ÉTUDE CLINIQUE
L'accord a été fait sur les points délicats que pouvail présenter la symptomatologie de la maladie de Paget. Aussi serons-nous bref dans notre description.
La maladie de Paget débute, en général, vers l’âge de cinquante ans, de façon toujours insidieuse chez des sujets vigoureux, räâblés, habitués à une vie active, ne présentant aucun antécédeni héréditaire, ayant une nombreuse progénilure. Ce sont d’abord des douleurs, généralement sourdes et considérées comme rhumatismales, des sensations de pesanteur ou de fourmillement dans un membre, parfois des douleurs vives, paroxystiques. Puis, un jour, le malade s'aperçoit qu'il boite, que son pantalon est devenu trop long et qu'une de ses jambes est légèrement déformée ou que sa coiffure est devenue trop étroite.
Ces troubles inquiètent, en général, assez peu le malade qui croit à une petite atteinte de rhumatisme, à quelque migraine et arrive progressivement à la période d'état.
Période d'état. — Dans les cas typiques, le malade, dans la position debout, présente un aspect caracté-
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ET Lee ristique comparable à celui des grands singes anthropomorphes.
Il y a une disproportion remarquable entre la tête et le tronc. La face amaigrie, aux pommeltes saillantes, est très réduite pour le crâne très développé et cette tête trop forte pour le crâne qui la porte paraît soudée aux vertèbres cervicales. Les fosses temporales sont remplacées par un méplat ou une saillie osseuse. les pariétaux et l’occipilal sont saillants, de même que les arcades sourcilières et les apophyses orbitaires externes.
« Le malade s’avance péniblement, voûté, tassé sur lui-même, appuyant sur deux béquilles ses deux bras devenus trop longs, grâce à la diminution de sa taille. Son corps est amaigri; son thorax est aplati latéralement et allongé d'avant en arrière; son ventre saillant surplombe deux membres inférieurs déformés en arc de cercle, en parenthèse, et dont les os sont augmentés de volume. Les lésions les plus communes, les plus habituelles et les plus frappantes sont celles du tibia. Légèrement augmenté de volume à son extrémité supérieure, le {thia esl surtout modifié au niveau de sa diaphyse : la face interne est élargie, arrondie, régulièrement luméfiée, plane ou plus rarement légerement mamelonnée : le bord antérieur est (transformé en une sorte de large crête mousse, la forme générale de l'os est modifiée el, au lieu de la légère courbure en S de son bord antérieur, il présente une légère convexité externe el antérieure : l'extrémité inférieure de l'os est ordinairement peu modifiée. » (Thibierge).
Le corps du fémur présente une courbure à con-
vexité externe ; les condyles restent indemnes. Les os des membres inférieurs sont moins souvent atteints et, en tous cas, moins déformés, n’ayant pas à supporter le poids du corps. On note cependant, parfois, des courbures anormales des clavicules, une saillie anormale des apophyses de l'omoplate, une tuméfaction et une convexité postéro-externe de l'humérus et des os de l’avant-bras.
Le jeu des articulations reste toujours normal.
Il existe souvent une cyphose très marquée de la colonne vertébrale, qui contribue, avec les déformations des membres inférieurs, à la diminution de la taille des malades.
Les téguments sont formés au niveau des lésions des membres par une peau amincie, squameuse, parsemée de varicosités, quelquefois œdémateuse.
Troubles fonctionnels. — Les douleurs plus ou moins vives du début s’atténuent à la période d'état. Parfois, une légère céphalée accompagne les déformations craniennes, sans troubles de la vue ou de l’ouïe et sans phénomènes cérébraux.
Les troubles de la marche peuvent être très accentués, s’aggravant, d’ailleurs, à mesure que la courbure des membres inférieurs s’accentue, obligeant le malade à l’usage de béquilles : l’entre-croisement des jambes rendant parfois la marche presque impossible et dangereuse (ce fut le cas pour le malade de l’observation IIT, que nous rapportons plus loin, qui mourut des suites d’une chute violente sur le crâne).
La marche de la maladie est progressive, relativement symétrique, dit Thibierge, mais non parallèle,
En
Sa durée est difficile à évaluer et la plupart des malades meurent d’une affection intercurrente cardiaque ou pulmonaire.
Tel est le tableau clinique de la maladie de Paget dans sa forme typique, rarement réalisée d’ailleurs. Dans la majorité des observations, la maladie est restée localisée à quelques-uns des os dont nous venons de parler, généralement au tibia.
Les observations que nous allons présenter rentrent dans cette catégorie de maladie de Paget localisée aux
membres inférieurs.
