CARACTÈRES DIFFÉRENTIELS

1° Un premier trait distinctif qui sépare déjà foncièrement la sclérose latérale amyotrophique de l'atrophie musculaire spinale primitive, c'est la rapidité relative de son évolution, considérée depuis le début des premiers accidents jusqu'à la terminaison fatale. Celle-ci ne se fait pas attendre, en moyenne, plus de trois ans, et elle peut survenir beaucoup plus tôt, au bout d'un an, par exemple, tandis que les malades, atteints d'atrophie musculaire progressive spinale protopathique, peuvent vivre, vous le savez, pendant 8, 10 ans, 15, 20 ans même.

2° Durant cette période, comparativement courte, il est de règ-le que les quatre membres soient successivement, et dans un assez bref délai, frappés tous de paralysie avec atrophie, ou, pour ce qui concerne spécialement les membres inférieurs, seulement de paralysie. Le malade, après quelques mois, un ou deux ans, trois ans au plus, se voit confiné au lit, privé plus ou moins absolument de l'usag-e de tous ses membres. Mais, de plus, on voit régulièrement, — cela du moins est arrivé dans tous les cas que j'ai recueillis, — la maladie s'étendre au bulbe et, à peu près toujours, c'est à la paralysie des nerfs bulbaires, hypoglosse et pneumogastrique surtout, que doivent être rapportés les accidents qui déterminent la mort. Cela contraste avec ce que nous savons de l'atrophie musculaire progressive vulgaire puisque dans celle-ci, suivant la statistique de M. Duchenne, l'atrophie des muscles animés par les nerfs bulbaires ne se serait montrée que 13 fois sur 159 cas.

3° Les données fournies par la considération des circonstances étiologiques ne sont pas, quant à présent, — cela se