NT

tés : paralysie des mains et des avant-bras, pieds ballants avec steppage, etc. ; on signale cependant dans certaines formes, la faiblesse du muscle de la ceinture pelvienne, et les auteurs qui ont étudié le Béribéri recommandent, pour la mettre en évidence, diverses épreuves de relèvement : encore semble-t-il que cette impotence reste toujours secondaire par rapport à la paralysie des pieds et des jambes. Dans la myopathie, au contraire, le trouble initial est la faiblesse des mouvements des cuisses, du bassin et du tronc ; les classiques indiquent, pour dépister les myopathies au début, d'étudier non seulement la marche, mais surtout la station debout et Iles actes qui mettent en valeur les muscles de ces régions : faire relever le malade sans appui lorsqu'il s’est mis à genoux par exemple.

« Cacaractères secondaires. — Importants, tirés de l'exploration élémentaire des muscles, ils consistent, surtout au point de vue de la différenciation, en ce fait que l’excitabilité mécanique des masses musculaires est nettement diminuée dans le cas de myopathie, alors qu’elle est souvent normale ou même exaltée dans les polynévrites ; mais ce point qui peut parfois entraîner un diagnostic, est souvent difficile à élucider, particulièrement sur les gros muscles de la cuisse et de la ceinture pelvienne, où, comme on le sait, les réactions à la percussion, au pincement, etc., sont souvent moins faciles à interpréter pratiquement, que sur les petits muscles longs, comme par exemple le long supinateur ou le biceps.

« Biopsie. — II serait très désirable que les recher-

ches de ce côté se multiplient : les atrophies musculaires, idiopathiques ou consécutives à des lésions nerveuses, ne sont pas encore connues avec assez de précision au point de vue de leurs lésions histologiques, pour permettre, de façon absolue, le diagnostic précoce à une période où les signes considérés comme caractéristiques n’ont pas encore paru. N’accordons pas non plus une grosse valeur aux symptômes d’hypotonie, souvent absents et qui peuvent créer des confusions.

« Evolution. — L'évolution vers la guérison, jusqu’à plus ample informé, est le fait des polynévrites et non des myopathies, lesquelles sont considérées comme incurables et progressives. Mais c’est là un fait qui ne peut servir à un diagnostic pratique, lequel ne peut attendre les résultats d’une évolution souvent lente. D'ailleurs, la question se pose de savoir si parmi ces myopathies, encore mal connues, il n’en existe pas de passagères, réalisant des types de passage entre les myopathies atrophiques progres-

sives classiques, et les myosites subaiguës. »

C. — DIAGNOSTIC DES MYOPATHIES POST-INFECTIEUSES AC- QUISES DE L’ADULTE, ET DES FORMES PSEUDO-MYOPA- THIQUES ATROPHIQUES.

Une discussion assez analogue à celle du chapitre précédent pourrait être faite au sujet des formes périphériques ou basses de l’encéphalite épidémique.

Il s’agit de formes extériorisant l’atteinte du neu-

rone périphérique précédées ou accompagnées de signes de la série encéphalitique (Bériel et Devic).

Parmi les types signalés retenons les polynévrites et les pseudo-myopathies, questions pour lesquelles nous renvoyons d’ailleurs à la thèse de Mlle L. Rousseva.

Revenir sur les premières, serait reprendre la discussion de tout à l’heure.

Quant aux formes pseudo-myopathiques, leur début par de la faiblesse générale, le déficit musculaire signé par la diminution ou l’abolition des réflexes, et surtout par l’impotence fonctionnelle, manifeste dans la station debout, lagenouillement, ou le redressement, la localisation souvent proximale de l’amyotrophie, pourraient faire errer le diagnostic.

Mais Bériel et Lesbros insistent sur une série de signes plus ou moins nombreux et qui constituent un type morbide bien caractérisé. « Tous ces faits, ont écrit ces auteurs, nous autorisent à penser que les types pseudo-myopathiques ne sont que des variétés d’encéphalite à forme périphérique (il s’agissait là d’une généralisation sur laquelle on est revenu depuis). L’appellation de pseudo-myopathie n’est évidemment qu’une désignation de séméiologie sans aucune prétention nosologique… D'ailleurs, toutes les fois que nous avons pu examiner le L. C.-R., nous y avons noté des anomalies avec une tendance à la dissociation albumino-cytologique. Il ne s’agit donc pas d’une affection à proprement parler musculaire, mais vraisemblablement d’une imprégnation des troncs nerveux des racines, en un mot de tout le système

neuro-musculaire moteur, peut-être même du centre cellulaire de la corne antérieure, comme dans les autres formes périphériques, avec probablement en plus une détermination musculaire. »

« Mais, disent ces auteurs dans ce même travail, alors que les myopathies mettent des années à évoluer et ne guérissent point, nos malades sont atteints d’une affection subaiïguë qui atteint son plein développement en quelques semaines, ou au plus en quelques mois, et que l’on voit généralement regresser jusqu’à la guérison. Parfois même lorsque le malade est hospitalisé et peut être suivi au jour le jour, on suit la maladie dans ses modifications d’une semaine à l’autre. »

Toutes les pseudomyopathies ne sont certes pas post-encéphalitiques. Voici le cas d’une pseudo-myopathie d’origine érysipélateuse que nous avons pu examiner dans le service de notre maître : on nous permettra de reproduire ici in extenso l'observation et son commentaire. Le malade a été présenté à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon à la séance du 23 février 1932 par MM. Cordier, Croizat et Chapuis. |

Il s’agit d’une cultivateur, D.., 44 ans, qui entre dans le service le 27 octobre 1931.

De l’interrogatoire sur ses antécédents héréditaires et collatéraux, on ne relève aucun fait intéressant.

Personnellement, il a toujours joui d’une bonne santé. Il nie la syphilis, mais a eu une urétrite gonococcique pendant la guerre. Il avoue un éthylisme moyen. Marié, il a 3 enfants bien portants. Sa femme a eu une fausse couche. Au début de 1915, il aurait contracté « une né-

Rare

phrite aiguë avec albuminurie notable, œdème et douleurs lombaires ». Après une convalescence de 2 mois l’albuminurie aurait disparu, et depuis elle ne fut constatée qu’épisodiquement, à l’occasion d’angines ou de « froids ». Il est pensionné pour cette raison. Il a perdu accidentellement l’œil droit.

L’affection pour laquelle il est hospitalisé a débuté il y a 2 mois, le 27 août 1931, dans la nuit, brutalement, sans prodomes, alors qu’il assurait chaque jour un travail pénible de 10 à 12 heures ; il est réveillé par un frisson et une violente douleur dans la région périnéoscrotale. Au bout d’une semaine apparaissent des phlyctènes qui s’éraillant, laissent sourdre une sérosité louche: pendant 3 semaines environ. Le médecin consulté porte le diagnostic d’érysipèle des bourses. Deux ou trois jours après le début de cette affection, c’est-à-dire vers le 30 août 1931, des douleurs vives et lancinantes se manifestent dans la ceinture pelvienne et surtout au niveau des masses musculaires sacro-lombaires. Puis brusquement, un matin, le malade, qui s’était levé seul, ne peut regagner sans le secours de l’entourage, le lit qu'il n’a pas quitté depuis. Les douleurs persistent, va= gues dans l’immobilité, plus intenses dans des essais de mouvements,

Parallèlement à l'installation de ces douleurs, se constitue une atrophie importante des masses musculaires des membres inférieurs, et surtout des muscles des cuisses. — Aucune injection de sérum ou de lait n’a été pratiquée.

À l'entrée, on se trouve en présence d’un malade amaigri à température subfébrile : 37°-38°5. La seule inspection révèle une atrophie très marquée, portant sur les muscles des régions sacro-lombaires, fessières et de la cuisse. A la ceinture scapulaire, l’atrophie est peu apparente ; elle n’est évidente que par la palpation et l'appréciation de la force musculaire. Elle porte SUItout sur les grands pectoraux.

À la cuisse, l’atrophie est nette, particulièrement au niveau du quadriceps. Les masses musculaires sont flasques, molles et ballotantes. La contraction ne modifie pas sensiblement leur consistance. L’atrophie est symétrique, et aussi importante à droite qu’à gauche. À aucun moment, on n’a observé de contractions fibrillaires.

L’impotence fonctionnelle est considérable. Le malade ne peut s’asseoir ou se tourner dans son lit, sans l’aide des membres supérieurs. Assis sur une chaise, il réussit cependant à se lever sans prendre appui sur les genoux. La marche est possible mais en « canard » et incertaine, avec projection de l’abdomen en avant.

L'examen du système nerveux montre la conserva-

tion complète de tous les réflexes tendineux, tant achil- léens et rotuliens que tricipitaux. Ils ne semblent pas diminués.

Les réflexes cutanés plantaires, crémastériens, abdominaux sont obtenus ; pas de clonus du pied ou de la rotule. — Aucun trouble de la sensibilité objective, tactile ou thermique. — La pupille gauche, régulière, réagit bien aux 2 modes ; pas de paralysie oculaire.

H existe quelques troubles trophiques et vaso-moteurs légers des membres inférieurs : couche cornée épaissie, sudations, sensation continuelle de froid. — Aucun trouble sphinctérien, aucun signe cérébelleux.

Il n’existe aucun symptôme articulaire : les radiographies des articulations sacro-iliaques, coxo-fémorales, de la colonne lombo-sacrée, n’ont montré aucune image anormale.

Au système cardio-vasculaire, le cœur a la pointe dans le 5° espace sur la ligne mamelonnaire : bruits normaux à 80, sans souffle ; T. A. — 11, 5 et 7.

Au tube digestif, pas de troubles fonctionnels. Abdomen souple et non douloureux. Foie un peu débordant. Rate non perçue. — Aux poumons rien à signa-

ler : radiographie musculaire négative, bacilloscopie négative. — Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine :

Diurèse 1.500, urée 16 0/00, chlorures 8,42 0/00.

Coefficient de Maillard 6,6.

Constante d’Ambard 0,062.

Urée sanguine 0,37 0/00.

Examen du sang : globules rouges 4.370.000, globules blancs 6.000, hémoglobine 70 %. Valeur globulaire 0,81. Formule leucocytaire : polyneutrophiles 65 %, myélocytes neutrophiles 3 %, éosinophiles 2 %, Iymphocytes 20 %, grands mononucléaires 10 %.

81 octobre 1931. — Ponction lombaire : liquide clair, non hypertendu, moins d’un élément par mm. cube ; albumine : plus de 0,45, moins de 0,60 ; B. G. W. négatif. — Examen ophtalmologique absolument négatif ; en particulier, rien d’anormal au voile, au pharynx. L'examen électrique des muscles n’a rien montré d’anormal. Métabolisme basal — + 18 %.

1° novembre 1931. — Le malade est soumis à un traitement diathermique intensif.

15 décembre 1931. — Devant la persistance des

douleurs qui siègent dans les membres inférieurs et dans la partie toute inférieure de la paroi abdominale, on fait une nouvelle ponction lombaire. Liquide clair, de tension normale, 2 à 3 éléments par mm. cube, albumine 0,33 0/00, glucose 0,78 0/00. On commence une série d’injections de salicylate de soude intraveineuses quotidiennes.

L’amélioration de l’atrophie est déjà considérable : le malade marche sans canne dans la salle.

20 février 1932. — A plusieurs reprises, le malade a été revue au cours du traitement. Aucun signe nouveau n’a été noté. Aujourd’hui, on ne peut se rendre compte de l’atrophie musculaire. Le malade a repris

- Le, als

plusieurs kilogs. Examen neurologique négatif. Il persiste cependant de la gêne des mouvements : le malade étendu à terre ne peut se relever sans l’aide de ses bras prenant appui sur ses genoux.

« Cette observation présente de l’intérêt dans : 1° La symptomatologie et le diagnostic.

a) La symptomatologie est celle :

— D'une atrophie musculaire aiguë, installée brutalement, de type myopathique Leyden-Mæbius, accompagnée de douleurs vives lancinantes, sans topographie précise, ayant succédé apparemment à un érysipèle des bourses, où :

— ÎJes réflexes tendineux sont conservés, depuis le moment où le malade a été soumis à notre examen ;

— les réflexes cutanés sont normaux, la sensibilité objective intacte.

— Il n’existe aucun trouble sphinctérien, oculaire, cérébelleux ;

— La ponction lombaire ne révèle qu’une tendance à la dissociation albumino-cytologique en faveur de l’hyperalbuminose.

b) En présence de ce syndrome, nous avons éliminé :

1° Une poliomyélite antérieure aiguë (dans ses formes douloureuses que Wikmann a appelé névritiques), bien que le début ait été brutal, que les troubles moteurs soient accompagnés d’atrophie, parce que les réflexes tendineux étaient conservés, l’atro-

D: Env

phie musculaire était de type myopathique, et ma pas gardé le caractère définitif et limité des atrophies poliomyélitiques, et l’examen électrique montrait l'absence de KR. D.

2° Une polynévrite infectieuse ou toxique, parce que les réflexes tendineux étaient normaux.

3° Une myopathie progressive, parce que le début a été rapide, et l’atrophie musculaire a rétrocédé progressivement.

Aussi nous sommes-nous arrêtés au diagnostic de syndrome pseudo-myopathique, parce que l’atrophie musculaire avait un type myopathique, prédominant aux racines des membres inférieurs et supérieurs, sans contractions fibrillaires ; les troubles sensitifs étaient purement subjectifs, du type dysesthésies douloureuses, sans que nous ayons, à un moment quelconque, constaté de signes déficitaires d’anesthésie, ou seulement d’hypoesthésie ; la légère hyperalbuminose du L. C.-R. à 0,45, sans réaction lymphocytaire, ne s’opposait nullement à cette hypothèse, que confirmait surtout l’évolution constante vers la guérison complète.

2 L’étiologie :

L’étiologie est plus difficile à préciser et conserve peut-être encore une certaine indétermination. a) On peut éliminer la syphilis: Heuyer et Semelaigne, Milian ont publié des cas de myopathie acquise, où la coexistence d’une spécificité pouvait faire discuter cette origine. Mais aucun antécédent, aucun signe d’imprégnation actuelle, B. G. W. négatif et pas de

tar.

lymphocytose rachidienne. Malgré tout, un traitement spécifique a été pratiqué chez ce malade (bismuth).

b) L'origine érysipélateuse méritait d’être envisagée, mais si on trouve dans la littérature des cas de myopathie acquise consécutive à des traumas, à des infections, nous avons vainement cherché une observation superposable à la nôtre dans les travaux parus sur les troubles nerveux au cours de l’érysipèle. Il n’en reste pas moins qu’on ne peut éliminer entièrement cette étiologie.

c) Bien au contraire, des tableaux cliniques analogues sont nombreux dans les manifestations de l’encéphalite épidémique. Aussi, très probablement, l’érysipèle des bourses n’a été qu’un épiphénomène dans le développement d’un syndrome pseudo-myopathique encéphalitique. Les arguments qui semblent s’opposer sont :

z) L'absence de tout antécédent, pouvant faire penser de près ou de loin à une encéphalite : pas d’épisode grippal, pas de troubles du sommeil, pas de troubles oculaires. Mais dans de fort nombreuses observations il en est de même.

8) Le début brutal et l’atrophie musculaire considérables. Ce sont certes les deux symptômes qui s’éloignent le plus des descriptions, mais nous n’avons pas assisté au début ; quant à l’atrophie musculaire, elle ne s’accompagnait d'aucune R. D., peutêtre au moment de notre premier examen était-elle plus importante parce que le malade était confiné au lit depuis deux mois et, fait beaucoup plus concluant, elle a rétrocédé avec une particulière rapidité.

y) Pour la conservation des réflexes, c’est naturellement un phénomène assez paradoxal, mais le malade évoluant depuis deux mois, il est fort possible qu’une phase d’abolition transitoire et incontrôlable ait précédé.

En relisant les observations de la thèse de Rollet, on peut noter que les réflexes sont décrits : dans l’observation II comme abolis le 6 février 1920, existant le 21 mars, soit 1 mois 1/2 après ; dans l’observation IV, abolis le 27 mai 1920, tendant à s’exagérer le 30 juin ; et dans l’observation VII abolis le 12 janvier 1920, existant à droite le 14 janvier, plutôt vifs le 29 janvier. Dans l'observation XII de la thèse d’AIbertin, on n’a pas noté de phase d’abolition des réflexes pour un syndrome pseudo-myopathique ayant guéri en un mois.

Les arguments en faveur sont nombreux, et si, parcourant notre observation, on voulait bien oublier pour un instant l’érysipèle, combien facilement on admettrait l’origine encéphalitique de l'affection avec les dysesthésies sans trouble sensitif déficitaire, avec la diffusion des phénomènes d’atrophie et de déficiences musculaires aux membres supérieurs et inférieurs, avec l’absence de R. D. avec l’hyperalbuminose, puis l’albuminorachie normale, avec cette évolution constante vers la guérison.

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D. — Dracnosric DES MYOPATHIES POST-INFECTIEUSES ACQUISES DE L’'ADULTE, ET DES FORMES PSEUDO-MYOPA- THIQUES HYPERTROPHIQUES.

Nous ne développerons pas cette question. Il faudrait reprendre le travail de Guillain, en 1907, dont nous avons maintes fois parlé, sur la myopathie consécutive à la fièvre typhoïde.

Les observations de pseudo-myopathies post-typhoïdiques qu’il rapporte, celle de Friedlander, celle de Cerne, celle de Babinski, il les caractérise ainsi, et ceci résume tout le débat : « Les myopathies hypertrophiques que je viens de citer sont localisées et accidentelles. Elles ne constituent pas une affection à évolution progressive. »

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