B. — HYPOTHÈSES ACTUELLES

Mais le syndrome myopathique voit les lésions qui le constituent s'étendre plus qu’au système musculaire seul. On trouve à côté de la diversité topographique des lésions musculaires de fréquentes altérations osseuses, des troubles mentaux plus ou moins marqués, mais relativement constants, des troubles sympathiques, des troubles endocriniens. Après quelques publications, reprenant les travaux du début du siècle (Dupré-Courtade ; Dziembowski ; Mac Caught et Ludlum ; Timme Janny, Goodhart et Isaacson ; Roger), suivent de nouveaux articles mentionnant l'association d’insuffisance testiculaire et de myopa-

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thie : Heuyer et Semelaigne en 1920, Verger et Piechaud en 1921. Tour à tour, toutes les associations ont pu être décrites; le problème reste encore obscur. Nous n’osons pas ajouter avec Duquesne : « Il répugne à l’esprit de considérer ces différents symptômes comme fortuitement juxtaposés. Dès lors, pour . satisfaire à la loi de l’unicité pathologique qui veut que tous les signes s’expliquent autant que possible par la même lésion on fait une pathologie endocrinosympathique ».

Etayée par de nombreux faits cliniques, par les faits biologiques rapportés par Marinesco (Thèse de Paunesco), établissant une perturbation du système végétatif chez les myopathiques dans le sens de la vagotonie, étayée encore par les faits anatomiques et notamment par la description faite, en 1924, par Foix et Nicolesco, de lésions intéressant des noyaux moteurs ponto-bulbo-médullaires rattachés à la fois au système extra-myramidal et au système sympathique, centres présidant à la vaso-motricité et à la régulation thermique ainsi qu’au tonus musculaire, la théorie sympathique est soutenue en 1928 par Ken-Kuré. D’après lui, la clinique, l’expérimentation, l’histologie montrent, d’une manière évidente, que le système sympathique a sous sa dépendance le tonus musculaire, la trophicité du muscle et la réflectivité. L’abaissement du taux de la créatinine, témoin du tonus sympathique, l’hypoexcitabilité électrique sans KR. D. ni fibrillation sur un muscle atrophié sympathectomisé (Matsura), l’aréflexie en rapport avec l’absence d’innervation sympathique (Tsuji) plaident pour la pathologie sympathique des myopathies. Quant à la répartition de ces amyotrophies,

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elle dépend uniquement, d’après son élève Hatano, de ce que les muscles des ceintures sont les plus riches en fibres sympathiques, la prédisposition d’un muscle à l’atrophie myopathique s’expliquant par son innervation plus ou moins riche en fibres sympathiques. Ken-Kuré et son école complètent l’exposé fait en 1922 dans la Revue de Médecine, présenté par Lévy-Valensi, distinguant dans le muscle strié un muscle clonique, la myofibrille, commandé par le faisceau pyramidal, un muscle tonique, le sarcoplasma, innervé par le sympathique.

Des observations de myopathies associées à des syndromes pluriglandulaires complètent enfin les séries précédentes (Milian et Lelong, 1922 ; Lhermitte, de Massary et Dupont, 1929; Langeron, 1929). Pas un de plus n’a été fait.

La question reste toujours entière, malgré les travaux de Ken-Kuré ; rien n’est plus contesté que les diverses fonctions attribuées au système sympathique. Déjà, en 1924, Thiers, dans le nouveau Traité de Médecine de Roger, Widal et Teissier, écrivait : « Pourquoi ne pas supposer que cette altération de sarcoplasma, propre aux myopathies, est lié à un trouble général de la nutrition auquel concourent ces deux systèmes connexes, le système sympathique et le système endocrinien ? Mais il reste encore à expliquer la prédominance de latteinte musculaire, ce qui n’est guère possible sans mettre en cause une fragilité spéciale de ce tissu, individuelle ou héréditaire. »

En 1929, Duquesne, dans sa thèse, en arrive à des conclusions négatives. « Le Polymorphisme des

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altérations endocriniennes rencontrées au cours de ces affections est tel, qu’il faudrait, en effet, admettre que chacune des glandes endocrines possède une action marquée sur la trophicité du muscle. » On ne peut conclure à la pathogénie endocrinienne. Le syndrome myopathique est complexe et peut relever de lésions de centres sympathiques supérieurs. « Cette hypothèse, confirmée par quelques données biologiques et anatomiques récentes, expliquerait bien les désordres endocriniens, mais rendrait compte plus difficilement de l’atrophie musculaire. » L’innervation sympathique du muscle n’est pas contestée, mais ce qui l'est, c’est son rôle et son importance dans la trophicité musculaire. Les résultats de l’opothérapie ont été négatifs. « La dissociation de l’action opothérapique, dans quelques cas d’association de myopathies et de syndromes endocriniens, plaiderait plutôt en faveur d’une indépendance relative entre ces deux entités pathologiques. »