ÉVOLUTION DE LA MALADIE

vie. Mais lorsqu'elle rit ou pleure, les commissures labiales sont très fortement portées en dehors, la bouche s'ouvre très largement et le sillon naso-labial s'accuse d'une manière exagérée. La malade peut néanmoins fermer la bouche assez fortement, faire la moue, mais elle ne peut siffler, souffler, simuler l'acte de donner uji baiser.

Elle paraît très intelligente et semble comprendre parfaitement toutes les questions qu'on lui adresse; mais elle n'y répond qu'avec la plus grande difficulté et d'une manière presque inintelligible. La voix est nasonnée ; la parole s'accompagne d'une espèce de grognement, et l'articulation de la plupart des mots se fait lentement, péniblement, avec une gêne extrême. La parole devient un peu moins indistincte, lorsque l 'on ferme les narines de la malade.

La langue est petite, ratatinée, comme couverte de circonvolutions sur la face dorsale qui est le siège de mouvements fibrillaires et vermiculaires à peu près incessants. Elle ne peut être portée en haut vers la voûte palatine, mais elle peut être poussée quoique difficilement entre les arcades dentaires. Il est presque impossible à la malade de l'allonger en pointe ou de la creuser en gouttière. La salive s'accumule dans la bouche et s'écoule continuellement au dehors. Le voile du palais, la luette, présentent l'aspect normal et lorsqu'on porte une cuiller au fond de la gorge le voile se soulève, mais à la vérité d'une manière assez lente.

Depuis quelques jours, Catherine éprouve une sensation de constriction dans la région pharyngienne, sans que l'examen direct fasse découvrir aucune rougeur de la muqueuse, ni aucun gonflement des amygdales.

La déglutition est parfois difficile et il arrive que des parcelles d'aliments pénètrent dans le larynx et déterminent des accès de suâ"ocation ; mais jamais les boissons ni les aliments ne reviennent par le nez. Les aliments solides ne s'accumulent pas non plus entre les joues et les arcades dentaires.

Les mouvements de la poitrine semblent normaux. L'auscultation ne démontre rien de pathologique ni au cœur, ni aux pounaons, et toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent d'une manière normale.

Etat des membres. — Les membres supérieurs sont, dans l'ensemble, remarquablement amaigris et affaiblis, ils sont pendants le long du tronc ; mais, de plus, à l'épaule, aux avant-bras et aux mains, il y a atrophie prédominante de certains muscles ou groupes de muscles. Le deltoïde est, des deux côtés, très émacié et la saillie de l'épaule fait défaut.

442 SCLlbllOSB LATÉRALE SYMÉTRIQUE AMVOTROPHIQUE

Aux avant-bras, l'atrophie porte à la fois sur les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts : aux mains, les éminences thénar et hypothénar sont remarquablement eflEacées; le creux palmaire est excavé par suite de l'atrophie des interosseux; de plus, les doigts sont fléchis assez fortement et d'une manière permanente, surtout au niveau des articulations des premières phalanges; de telle sorte que l'on a sous les yeux un bel exemple de la déformation connue sous le nom de main en griffe. Les mouvements des difi"érentes parties des membres supérieurs sont d'ailleurs extrêmement limités. C'est à peine si la malade peut soulever ses mains au-dessus de ses genoux où elles reposent habituellement presque inertes; ce mouvement d'élévation, qui paraît exiger de grands efforts, ne peut être tenu longtemps, et il s'accompagne d'un tremblement, surtout latéral, des mains, fort singulier. Les mouvements de flexion et d'extension des doigts sont très bornés. Depuis le mois de janvier, la malade, qui sait écrire, n'a pas pu tenir une plume ; ses mains ne lui sont d'ailleurs d'aucun usage et il lui est tout à fait impossible de porter ses aliments à sa bouche. Les mouvements de l'épaule, ceux de l'avant-bras, ceux du bras, sont également très bornés. D'une manière générale, le membre supérieur gauche est peutêtre un peu moins faible que le droit. Il n'existe aucun signe d'une altération quelconque de la. sensibilité da,ns toute l'étendue des membres supérieurs.

La malade ne peut marcher ni même seule se tenir debout. Soutenue par deux personnes, si elle essaie de ftiire quelques pas, ses jambes se raidissent, s'entre-croisent, et, en même temps, ses pieds se portent en dedans par un mouvement involontaire d'adduction forcée.

Les membres inférieurs sont, eux aussi, fortement amaigris ; mais c'est un amaigrissement général : on ne constate pas, comme aux membres supérieurs, les déformations qui tiennent à l'atrophie prédominante de certains groupes musculaires. Les pieds sont un peu rigides, dans une demi-extension et fortement portés en dedans.

Il y a également de la rigidité, de la contracture, dans les genoux, qui sont demi-fléchis, et dans l'adduction; les hanches paraissent être également un peu rigides. La puissance musculaire n'est cependant pas complètement abolie aux membres inférieurs, et la malade peut fléchir un peu, étendre les jambes. Ces mouvements, d'ailleurs très limités, ne s'accompagnent pas de trémulation. ■ . „,

Il n'existe aucun trouble de la sensibilité aux membres infe-