SYMPTÔMES SIMILAIRES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

tuels, vertiges ; troubles spinaux/parmi lesquels, le plus habituellement il y a lieu de mentionner surtout un tremblement particulier des membres supérieurs, quelquefois remplacé par de la contracture, une paraplégie spasmodique, etc. ; je laisse de côté l'atrophie musculaire qui s'observe également dans les cas où la substance grise est atteinte, et les symptômes tabétiques quand il existe des lésions des faisceaux postérieurs. Tels sont, en résumé, les signes qui permettent, lorsqu'ils se trouvent tous réunis, de diagnostiquer facilement la maladie,

Mais il se peut que tout cet appareil se décompose en quelque sorte pièce à pièce et que bon nombre de symptômes fassent défaut. Ainsi, dans telle forme, on n'observera que des troubles céphaliques, vertiges, nystagmus, etc. Dans telle autre, au contraire, il n'existera que des symptômes de paraplégie spasmodique presque isolés: je dis presque isolés, car, en y regardant d'un peu près, on discerne l'existence actuelle ou passée de quelques-uns de ces phénomènes concomitants qui se présentent en si grand nombre dans les cas types. Ainsi, en présence d'une paraplégie spasmodique, il faut se remettre en mémoire la série des accidents qui peuvent se trouver réunis dans un cas complet de sclérose multiloculaire. Il doit être fort exceptionnel que deux ou trois d'entre eux ne se montrent pas associés, à une certaine époque de la maladie, avec la paralysie spasmodique^ si celle-ci relève d'une sclérose en plaques ; et c'est surtout d'après ce principe que le diagnostic peut être établi.

Maintenant, Messieurs, je vais, en deux mots, présenter une esquisse de l'état morbide que M. Erb et moi nous croyons de-

RIGIDITÉ ET EXAGÉRATION DKS RÉFLEXES TENDINEUX 371

voir, jusqu'à plus ample informé, considérer comme une maladie particulière, le ^«ôes c?or56!/5paswo(i2gw^.

1° La description clinique peut être tracée d'ailleurs enquelquesmots. Lamaladie se développe chez des sujets âgés de trente à cinquante ans, particulièrement chez des hommes, en l'absence de toute cause occasionnelle appréciable. Il n'y a point de trouble de la sensibilité ; le mal se produit lentement, progressivement, se révélant d'abord par une simple lourdeur des jambes, puis par une parésie véritable accompagnée de raideur; enfin la démarche prend le caractère spasmodique, et le malade est souvent obligé de s'aliter, mais seulement quelquefois après de longues années. Il va de soi que les réflexes tendineux sont très exagérés, tandis que les réflexes cutanés conservent leurs caractères normaux.

2° La maladie, telle qu'elle se déclare dans le premier âge, mérite une mention spéciale (Erb, Seeligmuller, Stromeyer). La rigidité commence souvent à se produire peu après la naissance, sans accompagnement d'accidents cérébraux, La nourrice s'aperçoit que les membres sont rigides et qu'il devient dès lors plus difficile d'habiller l'enfant ; quelquefois le tronc lui-même est raide. Arrive Tâge de marcher, et l'on constate que la station debout et la marche sont impossibles ; il faut attendre que Tenfant ait trois ou quatre ans pour le voir se dresser péniblement en s'appuyant aux meubles. La manière dont les enfants de cet âge, soutenus sous les bras, progressent tant bien que mal, est très caractéristique. Les hanches sont légèrement fléchies, les genoux sont dans l'adduction, collés run à l'autre avec tant de force que les jambes et les pieds s'embarrassent en s'entrecroisant. Enfin, la flexion plantaire des deux pieds qui reposent sur les orteils détermine une incli. naisondu corps en avant qui met encore obstacle à la marche.

372 NATURR DU TABIcS SPASMODIQUE

D'ailleurs, les réflexes tendineux sont exaltés ; il n'y a pas d'atrophie musculaire et les muscles ont conservé leur excitabilité normale. 11 existe donc un contraste bien tranché, sous

Fig. 89.

tous les rapports, entre cette affection et la paralysie spinale infantile, et ainsi nous voyons qu'à côté des paralysies spinales infantiles il existe une paralysie spasraodique infantile, bien distincte, et nettement séparable de celle-ci.

niAfiNOSTIC DIFFlinENTlEL 373

A leur tour, les extrémités supérieures sont affectées, l'avantbras se raidit, clemi-fléchi, dans Ja pronation, les doigts repliés dans la paume de la main. Jamais, je le répète on n'a constaté d'accidents céplialiques et la colonne vertébrale ne présente rien d'anormal. La pathogénie de l'affection est par conséquent extrêmement vague. M. Seeligmiiller invoque l'accouchement prématuré, à sept ou huit mois, la consanguinité. Mais ce sont là des prétextes plutôt que des raisons. Somme toute, les autopsies manquent. On ne peut cependant s'empêcher de songer qu'à l'époque oii la maladie débute le faisceau latéral est en pleine voie de développement et que cette condition, sous de certaines influences, peut ne pas être défavorable à la production d'une lésion inflammatoire.

3o Chez l'adulte, une lésion du même genre, également limitée au système des faisceaux latéraux, rendrait compte de tout l'ensemble des phénomènes. Mais, encore une fois, à l'heure qu'il est, l'hypothèse n'a pas reçu de vérification. Il y a donc là un problème intéressant d'anatomie pathologique à résoudre, et je ne saurais trop vous engager à y appliquer toute votre attention, s'il vous arrivait de vous trouver en présence d'un cas de ce genre.

4° Je viens de dire que le tabès spasmodique n'a encore d'existence qu'en clinique et que si, en réaUté, comme je le crois, il s'agit bien là d'une espèce morbide, celle-ci manque encore tout à fait de substratum anatomique. Néanmoins, dans ces derniers temps, un certain nombre d'auteurs se sont appliqués à démontrer que la maladie en question n'est qu'une construction nosographique artificielle, et que les lésions d'une myélite quelconque, spontanée, compressive, syphilitique ou autre peuvent donner lieu à cet ensemble, qui ne représenterait plus dès lors une affection spéciale.

374 VALEUR SI2MK10L0GIQUR DR LA CONTHACTLaE

A- l'appui de cetLe théorie, on a publié quelques observations où l'on a cru reconnaître les caracLèrcs assignés par M. Erb et par moi à ce que j'appelle tabès dorsal spasmodique, et où à l'aulopsie,, on avait rencontré les lésions spinales les plus variables. J'ai examiné ces observations avec grand soin, etje necrois pas qu'aucune d'elles possède réellement la significationqui leur a été donnée.

Par ie côté clinique, ce sont des cas de myélite vulgaire par ' compression,syphilitiques en effet, anormaux àquelques égards' mais où l'on retrouve toujours plus ou moins accentués les troubles de la sensibilité, les fonctions de la vessie et du rectum, si caractéristique dans cette forme de myélite; à l'autopsie^ existaient des lésions diverses, et présentant toutefois ce trait commun, essentiel dans l'espèce: c'est que les altérations dont il s'agit avaient entraîné avec elles une sclérose latérale. Cela montre seulement — ce qu'on savait du reste — que la démarche spasmodique, ou, si vous voulez la paralysie spasmodique .peut se manisfester sous les formes de myélite les plus diverses. Mais dans l'espèce morbide, la démarche n'est pas tout; elle n'est qu'un des éléments de la maladie.

Cela démontre aussi que le diagnostic est difficile et qu'avant, de se décider il faut y regarder d'un peu près. Je m'y suis trompé moi-même au moins une fois, ainsi que je me suis plu à lé reconnaître hautement, à l'occasion d'un cas présenté à : ma clinique comme un exemple de tabès spasmodique. L'au- ; topsie démontra qu'il n'en était pas ainsi, et qu'il s'agissait d'une sclérose en plaques. Mais, en relisant l'observation, nous nous aperçûmes que là malade avait accusé des vertiges, qu'elle ; avait éprouvé du tremblement des extrémités, symptômes de. valeur qui auraient pu mettre sur la voie du diagnostic véritable. Depuis cettç. époque, j'ai également rapporté à leur ori- • gine légitime pendant la vie des.. cas qui eussent pu être rat-^,

VALEUR SÉMÉIOLOPtIQUE DE LA CONTRACTURE 375

tachés au tabès spasmodique ; cette fois l'autopsie est venue confirmer mon diagnostic.

Ainsi les choses restent ce qu'elles étaient avant la publication des observations adverses auxquelles je viens de faire allusion. Et, en résumé, si, faute d'observations anatomiques suffisantes, l'existence nosographique autonome du tabès dorsal spasmodique n'est pas encore solidement établie, on peut dire, d'un autre côté, que, malgré les critiques, elle n'est pas encore sérieusement ébranlée. C'est d'ailleurs une question dont la solution ne peut manquer d'être donnée un jour prochain.

. Vous voyez donc^ Messieurs, par l'exposé qui précède, que, la contracture permanente est un symptôme commun aux affections organiques spinales — et elles sont nombreuses — où il existe une lésion des faisceaux latéraux. Il importe toutefois de ne pas oublier que la contracture permanente n'est pas l'indice certain d'une lésion organique de la moelle épinière car il éxiste nombre de cas où les faisceaux latéraux sont affectés peut-être fonctionnellement, maisàcoup sûr sans lésion matérielle. Sous ce rapport, le cas de l'hystérie auquel j'ai fait souvent allusion, est un exemple des plus démonstratifs.

DIX-SEPTIÈME LEÇON

Des amyotrophies spinales et des localisations dans la substance grise de la moelle épinière.

Sommaire. — Lésions systématiques de la moelle épinière. — L'étude de ces lésions doit précéder celle des lésions non systématisées. — Rôle physiologique de la substance grise. — Transmission des impressions sensitives et des impulsions motrices.

Les lésions systématiques de la substance grise paraissent cantonnées dans la région des cornes antérieures. -- Elles sont presque toutes de nature irritative ou inflammatoire. — Poliomyélites antérieures systématiques. — Elles sont aiguës, subaiguës ou chroniques. — Caractères fondamentaux de ces affections. -- Troubles de la motillté. — Troubles trophiques. — Intégrité des fonctions de la vessie et du rectum . — Abolition des réfle.xes.

Délimitation du groupe des poliomyélites systématiques. — Amyotrophies protopathiques et deutéropathiques.

Formes aiguës : paralysie spinale infantile, paralysie spinale de l'adulte. — Forme subaiguë : paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne (de Boulogne). — Forme chronique : atrophie musculaire progressive de Duchenne et Aran.

Poliomyélites non systématisées. — Myélites centrales, sclérose épendymaire, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique.

Du système neuro-musculaire en général.

Messieurs,

Vous n'avez certainement pas perdu de vue ce tableau, ou, pour mieux dire, ce plan topogaphique que je vous ai présenté déjà dans la séance qui a inauguré le cours de cette année, et que, depuis lors, j'ai eu maintes fois l'occasion de placer h nouveau sous vos yeux; il est destiné, vous ne Tavez

T-ÉSIONS SYSTÉMATIQUES ^ ' '

pas oublié, à taire embrasser d'un coup d'œil les diverses régions de la moelle épinière dans lesquelles, par une sorte de sélection, se cantonnent celles des lésions spinales qu'on appelle aujourd'hui lésions systématiques.

Cette dénomination de lésions systématiques, que j'ai empruntée à l'enseignement de M. Vulpian, est, ainsi que je vous l'ai fait remarquer bien des fois déjà, parfaitement appropriée. En effet, ces départements, ces régions que la maladie peut affecter isolément, sans participation des régions limitrophes, représentent autant de systèmes distincts anatomiquement et fonctionnellement ; ce sont, en quelque sorte, autant d'organes destinés chacun à un rôle physiologique particulier , et, conséquemment, ainsi le veut la logique des choses, l'affection de chacun de ces organes doit, dans les conditions pathologiques, se traduire par une symptomatologie propre ; de telle sorte que, les symptômes étant connus^ il sera permis au clinicien de remonter jusqu'à la lésion et d'en déterminer le siège.

On est tout naturellement conduit par ce qui précède, à considérer les maladies systématiques, dans le domaine de la moelle épinière, comme autant d'affections élémentaires, dont la connaissance approfondie devra être appliquée au débrouillement des affections plus complexes, non systématisées, ou, autrement dit, distribuées dans le cordon nerveux, d'une façon diffuse et inégale, c'est-à-dire qu'en bonne méthode, l'étude des lésions systématiques spinales doit nécessairement précéder celle des lésions spinales non systématisées.

J'ose espérer. Messieurs^ que les développements dans lesquels nous sommes entrés à propos des lésions du système des faisceaux pyramidaux ont justifié, pour une part, ces propositions que j'ai plusieurs fois émises devant vous. Il vous ont mis à même tout au moins, si je ne m'abuse, de reconnaître la signification de ce syndrome, désigné sous le nom de