DEUXIÈME PARTIE. — Examen des centres nen^eux par M, lockhart
Ctarke.
Dans ce fait les principaux symptômes observés, paralysie étendne et atrophie musculaire, s'expliquent si bien par les lésions des centres neneux
* Cas de paralysie et atropliie musculaire avec lésion des centres nerveux ; par C. P. Radcliffc et Lockhart Clarkc.
NOTE SUR rx CAS P ATROPHIE MU^CDUIllE PROGRESSIVE. tJ75
trouTés après la mort, que nous devons considérer œtle obsen'ation comme des plus remarquables. Ce fait montre l^insuflisance de l'examen usuel des centres nerveux qui aurait fait croire a une simple atrophie musculaire
progressive.
Moyen <r examen etnployé, — D'abord examen microscopique à l'état frais puis division de la moelle rachidienne et de la moelle allon<?ée en plusieurs parties par des coupes transversales. — Ces segments furent plongés dans une sûlntion faible de bichromate de potasse (1/400) et laissés pendant deux jours dans un endroit frais. — Puis ils furent placés dans une solution d'acide cbromique (1/200), et au bout d'un mois, on en fit des coupes fines avec le rasoir humecté d'alcool. Ces coupes furent traitées parla glycérine étendue et examinées à des grossissements divers sous des verres à recouvrir. — Quelques-unes furent préparées par la métliode particulière à L. Clarke^
La moelle lombaire présentait un diamètre normal ; mais les coupes transrersales faisaient voir que vers le milieu du renflement, les cornes antérieures étaient diminuées dans leur étendue. — Les cellules nerveuses qui romposaient les grandes agglomérations he trouvaient considérablement diminuées de nombre, mais à des degrés différents suivant les points examinés. Dans les coupes examinées à l'aide de la glycérine, on ne trouvait aucun Testige des cellules disparues, mais dans les coupes correspondantes préparées d'après le procédé de l'auteur, on les voyait distinctement, même à un faible grossissement, à côté des autres cellules, mais altérées de forme, et atrophiées. Aucune d'elles ne dépassait par le volume les noyaux des cellules saines voisines; la plupart étaient encore plus petitas, sans traces de noyaux ou de contenu granuleux distinct, d une forme étoilée irréguliére , recoque- Tillées.
Le canal central de la moelle avait ses dimensions normales, mais l'épilhé* liuia était hyperplasié avec accumulation de noyaux épithéliaux et de fibrilles.
Dans le tiers supérieur du renflement lombaire les cornes anténeures étaient peu altérées, mais il y avait la même hyperplasié épithéliale dans le canal central ; plus loin, principalement dans la commissure postérieure, on voyait dans cer- ^nes coupes de petites plaques irrégulières ou arrondies formées par une ^stance claire ou flnement granuleuse, qui semblait avoir été demi-liquide ; quelques corpuscules amylacés; et çà et là dans la substance grise antérieure, ten vaisseaux paraissaient plus gros qu'à l'état sain.
1^ cornes postérieures étaient normales.
I^ans la moelle dorsale, la substance grise présentait des lésions assez prononcées, avec des changements de rapports curieux. —En général, les colonnes vésiculaires postérieures étaient saines, mais dans certaines coupes la colonne gauche était plus petite, et souvent les colonnes avaient perdu leur f^ymélrie. — Par la même cause apparemment, le reste de la substance grise postérieure ainsi que les parties voisines du canal central étaient déformés et •déplacés.
Dans toutes ces coupes, le tissu pâle qui entoure le canal était plus abon- *iî^nl qu'à l'élat sain. Dans nombre de |winls, latéralement surtout, sa place
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était occupée par l'épithéluim, ou par les noyaux granuleux accumulés. Dans sa partie postérieure, qui constitue la commissure entre les colonnes vésiculaires, on trouvait des lésions manifestes.
Dans la majorité des coupes certaines fibres nerveuses de cette commissure étaient altérées, entièrement disparues, ou fragmentées et entrem<>lées de granulations ; on trouvait également dans cette commissure et autour du canal, de petites espaces renfermant une substance transparente ou plus ou moins granuleuse. ~ Ceci se voyait particulièrement à la partie moyenne de la région dorsale, surtout autour des vaisseaux, qui, parfois altérés et dégé- . nérés, semblaient avoir été le point de départ de c^te lésion. *- Dans cette même région : asymétrie des colonnes vésiculaires postérieures, quant au volume, à la forme et à la position.
La partie supérieure de la moelle dorsale était moins altérée ; on ne voyait qu'une légère hyperplasie de Tépithélium et du tissu connectif autour du canal. Mais il en était tout autrement dans la région cervicale. — Le renflement bracliial n'existait plus en tant que renflement (son diamètre étant le même que celui du reste de la moelle cervicale). Sur des coupes transversales de la région brachiale on voyait facilement que les cornes antérieures étaient atrophiées et déformées, surtout dans les parties inférieure et moyenne. — Dans les coupes fines, examinées avec glycérine étendue et grossissement de 500 d., je fus surpris de trouver à peine quelques vestiges des groupes considérablés de cellules qui se voient à Tétat normal dans ces points ; à leur place ne se voyaient qu'une ou deux cellules. Mais en examinant des préparations obtenues par mon procédé, grâce à la clarté des contours, on retrouvait avec des grossissements inférieurs» les groupes entiers de cellules, mais ces der* nières étaient singulièrement altérées. — Elles étaient atrophiées , racomies, et contractaient d'une manière frappante avec les cellules saines voisines. Les cellules restées à Tétat sain, quoique rares, étaient plus nombreuses dans la partie supérieure delà région brachiale '. — Au niveau de la quatrième paire cervicale, les cornes antérieures étaient étroites, pointues et dirigées en dedans à un degré anomal. Les cornes postérieures étaient de môme peu larges, et les colonnes vésiculaires postérieures étaient diminuées de largeur.
Dans le tractas intermedio-laUralis , qui est lai^e et saillant vers la 3* paire, les cellules étaient atrophiées et déformées. Ce tractus, comme je Tai démontré, est en connexion avec certaines racines du nerf spinal ; tandis que d'autres origines du même nerf partent de la corne antérieure dans laquelle existait une atrophie des cellules nerveuses.
La substance blanche de la moelle en généra^ mais surtout de la région cervicale, était plus ou moins atrophiée ou dégénérée.
L'altération se i^marquait principalement dans le cylindre axis qui le plus souvent était réduit de moitié. Entre les fibres, le tissu connectif était hypertrophié, dans la région cervicale les racines antérieures des nerfs étaient manifestement diminuées de volume.
* Voir la fig. 13. PI. VU, faite d'après L. Clarke, dans laquelle les cellules alix>phiêes a, a, sont leprésentécs à côté de cellules prises dans la même région sur une moelle saine et vues au même grossissement.
SOTE SUR V\ CAS D*ATROPHIR UrSCUlAIRE PROGRESSrVE. 277
La moelle altérée n'était nulle part parfaitement saine. Vers son extrémité iaCéneore, ou ne trouvait que quelques traces d'atrophie des C4>llules nerveuses, de la substance grise antérieure avec une hyperplasie du tissu con- DBctifde la substance blanche. Mais entre les extrémités inférieures des corps oltvaires et le quatrième ventricule les altérations étaient beaucoup plus «Hendues et plus accentuées. Dans ces limites se trouve la majeure partie des tractas gris ou vésiculaires où les nerfs hypoglosses prennent leur origine.
Au-dessus du calamus scriptorius, ces tnictus ou colonnes cylindriques de cellules nerveuses constituent en partie le plancher du 4* ventricule dans le voisinage de la ligne médiane. Ces trnclus sont constitués par de grosses cel • laies multipolaires analogues à celles des cornes antérieures de la moelle. Or, ces colonnes grises étaient en plusieurs points réduites de volume d*un tiers, et ailleurs de moitié ; leurs cellules étant, comme celles des cornes antérieures, plus ou moins atrophiées. lies rncinesde Thypoglosse prises dans \mr trajet à travers la moelle altérée n'avaient en quelques points que la moitié de leurs dimensions normales ; dans d*autres points on les distinguait à peine.
Le noyau central des cellules qui est Forigine des racines supérieures du nerf spinal n'était pas sensiblement altéré.
Les corps olivaires, avec leur commissure radiée transversale étaient sains : nulle part leurs cellules n'étaient altérées ; mais derrière eux, dans la partie centrale de la moelle altérée, quelques-unes des cellules situées parmi les plexus arciformes transversaux, ainsi que les cylindres axis des Obres longitu* (finales étaient altérés.
Le 4* ventricule, le pont de Yarole, et tout l'encéphale sauf une circonvolu* tion superficielle, étaient sains. I^a circonvolution malade était la circonvolution qui longe la scissure longitudinale. Sur une longueur d*un pouce environ, vers la partie moyenne, les membranes adhéraient fortement à la substance grise, laquelle était ramollie, de sorte qu'on ne pouvait enlever la pie-mère sans déchirer la pulpe.
En comparant au fait précédent ceux qui se rapportent à des cas bien nets d'atrophie musculaire progressive, c'est-àdire celui publié avec G. Lewis Cooper*, en 1866, et un autre avec J. II. Jackson en 1807 ^ on peut résumer ainsi les altérations que L. Clarke a décrites dans celte affection.
La moelle parait habituellement saine; dans quelques cas, la pie-mère est un peu hyperémiée. La consistance du tissu médullaire, à moins de complications que nous laissons actuellement de câté, est normale.
Au microscope, on constate une dilatation et une varicosité
* G. Lewis Gooper. Medicth-chirur. Transactions, 4866, p. 171 .
* J.ll. Jaceson et LociiEAHT CuKKE. Cqs d'alrophio musculaire progressive. Med. fhir. Trantuict. 1867, p. 489.'
ilH HAYEM.
des «"irtérioles ; mais habituellement les vaisseaux ont une structure normale en dehors des points altérés. Autour d'eux, et à divi^rs endroits de la substance grise, particulièrement dans les cornes antérieures et les commissures, on trouve une exsudation granuleuse, quelquefois une infiltration sanguine. La substance nerveuse voisine est plus ou moins désagrégée ; dans quelques cas, elle est tout à fait fluide. Il en résulte que les ,'coupes présentent çà et là, particulièrement autour des vaisseaux, des espaces clairs ou lacuneux. Lorsque le même processus porte sur la substance blanche, la myéline se trouble ou se fragmente, se détache du cylindre d'axe. Tels sont les principaux caractères qui constituent l'altération à laquelle L. Clarke a donné le nom de « désintégralion granuleuse, »
Mais à côté de ces petits foyers de désagrégation, on trouve un fait anatomique, qui semble marcher de pair avec eux, c'est celui qui avait été déjà indiqué par M. Luys, la disparition des cellules nerveuses. Celles-ci deviennent irrégulières, plus pelites , elles semblent se ratatiner et enfin elles peuvent complètement disparaître. Au début, elles offrent encore un noyau peu volumineux et un nucléole, la matière granuleuse devient plus claire, moins abondante ; plus tard, elles se transforment en corps irrégulièrement étoiles, qui ressemblent à des éléments de tissu conjonctif.
fA suivre.^
NOTE
