A. MALADIE DE PAGET
Nous possédons encore les os des membres inférieurs du malade de notre observation III et voulons décrire les lésions qu'ils présentent. Elles correspondent d’ailleurs à celles qui ont été données jusqu'alors, mais 1l nous a semblé qu'il y avait cependant intérêt à les détailler quelque peu. Le nombre des autopsies qui ont été faites soigneusement avec prélèvement etexamen de toutes les pièces osseuses touchées par la maladie est en effet très restreint. Et pourtant, comme l'a montré M. Gangolphe à propos de l'ostéomyélite gommeuse, il y a intérêt à pratiquer le plus grand nombre possible d'autopsies, puis à scier les os, à scier tous les os et à chercher délibérément les lésions.
Voyons d’abord, d'après le protocole de l’autopsie, les résultats de l'examen du squelette, pour les pièces osseuses que nous ne possédons pas.
Les os de la face sont indemnes de toute altération ; en revanche, les os du crâne présentent une épaisseur considérable, les deux tables ont perdu leur netteté et à la coupe on trouve un tissu très congestionné, par-
in — tiellement spongieux, partiellement compact; en certains points, le tissu compact forme des traînées réunissant l’une à l’autre les deux faces de l'os.
Une fois la calotle crantenne détachée, on se rend compte qu’elle a un poids considérable (605 grammes) au niveau de sa face interne, les sillons vasculaires sont très profondément creusés.
Au thorax, les cartilages costaux sont en grande partie ossifiés ; l'épaisseur des côtes est accrue, surtout au niveau de leur partie antérieure ; quelques-uns ont une dureté anormale.
À la colonne vertébrale, dans la région dorsale, plusieurs apophyses transverses sont réunies les unes aux autres par des jetées osseuses.
Au bassin, les os iliaques ont leurs crêtes un peu augmentées d'épaisseur.
Aux membres, le processus a respecté à peu près complètement les membres supérieurs et, aux membres inférieurs, a respecté les extrémités pour se localiser avec une grande insensité aux os des cuisses et des jambes.
M. Gangolphe a bien voulu nous décrire les altérations remarquables siégeant sur le fémur, les tibias, etc. Ces notes, quoique sommaires, reproduisent, nous le pensons, fidèlement les caractères anatomo-pathologiques principaux de lésions diaphysaires pagétiques.
Fémur. — Le fémur a un poids considérable 1 kg 250. Il offre une double courbure, l’une à convexité antérieure, l’autre à convexité externe. Le col
fémoral fait un angle droit avec la diaphyse, l'angle de déclinaison a disparu.
La surface externe de l'os est inégale et bosselée. Le périoste est très vascularisé. L'épiphyse et les surfaces articulaires sont intactes, mais immédiatement audessus de l’épiphyse inférieure, la diaphyse montre un renflement très marqué qui s'étend sur une hauteur de 18 centimètres, puis cesse brusquement.
Circonférence de la diaphyse normale à la limite du renflement, 10 centimètres.
À 2 centimètres au-desssus, 14 centimètres.
À 12 centimètres au-dessous, 17 centimètres, circonférence maxima.
Sur la face postérieure, qui a un aspect largement grenu se voient de profondes dépressions qui paraissent être des orifices vasculaires très augmentés de volume.
Un garçon d’amphithéâtre a, par un zèle malheureux, curetté vigoureusement le canal médullaire et même le tissu spongieux; on peut néanmoins noter encore quelques détails intéressants.
L'épaisseur de la coque compacte diaphysaire qui est dans sa partie saine de 4 à 5 millimètres, se trouve au niveau de la région malade très augmentée. Elle mesure sur la face postérieure que nous avons déjà vue plus tourmentée extérieurement que l'antérieure, 20 millimètres, tandis qu’elle ne dépasse pas en avant 6 à 8 millimètres.
En réalité, cet accroissement est dû beaucoup plus à l'apposition de couches osseuses périostiques qu'à l'ossification médullaire. Cet os nouveau paraît avoir été très vascularisé, ainsi que l'indiquent les nombreux
— orifices vus à la surface etlles canaux qui le parcourent.
Tibia droit. — Cet os a, du plateau tibial à la malléole, une longueur de 4o centimètres. Egalement lourd à la main, augmenté de volume, visiblement déformé, il est convexe en avant.
L'aspect prismatique du tibia déjà alténué à 10 centimètres au-dessous du plateau tibial, se rapproche ensuite de plus en plus de la forme cylindrique. Tandis que, dans la moitié supérieure, c’est la face interne du tibia qui est augmentée de volume, dans la moitié inférieure, les deux faces interne et externe, le bord antérieur et surtout la face postérieure paraissent touchés. La crête ne mérite plus son nom, c’est un bord mousse qui, à 18 centimètres du plateau tibial, devient une surface.
La tubérosité antérieure du tibia, point le plus saillant sur un os normal surplombant le reste de la crête antérieure de l’os est 1c1 effacée en quelque sorte par ce fait que la crête est devenue convexe.
Comme le montre le schéma ci-joint, qui représente au-dessus un tibia sain, au-dessous un tibia malade, les deux os se reposant sur leur face postérieure, la crête tibiale au lieu d’être légèrement descendante à partir de la tubérosité antérieure, est fortement bombée.
La ligne AA montre qu'à 14 centimètres de la tubérosité tibiale, la courbe a une flèche d'environ 20 millimètres. Les faces postérieures restent exactement parallèles : iln’en est pas toujours de même et souvent, comme sur les radiographies, on note une accentuation
Nes de la courbure à concavité postérieure de cette face. La déformation de notre tibia était donc due uniquement à l’apposition d'os périostique nouveau à la face antérieure.
La face externe est peu altérée dans son tiers supé-
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Fig 7. — En haut, tibia sain. En bas, tibia malade,
rieur. Les dépressions qui existent normalement pour les insertions musculaires sont conservées: mais on note un aspect grenu, irrégulier, et de nombreux orifices vasculaires.
Sur les deux tiers inférieurs, cette face est renflée et présente quelques ostéophytes au voisinage de l'épiphyse inférieure.
La face interne et la face postérieure sont élargies, rugueuses et criblées de trous vasculaires élargis.
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Les épiphyses ne sont pas augmentées de volume et semblent intactes. On peut cependant noter au niveau de l’extrémité supérieure, une modification légère dans la situation réciproque des deux cavités glénoïdes du tibia,
La facette externe est reportée en avant, l’interne reportée en arrière, de sorte qu’une ligne unissant le centre de ces deux facettes, au lieu d’être à peu près exactement dans un plan frontal, est très fortement oblique d'avant en arrière et de dehors en dedans.
Il ne s’agit pas là d’une altération due à une action directe du processus pagétique : mais il s’est produit un changement dans la statique du membre, et les points d’appui des condyles fémoraux sur les plateaux du tibia n'étant plus les mêmes, il y a eu un mouvement inverse des ménisques, l’externe en avant, l’interne en arrière.
Il n'y a aucune gêne dans les mouvements de l'articulation, mais au contraire une adaptation au nouvel équilibre des os, suivant les progrès de leur déformation.
Si nous faisons une coupe de l'os (fig. 8), nous voyons que la coque compacte à la partie postérieure, est, comme il fallait s’y attendre, la moins modifiée; à 6 centimètres du plateau tibial, cette couche mesure 6 millimètres d'épaisseur; plus bas, elle atteint 10, puis 15 millimètres. La coque compacte antérieure, immédiatement épaissie, mesurant 10 puis 20 et même 22 millimètres, a été complètement remaniée et il est très difficile de distinguer sur elle la limite entre le tissu compact ancien et l’ossification périostique nou-
oies velle. Nulle part on ne trouve de cavités anormales à l'intérieur de l'os. Au contraire, le canal médullaire est partout diminué; de nombreux ponts osseux le traversent en tous sens, témoignant d'un travail intense d'ossification médullaire; vers la partie moyenne de la diaphyse, il est complètement oblitéré.
Le tissu spongieux des épiphyses n'est nullement altéré. Le canal nourricier présente un diamètre bien plus grand que normalement.
Tibia gauche. — Le tibia gauche, augmenté de volume, ne présente aucune courbure apparente.
L’os a conservé, au moins dans sa moitié supérieure, son aspect prismatique. La crête, moins convexe que sur le tibia droit, est mousse et, à 19 centimètres du plateau tibial, elle devient une face.
La face externe est peu altérée à la partie supérieure, renflée, un peu mousse à la partie inférieure, sans toutefois présenter d'ostéophytes.
La face interne, très élargie, est criblée d'orifices vasculaires. La face postérieure est à peu près intacte.
À la coupe (fig. 9), la coque postérieure n ‘est pas modifiée aux deux extrémités sur une hauteur de 10 centimètres. Son épaisseur qui est de 4 millimètres augmente bientôt et, à la partie moyenne, elle atteint 15 et20 millimètres grâce à l’apposition d’ossification sous-périostique. On voit encore très nettement la limite entre l'os primitif, plus compact, plus brillant, nacré, et l'os périostique, très largement vascularisé.
La coque antérieure est immédiatement épaissie, atteignant 25 millimètres à 14 centimètres du plateau
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LEE tibial. Cette coque a été profondément remaniée : la limite de l'os ancien est difficile à suivre et on ne peut indiquer nettement si l’os périostique ou l'os médullaire prédomine.
Le canal médullaire a presque disparu dans la moitié inférieure de l'os.
Les modifications signalées sur les cavités glénoïdes du tibia droit ne sont qu’ébauchées sur notre tibia gauche, mais la facette externe se trouve un peu plus en avant que la facette interne, au lieu d’être sur un même plan frontal.
La description que nous venons de donner des os de notre malade nous permet de tracer les principales altérations que la maladie de Paget fait subir aux os longs.
Augmentation considérable de volume de la diaphyse des os. — Cette diaphyse ne conserve plus les formes géométriques qu'elle a presque toujours sur l'os normal : les faces sont limitées de façon moins nette, les crêtes s’émoussent, les bords ne sont plus reconnaissables.
Des courbures se produisent : elles peuvent n'être qu'apparentes, dues au développement anormal d’os périostique sur une face seulement, ainsi que nous l'avons noté sur notre tibia droit: elles sont le plus souvent réelles.
Les épiphyses sont intactes, extérieurement et vues en coupe.
Les articulations ne sont pas touchées par le processus pagétique, mais les rapports normaux des
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surfaces articulaires entre elles peuvent être modifiés, comme nous l'avons vu sur notre tibia gauche. Il y aurait lieu d'examiner à ce point de vue un plus grand nombre de pièces.
La surface des os n’est plus lisse, mais irrégulière, grenue, plus ou moins noueuse, cependant généralement dépourvue d’ostéophytes : elle a un aspect poreux, finement dentelé, dû aux nombreux pertuis qui ne sont que des orifices des canaux de Havers dilatés.
Les dépressions et les crêtes, qui sont la marque des insertions musculaires, sont conservées, mais non exagérées.
Les os sont lourds, en raison de leur augmentation de volume, mais, comme dit Thibierge, l'état poreux de leur tissu fait qu'ils sont moins pesants qu’on pourrait le croire tout d'abord.
A la coupe, on est frappé de l’hyperostose diaphysaire énorme, due au double processus d’ossification périostique, d'une part, augmentant le volume de l'os et à l’ossification médullaire à distribution irrégulière ; d'autre part, laissant en certains points le canal médullaire presque intact, l'envahissant ailleurs au point de supprimer presque complètement sa lumière.
Nous n'avons pas noté l'allongement de la cavité médullaire au dépens du tissu spongieux des épiphyses, comme le dit Vincent dans sa thèse.
L'os nouveau est compact, éburné en certains points. Il présente une vascularisation assez intense, due à une dilatation des canaux de Havers. Il y a donc eu là un processus de raréfaction, mais toujours moins intense
he que le processus d’hyperostose, ce qui explique la solidité de ces os.
Lésions des os du crâne :
Les lésions d’ostéite déformante, qui atteignent avec une grande fréquence les os du crâne, respectent tou- Jours ceux de la face. La calotte cranienne, augmentée de volume, a un poids considérable. La surface extérieure est finement poreuse, perforée de nombreux orifices vasculaires. Les sutures sont presque toujours ossifiées.
La face interne est lisse, parcourue par des sillons vasculaires très profondément creusés. Les os de la base sont souvent atteints; les apophyses clinoïdes et ptérygoïdes sont augmentées d'épaisseur ; les trous de la base ne sont pas rétrécis. Pas d'augmentation de volume de la glande pituitaire.
L'épaisseur des os du crâne présente son maximum au niveau des pariélaux et atteint souvent 20 millimètres.
Leur structure a été profondément remamiée.
Les deux tables ne sont plus, comme sur l’os normal, nettement distinctes et séparées par le diploé. Elles sont parfois complètement méconnaissables : le tissu osseux apparaît, sur toute la surface de la coupe, très vascularisé, mi-spongieux, mi-compact, avec des trafnées d’os compact réunissant les deux faces de l'os; d’autres fois, les deux tables sont encore visibles, mais à limites très indécises; elles sont également remaniées et formées d’une substance osseuse, blanche, dure, mais poreuse et finement réticulée par endroits.
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Rachis. — La colonne vertébrale est presque toujours atteinte, elle présente des courbures plus ou moins accentuées qui, jointes à la saillie des omoplates en arrière, donne au malade l'aspect d'un bossu.
Cette courbure, qui prend naissance, la plupart du temps vers la 6° ou 7° vertèbre cervicale, pour atteindre son maximum vers l'épine de l’omoplate, disparaît vers la 12° dorsale et est souvent remplacée à la région lombaire par une courbure de compensation fortement concave en arrière.
La diminution de la taille des pagétiques est due en partie à cette cyphose.
Les vertèbres elles-mêmes sont souvent hypertrophiées et comme soudées ensemble : les apophyses épi1neuses, très augmentées de volume, sont reliées entre elles par des ponts osseux.
L'ankylose du rachis contribue à diminuer le jeu des cotes.
Bassin. — Les os de la ceinture pelvienne sont aussi (rès fréquemment touchés. L’abdomen est court et large. Les crêtes 1lliaques sont épaissies ; le bassin, élargi, ressemble à un bassin de femme. « Les os coxauxæ, a dit Pierre Marie, affectent dans leur ensemble la forme d'un vase qui recevrait dans son orifice le (horaæx trop étroil pour son ouverture. »
Le grand trochanter est augmenté de volume ; le col du fémur, moins incliné, le rejette en dehors, et les dimensions transversales sont d'autant augmentées.
Etude histologique. — Nous empruntons à la thèse
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de Lugnier ce bref résumé histologique qui concorde exactement avec les descriptions données par les autres auteurs.
La moelle osseuse est très vascularisée, on y voit de nombreuses cellules embryonnaires, de très nombreux capillaires, quelques myéloplaxes, mais nulle part de vésicules adipeuses, lesquelles sont constantes dans la molle osseuse normale de l'adulte.
Le tissu osseux lui-même nous montre une ectasie des canaux de Havers souvent conftuents, contenant les éléments de la moelle en activité, cellules hémoglobiques nucléées, myélocytes granuleux, éosinophiles et monucléaires
A la surface de l'os, ces cavités s’ouvrent librement et le tissu osseux se continue avec le tissu périostique, qui envoie à leur intérieur des prolongements de tissu conjonctif fibrillaire, pauvre en cellule et parcouru par de minces et rares capillaires.
Les lamelles osseuses, stratifiées, sont disposées de façon très irrégulière. Dans la substance fondamentale, les cellules sont rares, beaucoup plus distantes que normalement, et paraissent disposées sans ordre, parfois en séries linéaires et curvilignes dont le dessin général nous échappe aussi bien que celui des lamelles.
Des ostéoblastes se déposent à la surface des cavités et canaux de Havers et concourent à l'édification nouvelles de couches osseuses : aussi, à côté de canaux dilatés, trouvons-nous des canaux très rétrécis.
L'analyse chimique a donné entre les mains de plusieurs auteurs des résultats très variables, parfois con-
CN LA tradictoires, qui ne peuvent fournir aucun élément nouveau au problème.
