ÉVOLUTION DES LÉS103SS

secousses qui se sont produites dans les membres inférieurs. Ce dernier symptôme n'a évidemment que peu d'importance, car il s'est produit bien longtemps avant le début de l'affection -, de plus, il ne survenait qu'à de longs intervalles, si rarement que jamais il n'a été donné à aucun médecin de l'observer. On a vu, du reste, que la lésion n'était pas exactement limitée à la substance des cornes antérieures ; elle avait, en passant par les faisceaux radiculaires, produit un certain degré de méningite et une légère sclérose corticale. Il est don cassez naturel que ces accidents, dans l'ordre anatomique, se soient traduits pendant la vie par quelques symptômes exceptionnels, et qui ne sauraient modifier en rien d'essentiel l'ensemble du tableau clinique.

Il nous faut montrer maintenant que l'étude des lésions conduit à des conclusions semblables. Nous admettrons d'abord, sans nous arrêter à reproduire ici les arguments en faveur de cette opinion, arguments qui ont été plusieurs fois déjà exposés dans les Archives dé physiologie, que les lésions observées dans les muscles^ les nerfs et les racines ne se sont produites que consécutivement à l'altération spinale. Quant à la sclérose des zones radiculaires antérieures, l'examen d'un certain nombre de coupes de la moelle épinière suffît à démontrer que c'est là une lésion accessoire, variant en étendue d'une préparation à l'autre, en grande partie sous la dépendance de l'irritation propagée par les filets radiculaires antérieurs pendant leur trajet intra-spinal. Elle est plus prononcée dans les points où ils sont plus nombreux-, elle affecte enfin 'la forme de bandes scléreuses, étendues de la corne antérieure à la . périphérie de la moelle et rappelant ainsi très exactement la direction des racines en voie de destruction. • Les points où elle prend une extension plus considérable, où elle forme autour de la corne antérieure une zone d'une certaine largeur, sont précisément ceux où la myélite grise antérieure atteint son maximum d'intensité; tous les éléments de la région sont à ce niveau altérés, et on peut admettre, soit que l'irritation de la névroglie, qui est manifeste dans ces points, s'est propagée de proche en proche à une certaine distance du foyer principal -, soit, ce qui est plus vraisemblable, que ce processus irritatif a été transmis à la zone radi-

l:rsions des muscles

culaire par rintermédiaire des fibres nerveuses qu'elle reçoit de lu corne antérieure.

Enfin, et cette dernière raison a une grande importance, on retrouve des cellules nerveuses en voie de destruction à la région lombaire, alors que les zones radiculaires antérieures se retrouvent dans cette région parfaitement normales.

Quant au léger degré de méningite qu'on observe, il est très naturel d'admettre qu'il s'est produit sous l'influence de la lésion de filets radiculaires au niveau de leur passage dans la pie-mère, et que celle-ci, une fois enflammée, est devenue la cause de la sclérose corticale.

Si maintenant nous considérons que dans certains points, à la partie supérieure de la région cervicale, par exemple, de même qu'à la région dorsale, les cellules nerveuses sont encore profondément altérées, alors que le tissu interstitiel ne présente plus que des lésions minimes, nous serons portés à penser que, vraisemblablement, dans ce cas, l'élément ganglionnaire a été le siège primitif du mal.

Cette lésion de l'élément nerveux serait de nature irritative, si on en juge du moins par le caractère des altérations qu'elle provoque, lorsque plus tard, sous son influence, le tissu interstitiel est envahi à son tour. Epaississement des parois des gros vaisseaux, multiplication des noyaux des capillaires, prolifération des cellules de la névroglie, sclérose des faisceaux blancs dans les points où ils sont envahis ; tous ces phénomènes relèvent bien évidemment d'un processus irritatif chronique.

Pour tous ces motifs, il est donc très légitime de placer le cas qui nous occupe dans la catégorie des myélites antérieures chroniques primitives, et plus spécialement de la téphro-myélite parenchymateuse chronique.

Quant à la pigmentation exagérée des cellules nerveuses, bien que ce ne soit pas là un fait nécessaire, puisqu'il a pu faire défaut quelquefois, elle n'en est pas moins une des expressions les plus habituelles de la déchéance organique de ces éléments, et mérite à ce titre une mention spéciale. ^ On a vu que, parmi les nerfs périphériques, ceux qui ont été examinés avaient subi une atrophie considérable. Les phénomènes qui président à cette atrophie paraissent, dans ce

ATROPHIE MUSCULAIEB PROTOPATHIQXJB

cas, identiques à ceux qui se produisent dans l'extrémité périphérique d'un nerf sectionné, avec cette différence toutefois, qu'ici, dans le cas de Vamyotrophie, le nerf ne se trouve envahi que lentement, et pour ainsi dire fibre à fibre (Pl. VIII, ^ô'- 1 et/^sr. 3).

Il convient de rappeler en terminant les altérations profondes qu'avaient subies la plupart des muscles servant à la respiration, en particulier les intercostaux et le diaphragme; car c'est à l'altération de ces muscles qu'il faut vraisemblablement attribuer la terminaison fatale. En effet, il n'y avait pas de lésion apparente des poumons ni du cœur, et le bulbe rachidien ne peut guère ici être mis en cause. Il est donc naturel d'admettre, pour expliquer la dyspnée habituelle, de même que les accidents qui ont rapidement terminé l'existence de la malade, la paralysie progressive des muscles respiratoires. Le nombre des fibres jouissant de leurs fonctions, diminuant de jour en jour, l'impuissance motrice se serait développée parallèlement jusqu'au jour où la lésion est devenue assez générale pour ne plus permettre le jeu régulier de la cage thoracique.

Toutefois, pour expliquer une paralysie aussi complète, dans les muscles pourvus de fibres encore assez nombreuses et qui, bien que considérablement réduites de volume, avaient cependant presque toutes conservé leur striation transversale (Pl. YUI,fig. 5), peut-être convient-il de faire intervenir la lésion du nerf très accusée, en particulier en ce qui concerne le nerf phrénique qui les plaçait pour la plupart dans les conditions des muscles paralysés par soustraction de l'action nerveuse.

(Extrait des Archives de physiologie normale et pathologique^ 1875, p. 741.)

Deux cas de sclérose latérale symétrique amyotro-

phique.

(Voyez: Leçon XII, p. 234.)

Nous reproduisons ici deux observations qui confirment de tout point les descriptions tracées par M. Charcot, dans ses leçons sur VamyotropMe deutér apathique. Elles ont été publiées par M. Charcot, avec la collaboration de M. Joffroy' pour la première et avec la collaboration de M. Grombault pour la seconde ^

Observation I.

Atrophie musculaire progressive, marquée surtout aux membres supérieurs. — Atrophie des muscles de la langue et de Vorhiculaire des lèvres. — Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. — Atrophie ou disparition des cellules nerveuses des cornes antérieures aux régions cervicale et dorsale. — Au bulbe, atrophie et destruction des cellules nerveuses du noyau de l 'hypoglosse, atrophie des racines spinales antérieures, des racines de Vhypoglosse et du facial. — Sclérose rubanée, symétrique des cordons latéraux.

Catherine Aubel est entrée à la Salpêtrière (service de M. Charcot), au mois de juin 1865, présentant déjà à un degré très marqué les symptômes d'une atrophie musculaire progressive, dont le début remontait, alors, à neuf mois environ.

Ses parents, ses frères et ses sœurs, au nombre de cinq, n'ont présenté aucune affection digne d'être notée et tous jouissent d'une bonne santé. — D'un tempérament lymphatique, elle a eu dans son enfance des engorgements ganglionnaires ; quelques ganglions ont même suppuré, et elle porte au cou de nombreu-

1. Archives de physiologie normale et pathologique, 1869, p. 356.