CONCLUSIONS

Les toxines microbiennes agissent indiscutablement. Elles paraissent avoir des territoires musculaires de prédilection — ceux qui précisément paraissent se révéler comme fragiles à l’égard de certains chocs (les sérums, et, uniquement, semble-t-il, les sérums antitoxiques). Les territoires fonctionnels à chronaxie très petite réalisent ces conditions. Les irradiations se font ensuite suivant l’ordre de grandeur chronaxique ascendant physiologique.

Mais ces toxines n’agiraient en réalité, nous l’avons vu, que par l’intermédiaire des nerfs périphériques. Le système nerveux est touché, en effet, mais en un lieu d’élection, la zone de jonction myoneurale : il y a rupture au moins partielle, entre le système ner-

(1) Nous n’avons pas tenu compte d’une observation belge de myopathie post-infectieuse de type distal : elle nous a paru ne pas rentrer dans le cadre de notre étude (aspect typique d’Aran-Duchenne, amélioration par opothérapie, etc.) (Von Bogaert),

veux entendu dans son sens le plus large (nous ne savons à peu près rien des terminaisons du système neuro-végétatif) et la fibre musculaire striée.

Cette rupture est du type le plus grave qui ait été observé : les modifications chronaxiques, chimiques, histologiques sont les plus importantes que l’on connaisse. Est-il possible d'admettre que ce « non contact >» ait été d'emblée réalisé par les toxines microbiennes ?

Les recherches récentes n’ont pu encore porter, et pour cause, sur un cas de myopathie suivi dans toute son évolution. II est vraisemblable qu’en période de début la lésion est minime bien que systématisée.

Prenons un exemple ancien : la typhoïde. L’asthénie musculaire de la convalescence peut tourner court ou : 1° donner naissance à une pseudo-myopathie hypertrophique localisée, ou 2° déclencher une myopathie du type hypertrophique progressivement, mais lentement évolutive, ou 3° précipiter une myopathie atrophique évolutive.

Pourquoi ces éventualités diverses qui réalisent, ici une complication curable de la convalescence, et là une véritable maladie nouvelle, grave et incurable ? Action du virus plus ou moins exalté dira-t-on ; rôle d’un terrain généralement ou spécifiquement sensibilisé, ne manquera-t-on pas d'ajouter, et en particulier du point de vue neurologique, nous voyons signaler la débilité mentale (Guillaïin et Péron). Sans doute; mais la désintégration primitive une fois créée, pourquoi ces raisonnances indéfinies ?

Bériel écrivait en 1924 : « Ce qui semble para-

doxal et, dans une certaine mesure, contraire aux lois habituelles de la pathologie générale, c’est de penser qu’une altération infectieuse accidentelle puisse aboutir à une maladie progressive, alors que les causes ont disparu depuis longtemps ; lorsqu’on peut retrouver dans les commémoratifs de ces myopathiques adultes une maladie infectieuse, suivie d’un stade musculaire douloureux, parfois même avec une tuméfaction, cette phase subaïiguë a disparu depuis longtemps, et les troubles se sont, depuis, développés avec une extrême lenteur, mettant plusieurs années avant de passer à un simple état d’asthénie musculaire, puis à une impotence réelle objectivement appréciable.

« Pour comprendre cette apparente anomalie, on peut se demander si le système musculaire, comme le système nerveux central, ne doit pas à sa formule biologique même de porter en lui sa propre déchéance, lorsqu'il a été atteint diffusément par des processus pathologiques variables. Indéfiniment en activité — depuis la naissance de l'individu jusqu’à sa mort — cependant sans rénovation ni suppléances histologiques possibles, à l’inverse des glandes, des téguments, des os et de la plupart des tissus, il serait soumis, comme les organismes nerveux centraux, à une fatalité de désorganisation, lorsque certaines conditions morbides, même passagères, l’auraient une fois frappé. »

Conclusions

I. — A côté de la myopathie primitive progressive, rangée dans les maladies familiales des muscles, existent des myopathies progressives dont le début a lieu après la 20° année au cours de la convalescence de toxi-infections, comme la fièvre typhoïde (G. Guillain).

IL. — La symptomatologie de cette variété de myopathies n’a rien de particulier.

L'évolution se fait chroniquement pendant plusieurs années, selon le type pseudo-hypertrophique ou atrophique.

Le diagnostic différentiel permet, de même, d’éliminer les atrophies musculaires myélopathiques et les pseudo-myopathies (dont la marque propre est d’être d'évolution régressive).

III. — Ce qui donne à ce syndrome une physionomie particulière, c’est qu’il survient chez l'adulte, après une maladie toxi-infectieuse : l’asthénie de la convalescence, au lieu de régresser, s’accroit avec une progression plus ou moins régulière ; l’impotence fonctionnelle augmente sans cesse, puis apparaissent les troubles trophiques musculaires.

IV. — L’hypertrophie ou l’atrophie musculaire présente, dans ses débuts et son développement ulté-

rieur, une distribution systématique. Il semble que l’on puisse constater, en effet, que les muscles atteints sont précisément ceux dont la chronaxie est la plus petite.

Ceci ne serait qu’un exemple de laffinité quasi spécifique pour tel ou tel système fonctionnel musculaire d’une toxine ou d’un toxique (Bourguignon).

V. — Il y a lieu d’observer, enfin, que du point de vue chronaxique, chimique et histologique, les signes d'atteinte fonctionnelle et organique du système neuro-musculaire dans les myopathies, sont d’une importance unique : il n’a été noté, en effet, dans aucune autre affection neurologique de chronaxies plus élevées et de déshabitation plus complète, par exemple, de la plaque motrice. Ceci, peut-être, est à rapprocher du caractère évolutif irrémédiablement progressif de la maladie.

VI. — Les observations qui ont suivi le travail inaugural de G. Guillain, et les travaux récents, ne nous permettent pas encore d’établir nettement les relations pouvant exister, entre les myopathies progressives acquises de l’adulte et les myopathies progressives familiales classiques.

Vu : Le PRÉSIDENT DE LA THÈSE, LE Doyen, J. FROMENT.

JEAN LEPINE.

Vu et permis d'imprimer Lyon, le 3 Novembre 1932.

Le RECTEUR, PRÉSIDENT Du Cons£iL DE L’UNIVERSITÉ,

A. LIRONDELLE.

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