B. SYPHILIS OSSEUSE
Nous n'avons pas l'intention de faire ici une étude anatomo-pathologique complète des lésions syphilitiques des os. Nous nous contenterons, pour les mettre en parallèle avec les lésions des os pagétiques, de retracer les principaux caractères de la syphillis et de l'hérédosyphilis osseuse et ferons appel à l'étude qu'en a fait, dans son Traité des Maladies des os, M. Gangolphe, l’auteur d’un des plus importants ouvrages sur la syphilis osseuse.
1° Syphilis acquise. — La lésion initiale de la syphilis tertiaire au niveau des os longs se trouve au niveau de la portion centrale de la diaphyse, sous forme d’un noyau gommeux qui envahit ensuite progressivement le reste de l'os, d’où le nom d'ostéomyélite gommeuse, avec ses deux formes principales : l’ostéomyélite gommeuse diffuse et l'ostéomyélite sommeuse circonscrile.
Dans la forme diffuse, la diaphyse est considérablement augmentée de volume au niveau de la lésion gommeuse. Les parties molles sont parfois envahies par le processus néoplasique.
Le périoste de la région malade, très épaissi, est irrégulièrement adhérent à l'os sous-jacent qui est rugueux, creusé de vacuoles de nombre et de dimensions variables et recouvert de nombreux ostéophytes.
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Sur une coupe parallèle au grand axe de la diaphyse, on voit un tissu d'aspect caractéristique :
« Hyperostosé jusqu'à l'éburnation dans certaines parties, raréfié ailleurs au point d’étre d'une friabilité extrême, l'os, tout en étant considérablement augmenté de volume, présente généralement une diminution de résistance des plus marquées, expliquée par l'extraordinaire irréqularité de consistance et de densité que présente la nouvelle ossification dont le périoste a fait à peu près tous les frais. »
La portion du canal médullaire occupée par la lésion est considérablement aggrandie, formant parfois une vaste cavité témoignant du processus de destruction très actif de la coque osseuse, auquel correspond, par un processus inverse de défense, l’ossification périostique nouvelle. Là où se trouve la gomme, là se trouve également l’hyperostose.
Le tissus morbide est de consistance molle et présente des aspects variables, suivant la période d’évolution de la lésion : gélatineux et rosé au début, il devient plus tard caséeux. Les observateurs se sont servis pour caractériser sa coloration, des mots jaune d’or, jaune rosé, jaune routllé.
On ne trouve, pour ainsi dire, jamais de séquestres, jamais non plus de suppuration.
La forme circonscrite peut n'être que le début de la forme diffuse, elle peut être aussi le résultat d’un processus de sclérose ayant limité le foyer de tissu syphilomateux.
Cette forme ne se traduit alors que par une petite
cavité au centre de l'os, cavité contenant le tissu gom- 3 Ge %
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meux, et à la périphérie par une ossification périostique très limitée, déterminant la production d’'ostéophytes plus ou moins volumineux, indices certains de la lésion centrale.
Les os plats sont très souvent touchés par la syphilis et les lésions présentent un aspect un peu spécial. Nous prendrons comme exemple les lésions des os du crane.
Ce sont quelquefois des exostoses faisant saillie soit à la fois sur la face externe et sur la face interne, soit sur une des faces seulement. Mais ce processus hypertrophique est rare et le plus souvent les lésions ont un caractère éminemment destructif. Les foyers d'ostéite ont une forme circulaire, creusant des anfractuosités, des pertes de substance osseuse plus où moins considérables, et, par leur réunion, aboutissent à la destruction du tissu osseux, à la perforation de la table interne qui offre pourtant une très grande résistance. À l'intérieur de ces cavités se trouve le tissu gommeux, cause de l’ulcération.
La surface de l'os est très irrégulière ; 1l semble que des insectes aient rongé l'os en tous sens.
À la coupe, on retrouve des zones d'ostéite condensante tendant à circonscrire les zones de raréfaction et contribuant à augmenter l'épaisseur des os au niveau des lésions et à leur donner un poids plus élevé et une consistance plus grande.
2° Syphilis héréditaire. — La description que nous venons de faire peut s'appliquer à peu près intégralement aux lésions osseuses de l'hérédosyphilis. La
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gomme syphiltique, absolument typique, se retrouve comme à la période tertiaire de la syphilis acquise et les caractères par lesquels on a voulu les différencier ne sont qu'accessoires.
Dans l'hérédosyphilis, le siège de prédilection serait l'extrémité terminale de la diaphyse, le bulbe de l'os; c'est là que débuterait le processus gommeux, qui gagnerail ensuite de proche en proche, intéressant le carlillage de conjugaison, parfois l'articulation voisine ou, au contraire, progressant vers la partie moyenne de la diaphyse.
Fournier atüire beaucoup l'attention sur l'aspect spécial de la déformation du tibia par l'hérédosyphylis osseuse, caractérisée par une incurvation arciforme de l’os à convexité antérieure.
« Au lieu d'êlre droite, dit-il, la créte du tibia se projette en avant, devient courbe et décrit une ligne à convezilé antérieure. Son profil est alors exactement celui d'un arc de cercle ou, suivant la comparaison adoptée, celui d'une lame de sabre. Ce tibia, qui semble incurvé quand il reste droit el qui semble aplati quand il a conservé ses diamètres normaux, je ne l’ai observé avec ses altributs précis que chez les sujets hérédosyphililiques. »
Et Lannelongue et Fournier ont tiré un des principaux arguments en faveur de leur théorie de la ressemblance de certains tibias de maladie de Paget avec ces tibias en lame de sabre.
Mais nous savons qu'un os peut se déformer par plusieurs procédés.
Dans le rachitisme, l’ostéomalacie, les os se défor-
SR ment par suite du ramollissement qu’ils ont subi et sous l'influence du poids du corps.
Dans la syphilis, ils se déforment par apposition d'os nouveau périostique. Il n'y a que courbure apparente,
Dans la maladie de Pagel, il y a association de ces deux processus. Le ramollissement à une certaine période de la maladie, l’apposition périostique prédominant sur une des faces, contribuent toutes deux aux déformations des os de nos malades.
On note également une déformation des os dans cerlains cas d’ostéomyélile infeclieuse avec allongement de l'os.
On voit donc que la déformation d’un os, qui peut être produite par des causes si diverses, ne peut être prise comme argument de quelque valeur en faveur de la théorie syphilitique de la maladie de Paget.
L'étude anatomo-pathologique que nous venons de faire montre bien toute la différence qui existe entre les deux maladies.
Le processus fondamental de la syphilis n'existe pas dans la maladie de Paget.
D'un côté, nous avons un remaniement osseux profond, dont nous ne saisissons pas la cause aboutissant à une déformation de l'os el à l’apposition de couches nouvelles, qui ne font qu'augmenter la solidité des diaphyses.
De l’autre, lésion gommeuse centrale, absolument constante, quelle que soit la période à laquelle la syphylis s'attaque à l'os, lésion essentiellement destrucüive, diminuant la solidité du squelette et l’exposant
aux fractures soit spontanées, soil sous l'influence d’un traumatisme très léger. Ce n’est que pour réagir contre ce processus destruclif que nous voyons se produire en face de la lésion un travail d’ossification nouvelle.
Pour cette raison encore, qui nous semble, en dehors de toutes autres preuves, pouvoir suffire à démontrer qu'il s’agit bien là de deux maladies distinctes et n'ayant aucun rapport entre elles, la théorie de Lannelongue et Fournier doit être absolument rayée des chapitres Efiologqie et Pathogénie de la maladie de Paget.
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