LÉSIONS DU BULBE

h) Les altérations de la substance grise de la moelle épinière, de même que celles des faisceaux blancs, ont leur pendant dans le bulbe. Vous n'ignorez pas, Messieurs, qu'il existe, dans cette partie des centres nerveux, un certain nombre de noyaux de substance grise que l'on considère comme les analogues des cornes antérieures de la moelle et, par conséquent, comme servant d'origine aux nerfs moteurs bulbaires. Cette affectation n'est guère douteuse, particulièrement en ce qui concerne les noyaux d'origine de l'hypoglosse, du spinal et même du facial. Or, pour ne parier que du premier, les grandes cellules multipolaires qui le composent et qui ont, au point de vue morphologique, tant d'analogie avec les grandes cellules motrices de la moelle, se montrent atrophiées ou détruites en même temps que la névroglie qui les englobe est sclérosée [Fig. 21). Mais je me contente, pour le moment, d'indiquer le fait, afin de ne pas laisser entièrement dans l'ombre tout un coin, fort intéressant d'ailleurs, du tableau. J'y reviendrai quand j'étudierai les amyotrophies bulbaires et la paralysie labio-glosso-laryngée.

Il ne me reste plus qu'à vous entretenir des altérations qui se produisent consécutivement aux précédentes dans les racines antérieures et dans les nerfs périphériques. Je ne puis que répéter ici ce que j'ai dit au sujet de l'atrophie musculaire spinale protopathique. Les tubes nerveux tout à fait vides de myéline sont rares dans les racines ainsi que dans les nerfs périphériques. Les tubes granuleux sont en minorité. La plupart des tubes nerveux sont conservés, seulement presque tous ont subi un certain degré d'atrophie simple. C'est là un l'ait que nous devrons faire ressortir lorsque nous traiterons 'le la pathogénie des lésions musculaires consécutives.

Je puis me montrer encore très bref, relativement à ces lésions trophlques des muscles. Elles ne diffèrent pas, d'une manière essentielle, de celles qu'on rencontre dans l'amyn-

Fig. 21. — Coupe transversale du bulbe, faite au niveau' de la parti moyenne du noyau de Vhypoglosse. — A, B (à droite de l.a ligne fictive R, K représentant Fétat normal. — A, noyau de l'hypoglosse compose d'une agrégation d'une trentaine de grandes cellules multipolan-es. — V, un vaisseau qui circonscrit en avant et en dedans le noyau. — C, plancher du quatrième ventricule. — D, fasciculus teres. — B, noyau du pneumogastrique. — A', B', etc. (à gauche de la ligne fictive R, R') représentent les memt parties dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. On voit qu'il exisi à peine cinq ou six cellules nerveuses intactes dans l'aire dn noyau de 1 hy poglosse. — A', fasciculus teres. — B', noyau du pneumogastrique ne présentant aucune altération appréciable.

trophie spinale primitive. Seulement, le caractère inflamma toire de la lésion dans la sclérose latérale amyotrophique m' paru plus accentué. Ainsi, l'hyperplasie du périmysium es plus manifeste et, dans un cas même, j'ai vu avec M. Debove

le tissu conjonctif interstitiel, infiltré sur certains points d'un nombre considéra- ,,,, ,

ble de leucocytes.

Je relèverai expressément que la lipomatose interstitielle des muscles se produit, dans l'amyotrophie liée à la sclérose latérale, tout comme dans l'amyotrophie vraie.

Le fait est intéressant pour ce qui est relatif à la langue, dont les muscles, dans la sclérose amyotrophique, s'atrophient à l'ég-al de ceux des membres, en conséquence de l'altération des cellules du noyau de l'hypoglosse. La langue, cependant, en pareil cas, peut avoir conservé à peu de chose près son volume normal et ne pas offrir à sa surface les circonvolutions et les rides, animées de mouvements pour ainsi dire vermiculaires, qu'on

Fîg. 22. — Coupe de la langue. Etat normal.

Fig. 23. — Coupe de la langue dans un cas de sclérose latérale amyotrophique avec paralysie labio-glosso-laryngée.

y observe souvent. Dans ces diverses circonstances, les faisceaux musculaires y sont atrophiés. Cette conservation de la forme et du volume de l'organe s'explique, dans les cas auxquels je fais allusion, par la lipomatose interstitielle. Dans un de ces cas, j'ai constaté, avec M. Debove, l'existence d'une sorte de cirrhose hypertrophique produite par la végétation excessive du périmysium tant interne qu'externe {Fig. 22 et 23).

Après cet exposé des lésions propres à la sclérose latérale amyotrophique, il est dans notre plan de vous faire connaître les principaux symptômes qui la révèlent pendant la vie, dans le but de rechercher, autant que possible, le lien physiologique qui rattache les lésions aux sy mptômes.

On peut avancer, d'une manière très générale, que les symptômes auxquels je fais allusion sont de deux ordres : les uns sont en relation avec l'altération symétrique des faisceaux latéraux ; les autres relèvent de la lésion concomitante de la substance grise. C'est ce que j'essaierai de démontrer dans la prochaine séance.

TEEIZIÈME LEÇON

De la sclérose latérale amyotrophique.

Symptomatologie .

Sommaire. — Faits sur lesquels repose la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique. — Observations personnelles. — Documents à l'appui.

Différences qui séparent cliniquement la sclérose latérale amyotrophique de l'atrophie musculaire spinale protopathique.

Symptômes communs aux deux affections : amyotrophie progressive, contractions fibrillaires, conservation de la contractilité électrique.

Symptômes propres à la sclérose latérale amyotrophique. — Prédominance de la paralysie motrice. — Contracture permanente spasmodique. — Absence de troubles de la sensibilité. — Déformations paralytiques : attitude de la main. — Trémulation des membres supérieurs à l'occfision des mouvements intentionnels. — Modes de début. — Paraplégie cervicale. — Envahissement des membres inférieurs. — Caractères de la contracture. — Phénomènes bulbaires : Gêne de la déglutition ; — Embarras de la parole : — Paralysie du voile du palais, de l'orbiculaire des lèvres, etc. — Troubles graves de la respiration.

Résumé des symptômes. — Pronostic. — Physiologie pathologique.

Messieurs,

Après avoir décrit les altérations nécroscopiques propres à la sclérose latérale amyotrophique, il importe actuellement d'animer le tableau en vous montrant quel est l'ensemble des symptômes qui, pendant la vie, se rattachent à ces lésions.

250 OBSERVATIONS PER80NNKLLES

J'esi)ijre établir, Messieurs, que cet ensemble symptoraatique est ;ussez frappant, assez caractéristique, pour qu'on puisse le distinguer aisément de celui qui relève de l'altération limitée à la substance grise spinale antérieure. Il me sera facile aussi, je le crois, de tracer ensuite une ligne de démarcation tranchée entre la sclérose latérale amyotrophique et les autres formes d'atrophie musculaire spinale deutér apathique.

Je dois tout d'abord déclarer que les observations qui vont servir de fondement a ma description sont peu nombreuses encore, une vingtaine au plus. Mais il y a lieu de remarquer que la même chose s'est présentée dans le temps à propos de Vataxie locomotrice progressive, et cependant le tableau clinique tracé par Duchenne (de Boulogne), à l'aide d'un petit nombre de faits, il y a bientôt vingt ans, n'a pas vieilli. Il subsiste tel quel, aujourd'hui encore, dans ses traits les plus essentiels, sans avoir subi de modifications profondes. Puisse la description que je vais présenter de la sclérose latérale amyotruphique éi^rouveTle même sort!

La plupart des faits, dont je puis invoquer l'appui, ont été rassemblés par moi ou par mes élèves, à l'hospice de la Salpêtrière. Il s'est agi, à l'origine, d'observations recueillies surtout au point de vue de l'anatomie pathologique'. Les symptômes néanmoins avaient presque toujours été relevés avec quelque soin. Aussi, à un moment donné, devint-il possible, eu comparant ces i observations diverses, de saisir un certain nombre de traits fondamentaux, qui nous ont permis plus tard de reconnaître l'affection pendant la vie. Telle a été,

1. Les observations suivies d'autopsie, rassemblées par moi à l'hospice de la Salpêtriore, sont au nombre de cinq. J'en donnerai pins loiii Texposé sommaire Doux de ces observations ont été publiéi^s avec détails, l'une par M Jo'ffroyetpar mot (Arc/t. de physiologie, 18G'.), p. ^56); l'autre, dans le mêmerbcuuil (1871-72, p. ^09),parM. Gombault. (Voy. à I'Ai-pendice.) J.-M. 0 J

DOCUMENTS A l' APPUI 251

du reste, l'histoire de la sclérose en plaques disséminées: on n'a connu, pendant longtemps, que les lésions singulières qui la caractérisent anatomiquement. Aujourd'hui, elle a pris rang dans la clinique usuelle.

En outre des faits qui me sont propres, j'ai trouvé dans différents recueils quelques observations plus ou moins parfaites, qui se rapportent de tous points à la forme pathologique en question et je les ai mises à profit.

Je citerai, en premier lieu^ parmi les faits de ce groupe, les observations II et IV de l'excellent mémoire publié en 1867 par M. Duménil (de Rouen) sur l'atrophie musculaire progressive dans la Gazette hebdomadaire. Puis, je mentionnerai trois observations appartenant à M. Leyden. Elles ont été publiées, comme des exemples de paralysie bulbaire s^vec amyotrophie nmsculaire progressive, dans les Archives de psychiatrie, dirigées par M. WestphalP.

Je mentionnerai encore un cas inséré par M. Otto Barth dans le journal de Wunderlich^ sous ce titre : Atrophia musculorum lipomatosa. L'auteur, peu soucieux des règles nosographiques, semble croire qu'il a eu là, sous les yeux, un exemple de paralysie pseudo-hypertrophiqite telle que l'entend M. Duchenne (de Boulogne). En réalité, l'autopsie, faite d'ailleurs avec beaucoup de soin, montre surabondamment que c'est bien la sclérose symétrique et primitive des faisceaux latéraux avec lésions concomitantes de la substance grise antérieure qui était enjeu. Un fait recueilli par le D'' Hun^, un autre consigné par M. S. Wilks dans Guy' s Hospital Reports * sont encore, à mon avis, des exemples de

1. E. Leyden. — Ueber profjressive Bulhar-parahjsie. In Archiv fiir Psychiatrie, II, Bd., p. 648, obs. I, et p. 657, obs. II. — III. Bd. p. 338.

2. 0. Bartb. — Zur Kenntniss der Atrophia Muaculorum lipomatosa. In Archiv der Beilkunde, 1871, p. 121.

3. American Journal of Insanity, oct. 2, 1871, et Ccntralblalt, 1872, p. 429.