DE LA SUDSTANCE GRISE

paralysie spasmodique et qui, ainsi que vous l'avez vu joue un rôle si prédominant dans la pathologie spinale. '

Aujourd'hui, Messieurs, je voudrais diriger toute votre attention sur une région que nous avons déjà rencontrée plusieurs fois, incidemment, dans le cours de nos études, mais qui n'a pas encore été, de notre part, l'objet d'une exploration régulière. Je veux parler de l'axe gris spinal, ou, comme on dit encore plus brièvement, delà substance grise.

Inutile de faire ressortir à vos yeux que, bien qu'elle occupe dans la moelle épinière un espace relativement restreint, la substance grise est cependant, au point de vue physiologique , la partie la plus importante du centre spinal. Il suffira de rappeler qu'elle est le lieu de passage obligé pour la transmission des impressions sensitives et des impressions motrices volontaires du réflexes ; de telle sorte que, si cette voie venait à être coupée, l'accomplissement de toutes ces fonctions serait du même coup rendu impossible.

.Mais en outre, il semble aujourd'hui péremptoirement démontré que toutes les parties de la substance grise ne sont pas indistinctement affectées à l'exécution de ces diverses fonctions. Dans cet espace si limité, il y a lieu, en effet, d'établir physiologiquement plusieurs régions bien distinctes. Ainsi, à ce point de vue, la substance grise centrale doit être distinguée des cornes ou colonnes de substance grise. La première seule, avec les cornes postérieures pour une certaine part,, jouent un rôle dans la transmission des impressions sensitives,, tandis que les cornes antérieures paraissent destinées exclusivement à la transmission des impulsions motrices et n'ont ^ aucun rapport avec la sensibilité.

POLIOMYÉLITES SYSTÉMATIQUES

Ces résultats, fondés sur J 'expérimentation, ont trouvé leur, confirmation dans le domaine pathologique. La maladie, en; effet, mieux encore que ne le peut faire le plus habile physiologiste, produit des altérations qui affectent isolément certains départenients de la substance grise . ■

A. Or, Messieurs, ici se présente un fait capital dans l'histoire de ces lésions systématiques de la substance grise. C'est que les seules, méritant véritablement ce nom, que l'on connaisse, aujourd'hui, affectent de se cantonner dans une région toujours la même, et cette région est celle des cornes antérieures.

Les affections dont il s'agit ont donc, vous le voyez, pour caractère anatomique univoque, non seulement de se circonscrire dans les colonnes antérieures, mais encore de constituer une lésion exclusive, systématique dans l'acceptation rigoureuse du, mot, c'est-à-dire emprisonnée dans la région, sans participation (sinon accidentelle) des régions voisines.

Les lésions qui reconnaissent cette localisation étroite sont presque toutes de nature irritative ou inflammatoire. Onapro-' posé, dans ces derniers temps, de les distinguer par une dénomination qui tend à indiquer du même coup la nature du processus et le genre de la localisation : on les a appelés poliomyélites antérieures systématiques ; systématiques, car lasubstance grise antérieure peut être affectée incidemment, secondairement, dans des cas d'affections spinales d'un autre ordre.il faut ajouter encore le qualificatif aigit'è ou chronique, suivant que l'affection évolue selon l'un ou l'autre de ces: deux mots.

380 CARACTKRKS CLINIQUES DRS POUOMYKLIÏRS

En raison môme de celte localisation, et aussi en raison de la spécificité physiologique de la région intéressée, les affections de ce groupe, ainsi qu'on pouvait le prévoir, se présentent dans la clinique avec un certain nombre de traits communs et propres aies distinguer de toutes les affections spinales occupant dans le cordon médullaire un siège différent.

B. En quelques mots, voici les caractères fondamentaux du groupe :

1° Les muscles sont frappés d'impuissance motrice. La paralysie est plus ou moins complète; mais — et ceci est le fait fondamental, — les muscles des parties affectées sont en outre le siège de lésions trophiques plus ou moins profondes, se révélant en particulier par des réactions électriques spéciales. C'est là un fait qui distingue du premier coup ces paralysies de celles qui résultent d'une lésion des faisceaux blancs et spécialement des faisceaux latéraux, cas dans lesquels la nutrition des muscles n'est nullement affectée.

2° Les muscles de la vie animale seront seuls intéressés, ou tout au moins les muscles de^^la vessie et du rectum resteront indemnes. Le caractère que je vous signale actuellement. Messieurs, est assez singulier pour que vous en preniez acte avec soin ; quant à présent, il n'est pas facile d'en donner la raison physiologique.

.3° Il n'existera dans ces affections aucune modification, sinon accidentelle et transitoire, de la sensibilité. Ce trait distingue les affections systématiques de celles qui occupent, d'une façon diffuse, la substance grise; et ces dernières en

AMYOTROPIIIES SPINALES oOl

outre des troubles de la sensibilité, affectent une tendance marquée aux troubles trophiques cutanés, aux escharres, etc., tendance qui ne se montre jamais dans le cas des lésions systématiques.

4° Dans la plupart des cas, surtout quandil s'agit des formes aiguës ou subaiguës, les divers réflexes sont ou diminués ou complètement abolis. Vous avez prévu que l'épilepsie spinale non plus que la contracture n'appartiennent pas aux affections de ce groupe , seulement en raison de la distribution souvent inégale des lésions musculaires tropliique:^, vous rencontrez en pareille circonstance des déviations ou déformations paralytiques.

A. Les poliomyélites antérieures systématiques forment^, en somme, un groupe nosographique assez naturel. Le symptôme dominant et pour ainsi dire unique, exclusif, c'est, vous le comprenez la lésion musculaire trophique. Aussi ces altérations ont-elles été parfois désignées sous le nom à'amyotrophies spinales ou de cause spinale. Mais il convient d'ajouter le i\[iQ\\î\CQ.\À[ protopathique qui indique que la lésion de la région spinale d'oii dérive cette lésion musculaire est le fait fondamental. Au contraire, on appellera ainyotrophies spinales deutéropathiques les diverses affections de la moelle épinière dans lesquelles la lésion des cornes antérieures n'est que secondaire, accidentelle^ et oij ^altération trophique des muscles se trouve par conséquent entremêlé cliniqueraent avec d'autres symptômes.

B. Le groupe des poliomyélites antérieures systématiques

l'AllALYSlii SPINALIÎ

• renferme des affections qui appartiennent à la clinique iournuhôre, et auxquelles le médecin doit s'intéresser particulière^ ment. Je crois donc nécessaire de les rappeler à votre attention par une énumération concise.

Ainsi que je l'ai dit, .les lésions spinales antérieures syst*'^matiques évoluent, tantôt suivant le mode aigu, tantôt suivant le mode chronique. Je ne comprendrai dans cette énuineration que les espèces à l'égard desquelles l'anatomie patliolog-ique s'est, à l'heure qu'il est, prononcée d'une façon définitive.

- 1" Une première classe est composée par le groupe des amtjotrophies spinales protopathiques aiguës.

a) ^'^^V^CQparahjsie spinale de V enfance est la maladie qu'ont étudiée avec prédilection Duchenne (de Boulogne) et Heine. C'est, dans le groupe dont il est ici question, une maladie modèle pour l'étude anatomo-physiologique. En effet, les lésions sont parfaitement circonscrites ; d'autre part, la symptomatologie est elle-même très limitée, très précise, et tous les détails qu'elle comporte, ou peu s'en faut, peuvent être aujourd'hui facilement interprétés à la lumière des faits pathologiques.

La.paralysie spinale de V adulte est en quelque sorte la même maladie transportée dans la pathologie de l'adulte. Pendant longtemps, le rapprochement avait été fait uniquement sur la foi d'une symptomathologie vraiment très spéciale; mais le contrôle anatomique s'est définitivement prononcé en faveur de ce rapprochement. Il n'en est pas de même, quant à présent, du second groupe, que je me bornerai à mentionner.

AMYOTROPHIES PUOTOPATHIQUES. 383

2° Poliomyélites antérieures subaifjuës. CeUes-cï Téçondentà l'affectioa décrite par Duchenne sous le nom de j9ar<a;lysie générale spinale antérieure subaiguë, c'est encore, surplus d'un point, un chapitre d'attente, car, je le répète, les observations anatomo-pathologiques relatives à cette forme n'ont pas encore fourni de résultats péremptoires.

3° Enfin la poliomyélite antérieure systématique chronique est représentée par la forme d'amyotrophie dont Aran et Duchenne ont tracé le tableau clinique et à laquelle ils ont donné le nom ^'atrophie musculaire progressive. Cruveilhier avait reconnu dans cette aÔection une lésion des racines antérieures spinales. Les travaux modernes ont démontré que cette altération, mentionnée et décrite par Cruveilhier, se rattachait à une lésion systématique irritative des cornes grises antérieures. La maladie en question a été aussi désignée quelquefois sous le nom ^ amyotrophie spinale progressive protopathique.

Telles sont, Messieurs, les grandes espèces du groupe des amyotrophies liées aux poliomyélites antérieures. En regard, ne fût-ce que pour établir un terme de comparaison et provoquer un contraste, il convient de faire figurer un instant diverses affections spinales dans lesquelles la lésion des cornes antérieures peut exister sans doute^ mais ne constitue pas le fait anatomo-pathologique capital, unique.

Ici la lésion originelle est en dehors de la substance grise, en dehors du moins de la région des cornes antérieures qui ne se trouvent affectées que consécutivement, par extension. Mais

AMYOTllOPUlICS DEUTÉnoPATIHyllKS

l'altération trophique se produit cependant en raison de la participation des cornes antérieures. On voit donc que le symptôme est, en quelque sorte, surajouté à ceux de la maladie principale, et, en pareil cas, le clinicien doit s'attendre à avoir sous les yeux un ensemble symptomatique complexe, car, de fait, il n'est peut-être pas une lésion spinale, aiguë ou chronique qui ne puisse, à un moment donné, envahir les cornes antérieures et y déterminer la lésion des éléments ganglionnaires d'où dérive l'amyotrophie spinale.

Pour ne pas m'arrêter à ces remarques générales et nécessairement un peu vagues, permettez-moi de faire appel à un certain nombre de cas concrets.

r a) Parmi les lésions spinales diffuses non systématisées, on peut citer, dans le mode aigu, les myélites centrales ou poliomyélites diffuses. Ici, la lésiou trophique des muscles, analogue à celle de la paralysie infantile, est chose fréquente. Mais il se produit concomitamment des troubles de la sensibilité, un dérangement plus ou moins profond des fonctions de la vessie et du rectum, une formation d'escharres, etc., et si le malade survit et que les faisceaux blancs participent au processus anatoraique morbide, on voit se développer une contracture permanente liée à tous les autres signes de la paralysie spasmodique.

b) Dans le mode chronique, je vous citerai la sclérose pérïépendymaire la méningite-spinale hyper trophique, eniin la sclérose en plaques qui, dans certaines circonstances, peuvent prendre le masque de l'atrophie progressive. Il existe môme des lésions non inflammatoires qui peuvent avoir un résultat identique : telles sont l'hydromyélie, les tumeurs iiitra-spinales (gliomes^ sarcomes, etc.).

SCLliuOSIî LATERALE AMYOTROPIIIQUK 38S

2° Parmi les lésions systématiques, il faut mentionner la sclérose postérieure qui, dans bien des cas, s'étend à la substance grise. Mais la forme morbide sur laquelle, dans cette énuraération, je tiens surtout à appeler votre attention est la sclérose latérale amyotrophique. L'affection reconnaît, je vous l'ai dit, deux éléments anatomo-patliologiques : une lésion des faisceaux latéraux et une lésion des cornes antérieures . Et celle-ci n'est pas accidentelle, elle fait en quelque sorte partie intégrante de la maladie, bien qu'elle se développe, tout porte à le croire, secondairement. Il s'agit donc là d'une lésion systématique, à éléments combinés, comme on dit en Allemagne. C'est cette forme que j'ai cru devoir étudier avec détails plusieurs fois déjà devant vous, parce qu'elle montre que les lois de localisation formulées à propos de la substance grise spinale se retrouvent dans le bulbe. Vous savez en effet que les noyaux d'origine de l'hypoglosse, du facial, qui représentent les cornes antérieures de la moelle allongée, sont souvent le siège exxlusif des lésions pathologiques ; de sorte qu'il existe des amyotrophies bulbaires protopathiques, qui peuvent être opposées aux amyotrophies bulbaires deutéropathiques.

Ce coup d'œil d'ensemble vous permettra. Messieurs, d'envisager de plus près le sujet, en vous plaçant au point de vue de l'anatomie et de la physiologie pathologiques. Il vous faudra, en d'autres termes, chaque fois que vous étudierez ce sujet, porter tout particulièrement votre attention sur ces altérations de la substance grise, d'où dérivent les symptômes d'amyotrophie. Mais ici, comme partout ailleurs, l'investigation anatomo-pathologique, pour être fructueuse, suppose né-

CiiARCOT. Œuvres complètes, t. iv, Localisations. 25