‹ Au sujet d'une étiologie des myopathies progressives acquises de l'adulteChapitre 9 sur 34 · OBSERVATION I (JOSSERAND · texte numérisé non relu

OBSERVATION I (JOSSERAND

Paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne chez une jeune adulte consécutive à une fièvre typhoïde (Soc. des Sciences Méd. de Lyon, séance du 9 mai 1900, in Lyon Médical du 17 juin 1900).

Il s’agit d’une jeune femme de 27 ans, atteinte d’une paralysie pseudo-hypertrophique, datant de 3 ans et consécutive à une fièvre typhoïde. La malade avait été traitée dans le service de M. Bard, et avait eu, au cours de cette affection une myosite légère du mollet gauche. En quittant le service de M. Bard, elle marchait difficilement; elle eut ultérieurement une paralysie des 4 membres. Un an et demi après la fièvre typhoïde, apparut l’hypertrophie des muscles. Chez cette femme, les membres supérieurs paraissaient normaux comme volume, tandis que les membres inférieurs, les fesses, les cuisses, les mollets étaient énormes ; les trapèzes aussi étaient hypertrophiés. Les muscles présentaient en cértains points, à la partie inférieure du biceps gauche, au bord supérieur des trapèzes, des masses dures. Ces points étaient douloureux à la pression. Il y avait une impotence généralisée, sauf pour le cou et la nuque. La malade résistait mal dans les différents mouvements passifs, les mouvements actifs se faisaient aussi d’une façon défectueuse. Ainsi elle ne pouvait passer de la station assise à la station verticale, sans appuyer ses mains sur ses cuisses. Penchée en avant, elle se redressait difficilement. Etendue à plat ventre, elle ne pouvait se re-

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dresser qu’en grimpant avec ses mains le long de ses cuisses. Elle ne pouvait marcher vite sans tomber. La sensibilité, les réflexes, les sphincters étaient normaux. Les muscles réagissaient mal au courant induit, il n’y avait pas de réaction de dégénérescence,

Le diagnostic de myopathie fut confirmé par l’évolu- . tion clinique et les particularités symptomatiques.

Il faut remarquer enfin, que la myopathie prit le type de la myopathie hypertrophique de la paralysie pseudohypertrophique de Duchenne. Les relations de causalité entre la fièvre typhoïde et la myopathie sont absolument évidentes chez cette malade qui, arrivée à l’âge adulte, ne présentait aucun trouble morbide avant l'apparition de la maladie infectieuse et qui, seulement dans la convalescence de celle-ci vit apparaître les premiers symptômes morbides du système musculaire.

OBSERVATION II (BÉRIEL et BRANCHE)

Myopathie acquise d’origine infectieuse (Société Méd. Hôp. Lyon, 25 novembre 1924, in Lyon Méd., 1, 232, 1925).

L'observation que nous rapportons montre un cas de myopathies de l’adulte, lentement développé à la suite d'infection datant de 1916. Il n’est pas possible d’affirmer que la parathyphoïde de cette époque ait été spécifiquement l’agent causal, puisque le malade a présenté également, à ce moment, avant le développement complet de la maladie, des accès de paludisme; il a eu aussi un ictère en Orient, à cette période. Mais l'infection typhique avait laissé un état musculaire douteux et, depuis, le sujet n’avait jamais retrouvé sa force et sa santé

antérieures: il ne fit que s’aggraver très lentement, passant par une phase d’asthénie musculaire douloureuse, et par quelques accès subaigus paraissant provoqués par les fatigues de sa profession, A l’heure actuelle, si son état peut faire penser dans une certaine mesure à une polynévrite, le diagnostie. de myopathie s’impose cependant en raison de la localisation de l’impotence à la racine des membres et des altérations musculaires constatées à la biopsie. L'hypothèse de poliomyélite a naturellement pu être écarté tant par les caractères des lésions histologiques du muscle que par l’ahsence de symptômes médullaires et en particulier de secousses fibrillaires.

P. S.,,,, 438 ans, facteur des postes. Service de neurologie, 3 novembre 1924.

Père mort à 49 ans accidentellement (traumatisme).

Mère morte à 63 ans, peut-être cardiaque. Une sœur morte à 34 ans de tuberculose pulmonaire ; un autre frère bien portant.

Marié à 26 ans : femme bien portante, 2 filles (16 et 12 ans) en bonne santé. Syphilis acquise niée. Boit deux litres de vin par jour; pas de liqueurs.

Rougeole dans l’enfance ; bonne santé jusqu’à la guerre. Le malade est mobilisé en Orient. Il y contracte du paludisme et une paratyphoïde. Evacué en France en novembre 1916. De retour en Orient, il est à nouveau alité pour un ictère infectieux.

En reprenant son travail en 1919, il constate que la baisse des forces survenue depuis les infections de 1916 le gêne déjà notablement. Il est vite las, est obligé de s’arrêter après chaque effort et de se reposer un instant. Les troubles de la marche et de la station debout s’accompagnent de sensations douloureuses dans les jambes, qu’il avait déjà éprouvées après la paratyphoïde. Au printemps de 1924, la faiblesse ayant très lentement augmenté, et le sujet ayant persisté dans ses occupations de facteur rural, les douleurs s’accrurent, il y eut

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à ce moment une très mauvaise période qui nécessita la cessation du travail. Cette phase fut suivie d’une amélioration, très relative d’ailleurs, surtout pour ces phénomènes douloureux.

À l’examen: malade d’apparence assez robuste, mais avec des troubles de la marche très frappants, décelant surtout la faïblesse des muscles de la racine des membres inférieurs et du tronc. Les mouvements des pieds sont corrects et forts, maïs les mouvements des cuisses sont brusques, comme si le sujet se projetait brusquement à chaque pas, cependant sans état spasmodique. Pour se lever, lorsqu'il est assis, il s’appuie au dossier de la chaise ou sur ses genoux avec les gestes habituels aux myopathies de l’adolescence. Placé à genoux, il ne peut se relever qu’avec difficulté en prenant un point d'appui des mains sur les genoux, et lorsqu'on lui fait faire deux ou trois fois de suite cet exercice, il montre une fatigue extrême ; il lui arrive même de perdre alors l’équilibre et de tomber, soit lorsqu'il se met à genoux, soit lorsqu'il se relève.

Pas d’exagération notable de l’ensellure lombaire, mais pendant la marche, les épaules sont légèrement rejetées en arrière et la base de sustentation s’élargit par un écartement anormal des pieds dans le sens latéral.

Recherchée segment par segment, la force des membres inférieurs reste assez considérable, sauf peut-être pour l’extension de la jambe sur la cuisse. Les seuls muscles montrant une atrophie apparente sont ceux de la face antérieure des cuisses, surtout à droite.

Aux membres supérieurs, sans atrophie élective, la force est nettement diminuée pour les mouvements des épaules et des articulations scapulo-humérales.

Diminution de la contractilité mécanique, très nette au niveau des quadriceps des deux côtés. Hypoexcitabilité électrique de ces muscles, sans autre modification à noter dans l’exploration des autres muscles. Abolition

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