‹ Atrésie congénitale de l'œsophageChapitre 21 sur 33 · E) L’ŒSOPHAGE COURT · texte numérisé non relu

E) L’ŒSOPHAGE COURT

F) Les DIAPHRAGMES MEMBRANEUX sont les plus observés ainsi que les rétrécissements congénitaux dont

nous ne parlerons pas.

G) Ajoutons enfin le méga-æœsophage congénital

infantile.

2° Malformations œsophago-trachéales

Elles sont les plus fréquentes, 70 % des cas avec des

variantes.

A) I y a de larges communications entre la trachée et l’œsophage, ces deux organes se développant normalement (Richter).

B) Parfois c’est une fistule de la trachée à lœsophage céphalique; l’œsophage est réduit à un eulde-sac; la partie moyenne est absente, la partie inférieure normale; le plus souvent la fistule s'ouvre à un centimètre ou à un centimètre et demi au-dessus de la bifurcation. La fente longitudinale est semilunaire comme l’orifice urétéral de la vessie (Rasmussen-Tischler).

C) C’est encore une fistule de la trachée à l’œsophage inférieur, J’œsophage céphalique est en cul-

de sac, la partie moyenne est absente (Baranger).

AE ane

D) La communication trachéale peut être double, la partie moyenne est absente.

E) Très rarement la fistule communique avec la bronche gauche.

Les auteurs décrivent la disposition de l’œsophage supérieur, en un diverticule long en moyenne de 3 à 4 centimètres, descendant rarement au-dessous de la bifurcation trachéale dilatée, avec des paroïs épaisses, par suite de la grande abondance de fibres musculaires lisses (Happrich).

L’œsophage inférieur est aminci en haut, puis son aspect devient normal.

Dans la plupart des cas, un cordon fibreux sans lumière accolé à la trachée, réunit les deux diverticules.

Collet a publié un cas complexe, la trachée aboutissait à un lobe pulmonaire, tandis que l’œsophage donnait naissance à la bronche droite. Il faut ajou-. ter qu’il y a des malformations des organes voisins, chose cependant extrêmement rare, puisqu'il n’en existe qu’un sixième au maximum sur des cas déjà très rares.

Les malformations du cœur et des gros vaisseaux sont les plus fréquentes, le plus souvent marquées par la persistance du trou de Botal et du canal artériel (Hammer).

L’imperforation anale, concomitante, est souvent le premier signe, faisant penser à une obstruction de lœsophage, que l’on devra toujours rechercher en cas d’imperforation anale.

Au 7 val

Signalons encore :

l’atrésie du duodénum (Markward); l’absence de l'estomac (Roeder) ; la fistule recto-vésicale (Mackensie); l'absence du rein (Plass, Hammer) ; la réunion des deux reins (Philipps); l’absence d’organes génitaux, l’hermaphrodisme (Mackensie) ; enfin, le bec de lièvre, le spina bifida, les déformations de la main et du système osseux, sont des anomalies rencontrées dans des cas d’absen-

ce congénitale de l’œsophage.

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