Etat actuel de la question

Nous nous bornerons aux deux séries de considérations suivantes :

A. — EvoLuTIon

En confrontant les divers résultats obtenus, nous pouvons considérer dans les myopathies post-infectieuses progressives de l’adulte deux formes cliniques :

1° La forme relativement lente. — Cliniquement, il s’agit d’une forme non atrophique (Leyden-Moœæbius) ou pseudo-hypertrophique (Duchenne), ou mixte, mais à prédominance hypertrophique.

Chronaxiquement, Bourguignon dans ces muscles a pu mettre en évidence deux ordres de fibres : « les unes relativement normales ont un chronaxie à peine augmentée ; les autres, les fibres frappées de pseudohypertrophie, ont une chronaxie très augmentée et présentent la réaction myotonique ».

2° La forme plus rapide. — Cliniquement, l’amyotrophie progresse relativement vite, elle s’accompagne de quelques pseudo-hypertrophies localisées.

Chronaxiquement : les chronaxies sont très élevées — les plus élevées qui aient été enregistrées. (I1 n’y a pas lieu de tenir compte des réactions qualitatives électriques obtenues sur des muscles très atrophiés :

seules sont susceptibles de répondre les quelques fibres « très diminuées de nombre, et noyées dans un tissu interstitiel », qui sont restées normales. De fait ces réactions sont parfois quasi-normales. Dans ce cas d’ailleurs, les chronaxies, très élevées au début de l’affection, s’abaissent.)

Histologiquement : c’est une grosse atteinte, mais à des degrés divers du chondriome de la plaque motrice, mais seulement de lui (au degré le plus marqué : déshabitation de la zone de jonction myoneurale) ; il y a persistance ici et là de quelques plaques subnormales, et aucune autre atteinte du système nerveux.

Chimiquement : on a un abaïissement net du taux du potassium musculaire : de ce point de vue, retour de la fibre musculaire striée à la fibre lisse.

3° En somme, il s’agit dans les deux cas d’une lIésion nerveuse qui vient priver la fibre musculaire striée, à des degrés divers, du contact des fibres nerveuses par ailleurs saines. Une atteinte musculaire s’ensuit :

a)Profonde ; l’atrophie progresse assez vite et inexorablement ;

b) Plus discrète ; les formes non atrophiques, pseudo-hypertrophiques s’apparentent davantage aux affections dites familiales de longue évolutivité. Dans les cas analogues (mais familiaux) qui ont été suivis, elles paraissent aboutir à la forme amyotrophique.

Aller plus loin ne nous paraît pas possible aujourd'h:{,