LÉSIONS DES VAISSEAUX

autres muscles de cette région sont plus ou moins atrophiés et décolorés. Ils sont cependant moins profondément atteints que les muscles de l' avant-bras, qui sont, pour la plupart, réduits à de minces membranes ; le cubital antérieur et le petit palmaire ont presque absolument disparu ; le grand palmaire et le rond pronateur sont un peu moins atrophiés. A la région postérieure, tous les muscles sont profondément atteints, à l'exception de l'extenseur propre du pouce qui est encore rouge et assez volumineux.— Les muscles de la région externe sont également atteints. A la main, leslombricaux ont seuls conservé la coloration rouge ■et un certain relief.

Membre inférieur droit. — Ici tous les muscles ont un volume encore considérable et une coloration normale ; aucun n'est manifestement atrophié. — La masse sacro-lombaire est parfaitement conservée; à la nuque, au contraire, la plupart sont atrophiés et décolorés. — Le grand dorsal et toute la partie postérieure du trapèze ont subi une atrophie extrême. Le faisceau claviculaire de ce dernier muscle est au contraire rouge et volumineux. — Les muscles des fosses sus et sous-épineuses sont atrophiés. Lespectoraux, les intercostaux, les muscles de la paroi antérieure de l'abdomen, ont subi une atrophie extrême. L'espace intercostal est absolument translucide. — Le diaphragme est très aminci ; on peut, en enlevant le péritoine, voir de nombreuses stries jaunes correspondant à des faisceaux de fibres malades, alterner avec des stries rouges moins nombreuses. — Leasternomastoïdiens paraissent à peu près sains, de même que les muscles des régions sus et sous-hyoïdiennes. — Les muscles du pharynx sont d'un beau rouge et remarquables par leur épaisseur, ceux du larynx paraissent également normaux, La langue a son volume normal, ses différentes couches musculaires sont rouges • il n'y a pas trace de substitution graisseuse. — Les différents viscères ont paru sains.

Examen histologique. — Région cervicale. — La dissection de petits fragments de substance, prise au niveau des cornes antérieures, permet de constater l'existence d'altérations qui portent à la fois sur les parois vasculaires, sur les éléments du tissu interstitiel et sur les cellules nerveuses.

État des vaisseaux. — D'une façon générale, il s'agit ici d'un procossus irritatif chronique, déterminant la formation d'éléments nouveaux et aboutissant à un épaississement parfois considérable des parois vasculaires. Les différentes phases de ce processus hyperplastique pourront être assez facilement suivies sur les parois des capillaires.

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A un premier degré, on rencontre, fie distance en distance, à la face externe de cette paroi, des noyaux volumineux prenant par le carmin une coloration intense et entourés d'un protoplasma granuleux assez abondant. Ces éléments font une saillie notable à la surface du vaisseau, et se distinguent facilement des noyaux de l'endothélium qui sont plus pâles, et, dans certaines positions, proéminent au contraire légèrement du côté de la cavité. Plus loin, la prolifération se produit: on trouve alors tantôt trois ou quatre noyaux réunis dans une masse commune de protoplasma ; tantôt des amas de jeunes cellules plus complètement développées. (Pl. VII, fig. 6, a, 6.)

Il est probable que ces éléments sont susceptibles de subir, par la suite, des modifications qui les conduisent à une organisation plus complète, car on trouve sur quelques points de véritables corps fusiformes, munis de très longs prolongements et formant au capillaire une sorte d'adventice incomplète. Sur presque tous ces capillaires, la paroi propre a subi un épaississement très notable. Quant à l'endothélium, il ne paraît pas manifestement modifié. Malgré un examen attentif, il nous a été impossible de constater nettement le fait de la néoformation des capillaires.

Sur les vaisseaux- pourvus de plusieurs tuniques, les phénomènes que nous avons décrits tout à l'heure se sont également produits; Ici encore, ce sont les parties externes de la parqi qui sont le siège presque exclusif du processus morbide ; la gaine lymphatique est épaissie, sa cavité n'existe plus, elle adhère intimement à la surface du vaisseau. Du reste, l'aspect que présentent ces parties varie très vraisemblablement avec l'âge de la lésion; tantôt elles sont chargées d'éléments cellulaires abondants, tantôt, au contraire, c'est l'élément fibreux qui prédomine. Enfin, nous devons signaler dans ces mêmes points la présence habituelle de leucocytes, parfois tellement nombreux qu'ils masquent à peu près complètement tous les autres détails histologiques. (Pl. Yll.fig. 7.) Ici, encore, la membrane interne et en particulier l'endothélium paraissent respectés. Quant à la tunique moyenne, elle est dans certains points évidemment altérée. Les fibres musculaires deviennent granuleuses et un certain nombre ont disparu.

L'altération de la névroglie est révélée par là présence de quelques corps granuleux, par un nombre très considérable d'éléments cellulaires, dont quelques-uns présentent les caractères de la multiplication par scission (noyau en bissac) et enfin par l'abondance insolite du tissu fibrillaire.

Quant aux cellules nerveuses, elles ont en grande partie disparu. On peut parcourir des préparations entières sans en rencontrer une seule ayant des dimensions un peu considérables. Il faut se servir d'un fort grossissement pour arriver à en distinguer un certain nombre. Les plus petites qui soient encore reconnaissables sont constituées par un noyau volumineux se colorant très bien par le carmin, pourvu d'un gros nucléole et entouré d'une petite zone arrondie ou ovalaire de pigment jaune. (Pl. VII, fig. 4, a, a.) Quelques autres, de dimensions moins réduites, ont conservé des angles, vestiges de leurs prolongements; leur noyau est normal comme celui des précédentes, et leur protoplasma totalement infiltré de granulations pigmentaires. (Pl. VII, fig. 4, 6.) En un mot, atrophie du protoplasma, perte des prolongements, augmentation relative du pigment jaune, persistance pendant longtemps des caractères normaux du noyau et du nucléole, tels sont les caractères du processus qui préside ici à la destruction des cellules nerveuses.

A la région lombaire, la substance des cornes antérieures est relativement saine; les cellules nerveuses y sont abondantes la plupart semblent saines, un peu plus pigmentées seulement que d habitude. Toutefois, il s'en trouve quelques-unes, en petit nombre il est vrai, aussi complètement atrophiées que celles de la région cervicale. Les parois des vaisseaux ne sont pas absolument sames ; sur les gros vaisseaux principalement, elles sont manifestement épaissies.

Des portions de substance blanche prise au centre des cordons latéraux a la région cervicale et à la région lombaire ne contenaient a 1 état frais, aucun corps granuleux. — Quelques fragments du noyau de l'hypoglosse, examinés par dissociation, ont ^osent^ intégrité parfaite de tous les éléments qui le com-

Examen fait à Vaide de coupes après durcissement dans V acide chrormçtue - La substance grise des cornes antérieures est prî fondement altérée dans les régions cervicale et dorsale Le maximum des altérations occupe la partie Inférieure du renflement

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attribuer on grande partie au développement véritablement énorme qu'a pris le système capillaire de la région.

Dans les parties supérieures de la région cervicale, la vascularisation diminue, les tubes à myéline apparaissent de nouveau ; on distingue çà et là ;des cellules nerveuses roconnaissables ; quelques-unes, deux ou trois au plus dans chaque préparation, ont même des dimensions quasi-normales. A la région dorsale, la lésion va également en s'atténuant à mesure qu'on s'approche de la région lombaire.

Au niveau du renflement lombaire, la substance grise a repris à peu près complètement les caractères de l'état normal. Les cellules nerveuses y sont nombreuses, pourvues de prolongements, réunies en noyaux distincts, presque toutes contiennent un amas considérable de pigment.

De loin en loin, on en rencontre une atrophiée. Les gros vaisseaux ont leurs parois épaissies, beaucoup moins toutefois qu'à la région cervicale. Cet état des vaisseaux se retrouve dans l'étendue des cornes postérieures qui sont plus vascularisées que d'habitude.

Dans toute l'étendue de la moelle, les cordons latéraux proprement dits, les faisceaux du Tûrck, les faisceaux postérieurs sont intacts. Seuls les grands tractus vasculaires qui les traversent sont un peu plus larges que d'habitude, et les vaisseaux qu'ils contiennent ont des parois épaissies.

Quant à la zone radiculaire antérieure, elle est atteinte de sclérose à la région cervicale et à la région dorsale. L'étendue de cette sclérose est manifestement en rapport avec l'intensité de la lésion qui occupe la corne antérieure, elle augmente, diminue, cesse en même temps qu'elle. Elle est en grande partie aussi sous la dépendance de la lésion des racines antérieures dans leur trajet intra-spinal. Ainsi, à la partie inférieure du renflement cervical, elle forme autour de la corne antérieure une ceinture presque complète qui envoie vers. la périphérie de larges prolongements tandis qu'à la région dorsale elle est limitée au trajet des faisceaux radiculaires et à la zone corticale. De plus, au niveau du point d'émergence des racines antérieures, la pie-mère est épaissie et manifestement enflammée. Cet état inflammatoire de la pie-mère se retrouve, bien que moins marqué, sur tous les points de la périphérie de la moelle. Il a retenti sur la couche qui lui est immédiatement sous-jacente et il en est résulté une mince zone de sclérose corticale ayant son maximum d'épaisseur au niveau des faisceaux radiculaires antérieurs, allant en s'atténuant sur les cordons postérieurs. — A la région lombaire, ces diverses lésions disparaissent ; la couche

ATROPHIE MUSCULAIRE PBOTOPATHIQUE

. corticale et la zone radiculaire antérieure se retrouvent dans un état d'intégrité absolue.

Bulbe rachidien. — Coupe pratiquée à la partie moyenne des olives. — Les pyramides antérieures sont saines. Le noyau de Vhypoglosse est rempli de nombreuses cellules assez fortement pigmentées, mais de volume normal. Le noyau du pneumogastrique est assez fortement vascularisé.

Racines spinales. — Les racines antérieures, à la région cervicale, sont à peu près complètement détruites. C'est à peine si on trouve, de loin en loin, un tube rempli de myéline. Dans tout le reste, on ne rencontre que des gaines vides, pourvues à des intervalles très réguliers de gros noyaux granuleux et ovoïdes, et accolées les unes aux autres par l'endonèvre épaissi. Cet état est exactement le même pour les racines antérieures de la région dorsale. A la région lombaire, on rencontre à peine quelques tubes atropbiés. — Les racines postérieures sont normales ainsi que celles du nerf hypoglosse.

Nerfs périphériques. — Le nerf i^hrénique du côté gauche et deux nerfs intercostaux ont seuls été examinés. Ces trois nerfs ont subi des altérations analogues. L'examen a porté plus spécialement sur le nerf phrénique dont nous allons décrire les lésions. — Une portion de ce nerf prise le long du péricarde, vers la partie moyenne, fut placée dans l'acide osmique, puis une partie fut examinée par dissociation; une autre durcie par la gomme et l'alcool, ce qui permit d'en faire des coupes. D'une façon générale, on retrouve ici la même altération que dans les racines antérieures ; elle est seulement parvenue à un degré de développement moins complet. Les coupes longitudinales, permettent déjà de constater la disparition d'un grand nombre de tubes et montre de larges bandes conjonctives parsemées de nombreux noyaux séparant ceux qui ont survécu. (Pl. VI, fig. 5.) Sur les coupes transversales, ces bandes conjonctives apparaissent sous la forme de ronds ou de petits polygones très semblables à la coupe des faisceaux du tissu conjonctif fasciculé. Il se colore en rose par le carmin et dans un point de leur surface on aperçoit de temps en temps une taciie noire qui est la coupe d'un tube à myéline. Il semble cependant que l'atrophie n'envahit pas le nerf d'une façon irrégulière, qu'elle procède avec un certain ordre et le détruit, pour ainsi dire par faisceau. En eflfet, les tubes conservés sont groupés les uns près des autres et forment des îlots qui tranchent, par leur coloration sur les autres points de la préparation où la destruction s'est effectuée. (Pl. VII, fig. 1, a.)

Ci£AncoT. Œuvres complètes, t. II. og

LÉSIONS DBS MUSCLES

Ces coupes transversales fournissent encore d'autres renseï- . gnements : elles permettent, lorsqu'on les compare à des coupes semblables pratiquées sur un nerf sain, de se faire une bonne idée du nombre des tubes qui ont disparu, il en manque bien certainement plus des deux tiers, et de constater en même temps la réduction considérable qu'a subie le nerf malade dans ses diamètres, réduction qui est d'un tiers environ. Les préparations par dissociation permettent en outre de se faire une idée du processus qui, vraisemblablement, a présidé à l'atrophie du nerf. On rencontre en efiet, bien qu'ils soient fort rares, quelques tubes analogues à celui dont nous donnons le dessin. (Pl. VII, fig. 3.)

Ces tubes ont conservé le volume normal, mais le cylindre d'axe a disparu ou du moins n'est plus visible, la myéline est fragmentée, et dans les intervalles des blocs qu'elle forme, on constate l'existence de noyaux soit isolés, soit réunis au nombre de deux ou trois, manifestement contenus dans la gaine de Scbwann et dont la signification au point de vue de la névrite parencbymateuse ne saurait, croyons-nous, faire de doute un seul instant.

Muscles. — Un certain nombre de muscles ont été examinés à l'aide de divers procédés actuellement en usage. Dans tous, la lésion prédominante est une atropMe simple des faisceaux primitifs, avec augmentation purement relative du tissu, conjonctif interstitiel, et l'absence de toute production exagérée du tissu adipeux.

La fibre malade conserve habituellement jusqu'à la dernière limite sa striation transversale et il ne se produit d'ordinaire aucune pigmentation dans le nombre des noyaux musculaires proprement dits.

On rencontre cependant quelques exceptions à cette règle générale. Ainsi, dans le diaphragme, dans le long supinateur, certaines fibres sont remplies d'un contenu granuleux, et sur d'autres la substance musculaire est interrompue de distance en distance, par des amas de noyaux au nombre de 5, 10, quelquefois davantage. Ce sont là toutefois des faits exceptionnels. L'examen des coupes longitudinales pratiquées sur ces différents muscles permet de se faire une idée plus exacte de l'étendue des lésions.

Le grand dorsal, par exemple, est presque entièrement converti en une mince lame de tissu conjonctif. C'est à peine si, de loin en loin, on retrouve une fibre musculaire, et, chose singulière, cette fibre unique restée là comme pour attester

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l'existence du muscle, est parfois volumineuse. — Le trapèze dans sa portion postérieure, le grand droit de l'abdomen sont presque aussi profondément atteints. Quant au diaphragme qui a le plus spécialement attiré notre attention en raison de la lésion du nerf qui l'anime, l'altération est bien loin d'y être aussi avancée. Les fibres musculaires y sont encore nombreuses; elles ont conservé leur striation, et on a, de prime abord, quelque peine à admettre que ce muscle soit le siège d'une altération [profonde. Mais quand on met en regard des coupes qu'il a fournies, d'autres coupes pratiquées sur un muscle sain traité de la même façon, les différences deviennent frappantes parle fait decette simple comparaison. (Pl. VIII, fig. 4 et 5.)

Dans l'une, les fibres sont volumineuses de 45 à 90 toutes de dimensions à peu près égales, à peine séparées les unes des autres par un peu de tissu conjonctif, exactement parallèles. Dans d'autres, elles sont, d'une façon générale, extrêmement réduites en volume de 5 à 35 f*, de dimensions très inégales, séparées par des espaces conjonctifs relativement considérables. Cette dernière circonstance explique la forme onduleusc qu'elles ont prise, ne pouvant suivre le tissu conjonctif dans le retrait que celui-ci a éprouvé sous l'influence des réactifs.

On voit que l'observation qui vient d'être relatée reproduit assez exactement les principaux caractères cliniques que nous avons assignés à l'atrophie musculaire spinale protopathique : longue durée, évolution lente ; absence de tout phénomène spasmodique, attestée par la flaccidité générale des membres supérieurs, la mobilité de toutes les grandes articulations, la possibilité pendant longtemps d'exécuter des mouvements volontaires partiels permettant d'atteindre un but déterminé. Seuls les doigts étaient fléchis et leurs articulations rigides ; mais cette rigidité n'est survenue qu'à la longue et par le fait de l'immobilité prolongée. Nous en dirons autant de l'attitude de la tête qui ne s'est prodiiite que lentement, au fur et a mesure que les muscles de la nuque devenaient impuissants à la soutenir contre la pesanteur. L'intégrité des membres inférieurs n'est pas un fait moins remarquable puisque la veille de sa mort la malade marchait encore assez facilement.

Cependant quelques phénomènes insolites se sont montrés : ce sont des douleurs dans certaines parties du corps, puis des