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dans la jambe droite et dans la cuisse gauche, et se mit à boiter.
Ces symptômes s’aggravèrent légèrement jusqu’au mois de juin 1914, date à laquelle ce malade fut observé pour la dernière fois.
À cette époque, le tibia droit présentait une convexité antérieure en fourreau de sabre, sur une hauteur de 23 centimètres à partir de l'extrémité supérieure. Ni allongement, ni raccourcissement de l'os : les deux tibias mesurent 35 centimètres. Le péroné est intact.
La cuisse gauche est légèrement concave en avant et en dedans et mesure 2 centimètres et demie de moins que la droite.
Légère augmentation de la température locale du tibia droit. Aucune lésion des os du crâne, ni de la face. Pas d'altération non plus de la colonne vertébrale, des clavicules ou des os des membres supérieurs.
Pas d'altération glandulaire apparente.
L'analyse d'urine ne nous montre ni sucre, ni albumine, mais un fort dépôt d’urates alcalins.
Nous verrons plus loin deux radiographies que nous devons à l’obligeance de M. Arcelin, et qui viennent confirmer le diagnostic porté de maladie de Paget, localisée au tibia droit et au fémur gauche.
OBsERVATION II
Il s’agit d'une malade qui se trouvait, en juin 1919, au lit n° 4 de la salle Carnot, dans le Service du D" Leclerc.
B..., Eugénie, âgée de soixante-deux ans, journalière, entre à l'hôpital pour des douleurs et du gonflement de la jambe gauche.
Rien à signaler dans ses antécédents héréditaires.
De constitution très robuste, elle a toujours eu une bonne santé, a eu six enfants bien portants et une faussecouche,
La recherche des stigmates de syphilis reste absolument négative.
Les seuls malaises accusés par la malade sont des douleurs articulaires qui cédaient à l'application de teinture d'iode.
L'affection actuelle a débuté il y a dix ans par des douleurs dans la jambe droite, qui se courba insensiblement, sans que la malade y prit grande attention.
Les douleurs ne débutèrent dans la jambe gauche que plus tard, mais, au mois de novembre 1913, devinrent très violentes et, au niveau de la partie inférieure de sa diaphyse se développa une tuméfaction, soulevant une peau lisse et luisante. Il sembla à la malade que la peau allait s'ouvrir.
L’absorption de 4 grammes d'iodure de potassium fit rapidement disparaître cette tumeur et les douleurs s’atténuèrent.
Actuellement, son état général est excellent.
L'examen des membres montre que le tibia gauche est incurvé légèrement en dehors, mais qu'il a conservé à peu près sa direction normale, tandis que le tibia droit, au niveau de la réunion du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs, présente une coudure à sinus ouvert en dedans qui déjette complètement cette partie de la jambe sur le côté interne.
La marche est encore possible, mais lente et pénible (Hg. 1).
Le tibia gauche présente, dans ses deux tiers inférieurs, une disparition de la crête médiane qui est remplacée par une face irrégulière et mamelonnée; en outre, l'os se trouve très épaissi à ce niveau, la peau est lisse, sans chaleur, ni fluctuation ; la palpation est douloureuse.
Le tibia droit, presque intact à la partie inférieure de sa diaphyse est très épaissi au tiers supérieur et le bord antérieur a complètement disparu.
Les fémurs sont difficiles à palper par suite de l'épaisseur des parties molles; ils ne sont pas douloureux.
F1G. 1. — Maladie de Paget.
ia —
La mensuration a montré que les segments de membre sont tous égaux entre eux.
Les tibias mesurent 36 centimètres.
Les fémurs mesurent 34 centimètres du trochanter au condyle externe.
Le crâne ne semble pas avoir augmenté de volume.
Les membres supérieurs et les clavicules sont intacts.
Au niveau de la colonne vertébrale, on note une cyphose légère et une scoliose à convexité droite. Pas de douleurs.
Le cœur donne, à la main qui le palpe, un choc un peu brusque. Le premier bruit, à la pointe, est sourd et prolongé. Pouls à 115. Tension artérielle au Potain, 15 centimètres.
Rien aux poumons, ni aux autres organes.
Les réflexes pupillaires sont normaux.
Ni sucre, ni albumine dans les urines.
La réaction de Wassermann a été très faiblement positive, puis négative.
Comme dans l'observation précédente, la radiographie, qui sera présentée plus loin, a confirmé le diagnostic de maladie de Paget.
OBSsERVATION [II
(Observation présentée par M. le professeur Pic, dans la Revue d'Orthopédie).
O. C..., lithographe, cinquante-huit ans.
Antécédents héréditaires : père mort de fluxion de paitrine, après une courte maladie, à l’âge de cinquante ans; non alcoolique, très robuste. Mère morte à cinquante ans, après une courte maladie fébrile. Elle était très robuste également; elle a eu sept enfants et pas de fausse couche.
Antécédents personnels : dans l'enfance, nombreuses maladies, fluxion de poitrine, pas de convulsions.
Marié à vingt-huit ans, a eu deux enfants : l’ainée, morte à quatre mois, d'affection indéterminée; la cadette, âgée de
vingt-huit ans, d'un tempérament délicat. Sa femme n’a jamais eu de fausse couche. Pas de syphilis, de rhumatisme, de goutte, d’impaludisme. Le malade a été un grand buveur, mais à cessé depuis six ans ses excès de boisson.
Début de l'affection à l’âge de quarante-huit ans, par une faiblesse subite éprouvée dans les jambes, un jour qu'il descendait l'escalier de sa maison : la faiblesse persista, et c'est à partir de la même époque qu'il vit ses membres inférieurs s'incurver peu à peu sous lui en arc de cercle. A noter que le métier d'imprimeur lithographe du malade l’'oblige à rester constamment debout. Pendant les trois premières années, crampes douloureuses assez violentes, disparaissant par le contact avec un objet glacé. La déformation des membres a été s'accentuant de jour en jour.
Aujourd'hui, on constate une incurvation considérable en arc de cercle, à concavité interne, des deux membres inférieurs. Dans la station verticale, le malade arrive à se tenir debout en croisant ces derniers en X, de telle sorte que le bord interne de chaque pied ne repose plus sur le sol. Le corps est penché en avant.
Examen des membres. — Les membres inférieurs sont particulièrement atteints. Les fémurs ont une double incurvation, ils sont convexes à la fois en avant et en dehors. Il est difficile de se rendre compte s'ils sont hypertrophiés. Il n’en est pas de même des tibias et des péronés qui, outre la double incurvation de même sens que les fémurs, donnent l'aspect de deux colonnes massives qui viendraient prendre appui sur le tarse, où elles se terminent d’ailleurs nettement. Pas d'hypertrophie, ni de déformation des extrémités, pieds et mains.
Contracture très marquée des muscles adducteurs, empéchant le malade d'écarter les cuisses. Le maximum d'’abduction est pour lui le contact des deux talons: veut-on aller plus loin, la corde tendue des adducteurs s'y oppose et l’on provoque de la douleur. C'est même cette contracture musculaire (limitée d’ailleurs aux adducteurs), qui oblige
le malade à croiser les deux membres inférieurs en X l'un devant l’autre, soit lorsqu'il veut marcher.
Mensuration des membres inférieurs :
Longueur de la jambe (de la malléole externe à la tête du péroné) : 38 centimètres.
Longueur de la cuisse (du bord supérieur du chanter à la tête du péroné) : 38 centimètres.
Circonférence de ia cuisse (à 13 centimètres au-dessus du bord supérieur de la rotule) : 35 centimètres.
Circonférence de la jambe (à 15 centimètres au-dessous de la pointe de la rotule) : 32 centimètres.
grand tro-
Les membres supérieurs sont normaux.
Diminution très notable de la taille depuis le début de l'affection. Aujourd'hui, 1 m. 46.
Le bassin est normal.
Courbure du rachis assez notable, à convexité dirigée en arrière et au niveau des vertèbres dorsales. Le tronc et le cou sont, de ce fait, légèrement portés en avant. Côtes ni rapprochées, ni élargies; à leur partie antérieure, elles font une assez forte saillie. Le sternum n'est pas élargi. Thorax globuleux analogue à celui d’un emphysémateux ; il est tombé en haut, et en avant aplati latéralement. Le thorax est mobile pendant la respiration, qui ne présente pas le type diaphragmatique. Ventre saillant et globuleux.
Pas d’hypertrophie des apophyses épineuses des vertèbres, pas d’hypertrophie discrète de l’omoplate, pas d'élargissement des clavicules.
Examen de la tête. — Visage maigre. Saillie des deux régions temporales, des arcades sourcilières et des os malaires. Front élargi et bombé. Maxillaire inférieur normal. Pas d'asymétrie cranienne et faciale. Adhérence des lobules de l'oreille.
Pas de signes de compression cérébrale : ni maux de tête, ni vertiges, ni vomissements. Pas de douleur des os du crâne. De temps en temps, sensation de piqûre assez forte à la racine des cheveux. Symétrie de toutes les lésions pré-
cédentes. Pas de troubles trophiques. Pas de déformation des ongles, pas de nodosités aux doigts, pas d'hyperostoses. Force musculaire diminuée, surtout aux membres inférieurs.
Troubles fonctionnels. — La marche devient de jour en jour plus difficile, malgré les béquilles dont fait usage le malade. Il ne peut plus porter une jambe devant l'autre, par suite de la difficulté de leur décroisement, et transporte en masse ses deux jambes à la fois, en prenant point d'appui sur ses béquilles.
Sensibilité normale sous toutes les formes.
Réflexes tendineur. — Notable exagération des réflexes rotuliens, sans trépidation épileptoïde. Pas d’exagération des réflexes des membres supérieurs.
Cœur. — Un peu d'éclat du second bruit, pas de palpitations.
Poumons normaux, faiblesse du murmure respiratoire, pas d'autres signes d'emphysème.
Organes urinaires. — Depuis deux à trois mois, envies fréquentes et impérieuses d'uriner; souvent même, le malade urine dans son pantalon. La nuit, il est obligé de se lever trois où quatre fois. Jamais de miction involontaire la nuit.
Ni sucre, n1 albumine.
OEdème des jambes, au niveau des malléoles, quand vient le soir.
Cet homme qui, en raison de son infirmité, ne pouvait marcher qu'à grand'peine, fit dans un escalier une chute dont il mourut.
DraGnosric. — Le diagnostic est d'ordinaire assez facile.
L'absence d'accidents aigus au début élimine l'osfeomyclite prolongée ; l'absence de nouures dans l'enfance et de toutes déformations jusqu'à l'âge de cinquante ans élimine le rachitisme.
La non-fragilité des os, l'absence de douleurs angois-
Fra. 2. — Ostéopathie hérédosyphilitique.
Cette photographie d'héridosyphilitique provenant de la collection de M. Gangolphe caractérise bien les différences d'aspect existant entre ces sujets et les pagétiques. On peut voir les tuméfactions diaphysaires de l’humérus gauche, des 2 tibias, du fémur droit. Si les tibias présentent un aspect incurvé, ce n'est qu'une apparence dûe à l'augmentation de volume de la diaphyse.
= santes spéciales, l'intégrité du squelette du bassin écarte l'idée d'ostéomalacie.
L’intégrité de la face et des os des extrémités (pieds ou mains), écarte celle d’acromégalie ou d’ostéopathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie.
Les os de la face, toujours atteints dans la Leontiasis ossea de Wirchow, sont, au contraire, respectés dans l’ostéite déformante de Paget.
Le diagnostic avec une ostéopathie syphilitique nous retiendra davantage.
De l'étude clinique précédente et de l'examen de quarante observations de maladie de Paget que nous avons prises absolument au hasard dans des revues médicales, nons pouvons dégager un certain nombre de faits.
ANTÉCÉDENTS. — La très grosse majorité des malades nous sont présentés comme des sujets qui, autrefois, étaient très vigoureux, râblés, suivant l'expression trouvée dans plusieurs observations, menaient une vie active et exerçaient un mélier souvent pémible, demandant de gros efforts musculaires et les exposant à des traumatismes répétés.
Beaucoup ont une nombreuse et saine progéniture, contraste singulièrement frappant avec les antécédents obstétricaux presque constants relevés chez les syphiliques, d'une part, et avec l'aspect chétif, malingre, de ces tarés que sont les hérédosyphilitiques (fig. 2), bien que quelques-uns, dit Fournier, puissent n'en porter aucun signe dystrophique, aucun signe natif.
Dans les quarante observations que nous avons dépouillées, s’ajoutant aux trois que nous publions, nous en avons trouvé cinq dans lesquelles le malade avait avoué avoir eu la syphilis ou chez qui on avait cru pouvoir en affirmer l'existence et trois autres dans lesquelles la réaction de Wassermann avait donné une réaction positive ou faiblement positive.
Donc, sur un total de quarante-trois cas et en considérant comme probants, ce qui souvent n'est pas le cas, les