OBSERVATION I (GUILLAIN

Myopathie consécutive à la fièvre typhoïde (in Semsine Médicale, 12 juin 1907).

1 s’agit d’un homme de 45 ans, ancien cocher àc fiacre, n’ayant aucun antécédent héréditaire digue d’être mentionné, n'étant lui-même ni syphilitique, m1 tuberculeux, ni alcoolique, et ayant toujours joui d’une santé parfaite jusqu’au mois d’octobre 1900. A cette époque, il contracta une fièvre typhoïde grave, avec hémorragies intestinales, et rechute, qui nécessitèrent son séjour à l’hôpital jusqu’au mois de mars 1901. Lors de sa sortie en convalescence, il constata une faiblesse des membres inférieurs; toutefois il pouvait marcher sans canne. Deux ou trois mois plus tard, la diminution de la force musculaire s’était accentuée; il avait de grandes difficul-

tés à monter les escaliers, mais il était encore capable de marcher sur un terrain plat. Pendant 5 années, de 1901 à 1906, il reprit son métier de cocher de fiacre, mais peu à peu l’impotence fonctionnelle augmenta, d’abord dans les membres inférieurs, puis dans les membres supérieurs, lentement et progressivement, aussi les masses musculaires s’atrophièrent. Jamais durant ces 5 années il n’eut de douleurs, ni de troubles de la sensibilité. Il ne quitta sa profession de cocher qu’au mois de mai 1906 alors que la marche fut devenue extrêmement pénible. Quand j’ai examiné ce malade au mois de janvier 1907, j'ai constaté de gros troubles de la motilité aux membres inférieurs et aux membres supérieurs; ces troubles méritent d’être précisés pour la discussion du diagnostic clinique, Aux membres inférieurs, il peut esquisser un mouvement de flexion et d’extension des orteils. La flexion dorsale du pied au niveau de l’articulation tibiotarsienne est presque nulle; la flexion plantaire se fait au contraire, avec plus de force; les mouvements d’abduction et d’adduction sont très limités. La flexion de la jambe sur la cuisse se fait avec une force bien moindre que l’extension, de même les muscles fléchisseurs de l'articulation coxo-fémorale sont beaucoup plus atteints que les extenseurs. Les adducteurs de la cuisse sont plus affaiblis que les abducteurs.

Lorsque le malade est couché sur le plan du lit, les bras croisés, il est incapable de se mettre dans la position assise malgré ses multiples efforts; mais quand il est assis sur son lit il peut se mettre dans la position horizontale lentement et progressivement; les muscles fléchisseurs et extenseurs de la colonne vertébrale sont donc inégalement touchés. Les muscles de la paroi abdominale semblent se contracter d’une facon normale.

Aux membres supérieurs, comme d’ailleurs aux membres inférieurs, les troubles sont semblables à droite et à gauche. La flexion de la main sur l’avant-bras se fait

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avec peu de force; au contraire, l’extension du coude est meilleure. L’extension et la flexion du coude se font sans énergie, il est incapable de résister aux mouvements provoqués. Les muscles abducteurs et adducteurs du bras se contractent sans force.

Le malade soulève bien les épaules; les différents mouvements de la tête et du cou sont normaux, aucun trouble dans la musculature de la face.

Les atrophies musculaires sont très accentuées. Aux membres inférieurs l’amyotrophie se constate principalement au niveau de la jambe et sur la partie inférieure de la cuisse. Aux membres supérieurs, l’amyotrophie est très apparente au niveau des muscles pectoraux, à la région antérieure et postérieure du bras et à la région inférieure de l’avant-bras. Le deltoïde paraît avoir conservé actuellement un volume normal. On remarque également l’atrophie musculaire des muscles fessiers et du carré des lombes.

On constate au thorax une ébauche de la déformation dite « en taille de guêpe ». Il existe une ensellure lombaire très prononcée. Le malade marche avec le dandinement tout particulier des myopathiques. Couché sur le sol, il est dans l’incapacité presque absolue de se relever lui-même; pour y arriver, il prend toutes les positions bien connues observées chez le jeune enfant myopathique : il grimpe avec ses maïns le long de ses jambes et de ses cuisses.

Il n’y a aucun trouble des sensibilités superficielles ou profondes, aucune douleur spontanée ; les masses musculaires et les troncs nerveux ne sont pas douloureux à la pression.

L'examen des différents réflexes a donné les résultats suivants : les réflexes achilléens et rotuliens sont abolis; les réflexes cutanés-plantaires, cutanés-abdominaux, crémastériens sont normaux; les réflexes du poignet sont diminués, les réflexes olécraniens abolis, le réflexe mas-

sétérin normal. On ajoutera enfin qu’il n’existe aucun trouble bulbaire, aucun trouble des organes des sens, aucun trouble psychique. La pression artérielle oscille entre 16 et 17 cm. de mercure.

Chez un malade présentant une atrophie musculaire progressive, l'examen des réactions électriques est d’une importance capitale pour le diagnostic. M. Huet, chef du laboratoire de la Salpêtrière, a pratiqué cet examen qui a conduit à d’intéressantes conclusions. |

Aux membres inférieurs on ne constate pas de réactions de dégénérescence, mais une diminution simple ou plus ou moins prononcée de l’excitabilité faradique et galvanique sur toute la musculature, un peu plus accentuée d’une façon générale à droite qu’à gauche. A droite, cette diminution prédomine sur tous les muscles postérieurs de la cuisse. Elle est prononcée aussi sur le triceps sural, sur les péroniers, les extenseurs des orteils, assez prononcée sur les fléchisseurs des orteils, le triceps crural, les adducteurs, moins prononcée sur le jambier antérieur, le jambier postérieur et les muscles du pied. À gauche, la diminution des réactions électriques prédomine aussi sur les muscles postérieurs de la cuisse, Elle est très prononcée sur les péroniers, l’extenseur des orteils, assez prononcée sur le triceps sural, les fléchisseurs des orteils, le jambier antérieur, relativement moins prononcée sur le jambier postérieur et les muscles du pied.

Sur les fesses, la diminution des réactions faradiques et galvaniques est moins marquée que sur les muscles précédents. Il y aussi de la diminution sur les muscles sacro-lombaires et les carrés des lombes, et, mais à un moindre degré, sur les muscles de la paroi antérieure de l’abdomen. Aux membres supérieurs on ne constate pas non plus de réaction de dégénérescence; on trouve de la diminution simple faradique et galvanique, assez

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accentuée sur les pectoraux, les triceps, les biceps, les brachiaux antérieurs, moins accentuée sur les deltoïdes et les longs supinateurs. Il ÿy a peu ou pas de diminution sur les autres muscles des avant-bras ou des mains.

On constate enfin de la diminution électrique sur la partie moyenne et inférieure des trapèzes, sur les rhomboïdes et sur les grands dorsaux.

Les constatations faites par l’examen clinique et les recherches électriques permettent le diagnostic de l’affection actuellement observée chez ce malade. Il s’agit en résumé, d’un individu de 45 ans, sans aucune tare héréditaire, ni acquise, ayant toujours joui d’une santé parfaite jusqu’au jour où, âgé de 39 ans, il fut atteint d’une fièvre typhoïde. Dans la convalescence de cette maladie, alors qu’il recommençait à marcher, a débuté une atrophie musculaire progressive, qui a lentement évolué, et rendu difficiles, si non impossibles, la plupart des mouvements des membres inférieurs, des membres supérieurs et du tronc. Cette amyotrophie ne s’est accompagnée d’aucun trouble de la sensibilité subjective et objective, d’aucun trouble sphinctérien. Eliminant le diagnostic de polynévrite et de poliomyélite, l’existence d’une myopathie atrophique progressive est absolument évidente, Le développement très lent de l’atrophie musculaire sans contractions fibrillaires et sans R. D., l’absence de troubles subjectifs ou objectifs de la sensibilité, la topographie des muscles atrophiés, la démarche du patient, la manière dont il se relève quand il est couché, la déformation du thorax en « taille de guêpe », tout cet ensemble de symptômes justifie le diagnostic de la maladie myopathique.

Cette myopathie est intéressante : d’abord par son début à un âge tardif, à 39 ans, puisque ordinairement cette maladie se développe dans l’enfance ou l’adolescence, puis par la notion étiologique. La myopathie de

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ce malade a commencé en effet dans la convalescence d’une fièvre typhoîïde très grave, et il semble y avoir dans ce cas un rapport de causalité évident entre ces deux affections : c’est là une notion nouvelle qu’il est utile de discuter.

OBSERVATION II (BÉRIEL et MORENAS)

Myopathie atrophique à la suite d’une fièvre typhoïde. (Soc. Méd. Hôp. Lyon, 9 mai 1922, in Lyon Méd., 1922, p. 869).

A... Jeanne, 41 ans, employée de commerce. Entrée dans le service de neurologie le 13 décembre 1921. Aucun antécédent névropathique ou myopathique dans la famille, un frère mort accidentellement, une sœur bien portante.

La malade avait toujours joui d’une bonne santé, lorsqu’à l’âge de 30 ans elle eut une fièvre typhoïde assez grave; et spontanément, bien que 11 ans après, la malade faisait remonter l’origine de ses troubles actuels à cette fièvre typhoïde, dès le premier interrogatoire fait à son entrée dans le service.

Pendant la convalescence de la dothiénentérie, elle avait constaté un affaiblissement marqué du bras droit, et même de la moitié droite de la face (elle était gênée pour ouvrir la bouche); le membre inférieur du même côté était plus légèrement atteint. Elle fut alors traitée par l'électricité et elle attribue à cette thérapeutique une amélioration progressive assez marquée pour lui permettre de reprendre son métier de vendeuse.

L'état resta stationnaire pendant 9 ans : gêne légère

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constante limitant l’activité, mais compatible avec une vie presque normale. Depuis un an la malade a vu se manifester une aggravation progressive de son état. Elle vient à l’hôpital parce que ses forces diminuent peu à peu sans aucune altération de l’état général : elle a de la peine à gravir un escalier, plus encore à monter en tramway, ne pouvant se hisser sur la cuisse droite; elle ne peut maintenir les bras élevés pour se coiffer; elle fait des chutes fréquentes, et couchée par terre, ne peut se relever qu’à grand peine. Elle accuse aussi une gêne de la mâchoire s’exagérant avec la fatigue. Elle n’a jamais éprouvé de douleurs.

A l'examen, c’est une personne d’aspect robuste ; la démarche est à peu près normale; aucune parésie des membres, ni de la face. Ce n’est que lorsqu'elle est déshabillée que l’on constate :

1° Une lordose assez marquée;

2° Surtout une disproportion évidente entre la ceinture pelvienne et les cuisses d’aspect hypertrophié, d’une part, et d’autre part les épaules et les bras nettement atrophiés.

Bien que la malade accuse un affaiblissement plus marqué du côté droit, l’inspection, ni la mensuration ne révèlent de dyssymétrie notable. On observe, il est vrai, des deux côtés, surtout aux membres inférieurs, un développement du tissu adipeux qui masque les contours des muscles atrophiés. Il y a de plus, au niveau des muscles des fesses, et des cuisses surtout, une pseudo-hypertrophie évidente, tandis qu’aux membres supérieurs l’atrophie prédomine, très apparente au niveau des deltoïdes, et surtout des triceps.

Les mouvements commandés s’exécutent normalement toutes les fois qu’ils ne nécessitent pas un effort réel de la part des muscles de la racine des membres ; les mains ont conservé une certaine force, mais moins à droite (dynamomètre : 10 kg. à droite, 15 kg. à gauche),

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La tonicité musculaire est très diminuée au niveau des membres supérieurs; on ne peut provoquer de contractions idio-musculaires des muscles des bras. L’examen électrique montre d’ailleurs une diminution de la contractilité faradique des muscles.

Réflexes tendineux : tricipitaux et rotulien gauche très diminués; rotulien droit aboli; radiaux et achilléens normaux. Réflexes cutanés normaux. Signe des orteils en flexion. — Pas de troubles de la sensibilité.

A la face, pas d’asymétrie notable; la difficulté pour ouvrir la bouche est due à une rétraction des masséters, à droite surtout.

Ponction lombaire : L. C. R. normal;

Aucun signe pathologique à l’examen viscéral.

La malade a fait un séjour de 4 mois dans le service, marqué par une légère rémission des symptômes ; elle a passé ensuite un mois chez elle et a dû revenir du fait d’une nouvelle accentuation de ses troubles. Une biopsie, faite il y a quelques jours sur le deltoïde droit, montre des altérations intenses (beaucoup plus que pourraient le faire supposer l’état apparent des muscles).

Cette malade n’a pas le souvenir de période inflammatoire ; elle n’a remarqué ni gonflement, ni douleur. Un traitement surrénal a été essayé en vain.

Dans le cas présent, malgré l’apparition tardive chez un adulte, l’analyse des troubles et les constatations objectives prouvent qu’il s’agit bien d’une myopathie atrophique à un stade où les déformations sont peu apparentes, mais il est néanmoins possible de faire le diagnostic.

C’est évidemment une myopathie acquise ; le fait que cette atrophie musculaire s’est développée à la suite d’une fièvre typhoïde, n’est évidemment pas une simple coïncidence. Chez cette malade on ne trouve, dans les antécédents, aucune autre cause que l'infection éberthienne.

D’autre part, les troubles musculaires ont apparu à la convalescence, n’ont jamais disparu complètement, et si le développement de l’atrophie n’est devenu manifeste qu’au bout de 10 ans, cela n’a rien d’anormal, étant donné la lenteur de l’évolution latente des myopathies.

La persistance des rétractions musculaires au niveau du masséter, et la prédominance des troubles au côté droit, au niveau des parties initialement atteintes, permettent d'établir une liaison étroite entre la myopathie tardive et les altérations musculaires subaiguës du début.

OBSERVATION III (GUILLAIN et PÉRON)

Myopathie de l’adulte avec pseudo-hypertrophie des petits muscles des extrémités (in Paris Médical, 1* octobre 1927, p. 239 et in Etudes Neurologiques, 3° série, D: 912.)

B... Georges, âgé de 37 ans, a été examiné pour la première fois à la clinique des maladies nerveuses de la Salpêtrière, en décembre 1925. Il venait consulter pour des troubles de la démarche qu’il rattachaiït à des traumatismes anciens survenus en 1915 pendant la guerre. A cette période, le malade, à la suite d’une chute, s’est fracturé le fémur droit. Cette lésion n’a d’ailleurs entraîné aucune séquelle tardive, ni au point de vue clinique, ni au point de vue radiographique. Le diagnostic qui s’impose d’emblée, est celui de myopathie à type pseudohypertrophique.

La démarche est typique; le malade s’avance, la tête et le tronc rejetés en arrière, le dos infléchi par une lordose considérable, soulevant alternativement chaque

membre inférieur dans un dandinement caractéristique.

Le passage du cubitus horizontal à la position verticale, se fait difficilement, en grimpant, les mains prenant un point d’appui sur les cuisses.

La morphologie générale peut être aisément résumée : atrophie musculaire très marquée des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne, des muscles thoraciques et abdominaux ; pseudo-hypertrophie touchant les muscles des extrémités : aux membres supérieurs, les muscles des mains, et, à moindre degré, les muscles de l’avant-bras, aux muscles inférieurs, les jumeaux et le soléaire, ainsi que le pédieux et les muscles plantaires. Les lésions musculaires sont tout à fait symétriques.

Aux membres supérieurs, l’atrophie intéresse les muscles périscapulaires; le sus-épineux, le sous-épineux, le grand dentelé sont atteints, les omoplates sont décollés. Le grand pectoral, normal dans son chef claviculaire, est atteint dans son chef sternal et thoracique.

Le deltoïde est moins lésé, son volume est relativement peu diminué, sa consistance est plus ferme, et certaines fibres ont dû participer au processus de pseudohypertrophie.

Les muscles de la loge brachiale antérieure sont très diminués de volume ; en arrière, dans un triceps atrophié, on rencontre une boule scléreuse caractéristique.

Les muscles de l’avant-bras sont normaux d’aspect, mais leur force est relativement diminuée.

L’aspect de la main mérite de retenir l’attention, tant à droïte qu’à gauche, elle est profondément déformée par un développement excessif des éminences thénar et hypothénar; alors que le squelette osseux paraît normal, on constate une saillie considérable des petits muscles palmaires. La paume de la main apparaît en dedans comme en dehors, comme capitonnée par un deuxième plan musculaire qui est saillant et semble surajouté à

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un plan musculaire sous-jacent. En particulier, en dedans, le long du 5° métacarpien, on peut saisir la saillie des muscles hypothénariens. Les corps musculaires sont fermes et donnent une sensation de résistance particulière, sans que l’on puisse percevoir de boules caractéristiques. La peau sur ces muscles est tendue, luisante; elle est d’une coloration rose violacée, et présente des troubles vaso-moteurs intenses sur lesquels nous reviendrons.

Dans l'effort que nécessite la flexion des doigts sur la paume, l’aspect anormal de la main s’exagère : les éminences thénar et hypothénar deviennent très larges, sont doublées d’épaisseur, et la main apparaît très déformée. Malgré cette grosse hypertrophie musculaire, la force de flexion du pouce est plutôt faible; au niveau des autres doigts, elle est relativement bonne, et ceci paraît tenir à l’intégrité des muscles fléchisseurs de l’avant-bras.

À aucun moment, même après un examen prolongé, nous n’avons pu constater de réactions myotoniques. La contractivité idio-musculaire est bonne ; la décontraction s’est toujours faite normalement. Nous verrons que la réaction myotonique, absente au point de vue clinique, est décelable dans les mêmes muscles par l’examen électrique.

Les muscles de la face et du cou sont absolument normaux.

Au niveau du thorax et de l’abdomen, l’atrophie intéresse surtout les muscles postérieurs juxta-vertébraux, déterminant une lordose caractéristique. Les muscles de la paroi abdominale sont également touchés; il y a tendance à la « taille de guêpe ». Seuls les grands droits paraissent normaux. Aux membres inférieurs l’atrophie intéresse les groupes fessiers et tous les muscles de la cuisse, surtout le quadriceps qui est très touché. Les muscles postérieurs, les adducteurs ne paraissent pas altérés.

La pseudo-hypertrophie se constate au niveau des jumeaux et du soléaire qui sont énormes et présentent à la palpation, dans leur épaisseur, des formations scléreuses caractéristiques. Les muscles de la loge antéro-externe apparaissent sensiblement normaux.

Au niveau du pied, les petits muscles participent au processus de pseudo-hypertrophie : le pédieux dessine une saillie facilement perceptible ; les petits muscles plantaires constituent au-dessous du squelette un épais matelas qui double la voûte plantaire; leur consistance est faible. Il existe également dans cette région des troubles vaso-moteurs intenses.

Les réflexes tendineux et osseux ont une intensité variable, suivant les altérations musculaires ; ils sont symétriquement modifiés.

Aux membres inférieurs, les réflexes rotuliens, tibiofémoraux postérieurs et péronéo-fémoraux postérieurs sont très faibles, presque abolis; les réflexes achilléens et les médio-plantaires sont normaux.

Aux membres supérieurs, le réflexe stylo-radial est aboli, le réflexe cubito-pronateur est normal, le réflexe tricipital est aboli.

Le réflexe médio-pubien est faible dans ses deux réponses supérieures et inférieures.

Tous les réflexes cutanés sont normaux. Il n’existe ni troubles sensitifs, ni troubles sphinctériens.

Les troubles vaso-moteurs sont très marqués au niveau des extrémités: les mains, les pieds sont habituellement d’une coloration cyanosée et asphyxique; la peau, à leur niveau, est froide, glacée, constamment moite, et l’on note une sudation énorme ; les gouttelettes de sueur perlent de façon continue au niveau des extrémités, et cette sudation s’accentue pendant l'effort.

Nous ajouterons que le malade est un débile, avec troubles marqués du caractère (entêtement et violence). Son niveau intellectuel a toujours été faible.

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Le cœur est normal, mais la pression artérielle est relativement basse (13X8 à l'appareil de Pachon). — La réaction de B. G. W. est négative dans le sérum sanguin.

Examen électrique : M. le Docteur Bourguignon, qui a pratiqué l’examen électrique de ce malade, nous a remis la note suivante :

Membres supérieurs. — a) Contraction galvanotonique avec chronaxie normale, ou voisine de la normale, aux points moteurs, et chronaxie augmentée (10 à 20 fois la normale), dans les muscles du bras et de l’avant-bras dans les deux côtés. — Par le nerf, les contractions sont vives et les chronaxies sont normales.

b) Contraction myotonique aux points moteurs, et par excitation longitudinale dans la plupart des muscles de la maïn des deux côtés.

Aux points moteurs, la chronaxie est modérément augmentée (2 à 6 fois la normale); c’est la chronaxie des fibres restées vives. Par excitation longitudinale, la chronaxie est notablement augmentée (50 à 100 fois la valeur normale); c’est la chronaxie des fibres myotoniques.

Membres inférieurs. — a) Aux membres inférieurs, les contractions myotoniques ont été trouvées dans les jumeaux avec chronaxie notablement augmentée.

b) A la cuisse, où les muscles sont très atrophiés, il n’y a pas de myotonie, et les chronaxies sont peu modifiées aux points moteurs du vaste externe et du vaste interne de la cuisse gauche ; maïs avec augmentation de la rhéobase, et diminution de l’amplitude de la contraction dans le vaste externe.

Par excitation longitudinale, la chronaxie est peu augmentée, environ 20 fois la valeur normale; l’amplitude de la contraction est notablement diminuée, et il n’existe qu’un galvanotonus léger. Par ce mode d’excitation, dans le vaste interne la chronaxie est de 100 fois plus grande

que normalement, coexistant avec un fort galvanotonus. D'ailleurs, l’atrophie musculaire est moindre dans ce muscle qui est encore le siège d’un processus évolutif, et moins rapprochée de la cicatrisation que dans le vaste externe.

Conclusions. — On retrouve chez ce malade, avec un très grand développement, les réactions galvanotoniques et myotoniques que j’ai décrites chez tous les myopathiques.

C’est un exemple de plus du mélange de muscles myopathiques (au sens classique), et de muscles thomséniens sur le même sujet, mélange qui existe toujours à des degrés divers chez tous les myopathiques les plus typiques, et chez tous les sujets atteints de maladie de Thomsen, la plus classique.

Les réactions correspondent à la distribution clinique de muscles hypertrophiés.

On retrouve donc chez ce malade, les deux types de muscles suivants :

1° Muscles arrivés au terme de leur évolution, constitués par des fibres musculaires normales, ou à peu près (chronaxie normale ou voisine de la normale), diminuées de nombre, et noyées dans un tissu interstitiel augmenté. Le type en est donné par le deltoïde droit et le vaste externe de la cuisse gauche.

2° Muscles encore en état de lésions actives dont ce malade présente deux types :

a) Muscles déjà diminués de volume, mais avec chronaxie augmentée et contraction galvanotonique (muscles du bras et de l’avant-bras, et vaste interne de la cuisse gauche, par exemple).

b) Muscles hypertrophiés avec chronaxie très grande et contraction myotonique, tels que les muscles - des mains et les muscles des mollets.

L’étiologie d’un tel syndrome peut-elle être précisée

par l’évolution des troubles et l’étude des antécédents morbides ?

On ne trouve dans les antécédents héréditaires aucune affection analogue à celle présentée par notre malade, mais les renseignements fournis par lui sont très imprécis.

Au point de vue collatéral, B... nous signale qu’un de ses frères, tué à la guerre, aurait présenté, dans son jeune âge, de gros mollets.

Comme antécédents personnels, le malade a eu une fièvre typhoïde à l’âge de 17 ans; cet épisode infectieux mérite d’être signalé, et l’un de nous a insisté sur le rôle de la fièvre typhoïde dans la genèse de certaines myopathies acquises et non familiales. A l’âge de 26 ans, pendant la guerre, le malade a présenté une fracture du col du fémur. Celle-ci n’a laissé aucune séquelle osseuse, ni aucun raccourcissement de la cuisse lésée. C’est quelques mois plus tard qu’ont débuté les troubles de la démarche; c’est-à-dire vers l’âge de 27 ans. Depuis, l'affection évolue lentement ; nous suivons le malade depuis plus d’un an, et le tableau clinique ne s’est pas modifié.

Au sujet de cette observation, il nous paraît intéressant d’insister sur certains points spéciaux :

1° La topographie des troubles musculaires ;

2° La concordance entre l’examen clinique et l’examen électrique;

3° Le début tardif des accidents.

1° La topographie des lésions musculaires mérite d’étre précisée. L’atrophie musculaire par elle-même n’a aucun caractère spécial; la pseudo-hypertrophie des muscles du mollet existe, telle que Duchenne l’a signalée dans son mémoire original. Mais on peut considérer comme exceptionnelle la pseudo-hypertrophie des muscles de la main. Nous retrouvons d’ailleurs, dans notre cas, les caractères de paralysie myosclérosique de Du-

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chenne : augmentation de volume des muscles, modification de leur consistance, diminution paradoxale de la force musculaire malgré l’hypertrophie, absence de contraction fibrillaire, absence de réaction clinique myotonique, existence des troubles vaso-moteurs, si fréquents dans les myopathies.

2° L’examen électrique très complet pratiqué par M. Bourguignon est venu confirmer l’existence de la pseudo-hypertrophie des muscles de la main. Dans ces muscles, il a pu mettre en évidence deux ordres de fibres : les unes, relativement normales, ou une chronaxie à peine augmentée ; au contraire, les fibres frappées de pseudohypertrophie ont une chronaxie très augmentée, et présentent la réaction myotonique.

Les mêmes réactions électriques s’observent dans les divers muscles hypertrophiés, et en particulier dans les jumeaux.

M. Bourguignon a insisté très justement sur les analogies dans les réactions électriques entre la paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne, et la maladie de Thomsen. Cette similitude des réactions électriques est à mettre en parallèle avec les analogies cliniques existant entre les myopathies, d’une part, la maladie de Thomsen d’autre part, et les groupes intermédiaires des myotonies atrophiques.

3° Nous insistons enfin sur le début tardif de cette myopathie, qui, chez notre malade âgé actuellement de 37 ans, paraît s’être développée seulement il y a peu d'années; des certificats militaires datant de 3 ou 4 ans n’en font nullement mention.

I] convient d’ajouter que les faits de myopathie acquise de l’adulte sont loin d’être exceptionnels. Il est même presque plus fréquent de constater des myopathies non familiales existant chez un seul individu d’une famille, que des myopathies familiales. Sans doute, les

myopathies non familiales des adultes se présentent le plus souvent suivant le type atrophique, mais elles peuvent avoir aussi le type pseudo-hypertrophique.

Parmi ces formes pseudo-hypertrophiques, il convient de distinguer un type distal, tel que celui que nous avons observé chez notre malade : ce type est incontestablement très rare.