment où il entre dans le service de M. Tardieu, il est dans un état d'amaigrissement général tellement prononcé qu'il est assez difficile au premier »bord de distinguer les muscles véritablement atrophiés de ceux qui sont simplement amaigris. Toutefois, cet état squeleltique est plus marqué dans les régions supérieures du tronc et les membres thoraciques que dans le reste du corps.

Les mains sont très-déformées : les doigts étant fortement fléchies, elles offrent Tapparence de griffes. Pour les étendre, il faut lutter contre Faction des fléchisseurs, et dès qu'on les abandonne, ils se recourbent de nouveau très-fortement dans la paume de la main. Le pouce est légèrement écarté et on peu fléchi.

La saillie de Téminence thénar est remplacée par un creux assez profond permettant de sentir la face antérieure du premier métacarpien. L'éminence hypothénar est simplement amaigrie. Les deux mains offrent d'ailleurs la même déformation.

Les avant-bras sont aplatis et Ton peut sentir dans presque toute leur étendue le radius et le cubitus. Les muscles les mieux conservés sont ceux qui s'insèrent à l'épitrochlée.

Aux bras on trouve une disparition presque complète des muscles. On peut lentir presque sous la peau les faces antérieure et externe de Thumérus ; le triceps parait moins atrophié que le biceps. Il n'y a pas d'atrq[>hie des muscles de la face. Au cou tous les muscles paraissent atrophiés à l'exception des stemo-mastoîdiens qui font un léger relief.

La cage thoracique n'est pas extrêmement amaigrie : en avant, les creux sus et sous-claviculaires sont exagérés et les muscles pectoraux forment une mince lame à bords tranchants. Les muscles intercostaux paraissent bien conservés; les muscles de la paroi abdominale sont parfaitement normaux.

En arrière, on observé sur la ligne médiane une saillie formée par les apophyses épineuses dans toute l'étendue de la colonne vertébrale. Les muscles de la nuque sont tellement amaigris que Ton sent sous les doigts les apophyses transvorses et les lames vertébrales. De ce céîé les espaces intercostaux ne sont pas notablement déprimés. En somme, les muscles des gouttières Tertébrales semblent avoir disparu presque totalement. La face postérieure de lomoplate se dessine sous la peau dans tous ses détails : le trapèze, le rhomboïde, l'angulaire de l'omoplate, les muscles sus et sous-épineuz, le deltoïde, paraissent être atrophiés presque complètement.

Les membres inférieurs, bien qu'amaigris d'une manière générale et surtout depuis un an, contrastent cependant par leur développement avec les régions précédentes.

Il résulte de cette atrophie musculaire un aspect et une démarche tout particuliers. Le malade garde habituellement le lit depuis son entrée à l'hôpital; mais il est venu à pied et peut marcher encore facilement. La tète est

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alors penchée en avant, le menton appuyant sur le sternum, les bras pendent sur le devant du tronc, le malade semble entraîné en avant par le poids de la tête et il lui est impossible de marcher lentement. Quand il veut redresser la tête, il la lance pour ainsi dire en arrière par un mouvement de tout le tronc et celle-ci retombe alors dans une extension forcée, où elle reste soutenue par les stemo-mastoîdiens. Les mouvements de rotation de la tête sont conservés. Les bras ne sont pas absolument privés de mouvements. Le malade peut les serrer contre la poitrine et fléchir un peu ravant-4)ras. Le bras gauche peut être porté en arrière le long du dos. Quand le malade joint les deux mains Tune contre Fautre, il parvient par un mouvement de flexion des avant-bras, des bras et de la tête à porter les doigts jusqu^au-dessus du front. Les mouvements de pronation et de supination ont disparu du côté droit et sont un peu conservés à gauche. Lorsqu'on soulève Tavant-bras la main retombe inerte, Textension est com^plétement impossible ; mais les mouvements de flexion ne sont pas complètement abolis. Lorsqu^on introduit deux doigts dans la paume de la main, le malade peut les presser légèrement et en même temps la main se fléchit sur Tavant-bras. Quand ce mouvement est fait avec effort, il se produit une sorte de crampe des fléchisseurs. Le pouce de la main gauche est complètement privé de mouvement, il reste dans une position intermédiaire à la flexion et à Textension ; celui du côté droit un peu fléchi jouit encore de légers mouvements d'adduction et d'abduction qui paraissent dus aux extenseurs et aux fléchisseurs du pouce.

Dans ces conditions les membres supérieurs sont devenus inutiles» ils ne peuvent plus servir à aucun des usages habituels.

Quand on examine le malade pendant qu'il respire, on note des phénomènes importants :

Pendant l'inspiration, il se fait un mouvement total d'élévation de la paroi thoracique, et si l'on fixe la région épigastrique, on voit s'y dessiner un méplat, un creux profond, le malade semble « aspirer ses viscères abdominaux. 9 Dans l'expiration, au contraire, le thorax se resserre et l'abdomen se soulève. Ces signes de paralysie du diaphragme ont été notés parfaitement par M. Foumier en 1867, et, à cette époque, lorsque l'on faisait faire au malade une respiration profonde, le diaphragme entrait encore en action, l'épigastre se soulevait, et par l'électrisatiou du nerf phrénique on rétablissait ses fonctions. M. Foumier a encore noté un fait sur lequel notre attention n'a pas été flxée ; c'est la gêne de la déglutition. Lorsque le malade avalait, le liquide ou le bol alimentaire semblaient tomber dans le pharynx, et l'œsophage, en produisant une sorte de cliquetis résonnant comme si les aliments avaient été versés brusquement dans le pharynx et non dirigés par un conduit contractile.

A l'aide de l'électricité on voit qu'un grand nombre de muscles, qui paraissent atrophiés, se contractent cependant. Ceux qui semblent avoir à peu près disparu, conune l'adducteur du pouce par exemple, ne se contractent plus.

Au début de sa maladie. Couture n'a ressenti aucune douleur dans les membres ; mais, dépuis plusieurs mois, il éprouve souvent dans les bras des sortes de crampes trè&^ouloureuses, qui apparaissent surtout lorsqu'il fait

ROTS sm tm CAS d*aurophie husculaire progressive. 267

m moaTement. Il prétend aussi avoir eu antérieurement des soubresauts dans les manbres supérieurs, et de petits mouvements fibrillaires; mais on ne retrouve plus rien de semblable.

La sensibilité cutanée parait bien conservée ; nous n'avons pas de notes sur Il sensibilité musculaire.

M. Duchenne (de Boulogne), qui a suivi le malade avec le plus vif intérêt en Tille et à Thôpital, a trouvé chez lui une preuve de la fonction inspiratrice des muscles intercostaux. (Voy. Congrès intematûmaly p. 531.) On lira avec fruit la note qu'il a publiée à ce sujet. Nous ferons seulement remarquer qu'en q)pliquant un courant d'induction sur les nerfs phréniques, il n'a pu constater la moindre contraction apparente du diaphragme. On peut donc penser que le résultat exposé obtenu par M. Foumier n'a existé que temporairement.

A son entrée dans la salle de TAnge-Gardien, le malade éprouve une dyspnée assez notable, qui ne s'explique pas uniquement par la paralysie du diaphragme. En effet, il existe une sub-matité en arriére aux deux sommets, et à fauscultation des craquements humides.

Au mois de mars les crachats sont devenus nunmiuaires, et l'on entend des râles cavemuleux dans les forces susépineuses des deux cAtés.

Dans les premiers jours de mai le malade est pris de diarrhée, la fièvre s'allume, on entend dans les deux poumons surtout à gauche des râles sou»crépitants, abondants, et on note une matité plus étendue. La mort a Jieu le 15 mai 1868.

Autopsie 16 mai.

Cavité thoracique. — Adhérences pleurales anciennes aux deux sommets, très-fortes du côté droit. — Hépatisation jaune, caséeuse par points isolés ou nappes très-étendues, plus abondantes dans le poumon gauche que dans le droit. En dehors des masses solidifiées, on peut constater des granulations taberculeuses, grises ou jaunes, et suivre parfaitement dans les deux poumons toutes les altérations anatomiques de la phthisie granuleuse et pneumonique.

Ce sont les parties moyennes et supérieures du poumon gauche qui offrent ks lésions les plus avancées. Les cartilages des bronches sont ossifiés en plu* sieurs endroits.

Abdomen. — La rate est un peu grosse et molle. Le foie est d'une couleur brun-jaunfltre, on trouve quelques petits calculs dans la vésicule biliaire.

Les reins sont le siège d'une congestion assez intense sans lésion apin^éda^ bledu parenchyme.

On note dans l'intestin quelques granulations tuberculeuses et plusieurs ulcérations irréguliéres probablement de la même nature.

Le cœur est petit, le muscle a une coloration brunâtre trè»-prononcée (atro^ phie pigmentaire). — U n'y a pas de lésion des orifices ni des valvules. — Les gros vaisseaux sont également sains.

Système musculaire. — U est impossible de faire la dissection de tous les muscles ; mais on obtient l'autorisation d'en examiner un assez grand nombre. D'une façon générale, tous ceux qui sont mis à nu, sont grêles, un peu pAles; mais cependant assez rouges. U en est ainsi des muscles des gouttières

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vertébrales, des pectoraux, des grands dentelés, des intercostaux, de la plupart des muscles du cou, excepté le splénius et complexus; des muscles de la paroi abdominale, des fléchisseurs superficiels des doigts. Les muscles des bras et ceux des membres inférieurs ne sont pas examinés.

D'autre part, on trouve un certain nombre dé muscles plus notablement atrophiés que les autres, et qui s'en distinguent nettement par mie coloration spéciale. Us sont minces, trés-pâleset ressemblent complètement et dans toute leur masse à des muscles de grenouille. Cette apparence extérieure est tout à fait la même que celle qu'on trouve dans les muscles atteints de paralysie saturnine.

Les principaux sont : trapèzes et rhomboïdes, splénius et complexus adducteurs du pouce, — radiaux externes et extenseurs de Tavant-bras, — ronds pronateurs, — carrés pronateurs. — Les autres muscles de Tavant-bras et de la main sont grêles mais se distinguent facilement par leur coloration encore rouge des muscles précédents. C'est ainsi que, par exemple, les interosseux, les lombricaux, les muscles deséminences thénar et hypolhénar paraissent à peu près sains.

Le diaphragme n'est pas notablement plus mince qu'à l'état normal, son tissu est rouge et parait sain.

Sysiéme nerveux. — La masse encéphalique n'offre pas d'altération, il en est de même des artères et des nerfs de l'encéphale.

La moelle parait tout à fait saine à l'œil nu, on remarque seulement une atrophie extrêmement manifeste des racines antérieures dans toute la région cervicale. Les racines les plus grêles sont celles des 2*, 3% A* et 5* paires cervicales.

Le grand sympathique cervical parait tout à fait sain, les ganglions sont peu volumineux ; mais offrent une couleur rosée normale.

Les gros troncs nerveux, ceux du plexus brachial, les nerfs phréniques, les ganglions spinaux ne semblent pas altérés à l'œil nu.

La colonne vertébrale est fortement courbée en avant. Cette déformation, analogue à celle que l'on rencontre si fréquemment chez les vieillards, est due sans doute à l'action du poids de la tête.

Examen bistoldoique fait avec le concours de M. Vulpian.

Système musculaire. Tous les muscles qui ont conservé une couleur rouge, les intercostaux et les interosseux par exemple, n'offrent aucune altération. liCs faisceaux primitifs sont peut-être un peu plus grêles que sur des muscles parfaitement sains ; la striation est bien conservée, mais on observe çà et là un léger dépêt granuleux qui ne masque pas les stries. Tous les muscles pâles offrent au contraire une altération très-avancée, partout la même.

Prenons comme exemple Tadducteur du pouce. La consistance des faisceaux musculaires est très-grande, la dilacération en est rendue difficile par l'abondance relative d'un tissu conjonctif très-serré.

Au microscope les faisceaux primitifs sont pour la plupart complètement trophiés et brisés par le fait de la préparation en fragments assez petits, disséminés au milieu du perimysium internum (pi. Yll, fig. il).

Les fibres les moins prèles sont constituées par des tubes de saroolemme

contenant des fragments de substance musculaire taillés irrégulièrement par

des Assurés ou fentes transversales (fig. 11, aa). Ces blocs musculaires sont

pressés les uns contre les autres ou laissent au contraire entre eux un certain

espace au niveau duquel la gaine est revenue sur elle-même. Dans d*autres

tubes de sarcolemme on reconnaît çà et là des fragments plus petits et plus

irrvguliers de substance musculaire et une quantité très-abondante de noyaux

i/ig. \\,bb). Ceux-ci sont distribués d'une façon irréguliére. Tantôt isolés et

eiilourés d une zone plus ou moins grande de protoplasma granuleux, le

plus souvent pressés les uns contre les autres, ils forment des groupes de

3, 4, 5, 0 ou 8 noyaux séparés les uns des autres par des fragments de tissu

musculaire ou par un espace complètement vide (fig. i\,ccd).

Dans toutes les préparations on trouve des tubes tellement grêles qu'ils oiïrent à peine le diamètre d'un capillaire. Ils sont remplis de noyaux muscubires libres et dans quelques-uns on voit encore çà et là entre les noyaux, des fragments extrêmement minces de substance musculaire.

Tous les blocs de substance musculaire, quel que soit leur volume, sont faciles à reconnaître à cause de leur striation partout conservée. Tantôt on ne voit que la striation transversale, tantôt la striation longitudinale est également apparente. Çà et là on aperçoit un pointillé très-fin dû au dépôt de fines granulations qui ne sont pas assez abondantes pour masquer les stries et ressemblent à une poussière extrêmement ténue.

Aucune partie de ces muscles soit à l'œil nu, soit au microscope, n'offre les caractères de la dégénération graisseuse.

Le tissu conjonctif parait très-abondant et montre, particulièrement le long des vaisseaux, des traînées plus ou moins considérables de noyaux multiples ; mais cet épaissbsement du périmysium est plus apparent que réel. 11 est la conséquence de l'atrophie très-avancée des flbres primitives.

Après quelques jours de macération dans l'alcool, les altérations musculaires oiïrent encore les mêmes caractères : quelques fragments musculaires paraissent plus granuleux ; mais, avec un grossissement suffisant, la striation est loujoui*s apparente. — Diaphragme : La dissection complète de ce muscle montre qu'il n'est altéré dans aucune de ses parties ; il a conservé sa coloration normale, excepté au niveau du centre phrénique du côté gauche où les faisceaux musculaires sont notablement plus pâles que celle des piliers. Au microscope les fibres des piliers sont parfaitement normales ; celles des parties les plus pâles sont comparativement plus grêles, la striation est bien conservée ; mais çà et là on observe un léger dépôt granuleux.

L'examen du diaphragme donne donc les mêmes résultats que celui des muscles des membres qui n'offrent pas d'atrophie véritable.

Système rervbux. Grand sympathique, — On fait des prépanitions avec les ganglions cervicaux, avec plusieurs des ganglions du cordon thoracique et de plus avec les ganglions semi-lunaires, soit à l'état frais, soit après plusieurs jours de macération dans l-aicool. Ces recherches ne fournissent que 'les résultats négatifs. Nerfs : Les nerfs périphériques que Ton avait recueillis à Tautopsie ont été malheureusement (égarés. Mais voici les altératious que Ton constate dans les deux nerfs phréniques : ces troncs nerveux sont relative-

H. — MAiisl86y. — >• 2. 18

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ment peu volumineux el un peu grisâtres et sur des préparations faites à rétat frais ou après macération dans Kalcool on observe un très-grand nombre de tubes atrophiés. Les uns sont presque vides et ne laissent apercevoir que quelques gouttelettes de myéline ou de graisse; d'autres dont le volume est normal sont remplis de myéline fragmentée et granuleuse. Il y existe cependant quelques tubes sains, mais ces derniers sont en plus petit nombre que les tubes altérés.

Gonune on va le voir, cette altération est tout à fait la même que celle des racines antérieures des nerfs cervicaux.

Moelle. Examen des racines, — Les racines antérieures dos 2% 3% 4% 5% nerfs cervicaux sont excessivement grêles, d'une coloration grisâtre, demitransparentes. On les examine à Tétat frais dans un peu d'eau rendue alcaline par l'addition d'une goutte de soude caustique, et de la même manière après quelques jours de macération dans une solution faible d'acide chromique.

Dans toutes les préparations on trouve la plupart des tubes nerveux plus ou moins atrophiés. Dans celles qui proviennent des racines de la 2* paire tous les tubes sont presque complètement ^ides ; dans quelques gaines on voit çii et là des traînées de granulations brillantes d aspect graisseux ; la myéline a totalement disparu.

Dans les racines de la 5° paire il existe un nssez grand nombre de tubes sains ; mais les tubes malades dominent. Ceux-ci sont grêles, remplis de myéline finement fragmentée ; quelques-uns contiennent des traînées de graimlations graisseuses.

Dans les racines postérieures des mêmes paires nerveuses les tubes sont sains. 11 en est de même pour les racines des régions dorsale et lombaire.

Moelle, — Elle n'est pas examinée à 1 état frais. On la fait durcir dans de faibles solutions d'acide chromique, et on en pratique des coupes minces par les procédés ordinaires, avec ou sans coloration, par le carmin.

Bègion cervicale, — La moelle a bien durci, et on fait, à ce nivciiu, un grand nombre découpes transversales. On remarque tout d'abord, à la loupe, ou à l'aide d'un très-faible grossissement, un amincissement très-notable, mais symétrique, des cornes antérieures. Les faisceaux blancs ne sont pas altérés.

Sur une section faite au niveau de la deuxième paire cervicale, voici ce que Ton observe.

L'extrémité des cornes antérieures est constituée par une substance finement grenue) dans laquelle on voit un très-grand nombre de noyaux libres et de petites cellules contenant un ou quelquefois deux noyaux analogues aux noyaux libres. Sur plusieurs préparations, il est impossible d'apercevoir dans cette poKion la moindre cellule nerveuse ; mais sur la plupart des autres, on voit çâet là, particulièrement sur les limites externes de la corne antérieure, des corpuscules irréguliers remplis de fines grahulalioiis jaunâtres et possédant un noyau à peine visible el un très- petit nucléole. Ces corpuscules offrent un ou deux prolongements grêles qui se perdent rnpideitlent dans la substance Voisine. Ce sont des cellules nerveuses atrophiées ii peine reconnaissables, et devenues cinq à six fois plus petites qu'à l'état normal.

>OTE ^iLrs vn CAS u'aTK0I*H1E MUSCULAIRK PROGhE!>SlV£. 271

Dans le reste de la substance grise, à partir d*une ligne transversale qui passerait sur le bord antérieur de la commissure, on voit quelques cellules nerreuses peu rolnmineuses possédant un ou deux prolongements; quelquesunes à peine reoonnaissables œntiennent un noyau très-petit et quelques granulations pigmentaires. Les cellules les plus nombreuses et les plus normales correspondent au tractus intermedio-lateralis (fig^ 12).

Les cornes postérieures paraissent à peu prés normales. Les cellules nerveuses s*y présentent avec l'aspect et la disposition ordinaires ; mais on note encore dans la substance granuleuse fondamentale, un nombre abondant de noyaux libres.

les commissures blanches et grises sont également riches en éléments nucléaires, surtout autour du canal central. Celui-ci est le siège d'une prolirération épithéliale qui en remplit complètement la lumière.

Dans le sillon antérieur, on trouve un gros vaisseau à paroi épaisse, couverte de noyaux, et au moment où il arrive au fond du sillon, il est entouré par nne masse granuleuse abondante.

Tous les vaisseaux que Ton aperçoit dans les préparations, sont extrêmement épaissis; les plus gros offrent deux parois. Tune hyaline épaisse sans noyaux, l'autre externe composée d'un tissu conjonctif rempli de noyaux extrêmement abondants. 11 existe constamment de chaque côté du canal central sur les limites externes des commissures, une ou deux fentes irréguliéies au centre destfuelles on aperçoit la coupe ti-ansversale de deux ou trois artérioles trésépaissies. Ces sortes de lacunes paraissent être le résultat d'une exsudation pénvasculaire, qui a disparu actuellement par le fait de la préparation.

Tous les capillaires que Ton peut suivre à rinlérieur de lasulistance grise, et particulièrement dans les cornes antérieures, iiflrent également une sclérose trés-manifeste, et les plus gros sont entourés d'un espace clair, lacuneux, dont l'origine est sans doute la même que celle des fentes des commissures.

L examen d*une vingtaine de coupes faites au niveau de la région cervicale, prouve que Tatrophie des cornes antérieures et des cellules nerveuses atteint son maximum de développement au niveau des deuxième et troisième paires cervicales.

Il existe cependant un petit nombre de coupes où l'on aperçoit a la partie lout à fait antérieure des cornes, une ou deux cellules îi peu près normales, avec quatre ou cinq prolongements. Sur toutes les autres coupes, les cellules ont complètement disparu ou bien sont remplacées par les corpuscules que nous avons décrits, et qui sont souvent difficiles à retrouver au milieu des noyaux abondants de cette région.

Au niveau des deuxième et troisième paires cervicolrs, il n'y a aucune différence entre la partie droite et la partie gauche de la moelle. Vers le commencement du renflement cervicid, la corne droite est plus atrophiée que la gauche ; elle est traversée dans retendue de plusieurs millimètres par un vaisseau très-épaissi visible à l'œil nu et séparé par un brgo espace clair, du reste de la substance voisine. Plus bas, la symétrie reparait.

Les altérations précédemment déantes se retrouvent avec les mêmes caractères jusqu'au niveau de la cinquième paire, fin ce point, quelque^: cellules

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nerveuses à peu prés normales réapparaissent dans Tépaisseur des cornes antérieures. Etles sont encore peu nombreuses, trés-espacées, et se montrent soit à rextrémité antérieure de la conie, au nombre de quatre, cinq ou six de chaque côté ; elles paraissent aussi plus abondantes à l extrémité externe de cette corne et dans le traclus intermedio-lateralis.

Hégions dorsales et lombaires. — Âu<-dessous du renflement cervical, la moelle a mal durci, elle est friable dans l'étendue de plusieurs centiroétres. Cependant on parvient à obtenir quelques préparations suffisamment nettes au ni?eau des régions dorsales et lombaires, où Ton constate une intégrité à peu prés complète de la substance blanche et de la substance grise. Les cellules nerveuses à ce niveau paraissent aussi nombreuses et aussi bien développées que sur une moelle saine quelconque.

Région bulbaire, — L'étude de la portion bulbaire de la moelle montre que jusqu'au voisinage du plancher du quatrième ventricule, la substance grise (.ontient encore dans ses parties antérieures, des cellules nerveuses atrophiées n'oiïrant que des prolongements grêles, un noyau peu volumineux. Il existe aussi à ce niveau un épaississement notable des vaisseaux et une multiplication des noyaux du tissu interstitiel, et, de plus, une infiltration assez abondante de corpuscules amyloides. Le plancher du quatrième ventricule n'est pas étudié.

Pour résumer Irès-bricvcmenl l'observation précédente, nous dirons que chez un malade qui a offert pendant sa vie les symptômes habituels de Tatrophie musculaire progressive^ on a trouvé à l'autopsie des lésions des muscles, des nerfs et des racines antérieures et de plus des altérations de la moelle.

II est clair que celte dissémination des altérations dans les systèmes nerveux et musculaires est soumise à une certaine loi, que ces lésions diverses doivent s'enchaîner d'une manière pour ainsi dire fatale ; mais pour en comprendre la filiation il est indispensable de connaître exactement la nature de chacune de ces lésions et de comparer le fait précédent dans tous ses détails a ceux qui sont actuellement connus. Nous nous occuperons tout d'abord de l'anatomie pathologique et dans cet ordre d'idées une première chose attire attention; c'est Taltération de la moelle.

On sait très-bien que M. Cruveilhier ^ fut d'abord Irès-étonné de ne rencontrer dans une première autopsie que des lésions du système musculaire. Guidé par un raisonnement physiologique excellent, il désirait ardemment trouver dans les centres nerveux l'explication de sa «paralysie musculaire atrophiquc. »

* CRUYEiLitiER. Bulletin de VAcad. de Méd. i8.i5.— Id. — Sur lapaialysic musculaire atrophique. [Arch, gêner . de médecine, D* série, t. VU. Janvier 185G.;

50TE son U!f CA$ D ATROPHIK MUSCDUIRR PnOf.RESSIVE. 27*^1

Aussi, heureux de découvrir, en 1853, dans la célèbre autopsie (le Lecomlc Tatrophie des racines antérieures, il ne se regarde pas comme complètement satisfait, et il établit d^une façon 1 lès-rigoureuse que c'est dans la substance grise de la moelle qu'il faudra chercher le point de dépari de l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux. On peut dire que devançant les faits, et avec une remarquable pénétration, M. Cruveilhier a su s'élever dés l'origine de la question à la conception la plus juste cl la plus vraie; et, sous ce rapport, il n'a rien laissé à faire à ses successeurs. Noms verrons, en effet, que les détails anato-^ miques découverts à l'aide du microscope ne sont que la con-* linnation de cette opinion nettement formulée en 4855.

D'ailleurs cette lésion de la moelle si heureusement soupçonnée ne fut pas longue à démontrer. M. Luys ^ le premier en France en donne une description sommaire, mais exacteen 1860. Dans la substance grise qui correspond aux racines atrophiées, il trouve une vascularisation et une exsudation anomales, et, fait plus important, les cellules nerveuses ont disparu, aussi bien dans les cornes antérieures que dans les postérieures.

Depuis cette époque cette disparition des cellules nerveuses a été retrouvée par plusieurs observateurs et particulièrement par L. Clarke.

La première observation dans laquelle cet anatomiste eut l'occasion d'examiner avec soin la moelle date de 1861 '.

11 s'agissait d'un cas d'atrophie musculaire chez un homme de 65 ans. La moelle était atteinte particulièrement dans la substance grise de lésions dont la distribution répondait par* faileinonl aux symptômes observés pendant la vie.

En 1862" le même auteur publie un nouveau fait du mémo fcnre que nous reproduisons ici, en abrégé, pour donner une idée exacle des altérations médullaires.

* LoY«. Lésions liislologiques de la subslaiicc p:i'ise de la moelle, [iiaz. Méd, 1800.) " Archiv. ofMed. Bealès. 1861. p. 1. — Sur un cas important d'atrophie musculaire accompagnée de lésions de la moelle. [Obseï^. clinique de Gairdner, examen de la moelle fait par L. Clarke.)

' locKBART Clarke et RAOcurre. On important case of paralysis and muscular alrophy with disease of Uie uervoos centres (British medico-chirug. Ueview. July 1802.)

274 IIAYEM.

PRfL\IIÈRE PARTIF4. — Remarques cliniques et nécroscopiques par

M. RadcliffeK

M. B..., âgé de 40 ans, originaire des États-Unis d'Amérique ayant été autrefois clûrurgien militaire, entra le 17 avril 1861 an Westminster-Hospital» dans le service de lord RadclifTe.

Antécédents. — Belle santé jusqu'à il y a 2 ans, malgré débauches et ivrognerie habituelles.

Il y a 2 ans : coup de soleil. — Un mois plus tard faiblesse des extrémités supérieures qui l'obligea à quitter l'armée. — Il tint en Angleterre il y a 15 mois. — Mal de mer incessant pendant le voyage ; :\ son arrivée, maigreur et faiblesse extrêmes. — Entré à Guy's-Hospital dans le marasme, avec paralysie presque complète des extrémités supérieures (quelques traces d'excitabilité électrique). — Déglutition et articulation difficiles. — Traitement tonique.

État actuel. — Le malade est alité. — Teint pâle et transparent. — Faciès éveillé et intelligent.

Maigreur extrême surtout des bras.

Les extrémités supérieures sont dans la demi-flexion, les muscles atrophiés sont tendus et durs, dépourvus de motilité volontaire et électrique, sauf quelques contractions flbrillaires dans les deltoïdes et les grands pectoraux sous l'influence d'un courant induit.

Le malade pouvait mouvoir lentement les membres inférieurs. — La station était impossible. Abolition des mouvements réflexes.

Sensibilité normale dans tous ses modes. — Intelligence intacte. — Insomnie.

Phonation ou plutôt articulation des sons presque abolie, — quand il veut parler, il n'émet que des sons faibles et incompréhensibles.

La langue est diminuée de vdume de moitié, — flasque, et très-lente à se mouvoir. — Déglutition très-lente et difficile. — Appétit assez bon. — Légère constipation. — Miction et urines normales.

Gêne respiratoire avec soupirs fréquents et immobilité des parois costales.

Pouls 90, assez fort.

Aucune douleur, — pas de sensibilité à la pression le long du rachis.

L'auscultation et la percussion ne révèlent rien.

Le 22 avril, — mort subite pendant la nuit, dans un accès de dyspnée sans accidents précurseurs.

Nécrapsie. — Pratiquée 12 heures après la mort.

Rigidité cadavérique générale. — Pas de traces, de lésions extérieures.

Cœur pâle et petit. — Poumons un peu engorgés de sang.

Viscères abdominaux sains.