HISTORIQUE

C'est au mois de novembre 1876 que sir James Paget fit à la Medico Chirurgical Society une communication retentissante au sujet de l'affection qui porte aujourd’hui son nom et qu'il appela « ostéite déformante ».

Une des meilleures définitions et qui a le mérite de ne pas préjuger de la nature de l'affection est celle que donne Vincent dans sa thèse (1904). C’est une affection essentiellement chronique, progressive, apyrélique, caractérisée par l'augmentation de volume et la déformation de la plupart des pièces du squelette avec prédilection loulefois pour les os longs, ceux de la voûte cranienne et ceux du rachis.

Rullier, en 1812, Wrany, en 1867, Wilks, en 1868, avaient déjà entrevu cette maladie, mais c’est à J. Paget que revient l'honneur de lui avoir créé une place dans le cadre de la pathologie des os, par la magistrale description qu'il en fit dans deux mémoires qu’il publia

te LD en 1876 et en 1882. Depuis cette époque, un certain nombre d'observations furent publiées chaque année : des recherches radiographiques et anatomo-pathologiques sont venues compléter le tableau symptomatique et contrôler les données de la clinique.

L'étiologie et la pathogénie nous échappent encore, malgré le grand nombre de théories qui ont été proposées.

On chercha d'abord à trouver la cause de la maladie de Paget dans une altération primitive de l'os, les uns ne voyant en elle qu’une variété du rachitisme, d'autres une espèce d’ostéomalacie, proposant même de l'appeler osf{éomalacie hypertrophique bénigne.

Plus tard, on lui chercha une relation avec des altérations du névraxe. Les expériences de Schiff (Académie des Sciences, juin 1854) avaient montré que l'arrachement du sciatique et du crural chez des chiens état suivi d’un épaississement des os des membres inférieurs avec oblitération du canal médullaire et production d’ostéophytes à la surface de l'os.

Lanceraux, dans son Traité de l'Herpétisme, se demanda si les maladies du système nerveux ne joueraient pas un rôle dans la genèse de la maladie de Paget.

Thibierge, en 1890, déclare qu'il s'agit d’une maladie spéciale, d’une entité morbide.

Béclère, en 1901, après une autopsie et quelques examens radiographiques, crut pouvoir incriminer l’athérome en particulier, celui qui atteint les artères nourricières des 08.

Quelques mois après, Dieulafoy faisait table rase de

nr > ces différentes théories et concluait en disant que la lésion initiale de la maladie de Paget était inconnue.

Beaucoup plus récemment, Dalché et Galup recherchèrent la cause initiale de la maladie de Paget dans une altération des glandes vasculaires sanguines. D’autres, remarquant la fréquence d’un traumatisme initial, émirent cette hypothèse que le traumatisme avait réussi à localiser le mal, comme il le fait pour la tuberculose.

Le 3 mars 1903, à une séance de la Société médicale des Hôpitaux, M. Lannelongue expose les raisons qui militent pour lui en faveur de l’origine syphilitique de la maladie de Paget.

Les caractéristiques de l’hérédosyphilis osseuse sont, dit-il, les suivantes :

« Ostéopathies à prédilection particulière pour certains os, tels que les os longs et plus particulièrement le tibia, puisqu'il est à lui seul plus souvent affecté que tous les autres réunis.

« Ostéopathies très généralement multiples.

« Ostéopathies ayant pour prélude habituel un stade de douleurs plus ou moins vives.

« Ostéopathies très particulièrement remarquables par leur ampleur de développement, leur volume plus ou moins considérable, leur caractère massif, hypertrophique, c’est-à-dire constituées par de véritables hyperostoses, affectant tout un segment d'os, voire presque tout un os, par exemple intéressant le tibia sur toute la hauteur de sa diaphyse.

« Conséquemment, ostéopathies déformantes par excellence, c’est-à-dire renflant un os, l’exagérant, le

FR y e bosselant, le modifiant comme direction générale, l'incurvant; bref, le rendant absolument et fortement difforme par rapport à son type normal.

« Ostéopathies déformant le tibia suivant un type tout à fait particulier : le tibia en fourreau de sabre. »

Etudiant ensuite les particularités de la maladie de Paget, 1l y a, dit-il :

« Même prédilection pour certains os, en particulier pour le tibia.

« Même tendance à la multiplicité habituelle des lésions.

« Même stade douloureux prémonitoire.

« Même tendance au caractère hyperostosant, massif, presque gigantesque des lésions.

« Même intensité des déformations. »

« Eh bien, dit Fournier, cette série d’analogies, de similitudes d'identités objectives ou autres entre les deux entités morbides en parallèle, ne témoigne-t-elle pas d’une parenté de l’une à l’autre, d’une connexiom d’origine, voire de nature entre elles deux? Est-ce que, pour le moins, elle n'établit pas une présomption (je ne dis rien de plus), mais une réelle et forte présomption en faveur de l’idée qui tendrait à réunir ces deux états morbides d’une seule et même maladie ?

« Cependant, les considérations qui précèdent et toutes celles de même ordre qui pourraient y être adjointes sont et resteront toujours impuissantes à démontrer ce fait que les lésions de Paget sont le produit de l’hérédosyphilis.

« Cette démonstration ne sera acquise que le jour

PERS où on sera en possession du groupe de faits répondant au schéma suivant :

« 1° Malade présentant des ostéopathies répondant d’une façon bien certaine au type des lésions de Paget ;

« 2° Antécédents d’hérédosyphilis incontestablement établis sur ce malade de par les stigmates nets d’hérédosyphilis ou de par la syphilis avérée des parents. »

Telle est la genèse de la théorie qui fut ensuite reprise par de nombreux auteurs qui crurent trouver, comme de nouvelles preuves, quelques améliorations passagères obtenues par le traitement antisyphilitique ou la présence dans quelques observations d’antécédents plus ou moins douteux.

M. Gangolphe avait bien constaté certaines ressemblances grossières entre les lésions osseuses pagétiques et les lésions syphilitiques, mais, en raison des études anatomopathologiques qu'il a faites sur ce sujet depuis 1881, des nombreuses pièces qu'il a pu observer, il fut justement conduit à relever les différences absolues qui existent entre ces deux ordres de lésions. Dans une communication à l'Académie des Sciences de Lyon, à propos de présentation de pièces osseuses préhistoriques provenant du musée de Saint-Germain, 1l avait souligné les caractères qui différencient le pagétisme osseux de la syphilis et émis cette formule typique :

Dans la syphilis osseuse, les os se brisent sans se courber ; dans la maladie de Paget, ils se courbent sans se casser, etc.

Plus tard, présentant à la Société médicale des Hôpitaux et décrivant les pièces (citées plus loin) qu'avait

"1000 bien voulu lui confier M. Pic, il compléta encore cette différenciation.

Appuyé sur des documents aussi irréfutables, nous avons entrepris de compléter au moyen de données cliniques cette étude comparative des altérations produites dans l'organisme par la syphilis et par cause aujourd’hui encore indéterminée, de ce processus singulier qu'on appelle maladie osseuse de Paget.