TROUBLES DE LA CIRCULATION

primitive des cellules nerveuses. D'un autre côté, il est évident que les cas dans lesquels l'altération porterait non plus sur les noyaux orig-inels, mais bien sur les cordons nerveux après leur issue du bulbe, devraient former une catégorie à part. A la vérité, faute d'un examen complet du bulbe, la réalité des faits de ce g'enre n'est pas encore suffisamment établie. Enfin, l'intégrité anatomique absolue des muscles paralysés, constatée plusieurs fois par d'habiles observateurs, semble devoir, à son tour, motiver une imposante distinction. Je ferai remarquer toutefois, à ce propos, qu'en pareil cas l'absence de l'altération granulo-graisseuse des fibres musculaires a, le plus souvent, été seule nettement affirmée. Or, l'on sait, par d'assez nombreux exemples, que l'atrophie musculaire progressive la mieux caractérisée, peut parvenir jusqu'à son dernier terme sans que les faisceaux primitifs aient perdu la striation en travers et présentent la moindre trace de la dégénération granulo-graisseuse. La multiplication des noyaux du sarcolemme et la réduction plus ou moins prononcée du diamètre d'un certain nombre de faisceaux primitifs sont alors les seules altérations musculaires que l'examen histologique permette de constater.

En terminant, j'appellerai l'attention sur les troubles circulatoires très remarquables qui, chez notre malade^ ont marqué les derniers jours de la vie. Le pouls battait de 130 à 150 fois par minute, sans que le thermomètre accusât la moindre élévation de la température centrale. Ce désordre des mouvements du cœur s'accompagnait d'un sentiment tout particulier d'anxiété, dont le mot dyspnée ne donnerait qu'une idée très imparfaite. Ces phénomènes rappellent ceux qui, plusieurs fois, ont été constatés chez l'homme dans les cas où l'action des pneumogastriques était entravée en conséquence de la compression exercée par une tumeur du médiastin ; l'altération des noyaux d'origine des nerfs pneumogastriques, que l'examen du bulbe a fait reconnaître dans notre cas, nous paraît rendre compte de ces troubles cardiaques qui n'ont pas peu contribué sans doute à déterminer la terminaison fatale.

(Extrait des Archives de physiologie normale et 'pathologique ^ 1870, p. 247).

LÉSIONS DBS MUSCLES

Note sur l'état anatomique des muscles et de la moelle épinière dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique; par J.-M. Charcot.

(Voyez : Leçon XIV, p. 267.)

Il y a quelques mois, mon ami, M. Duchenne (de Boulogne), me remit plusieurs pièces anatomiques en me priant d'en faire l'examen. Elles provenaient d'un jeune sujet atteint de l'affection décrite sous le nom de paralysie pseudo-hjjpertrop/iiqiLe ou myosclérosique, et qui avait succombé quelques semaines auparavant à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Bergeron, à la suite d'une maladie intercurrente. L'histoire clinique du petit malade dont il s'agit est bien connue : elle aété tracée avec un grand soin par.M. le docteur Bergeron, dans une communication faite à la Société médicale des hôpitaux en 1867 ^ M. Duchenne (de Boulogne) l'a reproduite dans son mémoire sur la paralysie musculaire pseudohypertrophique^ Une bonne photographie, en pied, annexée à la communication de M. Bergeron, montre le relief exagéré que présentaient la plupart des masses musculaires chez l'enfant dont il s'agit, et fait parfaitement comprendre l'attitude caractéristique que ce dernier affectait dans la station verticale. Je renvoie pour ce qui concerne le côté clinique aux travaux que je viens de citer, et je veux me borner à exposer dans la présente note les faits anatomiques qu'il m'a

1. Bulletins et mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris, t. IV, 1" série, année 1867, p. 157. — Communication faite le 24 mai, avec une photographie.

2. Extrait des Archives générales de médecine, numéros de janvier 1868 et suivants, p. 10, obs. XII.

3. Voy. aussi les figures 3, 4 et 9 du mémoire^de^M. Duchenne.

478 PARALYSIE PSEUDO-HYPBRTROPHIQUB

été donné de constater avec le concours de mon interne M. Pierret. Quelques courtes remarques relatives à l'anatomié et à la physiolog-ie pathologiques de la paralysie pseudo-hy pertrophique suivront les principaux points de l'exposé et en seront comme le corollaire.

Les pièces que j'ai en ma possession avaient toutes été préalablement durcies par l'acide chromique. Elles comprennent : 1° divers fragments provenant des muscles deltoïde, psoas,' pectoralj^sacro-lombairci 2° le renflement cervical et la moitié supérieure de la région dorsale de la moelle épinière; 3° divers tronçons pris sur les nerfs sciatiques, médians et radiaux; 4° un fragment de la paroi musculaire du ventricule gauche.

En premier lieu, je dirai ce qui est relatif aux muscles extérieurs. Ainsi que cela résulte des détails de l'observation clinique, les pectoraux et les sacro-lombaires avaient, pour ainsi dire, seuls échappé à l'hypertrophie apparente qui, à un moment donné, s'était emparée de la majeure partie des masses musculaires; on peuten dire autant des psoas qui, à l'autopsie, présentèrent plutôt une réduction de volume. Les altérations qu'offrent ces muscles peuvent être considérées comme représentant les premières' phases du processus morbide; les phases ultimes, au contraire, peuvent être étudiées dans les deltoïdes, qui se distinguaient, pendant la vie, par une augmentation de volume très accentuée.

L'examen à l'œil nu des pièces durcies permet d'établir déjà une première distinction : ainsi, tandis que les fragments du deltoïde montrent, sur les coupes, une coloration jaunâtre, ainsi que l'aspect et la consistance d'une masse lardacée, — circonstances dues évidemment à l'interposition d'une grande quantité de tissu graisseux, les psoas, sacro-lombaires et pectoraux présentent de leur côté, à peu de chose près, l'aspect de muscles normaux, traités dans les mêmes conditions par l'acide chromique, avec une consistance, toutefois, manifestement plus ferme et une résistance rappelant celle du tissu fibreux..

Voici maintenant en quoi consistent les altérations histolog-iques de ces muscles. Sur les coupes transversales, ce qui frappe tout d'abord, dans le psoas par exemple, où la lésion en est à son plus faible deg-ré, c'est que les minces lamelles du tissu conjonctif (dépendances du pe7"m?/5^^^7?^ internum), qui, à l'état normal, séparent à peine les faisceaux musculaires primitifs, et les laissent presque en contact réciproque, sont ici remplacées par d'épaisses travées dont le petit diamètre ég-ale sur certains points celui des faisceaux musculaires ou même le dépasse. Ces travées, ainsi qu'on peut s'en convaincre surtout par l'examen de coupes long-itudinales dissociées, sont constituées par du tissu conjonctif de formation récente, où les fibres lamineuses, dirig-ées surtout parallèlement au grand axe des faisceaux musculaires, sont entremêlées avec des noyaux embryoplastiques et des cellules fusiformes en assez grand nombre. Sur d'autres muscles, comme les pectoraux, les sacrolombaires, où l'évolution de l'altération paraît plus avancée, les noyaux et les cellules ont diminué de nombre ou semblent avoir disparu, et les travées sont à peu près exclusivement formées de faisceaux de longues fibres onduleuses, disposées parallèlement les unes aux autres, à contours très nets, très accusés.

L'interposition de vésicules adipeuses entre ces fibrilles marque une phase nouvelle du processus {Fuj. 35). Les cellules g-raisseuses sont discrètes d'abord, isolées et comme perdues au milieu des faisceaux de fibrilles; mais leur nombre s'accroît, sur certains points, dans de telles proportions qu'elles se substituent aux fibrilles, lesquelles finissent par disparaître complètement. Cette substitution g-raisseuse, ébauchée déjà dans quelques endroits sur les muscles non

Fig. 35. — Coupe transversaled'un muscle dans laparalysie pseudoliypertrophique (Phase intermédiaire entre la première et la seconde période du processus).

— I, I, îlots de tissu conjonctif.

— M, M, coupes des faisceaux musculaires. — G, G, cellules adipeuses.

480 PAEALYSIE PSEUDO-HYPERTROPUIQUE

hypertrophiés, devient presque générale dans le deltoïde, où l'augmentation de volume était, un le sait, très prononcée. En effet, l'examen miscroscopique de ce muscle montre la majeure partie de la surface des coupes transversales occupée par des cellules adipeuses, presque partout contiguës, tassées les unes contre les autres et que la pression réciproque a rendues polyédriques i çà et là, au sein du tissu adipeux, on rencontre, soit des îlots composés de plusieurs faisceaux musculaires primitifs (de 2 à 8, 10, 12 au plus), enveloppés de toutes parts par les fibrilles, soit des tractus fibrillaires isolés, sans faisceaux musculaires; soit enfin, et ce dernier cas est le plus rare, des faisceaux musculaires isolés, dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux [Fig. 36). Mais je le répète, partout, dans le deltoïde, le tissu graisseux prédomine. Les îlots, composés de tissu conjonctif fibrillaire et de faisceaux musculaires primitifs, ne se voient que çà et là, de loin en loin, et, sur certains points, ils font même totalement défaut; au contraire, dans les pectoraux et dans les masses sacro-lombaires, la présence de cellules graisseuses est un fait rare, accidentel et, dans le psoas, où l'altération se montre à son premier degré, on n'en observe pas trace.

En somme la substitution graisseuse représente évidemment la phase ultime du processus morbide, et à mesure qu'elle progresse, le tissu fibrillaire de formation nouvelle ainsi que les faisceaux musculaires tendent à disparaître. Il convient de rechercher actuellement suivant quel mode

Fig. 3G. — Coupe longitudinale d'un muscle dans la paralysie pseudohypertrophique (Deuxième période du processus morbide). — Cellules «adipeuses partout contiguës et que la pression réciproque a rendues polyédriques.

— Faisceaux musculaires isolés dépouillés de leur enveloppe fibrillaire et mis en rapport immédiat avec les cellules du tissu adipeux. — Les faisceaux musculaires, même les plus grêles, ont conservé la striation en travers.

Charcot.Syst.Tierv I II Oeuvres complètes. PL . IV

Gomta'ult del.

i.ackerbauer < K

. a clcerbauer f Karman ski lith.)

ATAXIE LOCOMOTRICE

Fractures spontanées du radius et du cutitus

ATAXIE LOCOMOTRICE

Fractures et arthropathies des fémurs

Cbarcot Svst. IlCrv., 1.11. Oeuvres complètes. PL . I .

LÉSIONS DES MUSCLKS

s'opère cette disparition des faisceaux musculaires : elle s'accuse déjà dès la première période, alors que le tissu conjonctif interstitiel commence à s'hyperplasier en dehors de toute trace de substitution graisseuse. Ainsi, dans le psoas, sur les coupes transversales, les faisceaux musculaires, entourés de de tous côtés par les travées considérablement épaissies du perimysium interiium, paraissent, au premier abord, avoir conservé à peu près toutes les dimensions et les autres caractères de l'état normal 5 mais un examen moins superficiel fait bientôt reconnaître qu'un bon nombre de ces faisceaux ont subi une réduction de diamètre plus ou moins prononcée; beaucoup même sont tellement atrophiés qu'il faut user delà plus grande attention pour les distinguer dans l'épaisseur du tissu conjonctif interstitiel.

L'examen des coupes longitudinales, et surtout les préparations par dilacération, complètent ces renseignements : la majeure partie des faisceaux musculaires, ceux-là même qui ont subi une atrophie très prononcée, conservent jusqu'aux: dernières limites de l'émaciation la striation en travers la mieux accentuée. Ni la gaine du sarcolemme, ni les noyaux qu'elle renferme ne présentent d'altération, et, quant à la substance musculaire, on n'y observe aucune trace delà dégénérescence granulo-graisseuse. Telle est la règle : on rencontre cependant çà et là^ quelques faisceaux, à la vérité en petit nombre, où les stries transversales font défaut, tandis- ■ qu'une striation longitudinale y est devenue très apparente;, d'autres faisceaux absolument privés de toute striation, soit transversale, soit longitudinale, ont une apparence hyaline

et sont chargés de granulations, il en est d'autres enfin,

ceux-là, toujours du plus petit diamètre, — dont la substance musculaire paraît divisée en fragments où la striation en travers est encore très manifeste, et dans l'intervalle desquels sesont accumulés des amas plus ou moins nombreux de noyaux, qui distendent la gaine du sarcolemme. Mais, en somme, il est rare que les faisceaux musculaires, en voie de destruction présentent l'un quelconque de ces modes d'altération. La majeure partie d'entre eux n'offrent, jusqu'au dernier terme, queles caractères de l'atrophie simple,, sans multiplication desnoyaux et avec persistance de la striation en travers.

Chaiicot. ŒuvTci complètes, t. II.

^g2 PARALYSIE PSEUDO-riYPERTÙOPHIQUE

Dans le deltoïde, les faiscenux musculaires se retrouvent avec les mêmes apparences : seulement ceux d'entre eux qui ont conservé le diamètre normal sont beaucoup plus rares. La plupart ont subi une atrophie manifeste, beaucoup sont remarquables par leur extrême gracilité ^ L'état hyalin avec dégénérescence granulo-graisseuse, la segmentation de la substance musculaire avec multiplication des noyaux du sarcolemme, sont peut-être ici plus fréquents qu'ailleurs, mais c'est encore l'atrophie simple qui domine toujours. Pour ce qui est des muscles pectoraux et sacro-lombaires, les lésions des fibres primitives qu'on y rencontre tiennent le milieu entre les deux extrêmes et permettent de suivre la transition.

On peut essayer, croyons-nous, en tenant compte des résultats qui viennent d'être exposés, de reconstituer, au moins dans ce qu'il a de plus général, le mode d'évolution de l'altération musculaire propre à la paralysie pseudo-hypertrophique. ATorigine, à part l'épaississement des parois vasculaires, l'hyperplasie connective et l'atrophie simple d'un certain nombre de faisceaux musculaires sont les lésions qu'on observe. A cette époque, ou bien la substitution graisseuse fait complètement défont, ou bien elle joue un rôle évidemment accessoire. Cette première phase paraît répondre à la première période clinique signalée par tous les observateurs, période dans laquelle les seuls symptômes appréciables consistent dans l'affaiblissement plus ou moins prononcé de certains muscles, ceux-ci ne présentant pas encore d'hypertrophie apparente ^ ou se montrent même, parfois, manifestement atrophiés ^

Que se passe-t-il dans la seconde période de la maladie^ alors que les muscles paralvsés commencent à augmenter de volume? SuivantM. Duchenne (de Boulogne), l'hypertrophie apparente dont-il s'agit serait le , fait de l'hyperplasie conjonctive: « C'est elle, dit-il, qui produit l'augmentation de

1. Les mensurations ont donné : 1° pour les ^^^f «-"^"^ P^'j.^^;^' ^^"^ ' muscle psoas, diamètre transverse: 0,0429-, 0,026-, 0.0^66- 0,0033 (le Sceaux présentant ce dernier chiffre sont rares)-, 2» dans le deltoïde . 0:03-, 0,012"-, 0,0066"'», 0,0033 et au-dessou?. ^

2 Duchenne (de Boulogne). - Mectrisat. localisée, B edit;, p. bU&. S. Peppei--. - Lecture on a Case of progresSivô muscular sclerosis.

Philadelphie, p. 14 et 16. . •

LÉSIONS DBS MUSCLES

volume des muscles en raison directe de la quantité de tissu connectif et fibroïde interstitiel hyperplasié. ». Cette opinion est fondée sur les résultats plusieurs fois obtenus par l'examen de parcelles m<usculaires extraites pendant la vie, à l'aide de Y emporte-pi ecG histologkjîie^ mais l'on peut se demander si, dans cette petite opération, les îlots de tissu conjonctif ne sont pas entraînés de préférence par l'instrument, qui saisirait au contraire beaucoup plus difficilement entre ses mors les agrégats de cellules adipeuses. Toujours est-il que, dans les cas où il s'est agi de fragments de muscles extraits sur le vivant par l'excision, ceux-ci ont présenté constamment, à un haut degré, les caractères histologiques de la substitution graisseuse-. L'impression qui me reste, après l'examen bien des fois répété des pièces qui m'ont été confiées, c'est que l'hyperplasie du tissu conjonctif et l'atrophie des faisceaux musculaires marchent pour ainsi dire, du même pas : celleci se montrant d'autant plus générale et d'autant plus prononcée, que celle-là est elJe-même plus développée. De telle sorte que la production du tissu conjonctif Serait en quelque façon proportionnelle à l'étendue des vides laissés par l'atrophie ou la disparition des fibres musculaires. Il est possible toutefois que l'hyperplasie conjonctive prenne quelquefois le dessus et produise ainsi un certain degré d'hypertrophie apparente-, mais j'ai peine à comprendre qu'elle puisse expliquer jamais l'accroissement de volume souvent énorme que présentent les masses musculaires à une certaine époque de la maladie, et je suis porté à croire que la substitution du tissu adipeux joue ici le rôle prédominant. Quoiqu'il en soit, je suis prêt a reconnaître que la question que je viens de soulever ne saurait recevoir encore une solution définitive.

En quoi consiste le processus morbide qui, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, détermine l'altération du tissu musculaire ? Je suis frappé, comme bien d'autres, des analogies qui existent entre cette altération et celle qui, lorsqu'il s'agit des viscères, est désignée généralement sous le nom de

1. Dachenno (de Boulogne), loc. cit., p. G03. — Fostcr. — The Lancet, May 8, 1869, p. G30.

2. Griosinger et Billroth, Heller et Zenker, Wernich, voy.- Seidel : i)te Atrophia, viusculoruvi lipoviatosa. leiia, 1867.

484 PARALYSIE PSBUDO-HYFEKTROPHIQUB

cirrhose, ou encore de sclérose, et je ne vois pas qu'on ait jamais formulé d'objections sérieuses contre ce rapprochement. Seule, la circonstance que l'invasion du tissu graisseux se produit à une certaine époque de l'affection, d'une manière fatale, au moins dans quelques muscles, me paraît constituer, dans l'espèce, un caractère vraiment distinctif ; si bien que la dénomination de pamÏ7/s/e myosclérosique, proposée par Duchenne (de Boulogne) ne devrait rigoureusement s'appliquer qu'aux premières périodes de la maladie, tandis que celles d' atrophia musculorum Upomatosa (Seidel), de Upomatosis luxurians (Heller), généralement usitées par les auteurs allemands, conviendraient seulement aux périodes avancées -, mais je ne veux pas insister plus longtemps sur ce point-, je vais m'arrêter actuellement à l'examen que j'ai fait de la moelle épinière.

Les recherches récentes relatives à l'anatomie et à la physiologie pathologiques des amyotrophies spontanées ont permis, on le sait, de rattacher à une lésion de certaines régions déterminées de la moelle épinière un bon nombre de ces affections. Dans ces derniers temps, on a plusieurs fois émis l'opinion que la paralysie pseudo-hypertrophique, qui, à quelques égards, se rapproche des atrophies musculaires progressives, reconnaît, elle aussi, une origine spinale. C'est là une hypothèse qui ne repose sur aucun fondement solide et il existe même déjà dans la science une observation, suivie de nécroscopie, qui tend à l'invalider complètement. Je fais allusion ici au cas présenté par M. Eulenbourg, à la Société de médecine de Berlin et dans lequel l'autopsie a été dirigée par M. Cohnheim'. A la vérité, dans ce cas, la moelle épinière ayant été examinée à l'état frais ou après durcissement imparfait, des lésions très délicates, — telles que sont l'atrophie des cellules nerveuses motrices et la sclérose des cornes antérieures de la substance grise, — auraient pu, à la rigueur

1. Verhandlungen der Berliner medicinischen Gesellschaft. Berlin, 1866, Heft 2, p. 191.

ÉTAT DE LA MOELLE ÉPINIÈRE 4bO

échapper aux investigations. Sous ce rapport, notre fait ne laisse, au contraire, rien à désirer, et il plaide absolument dans le même sens que celui de M. Cohnheim.

Bien que nous n'ayons eu entre les mains qu'une partie de la moelle épinière comprenant la moitié supérieure de la région dorsale et le renflement cervical tout entier, les résultats que nous avons obtenus de notre examen n'en sont pas moins très significatifs. Il ne faut pas oublier, en effet, que les muscles qui reçoivent leurs nerfs de cette dernière région de la moelle étaient, pour la plupart, afifectés, k un haut degré, et que les deltoïdes, entr'autres, offraient de la façon la plus accentuée les caractères de l'hypertrophie par substitution graisseuse. Si donc, dans ce cas, les lésions musculaires avaient été liées à des lésions spinales, celles-ci n'eussent pas manqué de se montrer très accusées dans le renflement cervical de la moelle épinière.

Nos observations ont porté sur des coupes transversales colorées par le carmin et préparées avec une grande habileté par M. Pierret. Ces coupes, d'ailleurs, ont été très multipliées et prises sur les points les plus divers des régions cervicale et dorsale de la moelle. Or, le résultat a été absolument négatif : partout, nous avons trouvé les faisceaux blancs antéro-latéraux et postérieurs dans un état d'intégrité parfaite ; la substance grise dont nous avons fait l'objet tout spécial de nos investigations ne présentait aucune trace d'altération. Les cornes antérieures n'étaient ni atrophiées ni déformées ; la névroglie y avait sa transparence accoutumée et les cellules nerveuses motrices, en nombre normal, n'offraient, dans les diverses parties qui les constituent, aucune déviation du type physiologique. Ajoutons enfin que les racines spinales, tant antérieures que postérieures, ont également paru parfaitement saines.

Je ne crois pas devoir insister pour faire ressortir l'intérêt qui, dans la question qui nous occupe, s'attache à ces faits nécroscopiques, corroborés d'ailleurs par l'observation antérieure de MM. Eulenbourg et Cohnheim; si je ne me trompe, la conclusion a laquelle ils conduisent naturellement, c'est que, suivant toute vraisemblance, la paralysie pseudo-hypertrophique doit être considérée comme indépendante

486 PARALYSIE PSEUDO-HYPERTEOPHIQUB

de toute lésion appréciable de la- moelle éplnûre ou des racines nerveuses.

Une observation récemment publiée dans les Archiv der Heilkunde^ par M. 0. Barth, assistant à l'Institut pathologique de Leipzig-, semble être en contradiction formelle avec la proposition qui vient d'être formulée. Cette observation est rapportée, en effet, par l'auteur à la paralysie pseudo-hypertrophique et elle est suivie d'une relation d'autopsie, faite avec le plus grand soin, où l'existence de lésions spinales très accentuées est mise hors de doute; mais je ne crois pas que ce cas ait, tant s'en faut, la signification qui lui a été prêtée. Il s'agit là d'un homme âgé de 44 ans environ, chez lequel, en 1867, trois ans avant la terminaison fatale, se manifestèrent, dans les membres inférieurs, les premiers symptômes de paralysie motrice. La paralysie s'aggrava progressivement et s'étendit aux membres supérieurs. Deux ans après le début, le malade était condamné à séjourner au lit et il était privé de la plupart de ses mouvements. En même temps que progressait la paralysie des mouvements, des douleurs plus ou moins vives et des fourmillements incommodes occupaient les membres; de plus, les muscles paralysés offraient une atrophie profonde et devenaient, sur certains points, le siège de contractions fibrillaires très accusées. En dernier lieu, les mouvements de la parole et ceux de la déglutition devinrent difficiles. Pendant le cours des derniers mois, plusieurs des muscles atrophiés, en particulier les adducteurs du pouce et les muscles des mollets, subirent un accroissement de volume remarquable, bien que l'impuissance motrice persistât au même degré. A l'autopsie, les muscles des membres présentèrent pour la plupart, a des degrés divers, les caractères de la substitution graisseuse. Les faisceaux musculaires offrirent les uns, les altérations de l'atrophie simple, les autres, en moins grand nombre, celles de la dégénération granulo-graisseuse. Il existe d'ailleurs, en plusieurs points, dans l'intervalle de ces faisceaux, un certain degré d'hyperplasie conjonctive. L'examen de la moelle épinière fournit des résultats intéressants : les faisceaux latéraux étaient sclérosés, sy-

1. Otto Barth. - Beitrage zur Kennlniss der Atrophia musculorum Hpomatoaa. In Archiv der HeilJcunde. Leipzig, 1871, p. 120.

ÉTAT DE LA MoisLLB ÉPINIÈRB 487

métriquement, dans toute leur étendue en hauteur, depuis l'extrémité supérieure du renflement cervical jusqu'à l'extrémité inférieure de la région lombaire -, les cornes antérieures de la substance g-rise étaient manifestement atrophiées; en outre, un bon nombre de grandes cellules nerveuses motrices présentaient une atrophie plus ou moins accusée et même beaucoup d'entre elles avaient disparu. On constata enfin qu'une grande quantité de tissu adipeux s'était accumulée sous la peau des membres et a la surface de la plupart des viscères.

Il me paraît tout à fait illégitime de rapporter l'observation dont je viens de rappeler très brièvement les principaux traits au type classique de la paralysie pseudo-hypertrophique. L'âge relativement avancé du sujet, l'existence de douleurs vives et de fourmillements dans les membres, les contractions fibrillaires, l'emljarras de la parole et de la déglutition survenus à une certaine époque de la maladie ; toutes ces circonstances, entre autres, protesteraient au besoin contre une semblable assimilation : elles se rattachent, au contraire, très naturellement, si je ne me trompe, au type morbide, sur lequel j'ai appelé l'attention dans mes Leçons, et dans lequel, — ainsi que cela avait lieu dans l'observation de M. Barth, — la sclérose symétrique des cordons latéraux se combine avec l'atrophie progressive des cellules nerveuses des cornes antérieures' . Sans doute, les lésions musculaires décrites dans le cas de M. 0. Barth rappellent à beaucoup d'égards celles qu'on trouve uniformément signalées dans tous les cas de paralysie pseudohypertrophique jusqu'ici publiés; mais cette circonstance ne suffirait pas, à elle seule, pour justifier un rapprochement nosographique. Je crois devoir à ce propos faire une remarque qui pourrait paraître banale, si le fait auquel elle s'applique ne semblait pas avoir été quelquefois méconnu : c'est qu'aucune des lésions musculaires dont il s'agit n'appartient en propre à la paralysie pseudo-hypertrophique et ne saurait, par conséquent, suffire à la spécifier. Ainsi l'hypertrophie du tissu conjonctif interstitiel avec atrophie simple des fibres musculaires se.trouve, par exemple, à la suite des lésions traumatiques des

1. Deux cas d'atrophie musculaire progressive avec lésion delà substance fjriseet des faisceaux antéro-latér aux de lavioeUe éiJinière, par MM.Charcot et A. Joffroy {Archiv. de physiologie, t. II, p. 334).

PARALYSIE PSBUDO-HYPEUTUOPHIQUE

nerfs' et clans quelques cas de paralysie infantile spinale*-, quant 11 la substitution graisseuse, avec ou sans accroissement de volume du muscle, elle peut se produire, à titre de ■complication éventuelle, encore dans la paralysie infantile', dans l'atrophie musculaire progressive'', dans la paralysie •spinale de l'adulte'', et dans bien d'autres circonstances qu'il serait trop long d'énumérer. Il est à noter qu'en pareil cas la -substitution graisseuse des muscles paraît se rattacher quelquefois à une lipomatose généralisée, qui s'accuse, en partixîulier, — le cas de M. Barth en offre un exemple — par l'accumulation de tissu adipeux, sous la peau et dans les cavités viscérales. Tout dernièrement, M. W. Mûller a insisté avec raison sur ce point, dans un intéressant recueil d'observations relatives à l'anatomie et à la physiologie pathologiques de la moelle épinière". Mais je me sépare complètement de l'auteur que je viens de citer, lorsque, refusant toute autonomie à la paralysie pseudo-hypertrophique, il avance que tous les faits qui ont été, — artificiellement suivant lui, — groupés sous ce nom, pourraient être ramenés par la critique à l'une quelconque des formes de l'amyotrophie liée à l'atrophie des xîellules nerveuses motrices. Rien à mon sens n'est moins justifiable que cette opinion, et le cas même qui fait l'objet de la présente note suffirait a lui seul pour en démontrer l'inanité.

— Après avoir reconnu que les altérations musculaires dans la paralysie pseudo-hypertrophique ne relèvent pas de l'atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures, il y a lieu de se demander si elles ne doivent pas être rattachées a quel-

1. Mantegazza, Gazetta Lomb., p. 18, 1867. — Erb. Zur Pathologie und ^atholog. Anatomie peripherischer Paralysen.ln Veutsch. Archiv., t. IV, 1868.

2. Volkmann. — Ueber KinderWmiung. In Sammluncf Klinischer Vortrage. ïieipzig, 1870. — Charcot et JofFroy, Archives de physiologie, t. III, 1870, p. 34.

3- Laborde. — De la paralysie de V enfance. Paris, 1864. — Prévost. — Comptes rendus et mémoires de la Société de biologie, année 1865, t. XVII, p. 215. Paris, 1866. — Charcot et JofFroy, loc. cit. — Vulpian. — Archiy. de .physiologie, t. III, 1870, p. 316. — W. Millier. — Beitrage zur pathologischen Anatomie und Physiologie des menschlichen Ruckenmarks; — n°2. Ein Fall «on umschriebener Muskelatrophie mit interstitieller Lipom.atose. Leipzig, 1870.

4 et 5. Diichenne (de Boulogne). Observations communiquées.