ANOMALIES CONGÉNITALES

FiG. 1 KT 2. — Fibres nerveuses a doible contour,

On sait que le nerf optique est opaque jusqu'à la lame criblée; à partir de là, son extrémité antérieure devient assez transparente pour nous permettre, à l'examen ophthalmoscopique, de reconnaître avec plus ou moins de netteté les traces de la lame criblée et de poursuivre le trajet des vaisseaux rétiniens à peu près jusqu'au niveau de cette cloison. A quoi tient cette opacité du tronc nerveux? Elle est due en partie, sans doute, au tissu cellulaire qui entre dans sa constitution, mais principalement au caractère histologique des fibres nerveuses elles-mêmes. Ces dernières, en effet, contiennent, dans tout le parcours du nerf, des gaines de myéline qu'elles ne perdent qu'au niveau de la lame criblée. Chez quelques animaux, les lapins par exemple, une portion des faisceaux de fibres nerveuses conservent régulièrement leurs contours opaques jusqu'à une certaine distance au delà de cette limite. Comme les fibres opaques réfléchissent bien plus fortement la lumière, cette disposition anatomique produit, chez les animaux en question, des aigrettes d'un blanc éclatant que l'on voit émerger des deux côtés du nerf optique, ainsi que des stries fines qui environnent toute la papille comme des rayons. Une disposition analogue se rencontre parfois dans l'œil humain, où elle constitue une anomahe congénitale; il importe d'autant plus de bien connaître cette anomalie, qu'elle n'est pas extrêmement rare et que plus d'une fois, des observateurs même exercés, surpris par l'étrangeté du phénomène, ont été amenés à poser le diagnostic erroné d'un état pathologique. Nous trouvons dans les auteurs plusieurs dessins et plusieurs descriptions, qui démontrent la possibilité d'une semblable confusion. C'est pourquoi j'ai cru devoir consacrer à cette anomalie un espace relativement considérable dans nos planches. Dans les cas dont nous parlons, le fond de l'œil présentera des aspects fort divers, selon les circonstances suivantes : 1° la portion des fibres nerveuses pourvue de doubles contours peut être plus ou moins considérable; 2° f anomalie peut s'étendre sur une partie plus ou moins longue du trajet de ces fibres; 3" enfin, les fibres à double contour sont immédiatement contiguës à la partie opaque du nerf optique, ou bien elles en sont séparées par un intervalle plus ou moins large où les fibres sont restées transparentes.

Mais il est quelques caractères communs à tous les cas de ce genre, ce sont les suivants : 1° la blancheur et l'éclat considérables qui font ressortir cette partie sur le reste du fond, et frappent l'observateur au premier coup d'œil ; 2° la netteté extraordinaire avec laquelle se dessinent isolément les faisceaux nerveux, surtout sur les bords de la figure blanche ; 3° la proéminence des parties de la

rétine où se superposent plusieurs couches de fibres opaques, qui produisent un véritable épaississement de cette membrane; 4° enfin, la disparition totale ou partielle des vaisseaux rétiniens pendant leur passage à travers cette région opaque.

. La forme de la plaque blanche est très variable; on la trouve fréquemment pareille à la figure 2, où le contour périphérique se termine par des pointes d'aspect caractéristique, qui rappellent des languettes de feu. La limite, tournée du côté du nerf optique, tantôt reste un peu éloignée de son bord (comme dans la figure 2, ou même davantage), tantôt empiète sur la papille et masque alors complètement une partie notable de son bord (figure 1). Dans certains cas , la tache blanchç affecte la forme d'une fève et apparaît de tous côtés nettement limitée; le diagnostic de l'anomaUe peut alors offrir une diffictilté réelle.

Il n'est pas rare de rencontrer, outre la grande plaque blanche, quelques fascicules opaques sur d'autres parties du bord de la papille, formant soit de petites aigrettes, soit des rayons minces et isolés. On voit quelque chose d'analogue dans la figure 2. Ce qui est au contraire extrêmement rare, c'est de trouver, en un point de la périphérie plus éloigné, une répétition de l'anomahe qui avoisine le nerf optique, une deuxième région à fibres opaques, séparée du tronc nerveux par un long trajet de fibres transparentes. La figure 1 nous présente cette disposition dans son angle supérieur, côté droit. Dans le cas représenté par ce dessin, l'anomalie montrait un développement tout à fait exceptionnel ; aussi aurais-je hésité à publier dans cet Atlas une image, offerte si rarement à l'observateur, si l'on n'y trouvait réunis d'une manière aussi évidente qu'instructive, tous les caractères les plus remarquables de ce genre d'anomalie.

FiG. 3. — Pigmentation du nerf optique dans un cas de cyanose de l'ceil.

Je n'ai vu que cinq cas de cyanose de l'œil; dans tous les cinq, les caractères essentiels étaient les mêmes, et l'anomahe n'intéressait que l'un des deux yeux. L'œil affecté se distinguait de son congénère par la coloration beaucoup plus foncée de l'iris et par les taches d'un gris violacé qu'offrait la sclérotique. Dans un seul de ces cas, je trouvai la papille fortement pigmentée; c'est celle que j'ai représentée dans la figure 3. '

Monsieur S., âgé de vingt et un ans, aies cheveux châtain clair et bouclés, les cils et les sourcils assez clairs, semblables des deux côtés. L'iris de l'œil gauche est brun clair, celui de l'œil droit est d'un brun si foncé qu'il faut une observation des plus attentives pour distinguer le contour de la pupille. Tout autour de la cornée et à quelque distance de son bord, la sclérotique présente plusieurs groupes de taches d'un gris foncé, tirant sur le violet. A l'examen ophthalmoscopique, on n'obtient par la pupille qu'un reflet très faible et rouge foncé. Dans la direction de l'axe visuel, le reflet disparaît presque entièrement; quand le regard de l'observateur se porte dans la direction du nerf optique, le reflet se teinte très légèrement en blanc. Dans l'examen à l'image renversée, le fond de l'œil apparaît en général d'un rouge sombre, brunâtre. Sous un fort grossissement, on voit apparaître le pointillé des cellules épithéliales de la choroïde, sous forme d'une multitude de petits points gris bruns placés sur un fond rouge foncé. En quelques points seulement de ce fond, on aperçoit des traces des vaisseaux choroïdiens sous-jacents. Dans l'un des deux autres cas de cyanose bulbaire, la pigmentation de l'épithélium était encore plus forte et l'on ne pouvait découvrir aucune trace des vaisseaux de la choroïde. Sur ce fond obscur , les vaisseaux rétiniens apparaissent bien plus foncés et le reflet de leur surface antérieure bien plus faible qu'à l'ordinaire. Par contre.

la substance de la rétine est nettement indiquée par un léger reflet gris bleuâtre, sorte de chatoiement rappelant celui d'une très mince couche de corps gras, et qui se joue sur le fond de l'œil à chaque mouvement du miroir de Tophlbalmoscope. Ce reflet environne aussi la macula^ qui se voit dans son ensemble presque tout à fait noire; son centre est entouré d'une auréole brun rougeâtre très foncée, due à la coloration jaune intense de la substance rétinienne en ce point; (on sait que cette cette même partie de la macula^ lorsque le fond est plus clair, se fait remarquer par sa teinte d'un rouge saturé). Dans notre figure, la papille est rougeâtre, sa Ugne de contour n'est bien accusée que du côté externe; les vaisseaux émergent sensiblement au centre du disque et sont enveloppés en ce point de stries noires, serrées, d'aspect fasciculé, qui recouvrent le tiers central de la papille, faisant ainsi paraître en noir la région même qui, dans l'œil normal, offre d'habitude la teinte la plus claire. On découvre aussi un peu de pigment vers la périphérie du disque, tout près de son bord externe. Mais en ce point le pigment paraît situé plus profondément, près de la lame criblée, tandis que les faisceaux pigmentaires du centre sont évidemment insérés au milieu des fibres nerveuses jusqu'à la surface de la papille.

Je ferai observer, en passant, que cet œil est myope et jouit d'une bonne acuité visuelle; il est même seul employé à la vision, son congénère étant affecté d'amblyopie.

FiG. h. — COLOBOME DE LA CHOROÏDE.

(Image renversée.)

Presque dans tous les cas de colobome de l'iris et de la choroïde que j'ai examinés, les signes ophthalmoscopiques de l'anomalie étaient les mêmes, bien que développés à des degrés divers. On voyait toujours une tache blanche de forme ovale, dont l'extrémité supérieure se dirigeait vers le nerf optique ou l'embrassait tout entier , tandis que son extrémité inférieure se rapprochait plus ou moins des procès ciliaires. Cet espace clair était parcouru par quelques vaisseaux rétiniens isolés et par des vaisseaux choroïdiens très minces, qui, après un trajet tout à fait insolite, allaient se perdre dans les bords, d'habitude très fortement pigmentés, de la choroïde normale. Lorsque le colobome s'étendait suffisamment en haut pour englober tout juste la papille, celle-ci offrait du côté supérieur une hmite bien tranchée, qui manquait dans les autres directions; là, il ne se détachait que vaguement par sa coloration rougeâtre ou grisâtre , sur le fond blanc et un peu bleuâtre fourni par la sclérotique. La forme du disque nerveux était celle d'une ellipse à grand axe horizontal.

La distribution des vaisseaux sur la papille s'écarte beaucoup, dans ces cas, de son état normal; on remarque surtout que la majeure partie des branches vasculaires se porte en haut en se recourbant, tandis que quelques-unes seulement, et des moins volumineuses, se dirigent en bas.

La figure 4 (œil gauche, image renversée) est prise sur une jeune fille affectée aux deux yeux de colobome de l'iris. L'œil droit, qui, à la suite de l'abaissement du cristallin, a été atteint de cataracte secondaire et de décollement de la rétine, se prête mal à l'examen ophthalmoscopique. Dans l'œil gauche, au contraire, après la dilatation de la pupille, déjà assez large par suite du colobome de l'iris, on peut observer le fond de l'œil jusqu'aux procès ciliaires, surtout par en bas, et embrasser du regard toute l'étendue du colobome de la choroïde. Dans le voisinage de cette solution de continuité, la pigmentation, du reste modérée, de la choroïde augmente rapidement d'intensité, et cette région du fond de l'œil se termine brusquement sur les limites de la tache blanche, par un bord très tranché d'une couleur brune foncée, presque noire en certains endroits. Sur toute l'étendue de

la figure claire, la sclérotique est fortement ectasiée. La limite où commence cette ectasie est en grande partie recouverte par le rebord foncé de la choroïde. Seulement par en bas (côté supérieur du dessin) où le colobome choroïdien se termine en une sorte de pointe, environnée sur les côtés par des amas de pigment noir, il subsiste, entre le rebord choroïdien et la limite de l'ectasie, une zone de sclérotique située dans le plan normal. La pointe du colobome choroïdien se continue d'une façon très évidente par un raphé, qui la relie au colobome de l'iris et sur les côtés duquel viennent s'appuyer plusieurs procès ciliaires rudimentaires, disposition anatomique qu'a si bien décrite M. Arlt. Au bord inférieur de l'ectasie, on voit très nettement l'arête formée par la sclérotique, et qui force tous les vaisseaux à se recourber pour descendre à la surface de l'ectasie. C'est cette arête qui constitue le grand arc clair dans la moitié supérieure de la figure. Au-dessous de cet arc, la sclérotique située dans le plan normal est encore tapissée de quelques restes de tissu choroïdien faiblement pigmentés, tandis qu'au-dessus la partie ectasiée présente une teinte claire, brillante, et cet aspect marbré, chatoyant, bleuâtre, qui est le propre de la sclérotique vue à l'ophthalmoscope. (Nous devons faire observer que dans la planche chromolithographique la coloration de cette surface est un peu trop rougeâtre.) A partir du grand arc de cercle, la profondeur de l'ectasie augmente graduellement jusque vers le milieu du colobome. En ce point, un second arc à peu près concentrique au premier, mais moins prononcé que lui, indique la limite d'une région encore plus fortement ectasiée ; si l'on pouvait voir le bulbe oculaire par sa face externe, cette partie devrait se présenter comme une bosse plus petite appliquée sur une autre plus grande. Le deuxième arc nous apparaît également comme une arête un peu obtuse, arête indiquée par la ligne ombrée qui le borde et par la façon dont la plupart des vaisseaux se recourbent sur lui.

La papille forme un ovale à grand axe horizontal; elle se distingue delà sclérotique uniquement par sa coloration gris rougeâtre. Sa surface n'est pas placée comme d'habitude, c'est-à-dire dans un plan perpendiculaire à l'axe du nerf optique, mais la partie de son bord entourée du colobome se trouve fortement portée en arrière; aussi ne peut-on voir la papille qu'en raccourci, et son axe vertical paraît encore moins grand qu'il ne l'est en réalité.

Le mode de distribution des vaisseaux rétiniens sur le fond du colobome est caractéristique de cette anomalie. Comparés à leur configuration normale, ces vaisseaux paraissent avoir tourné d'un angle de 90° dans le plan du fond de l'œil. A partir de la papille, la rétine, ou du moins la membrane rudimentaire qui probablement en tient lieu, est tendue Ubrement au-dessus de la portion la plus profonde de l'ectasie, tandis que, dans tout le reste du colobome, elle s'apphque exactement sur le fond de l'œil, comme le démontre avec certitude le parcours des vaisseaux rétiniens. En effet, outre les vaisseaux déjà signalés, on voit apparaître encore à quelque distance de la papille, deux veines et une artère qui paraissent prendre issue dans la sclérotique, mais qui en réalité émergent de quelques repUs de la rétine, qui en masquent les troncs d'origine. Si l'on fixe attentivement ces vaisseaux pendant tout leur trajet sur le colobome, et que l'on exécute de petits mouvements avec la lentille, on verra changer les rapports de ces vaisseaux avec le fond de l'œil et avec les vaisseaux choroïdiens qui y rampent, dans toute l'étendue de la petite ectasie qui est la plus profonde. Les vaisseaux choroïdiens parcourent toute la figure claire du haut en bas dans le dessin, en décrivant des sinuosités particulières. Bien qu'ils n'offrent aucune ressemblance avec les vaisseaux normaux de la choroïde, un examen attentif les fera reconnaître, soit à la façon dont ils émergent de la sclérotique pour plonger ensuite dans le tissu choroïdien, soit à leurs rapports avec la sclérotique à laquelle ils adhèrent, et avec la rétine tendue librement au-devant d'eux. Gomme l'image de la rétine se déplace relative-

— sèment à celle du fond de l'œil pendant les mouvements qu'on fait faire à la lentille, qu'elle réfléchit plus vivement la lumière dans cette région et forme plusieurs replis qui cachent une portion de ses vaisseaux, cette membrane offre une ressemblance assez marquée avec une rétine décollée par un liquide transparent et encore fortement tendue.

FlG. 5. COLOBOME DE LA GAÎNE DU NEUF OPTIQUE.

. Au point d'insertion du nerf optique, on voyait dans l'œil gauche un disque arrondi plus clair que le reste du fond de l'œil, offrant la teinte grisâtre et diaphane propre au nerf optique, et comme lui, séparé de son entourage par les trois lignes que j'ai désignées sous les noms de limite choroïdienne, limite scléroticale et hmite nerveuse proprement dite de la papille.

Au miUeu du tiers supérieur de ce disque, on voyait émerger côte à côte une artère et une veine rétiniennes, qui, se dirigeant obliquement en haut et en dedans, envoyaient toutes leurs branches importantes vers ,1a partie supérieure du fond, ne fournissant en bas que de minces rameaux qui parcouraient le disque en formant quelques sinuosités. (N. B. Toutes les directions sont renversées dans la figure.) Ces derniers vaisseaux, en partie voilés par la membrane plissée et diaphane qui semblait constituer la surface du disque rougeâtre, se rephaient brusquement au bord du disque et traversaient les limites scléroticale et choroïdienne en décrivant des courbures en forme de crochet. Frappé de cette disposition vasculaire, je crus d'abord que la surface généralement plane du disque était un peu déprimée relativement au reste du fond de l'œil. Mais un examen plus attentif me fit constater une autre disposition : la membrane qui formait les deux tiers inférieurs du disque s'étendait librement au-dessus de deux dépressions assez profondes, de forme ovale, séparées l'une de l'autre par une bande plane et étroite. Je ne pus m'expliquer cette apparence ophthalmoscopique qu'après avoir examiné plusieurs préparations anatomiques, que M. Arlt avait bien voulu mettre à ma disposition. Parmi ces pièces, je trouvai des yeux affectés du colobome irido-choroïdien et qui présentaient absolument le même aspect de la papille. Ayant pratiqué une section longitudinale par le nerf optique, je vis la gaîne de ce nerf dilatée en une sorte de poche profonde du côté inférieur de son insertion à la sclérotique. Une membrane qui partait de la papille du nerf optique était tendue librement par-dessus l'ouverture antérieure de cette poche. Le bord de la poche était en continuité avec la limite scléroticale du côté supérieur de la papille; en ce point seulement, cette hmite était contiguë au nerf optique. Ainsi, le bord de la poche formait autour de l'insertion du nerf un anneau d'un diamètre double de celui du nerf même. L'ectasie de la gaine fibreuse n'était point uniforme, mais offrait deux compartiments déprimés, qui, vus à la loupe, produisaient tout à fait le même effet que les deux dépressions ovales du disque gris, que j'avais vues à l'ophthalmoscope.

La pièce an atomique n'était plus assez fraîche pour que je puisse donner plus de détails sur la membrane qui recouvrait l'ectasie. Seulement je crois que, malgré sa continuité de tissu avec le nerf optique et la rétine, elle ne devait pas renfermer d'éléments nerveux.

Dans tous les cas de colobome choroïdien d'une certaine étendue que j'ai observés pendant la vie, je crois m'être assuré, soit par la forme de la papille et la disposition des vaisseaux rétiniens, soit par une interruption du champ visuel, que j'ai presque constamment trouvée à l'examen des fonctions de ces yeux, je crois, dis-je, m'être assuré que la membrane qui se prolonge sur la fente choroïdienne, comme continuation de la rétine, ne contient que peu ou point d'éléments nerveux. (Voyez Archiv fur Ophthalmol., V, 2, page 241.)