SYMPTÔMES

rieurs, où la malade n'éprouve ni douleurs, ni crampes, ni fourmillements. La sensibilité électro-musculaire y paraît également normale, tandis qu'elle paraît être plutôt exagérée aux membres supérieurs.

Un grand nombre de muscles, ceux surtout des extrémités supérieures, sont le siège de contractions fibrillaires extrêmement accusées. Ces contractions sont surtout remarquables aux avant-bras et aux mains. Elles se produisent tantôt spontanément, tantôt sous l'influence des attouchements. Elles sont assez énergiques pourproduire des mouvements très prononcés d'extension des doigts et de la main tout entière ; lorsqu'on a produit, à l'aide d'un doigt, un choc léger sur la face dorsale de l'avantbras, il se fait un mouvement d'extension bientôt suivi d'un mouvement de flexion correspondant, et cela se répète ensuite jusqu'à trois ou quatre fois pour une seule excitation. Si l'avantbras est placé dans la pronation, on peut, en frappant un petit coup sur le muscle supinateur, détei-miner un mouvement de supination par suite duquel la main se renverse sur sa flice postérieure. L'excitation électrique détermine ces mêmes contractions fibrillaires d'une manière plus prononcée encore. Ces contractions fibrillaires spontanées ou provoquées se remarquent encore sur tous les muscles de la partie supérieure du tronc. Ils sont aussi très marqués aux muscles du cou, mais c'est sur les muscles sterno-cléïdo-mastoïdiens, en particulier sur celui du côté gauche, qu'ils sont le plus fréquents et le plus accusés.

Il n'existe pas trace de mouvements fibrillaires sur les diflTérents muscles des membres inférieurs. Nous avons fait remarquer déjà qu'à la longue ils sont très prononcés. Les muscles les plus profondément amaigris, ceux des avant-bras, par exemple, ont conservé à un haut degré la contractilité électrique. Ceux des membres inférieurs se contractent, eux aussi, énergiquement sous l'influence de la faradisation.

Tel était le tableau des symptômes au mois de septembre 1865, un an après l'aflection. Depuis cette époque jusqu'au mois de février 1869, aucun changement notable ne s'est produit. Seulement la faiblesse des membres supérieurs a toujours été en augmentant, mais cependant l'impuissance n'était pas complète et la malade pouvait encore remuer un peu les doigts. La contracture des membres inférieurs a fait également des progrès, mais sans jamais être excessive. Enfin, l'atrophie des muscles,' s'accentuant de plus en plus, rendait les déformations des membres supérieurs, et surtout des mains, plus caractéristiques encore.

444 SCLÉROSE LA.ÏÉHALE SYMÉTRIQUE AMYOTUOPHIQUE

L'impuissance motrice et l'atropliie n'ont également marché que fort lentement du côté de la face et de la région sus-hyoïdienne. Néanmoins la difficulté de la prononciation et tous les autres phénomènes rappelant le tableau de la paralysie labioglosso-pharyngée s'étaient aggravés sans qu'il s'y fût adjoint de troubles notables des fonctions respiratoires.

Au tronc, il ne s'était produit aucun phénomène nouveau. L'amaigrissement était considérable, mais sans signe évident d'atrophie musculaire. Les muscles respiratoires fonctionnaient normalement et, en particulier, il n'y avait pas de signes de paralysie diaphragmatique.

Les membres inférieurs présentaient la même faiblesse, le même amaigrissement que nous avons déjà décrit. On n'y remarquait ni déformations atrophiqucs des divers groupes de muscles, ni contractions flbrillaires. Les pieds présentaient toujours la même position vicieuse. Ils étaient tournés en dedans, en même temps qu'ils étaient légèrement étendus sur la jambe. On avait remarqué que la malade s'affaiblissait et toussait depuis quelque temps, lorsque le 5 février 1869, à la visite du soir, on la trouve dans un état assez grave d'asphyxie qui s'était déclaré presque subitement. Le pouls était à 136. Il y avait 50 inspirations à la minute. Il s'était déclaré un râle humide laryngo-trachéal qui s'ehtendait à une grande distance. La partie supérieure des voies respiratoires était le siège d'une accumulation considérable de mucosités que la malade ne pouvait rejeter. Le lendemain, ces accidents paraissaient en partie dissipés; mais, dès le soir, ils reprenaient toute leur gravité. — La malade a succombé le 11 février au soir.

Autopsie le 13 février 1869. — A. a) La rigidité cadavérique a été observée à diverses reprises chez cette femme : elle était complète douze heures après la mort au moment où l'on a fait le premier examen du cadavre. Elle a persisté telle que pendant toute la journée du 12, et existait encore très manifeste le 13 au matin. Elle s'est montrée très forte même aux membres supérieurs, là où l'atrophie était le plus prononcée. Avant de faire l'autopsie, on a pris la mesure du contour des poignets, des bras, des jambes et l'on a trouvé les chiffres suivants :

Contour au poignst 0.125

— au bras 0-1'

— à la partie moyenne de la cuisse 0.365

— à la jambe, un peu au-dessus des malléoles. 0.175

Il n'y avait pas de différence entre les membres du côté droit et ceux du côté gauche.

AUTOPSIE

6) Cavité thoracique. — Les poumons présentaient, chacun dans leur lobe inférieur, des granulations tuberculeuses et des noyaux de pneumonie caséeuse commençante. Les sommets étaient sains.

Le cœur pesait 135 grammes. Son tissu était rouge, ferme ; il paraissait entièrement sain. Il n'y avait aucune lésion valvulaire. Les autres viscères ne présentaient rien à noter.

c) Système musculaire. — La dissection des muscles nous a donné les résultats suivants: 1° Â la face. Les muscles des joues et du menton, mais principalement le buccinato-labial, étaient atrophiés, pâles, jaunâtres, réduits à de minces languettes musculaires. — Les orbiculaires des paupières, le frontal, les temporaux, les masséters, ne présentaient rien d'anormal.

2o Au cou. Les sterno-cléïdo-mastoïdiens paraissent sains. Les muscles de la région sus-hyoïdienne sont très petits. Ils présentent une coloration jaune feuille-morte au niveau de la pointe de la langue. Ils sont au contraiire assez rouges, quoique manifestement atrophiés, dans la base de cet organe.

3° Aux membres supérieurs. Le deltoïde est atrophié d'une manière très marquée; il est mince, pâle, jaune feuille-morte. Les muscles du bras sont petits, mais d'une teinte rouge presque normale. A l'avant-bras, les muscles sont excessivement grêles, mais là encore la coloration rouge est assez bien conservée. Les muscles de la main sont jaune feuille-morte et très atrophiés, surtout les interosseux. Les muscles de la main sont certainement, avec ceux de là langue, les plus altérés .

4o Au tronc. La masse sacro-lombaire, à sa partie inférieure, semble avoir subi un certain degré d'atrophie. La coloration est jaunâtre. Les muscles de l'abdomen présentent le même caractère et pour eux, comme pour les muscles du dos, les lésions semblent diminuer et même disparaître à mesure qu'on se rapproche de la poitrine. — Les pectoraux sont rouges et ne présentent pas d'atrophie marquée. Les intercostaux sont assez minces et un peu jaunâtres. Le diaphragme paraît sain, du moins à l'œil nu.

5'^ Aux membres inférieurs. L'amaigrissement est assez marqué ; les muscles ne sont pas volumineux, mais cependant leur émaciation ne présente rien d'excessif, si l'on a égard à la maigreur générale du sujet. En somme, il ne semble pas y avoir là d'atrophie proprement dite. Les muscles sont d'ailleurs rouges et leur tissu semble sain.

d) Système nerveux périphérique. — A l'oeil nu, on est frappé par les changements considérables qui se sont produits dans le

volume et dans la coloration des racines antérieures. Elles sont constituées par la réunion de faisceaux nerveux presque réduits à des filaments, de sorte qu'elles sont excessivement grêles. Leur coloration a pris une teinte grisâtre très marquée, sans cependant présenter la demi-transparence que l'on observe dans les nerfs qui ont subi une atrophie complète. Ces altérations de volume et de coloration sont d'autant plus frappantes qu'il ne s'est rien produit de semblable dans les racines postérieures, lesquelles ont conservé leur volume normal et leur coloration blanche. C'est surtout à la région cervicale que ces lésions sont le plus accusées 5 cependant on les observe encore dans presque toute la hauteur de la région dorsale -, mais elles tendent à s'effacer à mesure qu'on s'éloigne de la région cervicale. A la région lombaire, les racines antérieux-es ont repris le volume et la coloration de l'état normal.

Le facial et l'hypoglosse présentent, eux aussi, une teinte grisâtre, analogue à celles des racines antérieures cervicales et dorsales. Cette altération dans la coloration devient surtout manifeste quand on compare ces nerfs à d'autres, tels que le lingual, par exemple, qui ont conservé leur reflet blanchâtre. On ne remarque pas de diminution de volume de ces nerfs, analogue à celle que présentent les racines antérieures. — Les autres nerfs périphériques ne nous montrent aucune modification appréciable.

e) Système nerveux central. — L'encéphale n'est le siège d'aucune altération. Nous avons signalé à propos du système périphérique ceux des nerfs crâ,aiens qui présentaient une modification dans leur teinte. La moelle, examinée à l'état frais, ne nous a montré aucune altération appréciable à l'œil nu, dans la plus grande partie de son étendue, mais dans une étendue de 5 centimètres environ au-dessus du renflement dorso-lombaire, elle offrait une diffluence excessive. De gros vaisseaux gorgés de sang et une teinte rouge diffuse s'observaient sur la partie ramollie. Le ramollissement portait principalement sur la moitié gauche et sur la partie postérieure de la moelle. Il est possible que, malgré tout le soin qui a été mis à enlever la moelle, ce ramollissement ait été produit artificiellement ; nous verrons que l'examen microscopique semble donner un appui à cette opinion .

B. Examen microscopique. — 1° Système musculaire. — Nous commencerons l'exposé de l'examen microscopique que nous avons fait du système musculaire par la description des altérations des muscles de la main ; ce sont ceux, en effet, qui offrent les lésions les plus avancées. Les muscles des éminences thénar