OBSERVATION IV (POMMÉ

Un cas de myopathie atrophique progressive apparu chez un adulte (in Rev. Neurol., avril 1932, I, p. 607). (La zone de jonction myoneurale à l’état normal et dans quelques cas pathologiques, Noël et Pommé, Rev. Neurol., 1932, I, 589 à 611).

Gaston Ch. est né le 13 février 1890. On ne peut avoir aucun renseignement sur ses grands-parents. Son père, cultivateur, est mort à 63 ans; sa mère vit encore; elle est bien portante, ainsi qu’un frère et une sœur mariés, ayant l’un 6 enfants, l’autre 2. Notre malade est marié lui aussi, et père de 4 enfants en bonne santé.

Chez aucun des membres de cette famille, on n’a pu retrouver une affection ressemblant à celle du sujet.

Cultivateur comme son père, il n’a jamais été malade jusqu’à son service militaire. Une fièvre éruptive bénigne est signalée à cette époque; pui vient la guerre.

Il est fantassin jusqu’en juin 1915, où il est fait prisonnier. Et c’est seulement en septembre 1917 qu’apparaît un épisode infectieux assez brusque, accompagné de violentes douleurs généralisées, sans œdèmes. Ch... est hospitalisé pendant plus de deux semaines. Il ne se sou-

vient d’aucun trouble de la vue ni du sommeil. Mais s’est installée, et définitivement, une asthénie qui allait s’accroître avec une singulière lenteur. Rapatrié, puis libéré fin 1919, le sujet n’a pu reprendre que bien imparfaitement les travaux des champs, même peu pénibles. Son entourage s’est vite aperçu de sa fatigue, et aussi, dès 1919, de l’amaigrissement de ses épaules.

Jusqu’en 1927, la malädie évolue progressivement et, à partir de ce moment, la famille s’inquiète d’une impotence très marquée des membres supérieurs (on déshabille le sujet et maintenant on le fait manger).

Ch... a un facies un peu inexpressif; son teint est jaunâtre. Il n’a pas d’amaigrissement de la face. La bouche n’est pas déviée; la parole, le rire n’entraînent pas de mimique spéciale.

Ce qui attire immédiatement l’attention, c’est l’atrophie très marquée de certains muscles, et la grande impotence fonctionnelle du membre supérieur.

L’atrophie est symétrique. Elle est « excessive » — suivant une locution chère à Déjerine — au niveau des muscles de la ceinture scapulaire, et au niveau des bras: sus-épineux, sous-épineux, et deltoïde ont disparu, ainsi que les biceps et les triceps. Les avant-bras sont moins nettement atrophiés, tandis que les mains ont gardé leur allure normale. On note aussi un commencement d’atrophie au niveau des fessiers qui sont aplatis. Enfin les muscles des régions antérieures des cuisses ont une hypotonie assez marquée. Il n'existe pas de pseudo-hypertrophie. I1 n’y a pas de fibrillation,

Nous n’avons pas observé de rétractions fibro-musculaires immobilisant, par exemple, les avant-bras sur le bras en légère flexion, mais dans les mouvements passifs des avant-bras sur le bras, on sent une résistance et non une limitation.

La contraction et la décontraction musculaires sont

Ar

régulières. Les muscles atrophiés sont à l’état de repos, soit surtout à l’état de contraction, ne s’enflent pas en saillies arrondies se présentant parfois lorsque le muscle se contracte sous forme de véritables boules (Déjerine).

La motilité est nettement diminuée au niveau des membres supérieurs qui, normalement, pendent le long du corps, les avant-bras étant en pronation, les doigts légèrement fléchis dans la main. Le sujet ne peut ni fléchir, ni étendre ses avant-bras sur ses bras. L’abduction et la projection en avant ne dépassent pas 45°. Dans cette manœuvre, on voit les omoplates suivre le mouvement, se détachant très nettement du plan costal. Les mouvements de pronation et de supination sont possibles, mais la flexion des poignets et tous les mouvements des doigts sont très diminués d’amplitude.

Aux membres inférieurs, la mobilité active est normale ; notre malade peut marcher assez longtemps sans fatigue : étendu par terre, il se lève facilement sans l’aide de ses bras.

La force segmentaire des membres supérieurs est nulle dans l’extension de l’avant-bras sur le bras, très légère dans la flexion; le sujet ne peut pas serrer les mains. On note aussi une légère diminution de la résistance des quadriceps et des muscles de la ceinture abdominale. Cette impotence fonctionnelle (plusieurs auteurs ont insisté sur ce point) semble nettement plus marquée que ne le comporte le degré et la répartition de l’amyotrophie.

La station debout et la marche sont normales. Il n’y a aucun trouble de la coordination musculaire et de l’équilibration (sensibilité profonde en particulier) ; l’épreuve de Romberg est négative.

Tous ces réflexes tendineux existent, mais ils sont très diminués aux membres supérieurs, au prorata de l’atro-

phie.

RES es

Les réflexes cutanés (crémastériens et abdominaux) sont faibles. Les cutanés-plantaires sont en flexion. Les réflexes idio-musculaires existent.

La sensibilité au tact est normale partout; peut-être convient-il de signaler une légère hypoesthésie très diffuse à la chaleur et à la piqûre. L’examen des nerfs craniens est négatif; tous les autres appareils sont normaux. Le pouls bat aux environs de 90; la T. A. est 17,5 au Vaquez Laubry: elle est constante à différents examens faits à plusieurs moins d’intervalle.

Une P. L. faite en février 1930 a donné les résultats suivants :

Cytologie : 1 lymphocyte par mm°.

Albumine : 0,30 par litre.

B. G. W. : négatif.

Benjoin colloïdal : 000000 2222 1 00000.

L'examen électrique rapide a montré (Docteur Buffé):

Membres supérieurs : réaction normale sur les muscles et les nerfs avec contractions très vives. On note seulement de l’hypoexcitabilité sur les membres les plus atrophiés (trapèze, deltoide, biceps).

Membres inférieurs : réactions normales.

L'état psychique du sujet est celui d’un déprimé, réfugié dans l’isolement et l’automatisme. L'intelligence est intacte.

En somme il s’agit d’un cas de myopathie atrophique progressive acquise de symptomatologie classique.

Soulignons cependant au passage les points un peu spéciaux.

La persistance des réflexes idio-musculaires a fait l’objet de remarques de M. le Professeur Guillain (il en est ainsi par exemple dans l’observation du cas de myopathie acquise qu’il a publiée dans le Paris Médical du 1° octobre 1927 avec M. Péron).

L'étude des chronaxies n’a pas été faite, nous n’avons