FRACTURES ET LUXATIONS SPONTANÉES
d'élévation du bras est le plus limité; les mouvements d'adduction sont diminués, la malade ne pouvant rapprocher complètement le bras du tronc ; les signes de la luxation existante ne sont pas très accusés; toutefois, nous trouvons, en palpant le creux de l'aisselle, la tête humérale rapprochée de la partie mterne et abaissée. Nous concluons de cet ensemble de signes à une luxation sous-coracoidienne complète; la crépitation est très accusée dans les mouvements. Le reste de l'humérus est
sain.
h'avant-hras gauche paraît légèrement raccourci ; il présente une augmentation de volume dans son tiers supérieur. Nous trouvons là, en effet, un cal un peu difforme occupant les deux os, commençant au niveau du tiers supérieur du cubitus à près de SIX centimètres de l'olécrâne, pour se diriger en descendant de lavant-bras du côté du radius. Ce cal décrit une courbe à convexité en avant et à concavité en arrière. II s'étend jusqu'à près de quatre centimètres de l'apophyse styloïde du radius. Il englobe tout l'espace inter-osseux vers le tiers supérieur de lavant-bras, surtout postérieurement. Ce cal volumineux, allonge de haut en bas et de dedans en dehors, est l'indice d'une fracture^ ancienne et consolidée. Cette fracture spontanée a interesse les deux os, le cubitus à son tiers supérieur, le radius 1 sa partie moyenne, c'est-à-dire qu'il y a eu Zà une fracture Mique de l avant-bras. Le cal, tel qu'il vient d'être décrit gêne jotablement les mouvements de flexion et d'extensioi des Joigts. Les doigts de la main gauche sont habituellement i longes, mais leur extension comme leur flexion se font complètement; toutefois, dans l'état habituel, les doigts sont placés
uns par rapport aux autres, l'inlicateur étant celui dont l'allongement est permanent.
Membre supérieur droit. -Sa longueur, mesurée depuis l'acroûion jusqu'à l'epitrochlée, est de 29 centimètres : il est, par conc-quent, moins long de 2 centimètres que celui du côté opposé - - ne présente point de luxation de l'épaule. Les mouvements de articulation scapulo-humérale se font tous en totalité. Il y a Bulement par moments quelques craquements dans les mouvements, ce qui est l'indice d'une arthrite commençante
tuTÂ^T^'^T^^ analogues, sinon identiques,
b cal vnlT ""f''''' P'"' l'avant-bras gauche. Il existe là ^t nnll?''''"^.^^''^ ^^^"^ description. Ce cal
Ion. T. ^ mtéresséles deux os près et au-
Zi Z ■ nioyenne. Le cal le plus volumineux est
Blui du cubitus; Il est placé sur le bord interne de cet os. Ce
Oharcot. Œuvres complètes, t. II.
402 ATAXIE LOCOMOTllICE
cal a une longueur d'environ 4 centimètres et descend jusqu'à cette même longueur de la partie inférieure de cet os. L'épaisseur en est d'environ 3 centimètres-, beaucoup moindre en longueur est le cal du côté externe, c'est-à-dire celui du radius, son épaisseur pouvant être considérée comme sensiblement la même que celle de son os congénère. Les mouvements des doigts, c'està-dire ceux produits par l'action des muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts, se font beaucoup plus aisément que ceux exécutés par les membres du côté opposé. Cette facilité plus grande des mouvements doit être attribuée aux conditions dans lesquelles nous trouvons l'avant-bras.
En résumé, il y a eu là une fracture complUe des deux os, qui est aujourd'hui consolidée et -présente un cal volumineux.
Je compléterai cet exposé par quelques détails relatifs surtout à divers troubles de la sensibilité et du mouvement et à l'état général.
Appareil 'de la digestion. — La langue, tirée hors delabouclie, est animée d'un léger tremblement, prononcé surtout vers la pointe, du côté droit. L'appétit est bon; la déglutition facile. Aucun trouble de la défécation. La malade a éprouvé, à plusieurs reprises, des douleurs fulgurantes occupant la partie inférieure du rectum et les grandes lèvres. Ces douleurs sont, en général, moins intenses que celles qui se montrent dans les membres.
Circulation et respiration. — Pouls petit, régulier, moyennement fréquent; cœur à l'état normal. — L'auscultation et la percussion ne donnent, en ce qui concerne les poumons, que des résultats négatifs. . . i.
■1,2. fonction urinaire est normale. Les urines ne présentent aucune altération dans leur constitution physique et chimique.
Il s'est produit chez C..., dans le courant de ces dernières années, un amaigrissement considérable. Elle mesurait autrefois 85 centimètres à la ceinture ; auj ourd'hui elle ne mesure plus que 64 centimètres. C'est surtout depuis 1868 que cet amaigrissement
a fait des progrès . ,
Les côtes sont solides et ne cèdent nullement a la pression, ainsi que cela a lieu habituellement dans l'ostéomalacie. Le : bassin, non plus que les doigts des mains, ne présentent les deformations qui se lient en général à cette affection.
Mouvements, sensibilité. - On constate que les mouvements ■ des membres inférieurs, tout limités qu'ils soient, sont encore assez énergiques, mais ils sont manifestement incoordonnes; de , plus, la malade a perdu complètement la notion des positions-
ARTHROPATHIES ET FRACTURES
imprimées à ses membres. — Les mouvements provoqués, comme les mouvements spontanés, se font d'ailleurs absolument sans douleur.
Sur les membres la malade perçoit le contact, le chatouillement, le pincement, la piqûre d'épingle. Il n'y a pas de dififérence appréciable sous ce rapport entre les deux membres inférieurs. Il paraît manifeste, toutefois, qu'au niveau des pieds, la sensibilité est notablement émoussée. — L'exploration de la sensibilité au froid fournit les résultats suivants : Si, après avoir fermé les yeux de la malade, on applique sur les différents segments des membres inférieurs un vase en étain, c'est tantôt une sensation de brûlure qui est accusée, tantôt une simple sensation de contact. Ni le froid ni le poids du vase ne sont sentis. Mais si, pendant l'expérience, on laisse la malade regarder, elle parvient après avoir fait une sorte d'effort pour saisir la sensation vraie, à reconnaître qu'elle s'est trompée tout d'abord et que l'objet qui la touche est réellement froid.
La malade ne peut plus se servir actuellement du membre supérieur gauche, même pour s'aider à manger. Elle a peu de force dans la main de ce côté et l'incoordination motrice est très prononcée dans tout le membre, que les yeux soient ouverts ou fermés lors de l'accomplissement des mouvements. C'est surtout depuis un mois que l'incoordination des mouvements s'est accusée. Les divers modes de la sensibilité sont là conservés. Cependant la malade ne distingue pas nettement la différence qu'il y a entre deux corps inégalement froids. — Les mouvements du membre supérieur droit sont moins profondément affectés; l'incoordination y est moins accentuée ; elle s'exagère notablement lorsque les paupières sont closes. Aujourd'hui, c'est à grand'peine qu'elle peut, à l'aide de cette main, porter un verre à sa bouche.
Décembre 1876. — Les craquements de l'épaule droite s'accusent de plus en plus; on n'observe sur cette jointure ni douleur ni gonflement.
15 décembre. — C... a remarqué depuis quelques jours qu'elle ressentait des craquements dans l'articulation tempoj'o-macciWaire gauche. On reconnaît que la jointure en question jouit d'une mobilité exagérée. Les mouvements spontanés ou provoqués n'y produisent d'ailleurs aucune douleur '.
1. Cette malade est morte en 1876, delà rupture d'un anéumme de l'aorte. — ha. moelle épinière présentait une sclérose des cordons postérieurs caractéristique de l'ataxie locomotrice progressive. — Les lésions sur lesquelles nous devons insister ici sont colles des os et des articulations.
404 ATAXIB LOCOMOTRICE
Cette observation n'a pas besoin, je pense, d'être accompagnée de longs commentaires; les enseignements qu'elle renferme s'imposent, en effet, pour ainsi dire, d'eux-mêmes.
Les circonstances particulières dans lesquelles, sous l'action de causes traumatiques tout a fajt insignifiantes, se sont
Les deux omoplates qui ont été fracturées sont raccourcies parce que le fragment inférieur a remonté sur la face postérieure du fragment supérieur. — Elles nous montrent un cal assez régulier et complet k droite, — irrégulier et incomplet à gauche en ce sens que la fracture, qui a la forme d'un angle droit à sommet interne, n'est consolidée que dans sa partie verticale : les deux lèvres de la portion horizontale de la fracture ne sont pas soudées et sont revêtues de végétations osseuses. — Les fractures siègent à la partie moyenne de la fosse sous-épineuse. ^
La clavicule gauche présente une fracture consolidée, située a 1 union de son quart externe avec ses trois quarts internes.
Le cuUtusetla radius du côté droit offrent des cals volumineux consécutifs à des fractures qui se sont produites à l'union du tiers inférieur avec le tiers moyen. L'un et l'autre sont raccourcis.
Sur le cubitus gauche, on trouve un cal très gros à la jonction du quart supérieur avec les trois quarts inférieurs. Du bord externe et postérieur de ce cal part une jetée osseuse ((ui se dirige obliquement en bas, en décrivant une courbe à concavité postérieure, et va s'unir au radius un peu au-dessous du tiers supérieur. — Le radius, qui a été fracturé à sa partie moyenne, présente un cal long de cinq à six centimètres, volumineux, et qui, en bas, donne naissance à une autre jetée osseuse, laquelle vient s'unir a la face antérieure du cubitus, de telle sorte que la jetée supérieure est située en arrière des deux os et l'inférieure, au contraire, à leur partie antérieure. - Des deux côtés, les os des avant-bras sont raccourcis, principalement les radius et plus particulièrement le radius gauche. (Planche IX.) , u-. n
Les articulations coxo-fémorales nous présentent les lésions habituelles des arthropathies des ataxiques. A droite et à gauche, le reboi-d si accuse a l'état normal des cavités cotyloïdes est en grande partie eâace; il a menie disparu dans la moitié inférieure, surtout à droite. En effet de ce cote, la cavité cotyloïde n'a pins qu'un centimètre de profondeur a droite et a peine un centimètre et demi à gauche. , j-' a A.^itc
Les lésions sont encore plus prononcées du côte des fermer s.- A droite, la tête, le col et une portion notable du grand trocbanter ont disparu. -- A gauche, la tête n'existe plus ; le col persiste, mais rudimentaire, réduit des deux tiers de son volume; le grand trochanter est use et ce qui reste de Extrémité supérieure du fémur vient aboutir à un cal irreguher, offrant a sa partie inférieure et antérieure, une sorte de jetée triangulaire en forme de fiielle séparée de la face correspondante de l'os par un -ter^alle de troi^^^^^^^ quatre millimètres. En un mot, outre la lésion due a l'^^-^J^'^""!' avons là une fracture. Presque tout le fragment supérieur s est détruit par atrophie, par frottement, et la partie persistante s'est soudée avec le fragmenî in^riur. - Dos lésions que nous venons de décrire, il resuite rTore que, tandis que le fémur droit a 50 centimètres de longueur, le gaucho n'n nhis aue 19 centimètres. (Plakche X.) .
On voi?, parla description qui précède, qu'il s'agit de lésions très in eressantès et d'un genre tout à fait particulier et qu'on ne rencontre pas^dans le. formes ordinaires de l'arthrite sèche.
FRACTUllES SPONTANÉES
produites les diverses fractures^ aussi bien celle de la cuisse que celle des deux avant-bras, ne permettent pas de reconnaître dans ce cas l'intervention de Tune quelconque des influences qui, dans la règ-le, président au développement des fractures dites spontanées. C'est ainsi, par exemple, qu'il y a lieu d'éliminer toute action d'une prédisposition héréditaire, ou encore celle d'un élément diathésique tel que la syphilis, le cancer, la goutte, le rhumatisme. J'ajouterai que les diverses parties du squelette, les côtes en particulier et les os du bassin, ne présentent chez la malade aucune des lésions qui, cliniquement peuvent servir à caractériser l'affection désig-née sous le nom d'ostéomalacie -, enfin, et c'est là un point qu'il importe de bien mettre en relief, on ne saurait invoquer non plus l'existence d'un trouble de nutrition du tissu osseux résultant d'une inactivité fonctionnelle prolongée des membres, consécutive elle-même à l'affection spinale. Tous les détails de l'observation établissent, au contraire, clairement, en ce qui concerne les membres supérieurs, que les fractures s'y sont produites à une époque où ces membres jouissaient encore de tous leurs mouvements physiologiques, la maladie spinale n'étant représentée là que I par des accès de douleurs fulgurantes; et, pour ce qui est du membre inférieur gauche, il possédait encore, lui aussi, lorsque le col du fémur s'est brisé, des mouvements étendus et énergiques, modifiés seulement, depuis quelque temps déjà, ! par l'incoordination motrice.
Après ces éliminations successives, on est conduit à admettre, si je ne me trompe, comme une hypothèse au moins fort vraisemblable, que la fragilité des os a été ici une conséquence en quelque sorte immédiate de la lésion des centres nerveux. Cette hypothèse, se rattachant étroitement k celle que j'ai proposée autrefois, lorsqu'il s'est agi de déterminer le mode pathogénique suivant lequel se produisent les arthropathies des ataxiques, je crois pouvoir me dispenser de rentrer à ce propos dans la discussion, et je me bornerai à renvoyer le lecteur aux arguments que j'ai déjà fait valoir à plusieurs reprises ^
! 1. 8ur quelques arthropathies qui paraissent dépendre d'une lésion du cerveau ou de la moelle épiniere, in Arch, de Phys., 1. 1", p. 161. Voir aussi
406 AUTHROPATHIES DBS A.ÏAXIQUES
Ce vice de nutrition, subordonné à une influence du système nerveux qui rend les os fragiles et fait comprendre le développement des fractures spontanées, est aussi, je pense, un des éléments principaux qui concourent à la production de ces arthropathies singulières dont notre observation offre un exemple très remarquable. On sait, en effet, d'après la description que j'ai donnée, que l'usure très rapide, et poussée à un degré extrême, des extrémités articulaires des os, est le principal caractère qui, au point de vue anatomo-pathologique, distingue V arthropathie des ataxiques de l'arthrite sèche vulgaire.
Il n'est pas sans intérêt de remarquer que la production de fractures survenant sous l'influence des causes les plus banales n'est pas, tant s'en faut, un fait absolument rare, dansl'ataxie locomotrice progressive. J'ai, pour mon compte, rencontré déjà un certain nombre d'exemples de ce genre, et tout récemment M. Weir Mitchell ^ appelait l'attention sur la fragilité des os des membres inférieurs chez les ataxiques et sur la fréquence, chez ces malades, des fractures dites spontanées. J'ajouterai que parmi les observations qui se trouvent rassemblées dans les divers écrits consacrés à l'étude de ce genre de fractures, il en est un certain nombre où l'on peut reconnaître, — bien qu'ils n'aient pas été relevés par les auteurs, — les symptômes tabétiques et en particulier les accès de douleurs fulgurantes. Je citerai, entre autres, à titre d'exemples, les observations n° 32 etn^SSdel'ouvragedeM.E. Gurlt'-.
(Extrait des Archives de physiologie normale et pathologique, 1874, p. 166.)
même recueil, t. II, p. 121 et t. III, p. 306; - Leçons sur les maladies du système nerveux, t. II, p. 62. . . j- j
1 The influence ofrest in locomotor ataxy. {The Amène, journ. qf med. science, 1873, july, p. 113, 119) et Centralblatt, ^,. 720, &
2. E. Gurlt. — Handbuch der Lehrevon den Knochenbruchen, 1 ilieu, p. 147; Vie Knochenbrachigkeit.
DU VERTIGE LARVNGB
Du vertige laryngé.
Sous le nom de vertige laryngé {laryngeal vertigo), M. le J.-R. Gasquet a publié {The Practitioner, août 1878) l'histoire d'un cas que nous allons faire connaître d'après l'analyse qui en a été donnée récemment par M. le D*" G. Decaisne dans la Bévue des sciences médicales (n° 26, 15 avril 1879, t. XIII, 2^ fascic).
« Il s'agit dans cette observation, d'un amiral en demi-solde ayant toujours mené une vie active et qui avait 'joui jusque dans ces dernières années de la santé la plus florissante. Il y a 3 ans, à l'âge de 70 ans, il fut pris d'une forte bronchite, avec toux spasmodique et accès de dyspnée se renouvelant plusieurs fois par jour. C'est à partir de cette époque qu'il devint sujet aux attaques dont il donne lui-même la description suivante : Il perd subitement connaissance et tombe sur le sol. Au bout de 2 ou 3 minutes, il revient à lui, mais reste encore quelque temps étourdi. L'accès se borne à ces seuls phénomènes, jamais de convulsions, de cris, etc.
» Ce malade a été successivement traité comme atteint d'une afiection cérébrale mal déterminée, d'épilepsie, de vertige stomacal, etc., mais sans succès. Au bout d'un certain temps, il remarqua que les attaques, qui revenaient à des intervalles très irréguliers, étaient toujotcrsprécédéesparuneirritation du larynx et une toux spasmodique, laquelle, toutefois, n'était pas constamment suivie de l'explosion de l'accès. C'est alors qu'il se décida à soigner sérieusement son larynx (?) qui est aujourd'hui guéri. En même temps les attaques ont disparu, depuis neuf mois il en est complètement débarrassé. »
M. G. Decaisne rapproche avec beaucoup de raison cette intéressante observation des cas dont M. Charcot a fait l'objet d'une communication à la Société de biologie, dans la séance du 19 novembre 1876, sous cette même dén'omination de vertige laryngé, employée par M. Gasquet. L'analogie
VBUTIGE LARYNGÉ!
qui existe dans les cas dont il s agit est vraiment frappante. Il ne sera pas sans intérêt, puisque l'occasion s'en présente de rappeler, d'après le compte rendu de la Gazette médicale de Paris (1876, n° 49, p. 588), les principaux détails des observations communiquées par M. Charcot à la Société de biologie et les quelques remarques dont il les a fait suivre.
« M. Charcot fat appelé il y a une quinzaine d'années à voir un malade sujet à des attaques de gouite articulaire et qui souffrait de temps en temps d'accès de toux spasmodique. Un jour, pendant la durée d'une quinte, il le vit tout à coup s'affaisser sur lui-même et se relever presque aussitôt, sans avoir présenté la moindre trace de convulsions. Le malade qui, au sortir de cette crise, assurait qu'il n'avait pas perdu complètement connaissance, fit connaître que de temps à autre il souffrait de ces accidents, depuis l'époque où la toux spasmodique s'était manifestée. Inutile d'ajouter que le malade, âgé de 35 ans, n'avait jamais éprouvé de symptômes d'épilepsie. »
« En août 1876, M. Charcot vit avec le D'Caresme un malade, M. H,.., âgé de 55 ans, qui, lui aussi, non épileptique, se plaignait d'être devenu sujet, depuis un an, à ce qu'il appelle des « attaques ». L'attaque est annoncée par un chatouillement siégeant au-dessous du larynx et accompagné par une petite toux sèche ; tout à coup le malade perd connaissance et s'affaisse. Pendant cette attaque, au dire des (personnes qui sont à même de l'observer, la face devient violacée, turgescente, et il se produit parfois quelques secousses convulsives dans la face et dans l'un des bras. Il est certain que le malade ne se mord pas la langue et n'urine pas sous lui. L'accès est de très courte durée et à peine est-il terminé que M. H... se relève, sans hébétude, capable même d'achever la conversation un moment interrompue. Les accès sont devenus très fréquents depuis quelque temps; on en a compté une quinzaine en un seul jour et il est arrivé au malade de tomber dans la rue. Chaque fois les attaques en question ont été précédées du chatouillement laryngé et de la petite toux ; cependant il peut arriver que les accès de toux ne soient pas suivis de grandes attaques. Dans ce cas, le malade éprouve seulement un sentiment vertigineux qu'il ne peut pas définir et qui n'est pas suivi de chute.
> M. H... est depuis longtemps déjà atteint de bronchite chronique avec emphysème, mais c'est depuis un an seulement que se sont montrés le chatouillement, la toux spasmodique et les attaques qui viennent d'êtres décrits.
VERTIGE LARYNGÉ 409
» M. Ciiarcot a été amené à penser que, dans les cas de ce genre, le point de départ des accidents est peut-être une irritation particulière des nerfs laryngés centripètes. Il s'agirait donc là, d'une sorte de vertige laryngé, comparable à certains égards, au vertige de Menière, qui lui paraît se rattacher à une affection des nerfs du labyrinthe. Sous cette impression il a prescrit des cautérisations pharyngées au nitrate d'argent, les applications irritantes sur la région antérieure du cou, et à l'intérieur l'emploi du bromure de potassium à dose élevée. Soit par l'effet de cette médication, soit par toute autre cause, le malade a guéri au bout de quelques semaines de traitement.
» Depuis cette époque, M. Charcot a eu l'occasion d'observer quelques faits se rattachant à ce même type clinique : tout récemment, en recherchant ce qui pouvait avoir été publié sur cet ordre de faits il a rencontré, dans le Berliner Klin. Wochenschrift (n°du 25 septembre 1876, p. 563), une observation relatée par M. le D-" Sommerbrodt et où il s'agit d'un homme de 54 ans, atteint depuis un an d'accès épileptiformes et de symptômes laryngés. La présence d'un polype du larynx ayant été reconnue, on procéda à l'extirpation. L'opération réussit complètement; depuis, les accidents épileptiformes n'ont plus reparu. »
Dans ses dernières conférences cliniques de la Salpêtrière (décembre 1879), M. Charcot est revenu sur la description du composé symptomatique dont la lecture des observations qui précèdent permet de saisir les principaux traits et qu'il a proposé d'appeler du nom de vertige laryngé. A ce propos, lia attiré l'attention de ses auditeurs sur deux faits récemment observés par lui et qui appartiennent évidemment au groupe clmique dont il s'agit. Voici l'exposé sommaire de ces deux observations nouvelles : on y verra que ces caractères fondamentaux du type se trouvent là, en quelque sorte, servilement reproduits.
« M. le W..., né en Eussie, est âgé d'environ 40 ans ; il y a douze ans, après être resté pendant l'hiver plongé dans l'eau jusqua mi-corps, près d'unejheure durant, il a été atteint d'un rhumatisme articulaire généralisé qui l'a retenu au lit pendant près de trois mois. Peu après se déclara une affection bronchique qui, d abord aiguë, ne tarda pas à s'établir d'une façon à peu près permanente. Oppression constante, bruits sibilants qui s'entendent a distance, expectoration difficile. Fréquemment se
410 VERTIGE LARYNG^Î
montraient de violents accès d'asthme qui, généralement, se terminaient par l'expectoration de crachats moulés, vermiformes.
» Pendant le cours de l'année 1877, les accidents spéciaux dont on va donner la description d'après le .récit du Dr W..., se sont reproduits une dizaine de fois. En dehors des accès d'asthme, et sans intervention d'une cause appréciable, tout à coup le malade éprouve un peu au-dessous du larynx, sur le trajet de la trachée, un sentiment particulier de brûlure et de ■chatouillement très pénible et peu après se déclare une quinte <ie toux; puis, très rapidement survient un vertige et presque aussitôt M. W... sent successivement les doigts de sa main gauche se fléchir involontairement, le membre supérieur gauche se raidir dans l'extension et s'élever tout d'une pièce jusqu'à la hauteur de la tête, en même temps que ce membre, en entier, est agité par 3 ou 4 mouvements cloniques. En ce moment M. W. . . perd connaissance. A son réveil, qui a lieu quelques secondes après, il se trouve constamment couché à terre, reposant sur le côté gauche. Les membres de ce côté gauche ne présentent aucune anomalie, quant au mouvement et à la sensibilité, dans l'intervalle des accès qui viennent d'être décrits,
» Plusieurs fois le sentiment de brûlure et de chatouillement, la toux prémonitoire ont été suivis seulement par quelques inspirations sifflantes, une menace de suflbcation et l'accès est resté ainsi incomplet. L'examen laryngoscopique pratiqué par M. Fauvel n'a fait reconnaître dans l'organe qu'un peu de rougeur anormale de la muqueuse.
» Le D'' W... a succombé très rapidement, en pleine connaissance, sans avoir présenté de convulsions, pendant le cours d'un accès d'asthme, le 12 janvier 1878. »
«M. G..., âgé de 45 ans, fut atteint vers le 20 juillet 1878, d'une bronchite sans caractère particulier qui guérit assez rapidement, mais laissa après elle au niveau du larynx un sentiment presque permanent de chaleur et de chatouillement. Ces sensations s'exaspèrent de temps à autre tout à coup et sont suivies de quintes de toux très pénibles. Dans le courant du "mois d'août M. G..., étant au lit, fut réveillé brusquement par une de ces quintes; il se leva, perdit presque aussitôt connaissance et se réveilla quelques instants après gisant à terre. Depuis cette époque, les crises se sont très souvent reproduites, quelquefois il y en a eu 3 ou 4 en un jour. Constamment dans ces crises, le malade perd connaissance et tombe à terre ; il est plusieurs fois tombé dans la rue. Il se relève presque aussitôt sans trouble marqué dans ses idées, mais ne conservant aucun
VKRTiaE LARYNGÉ
souvenir de ce qui s'est passé pendant la chute ; il se rappelle seulement le chatouillement laryngé, la toux et le sentiment vertigineux qui l'ont précédée. D'après le récit des personnes qui ont assisté à ces crises, la face devient quelquefois, au moment de la chute, turgescente et un peu violacée; il y a de temps en temps quelques mouveiaents convulsifs dans la face et dans les membres ; pas de cri initial, pas d'émission d'urine. Le malade ne s'est jamais mordu la langue ; il n'y a au moment du réveil ni nausées ni vomissements.
» L'examen laryngoscopique pratiqué par M. le D"^ Krishaber n'a fait reconnaître, soit dans la cavité da larynx, soit dans celle de la trachée, l'existence d'aucune lésion.
» Telle était la situation lorsque M. Gr... vint consulter M. le Dr Charcot, en décembre 1878. Il prescrivit l'emploi du bromure de potassium à doses élevées et l'application de vésicatoires volants sur la région du larynx ; après trois semaines de traitement, les accidents avaient complètement disparu. »
On a pu remarquer jusqu 'à quel degré les faits qui viennent d'être relatés s'accordent tous entre eux, da moins sur les points principaux. Les phénomènes qui peuvent justifier la dénomination de « vertige », proposée pour les désigner, ont été constamment annoncés par ceux qui, à leur tour, légitiment en quelque sorte l'emploi du qualificatif « laryngé ». En effet, le sentiment de chatouillement, de brûlure, la toux, ayant pour siège apparent le larynx ou les régions supérieures de la trachée, ont dans tous les cas précédé la chute et la perte de la conscience. Celle-ci paraît être un caractère constant de ce que l'on pourrait appeler les « grandes attaques » ; elle a fait défaut seulement dans les cas légers, dans les attaques incomplètes. Dans les grandes attaques, l'existence de quelques phénomènes convulsifs localisés dans la face ou dans un ou plusieurs membres semble être chose fréquente. Dans un cas, les accidents convulsifs ont revêtu la forme de l'épilepsie partielle (cas du docteur W...), et le malade pouvait assister, en quelque sorte, au développement des premières phases de l'attaque. La perte de connaissance suit de très près l'apparition des symptômes de Vaicra laryngée; elle est de courte durée -, quelques secondes, quelques minutes à peine après la chute, le malade reprend ses sens ; il se relève, conservant à peine un peu de confusion dans les
VBIITIGK LAKYNGÉ
idées, et celle-ci se dissipe rapidement. La fin de l'accès n'est pas marquée^ ainsi que cela a lieu dans le vertige labyrinthique, par des nausées et des vomissements, et pendant sa durée, il n'y a pas, autant qu'on le sache, du moins, morsure de la langue ', émission involontaire d'urine, comme cela se voit fréquemment dans l'épilepsie.
Voilà, quant à présent, ce que les observations apprennent de plus important concernant la symptomatologie du vertige laryngé. Sans vouloir préjuger les enseignements de l'avenir, on peut, croyons-nous, admettre dès aujourd'hui, à titre de proposition^ au moins très vraisemblable, que les accidents groupés sous cette dénomination répondent à une forme clinique distincte, et qu'il sera possible désormais de séparer en pratique, à l'aide de certains caractères, des formes connexes. Ainsi, pour ne citer qu'un exemple, le vertige ab aure lœsa est annoncé d'ordinaire par une exacerbation brusque des sensations auditives, telle que bourdonnements, sifflements, etc. La chute quand elle a lieu n'est pas accompagnée de perte de connaissance, le malade s'est senti comme précipité tout à coup par l'action d'une main étrangère; il est tombé en général, directement en avant, sur la face, plus rarement en arrière ou sur un des côtés^; la fin de l'attaque est le plus souvent marquée par l'apparition de nausées ou de vomissements. Ajoutons que sa subordination en quelque sorte nécessaire aux symptômes laryngés distinguerait le genre de «vertige» qui nous occupe, des diverses formes du petit mal épileptique avec lequel il a d'ailleurs, on a pu le remarquer, plus d'un trait de ressemblance.
Dans les observations qui précèdent, le vertige laryngé paraît s'être produit comme une conséquence plus ou moins directe d'alîections laryngo-bronchiques développées sous l'influence de causes banales, ou relevant au contraire d'un état diathésique, la goutte, le rhumatisme. Il n'en est pas toujours ainsi. On a vu déjà par l'observation du D' Som-
1. Dans le cas du docteur Sommerbrodt, il est dit que dans ses crises le malade se mordait souvent la langue. Nous en connaissons un autre exemple.
2. Voir : Charcot. — Leçons sur les maladie» du systèvie nerveux, tome II, p. 330.
VERTIQE LARYNGÉ
inerbrodt que des accidents analogues peuvent se rattacher à la présence d'un polype dans la cavité du larynx. D'un autre côté M. Charcot a fait voir dans ses conférences, que tous les symptômes qu'il attribue au vertige laryngé se présentent quelquefois chez les malades atteints à'ataxie locomotrice, où ils constituent l'une des variétés de ces crises laryngées tabétiques dont M. le D"" Féréol a le premier donné la description*. Mais c'est là un point que nous nous bornerons à relever pour le moment. Nous y reviendrons prochainement avec quelques développements à propos de deux observations de vertige laryngé tabétique dont nous ferons connaître tous les détails.
En terminant nous tenons à faire ressortir que le « vertige laryngé » n'existe encore, à l'heure qu'il est, qu'à titre d'ensemble symptomatique. La théorie pathogénique doit être réservée : sans doute les symptômes prémonitoires de l'attaque semblent désigner le larynx ou les régions supérieures de la trachée, comme étant le point de départ de tous les accidents. On pourrait invoquer encore les données expérimentales, sur tout celles qui sont relatives aux effets produits chez les animaux par l'excitation du nerf laryngé supérieur, faite dans de certaines conditions ^, mais on ne trouverait pas encore, pensons-nous, dans ce rapprochement des éléments d'une démonstration absolue. Nous ferons remarquer, à ce propos, que dans deux cas où l'examen laryngoscopique a été pratiqué (cas du D"" W..., cas de M. G-...) la cavité du larynx et celle de la trachée ont été trouvées indemnes ou ne présentant que des lésions banales .
Quoi qu'il en soit l'application des révulsifs sur la région laryngée, les cautérisations pharyngées, l'administration du bromure a dose élevée, paraissent avoir été couronnées de succès, — en dehors des faits relatifs à l'ataxie locomotrice, ou à la présence des polypes dans le larynx — dans tous les cas où ces moyens ont été mis en œuvre. Boukneville.
1. Note lue à la Société médicale des hôpitaux, 18 décembre 1868.
2. Voir surtout : P. Bert. — Physiologie comparée de la respiration, 25" et 26* leçons. Paris, 1870.
Sur la tuméfaction des cellules nerveuses motrices et des cylindres d'axe des tubes nerveux dans certains cas de myélite; par J.-M. Charcot.
(Voyez : Leçon X, p. 188.)
Dans le cas de myélo-méning-ite subaiguë dont il a fait l'objet d'un travail rempli de détails importants, M. le D'' C. Frommann a noté avec soin la tuméfaction remarquable que présentaient, çà et là, les cylindres axiles des tubes nerveux de la substance blanche, non seulement au niveau de la partie de la moelle la plus profondément lésée, mais encore à une grande distance de ce foyer, sur des points qu'il considère comme ayant été affectés secondairement J'ai eu récemment l'occasion de rencontrer cette altération des cylindres d'axe dans trois cas de lésions irritatives de la moelle épinière; les observations que j'ai faites à ce propos me permettront de confirmer et de compléter, à quelques égards, la description donnée par M. Frommann. J'ajouterai que, dans un de ces cas au inoins, j'ai observé une tuméfaction de cellules nerveuses des cornes antérieures, laquelle, si je ne me trompe, n'a pas encore été signalée en pareille circonstance, et qui mérite d'être rapprochée de l'altération du même genre que présentaient les cylindres axiles.
Obs. I. — Pendant le siège de Paris, un mobile fut blessé de grand matin, dans une reconnaissance et apporté quelques heures après à l'ambulance d'Arcueil, complètement paralysé des membres inférieurs. Il succomba dans la nuit même, vingt-quatre
1 Unlersuchunqen uber die normale und patholog. Anatomie des Biickenmarkes. léna, 1864, p. 98-99 et 104-105. - Voy. aussi dans le mémo ouvrage les Figures 11 et 12 de la Planche IV.
MYÉLITE
heures environ après l'accident. Une balle était entrée vers l'épaule droite et était sortie du côté opposé, au niveau des lombes. A l'autopsie, on trouva la moelle entièrement divisée au niveau de la partie supérieure de la région dorsale ; un lambeau de la dure-mère rattachait seul les deux bouts séparés .de la moelle épinière. L'examen microscopique, fait à l'état frais, f|de deux segments de la moelle, au voisinage de la perte de substance, dans l'étendue de deux centimètres environ, a donné les résultats suivants : il ne paraît exister aucune altération appréciable des éléments nerveux, soit dans la substance blanche, soit dans, la substance grise ; pas de corps granuleux cellulaires ou non cellulaires, pas de granulations graisseuses isolées, au contraire les myélocites paraissent sensiblement plus volumineux qu'à l'état normal. Beaucoup d 'entre eux sont enveloppés d'une mince couche tantôt globuleuse, tantôt légèrement allongée, de protoplasma. Quelques-unes de ces cellules rudimentaii-es renferment deux noyaux. Sur les vaisseaux capillaires, dont les parois ne présentent d'ailleurs pas trace d'infiltration granulo-graisseuse, les noyaux sont volumineux, et plusieurs offrent des traces de segmentation. L'étude des coupes durcies par l'acide chromique et colorée par le carmin fait reconnaître des altérations qui avaient échappé lors de l'examen à l'état frais. On trouve sur lescoupes transversales, disséminées en divers points des cordons latéraux et postérieurs, des espèces d'îlots arrondis ou ovalaires dans l'aire desquels tous les cylindres axiles des tubes nerveux ont acquis un diamètre relativement considérable [Fig. 32). Quelques mensurations ont donné ce qui suit : cylindre axile resté normal au voisinage des points affectés, 0'"'",0033; cylindre d'axe hypertrophié de 0™'",0099 à 0"",01. L'enveloppe de myéline ne s'est pas développée à proportion et elle forme autour des cylindres hypertrophiés une couche circulaire mince. On trouve çà et là quelques tubes nerveux à cylindre d'axe volumineux, non plus réunis en faisceaux comme les précédents, mais disséminés et isolés au milieu des tubes nerveux restés sains.
Le réticulum de la névroglie n'est épaissi nulle part, seulement les cellules conjonctives étoilées sont manifestement plus volumineuses et plus nettement dessinées qu'à l'état normal ; quelques-unes renferment deux gros noyaux. Les cellules con-
Fig. .32. — Myélite traumatique, — a, Cylindre axiles les plus volumineux mesurant 0 n, 01 — 0 //, 0099. — b, Cylindres axiles normaux mesurant 0
jonclives ne se montrent pas plus volumineuses et pas plus nombreuses dans les espaces où les cylindres d'axe ont augmenté de volume, que dans les régions où les tubes nerveux ont conservé tous les caractères de l'état normal. Les coupes longitudinales permettent de constater que les cylindres d'axe hypertrophiés n'ont pas, dans toute l'étendue de leur longueur, un diamètre uniforme ; loin de là, ils présentent de distance en distance des renflements fusiformes et c'est seulement au niveau de ses parties renflées qu'ils acquièrent ces dimensions colossales qui ont été signalées plus haut. Dans les parties intermédiaires, le diamètre des cylindres d'axe ne va guère au delà du chifi"re normal. Les cellules nerveuses de la substance grise n'ont paru présenter aucune altération appréciable.
Obs.II. — Jedois la connaissance du deuxième fait à M. Joffroy, qui m'a mis à même de vérifier les détails anatomiques qui s'y rattachent. Il s'agit d'un homme âgé de 36 ans, grand et robuste. A la suite de prodromes assez vagues, n'ayant pas duré plus de vingt-quatre heures, cet homme fut pris, presque subitement, sans cause appréciable, de paraplégie complète avec perte de la sensibilité et rétention d'urine; six jours après le début, les urines extraites à l'aide de la sonde renfermaient du sang. — 7e jour, disparition des mouvements réflexes aux membres inférieurs; formation d'une escarre sur la fesse gauche. — Séjour, troubles de la respiration; urines fétides. La contractilité électrique est conservée dans les muscles des membres inférieurs. — 13* jour, refroidissement des extrémités. Le malade succombe le 15= jour.
Autopsie. — Au niveau des 6^ et 7^ dorsales, la moelle dans toute son épaisseur, à l'exception d'une partie très peu étendue des colonnes blanches postérieures, est ramollie, transformée en une véritable bouillie renfermant des vaisseaux gorgés de sang. Au-dessus de ce foyer principal, le ramollissement remonte jusqu'à la 2e et 3^ dorsales, en diminuant progressivement d'étendue et en se limitant aux régions centrales de la moelle. Au-dessous, il descend, également limité à ces régions, jusque vers le commencement du renflement lombaire. Ce renflement, de même que le renflement brachial, paraît à l'œil nu n'avoir subi aucune altération appréciable.
Examen microscopique à l'état frais. — On trouve dans les points ramollis, des corps granuleux avec ou sans noyaux, de nombreux myélocites libres. Il n'y a pas de leucocytes. Sur les parois des vaisseaux, lesquelles présentent d'ailleurs un léger
degré d'infiltration graisseuse, les noyaux sont plus nombreux qu'à l'état normalJ On trouve sur quelques préparations des cellules nerveuses fortement pignientées, mais n'offrant d'ailleurs aucune modification dans leur structure.
Examen de pièces durcies par l'acide chromique et colorées par le carmin; coupes transversales ; région dorsale. — Toutes les parties qui avaient été ramollies se sont désagrégées, mais, en dehors de ces parties, on trouve disséminés, çà et là, un grand nombre de petites lacunes ou foyers de désintégration, tantôt arrondis, tantôt ovalaires ; ces foyers siègent surtout dans les cordons blancs latéraux ou postérieurs; mais on les rencontre aussi, en certain
nombre, dans la substance grise et en particulier dans les cornes postérieures. Dans le voisinage de ces foyers, comme au pourtour des parties désagrégées par le ramollissement, le réticulum de la névroglie est remarquablement épaissi, sans adjonction, toutefois, de fibrilles de formation nouvelle. Les nœuds du réticulum présentent là des espaces de forme étoilée, renfermant trois et quatre et quelquefois cinq myélocytes. Beaucoup d'alvéoles sont vides d'autres contiennent des tubes nerveux sains, la plupart renfer-
Charcot, Œurrea complètes, t. II, „»
MYÉLITK
ment des cylindres d'axe, le plus souvent dépouillés de myéline, et dont le diamètre dépasse de beaucoup le chiffre normal. Les plus volumineux de ces cylindres axiles mesurent 0,045°"", d'autres 0,035""", d'autres 0,025'"'", seulement, l'état normal étant représenté par le chiffre 0,025""". En dehors du voisinage des foyers de désintégration, dans des points où le réticulum conjonctif n'est pas épaissi, les cylindres d'axes volumineux se retrouvent tantôt isolés et disséminés cà et là, au milieu des
tubes nerveux normaux, tantôt réunis par groupes arrondis ou ovalaires. Ils se retrouvent encore soit isolés, soit agrégés dans les régions cervicale et lombaire de la moelle épinière où les foyers de désintégration de l'hyperplasie du réticulum font complètement défaut.
L'étude des coupes longitudinales montre que les dimensions extraordinaires qui viennent d'être consignées correspondent à des renflements fusiformes des cylindres d'axe ; dans l'intervalle de ces renflements, le cylindre récupère à peu près le diamètre normal {Fig. 34). On peut suivre les cylindres axiles à dilatations moniliformes sur des coupes successives représentant une étendue en longueur de 1/2 à 1 centimètre 5 au-dessus et audessous, ils reprennent les caractères normaux.
A l'aide de mensurations comparatives, on croit reconnaître qu'un bon nombre de cellules nerveuses motrices, dans les diverses régions de la moelle, ont augmenté de volume. Quoi qu'il en soit, ce gonflement des cellules est beaucoup moins prononcé et moins facilement appréciable qu'il ne l'était dans le cas qui va suivre.
Fig. 34. — a, Cylindres axiles les plus volumineux.
Obs. III. — Ce troisième cas a été recueilli à l'hôpital de la Pitié par M. Bourneville, qui m'a laissé le soin de l'examen his-
tologique de la moelle épinière. Pour les détails relatifs au côté clinique et à l'anatomie macroscopique, je renverrai à l'exposé publié par M. Bourneville, dans le numéro 40 de la Gazette médicale pour 1871 (7 octobre, p. 451), voulant me borner, sur ces points, à quelques indications très sommaires. Le sujet de cette observation est une femme, âgée de 58 ans, qui se réveilla, un matin, avec une douleur assez vive siégeant à la nuque, et une contracture du muscle sterno-mastoïdien du côté droit. Cinq jours après, une paralysie incomplète du mouvement, avec obnubilation de la sensibilité du membre supérieur gauche, s'était manifestée. Le huitième jour, à partir du début des premiers accidents, la mort survint inopinément à la suite d'un accès de dyspnée. La maladie, chez cette femme, se serait déclarée, paraît-il, sans prodromes. La malade assurait toutefois avoir éprouvé, deux ans auparavant, des symptômes fort analogues aux symptômes actuels, mais qui, au bout de très peu de temps, se seraient dissipés sans laisser de traces.
Autopsie. — Des sections transversales de la moelle épinière, après macération de quelques jours seulement dans l'acide chromique dilué, font reconnaître, dans la moitié latérale gauche, dans la région cervicale, un foyer sanguin de forme ovalaire,' mesurant dans les points où il est le plus large 4 millimètres (diam. ant.-postérieur) sur trois millimètres (diam. transv.), et qui s'étend, en hauteur, depuis le niveau de la première paire cervicale environ, jusqu'au niveau de la septième. Ce foyer occupe la moitié interne et postérieure de la corne antérieure gauche de la substance grise. Il se prolonge en avant, dans l'épaisseur du cordon antéro-latéral du même côté, suivant la direction du trajet intra-spinal des racines antérieures.
L'épanchement sanguin est en partie seulement de date récente Sur certains points du foyer, il remonte évidemment à une époque déjà éloignée, car on trouve çà et là des granulations pigmentaires et des masses arrondies offrant l'apparence d'une xllule et renfermant ces agrégats de globules sanguins. On rencontre, en outre, soit dans le foyer lui-même, soit dans l'épaisseur les parties qui en constituent les parois : l- des vaisseaux capilliires présentant de distance en distance des dilatations monili- ^ormes, et dont les parois chargées de noyaux très nombreux îffrent çà et là des amas de granulations graisseuses ; 2° des cyindres d'axes dépouillés de myéline et beaucoup plus volumineux iu'a l'état normal; 3° de nombreux myélocites, les uns libres les Mitres enveloppés d'une petite masse de protoplasma - 4° enfin
MYÉLITE
des débris du réticulum conjonctif, dont les mailles d'apparence fibroïde sont notablement épaissies.
Après durcissement complet de la moelle, l'examen de coupes transversales permet de constater en outre ce qui suit : sur des points de la substance blanche très éloignés des parois du foyer sanguin, dans la partie la plus postérieure des cordons postérieurs par exemple, on trouve des espaces à contours irréguliers oii les cylindres d'axe entourés seulement d'une couche de myéline ont acquis pour la plupart des dimensions énormes des 26 à 18 pi, pour le diamètre transversal. Dans l'intervalle de ces tubes nerveux à cylindres axiles tuméfiés, les mailles du réticulum sont quelquefois épaissies ; le plus souvent elles ne sont pas plus épaisses que dans l'état normal.
Mais ce qui frappe surtout, dans cet examen, ce sont les dimensions vraiment colossales que présentent, dans la corne antérieure gauche de la substance grise, au voisinage du foyer sanguin, les cellules nerveuses multipolaires. Ainsi, tandis que les plus grosses cellules de la corne droite mesurent en moyenne, dans leur plus grand diamètre, 0™™,0495, celles de la corne gauche peuvent atteindre jusqu'à 0™",0825. Les moins volumineuses parmi ces dernières ont encore un diamètre qui mesure 0™°',056. D'ailleurs, les cellules tuméfiées ne sont pas seulement plus volumineuses qu'à l'état normal : elles sont, de plus, manifestement déformées. Elles ont perdu leur forme allongée et sont globuleuses ; on les dirait distendues à l'excès et leurs parois sont comme bosselées. Les prolongements de ces cellules n'offrent plus, eux-mêmes, leur gracilité habituelle; ils sont épaissis et tortueux. La substance qui constitue le corps des cellules ainsi altérées, se colore d'ailleurs fortement par le carmin, elle est finement granuleuse, légèrement opaline, et de plus quelque peu opaque, car l'œil pénètre difficilement jusqu'à la masse pigmentaire et au noyau. Ce dernier, toutefois, ainsi que le nucléole, ont toujours paru présenter les caractères de l'état physiologique. J'ai été assez heureux pour rendre M. Lockhart-Clarke, lors de son dernier séjour à Paris, témoin de toutes les particularités qui viennent d'être signalées.
Les coupes longitudinalesfontreconnaîtrel'aspectmoniliforrae de la plupart des cylindres axiles tuméfiés, déjà noté dans les deux premières observations. Mais un faitpropreau troisième ca?, c'est qu'un certain nombre de ces cylindres volumineux, conservent leurs dimensions anormales uniformément dans une grande étendue en longueur, sans trace de dilatation et de rétrécissement. Un dernier point qui doit être relevé tout particulièrement, cest
que, dans ce même cas, un premier examen fait à l'état frais avait permis de reconnaître la tuméfaction des cylindres axiles; de telle sorte qu'il ne saurait s'agir là d'un produit de l'art, d'un résultat accidentel du mode de préparation.
Je suis porté cà croire que la tuméfaction des cylindres d'axe, décrite dans ces observations, et aussi celle des cellules nerveuses, ne doivent pas être considérées seulement comme des curiosités d'histologie pathologique. Il paraît au contraire très vraisemblable que ces altérations seront retrouvées dans un bon nombre de cas de myélite aiguë ou subaiguë, où elles jouent sans aucun doute un rôle intéressant, lorsqu'elles auront suffisamment attiré l'attention des observateurs et que, d'un autre côté, nos moyens actuels d'investigation anatomique se seront encore perfectionnés. Pour ce qui est du gonflement des cylindres axiles, au moment même où je termine la présente note, je le trouve mentionné, une fois de plus, et décrit même de la manière la plus explicite, dans une observation faisant partie d'un intéressant mémoire qui vient d'être publié àLeipzig, par M. W. MûUer. Il s'agit dans cette observation, comme dans la première de celles que j'ai rapportées, d'une lésion traumatique de la moelle épinière. Le renflement brachial surtout avait été lésé et, à l'autopsie, il se trouvait ramolli-, la mort était survenue 13 jours après l'accident. Les jylindres d'axe, tuméfiés et variqueux, se rencontraient, non seulement dans le foyer de ramollissement ou à son voisinage immédiat, mais encore bien au-dessous de ce foyer, dans les îordons latéraux {Myélite descendante consêcîitive), à peu îrès dans toute la hauteur de la région dorsale ^ On sait d'aileurs, d'après les recherches histologiques de M. Frommann* jt d'après celles qui me sont propres^, que, dans la plupart les formes de la sclérose, et en particulier dans la sclérose en )laques, on observe souvent, à une certaine époque de l'altéation, en outre de la métamorphose fibrillaire du réticulum 6 la névroglie, une augmentation de diamètre très apprécia-
1. Beitràge zur patholoc/, Anatom. und Physiolog. desmemchlichen Biickenlor/rs. Leipzig, 1871, pp.' 11-13.