LÉSIONS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

propos des diverses régions de la moelle épinière. Les cellules altérées sont disséminées partout et mêlées aux cellules saines ; elles n'occupent pas un lieu de prédilection; peut-être, cependant, sont-elles plus nombreuses qu'ailleurs, vers la limite externe du noyau.

En arrière et en dehors du noyau de l'hypoglosse, on peut étudier le groupe de cellules d'origine duspinal. Celles-ci, pour la plupart, ont conservé les caractères de l'état sain. Un bon nombre d'entre elles, pourtant, ont subi à divers degrés l'altération pigmentai re, principalement vers la région externe du noyau. On sait qu'à l'état normal il existe, en ce point, quelques cellules plus ou moins pigmentées, mais le nombre en est alors beaucoup plus restreint.

6) Coupe faite a la partie moyenne des olives. — Les cellules des circonvolutions de l'olive n'ofifrent pas d'altérations appréciables. Celles qui constituent le noyau de l'hypoglosse à. ce niveau sont, au contraire, lésées en grand nombre. Les cellules d'origine du pneumogastrique ne paraissent pas aussi profondément altérées. Entre le noyau de l'hypoglosse et celui du pneumogastrique se trouve dans cette région le petit groupe cellulaire que L. Clarke rattache au noyau du facial. Les cellules de ce groupe paraissent remarquablement petites et peu nombreuses. Elles n'offrent pas cependant l'altération pigmentaire. Une coupe, pratiquée un peu au-dessus de la précédente, permet de constater que les cellules d'origine du glosso-pharyngien ne sont pas sensiblement altérées.

c) Coupe faite au niveau de la partie la plus supérieure des olives. — Cette coupe qui contient les noyaux du facial et du moteur oculaire externe ainsi que celui du trijumeau (portion sensitive (?), d'après Stilling), fait voir qu'un grand nombre de cellules du fasciculus teres et un petit nombre de cellules du trijumeau, présentent tous les caractères de l'altération décrite plus haut.

Un des points les plus intéressants de cette observation, c'est incontestablement l'existence d'une altération qui, d'une façon pour ainsi dire systématique, occupe les cellules nerveuses, non seulement dans toute la hauteur de la moelle épinière, mais encore dans le bulbe, et d'où résulte la désorganisation progressive ou même la destruction complète d'un bon nombre de ces organites. Dans le bulbe, l'altération porte particulièrement sur les noyaux d'origine de l'hypo-

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glosse et du spinal ; mais elle s'observe aussi, bien qu'à un degré moindre, sur les noyaux du pneumogastrique et du facial. Dans la moelle épinière, elle est limitée aux grandes cellules nerveuses des cornes antérieures, cellules dites motricesles cellules des cornes postérieures ne paraissent pas être affectées. On la rencontre dans toutes les régions de la moelle mais elle prédomine certainement au renflement cervical.

En quoi consiste cette altération? L'accumulation de pigment jaune paraît y jouer un grand rôle-, il semble qu'elle soit le fait initial. L'atrophie des prolongements cellulaires, celle du noyau, et enfin du nucléole sont des phénomènes consécutifs. S'agit-il là d'un processus d'irritation lente, au contraire, d'une atrophie toute passive? On ne peut rien décider à cet égard d'après les seuls caractères anatomiques, mais il est permis d'affirmer que ce processus morbide, quel qu'il soit, a aiïecté primitivement la cellule; il ne lui a pas été communiqué du dehors. En effet, le réticulum qui entoure de toutes parts les cellules nerveuses malades n'oflre pas d'autre altération qu'une transparence plus grande qu'à l'état normal et résultant, waisemblablement, de la disparition d'un grand nombre de prolongements cellulaires; on n'y observe, dans la moelle comme dans le bulbe, ni foyers de désintégration granuleuse, ni trace de métamorphose fibrillaire ou même de multiplication des myélocites. On ne saurait donc admettre qu'un travail d'irritation ou de simple désagrégation se soit établi d'abord dans la trame conjonctive de la substance grise pour se propager ensuite jusqu'aux éléments nerveux. Mais on pourrait être tenté de supposer que le point de départ de l'altération des cellules ganglionnaires doit être cherché en dehors des centres nerveux, c'est-à-dire dans les nerfs périphériques. Cette manière de voir n'est pas acceptable; elle est en contradiction formelle avec des faits nombreux qu'il est inutile de rappeler tous. Nous nous bornerons à faire remarquer que, d'après les recherches de M. Vulpian, la section complète des nerfs périphériques^ et en particulier de l'hypoglosse, n'a pas d'influence marquée sur leurs cellules d'origine. Or, on a vu que, dans le cas qui nous occupe, les rameaux des divers nerfs bulbaires offraient tout au plus des altérations très minimes,

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bien que les groupes cellulaires d'où ils émanent fussent, pour la plupart, profondément lésés. De tout ceci, il est, pensons-nous, lég-itime de conclure que les cellules g-anglionnaires ont été, dans le bulbe et dans la moelle, le siège primitif du mal et que les nerfs périphériques n'ont été affectés que secondairement, consécutivement h la lésion des centres nerveux.

Si maintenant l'attention se porte sur les lésions trophiques que présentait le système musculaire de la vie de relation, on sera frappé du mode singulier qu'affectait la répartition de ces lésions des faisceaux, sur les divers points du corps. Évidemment, il ne s'agit pas ici d'un cas ordinaire d'atrophie musculaire progressive; les lésions des' faisceaux primitifs sont bien celles qui appartiennent à cette dernière affection, et l'on trouve là, tantôt la dégénération granulo-graisseuse, tantôt l'atrophie simple des faisceaux avec prolifération des noyaux du sarcolemme. Mais elles ne sont pour ainsi dire concentrées sur aucun muscle ou groupe de muscles -, elles sont disséminées un peu partout, et l'on trouve toujours, dans les régions les plus variées, des fibres malades entremêlées parmi des faisceaux parfaitement sains. Elles sont cependant plus accentuées et plus répandues sur certains muscles que sur d'autres-, mais ici encore se présente un fait exceptionnel et qui mérite d'être signalé : contrairement à la règle, les muscles des extrémités, et en particulier ceux des éminences thénar et hypothénar, des avant-bras, sont relativement peu affectés. Par contre, les lésions étaient relativement profondes dans le deltoïde et le trapèze, surtout du côté gauche dans divers muscles du larynx, et enfin dans la langue. Il importe de remarquer que ce mode de distribution ne pouvait être révélé que par l'examen nécroscopique, car, pendant la vie, l'épaule gauche était le seul point du corps où l'examen clinique pût constater une atrophie partielle quelque peu prononcée des masses musculaires. La langue surtout, cela est dit très explicitement dans l'observation, avait conservé son épaisseur, ses dimensions, sa surface lisse, et, en un mot, toutes les apparences de l'état normal, bien que ses muscles propres continssent, en assez grand nombre, des faisceaux pri- ' mitifs dégénérés ou atrophiés, et que ses mouvements fussent

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d'ailleurs remarquablement entravés. En somme, laissant de côté le renseignement fourni par l'amaigrissement partiel de l'épaule gauche, l'atrophie musculaire progressive généralisée qui, dans notre observation, se trouvait combinée aux symptômes de paralysie labio-glosso-laryngée, eût pu passer complètement inaperçue, si l'attention n'eût été éveillée par l'existence de mouvements fibrillaires intenses répandus sur presque tous les points du corps.

Kapprochant les lésions musculaires, dont il vient d'être question des altérations que présentaient les cellules nerveuses dans les diverses régions de la moelle et du bulbe, on remarquera qu'il existait entre celles-ci et celles-là une corrélation exacte. Des deux parts il s'agit de lésions diffuses répandues entre elles par un lien intime et faut-il croire que, dans ce cas, les altérations du système musculaire ont procédé, par la voie des nerfs bulbaires et rachidiens, de la lésion des centres nerveux? Les arguments favorables à cette opinion ont été développées à plusieurs reprises dans ce recueil; nous ne croyons pas nécessaire de les reproduire à nouveau. Nous proposons donc d'admettre, à titre d'hypothèse vraisemblable, que tel a été, en effet, le mode pathogénique des phénomènes morbides. Mais cela étant concédé, possédons-nous tous les éléments nécessaires à l'édification d'une théorie quelque peu satisfaisante de l'affection telle qu'elle s'est présentée dans notre observation ? Nous ne le pensons pas -, outre que nous ne savons absolument rien concernant la nature et l'origine de la lésion des cellules nerveuses, il est encore bien d'autres désidérata que nous ne pourrions signaler.

Nous ne relèverons qu'un point : on sait que chez notre malade les divers mouvements de la langue, ceux surtout qui sont relatifs à l'articulation des mots et à la déglutition^ étaient considérablement affaiblis, et, à l'autopsie, on a trouvé dans les muscles qui constituent cet organe des lésions évidemment insuffisantes pour rendre compte d'un état paralytique aussi prononcé. D'où faut-il faire dériver cette impuissance motrice indépendante de la lésion trophique des muscles? Nous ne trouvons à invoquer que cette même lésion des cellules nerveuses, d'où nous avons fait procéder déjà l'altération nutritive des faisceaux musculaires, et il est difficile de comprendre

PATIIOGÉNIE

par quel mécanisme cette unique lésion a pu produire simultanément des effets aussi différents. Remarquons en passant qu'on ne saurait faire intervenir ici une influence particulière du grand sympathique, puisqu'il s'agit d'expliquer, cette fois, non pas la présence des lésions trophiques musculaires qui trouvent leur raison d'être dans l'altération du noyau de l'hypoglosse, mais bien l'existence d'une paralysie musculaire en partie au moins indépendante de l'atrophie^. Il y a là une difficulté sérieuse, que nous avons rencontrée déjà à propos de l'atrophie musculaire progressive et de la paralysie infantile spinale^ Evidemment, on ne saurait, dans l'état actuel de nos connaissances, formuler sur ce point un jugement définitif. Contentons-nous donc, quant à présent, d'enregistrer les données positives, fournies par l'étude anatomique, et attendons que de nouveaux faits soient venus répandre la lumière sur ces obscures questions.

On a proposé plusieurs fois déjà de rattacher a une lésion primitive des noyaux gris, étagés dans le bulbe, l'ensemble symptomatique connu sous le nom de paralysie glosso-labiolaryngée ^ L'anatomie pathologique vient aujourd'hui fournir un appui décisif à cette hypothèse, fondée jusqu'ici exclusivement sur l'induction physiologique. Mais,iln'est nullement certain que tous les faits cliniques auxquels cette dénominationpeutêtre prêtée soient identiques et reconnaissent la même origine. Il est facile de prévoir, en premier lieu, que des lésions grossières du bulbe telles qu'une tumeur, un gonflement diffus, pourront dans certaines circonstances déterminées produire, à peu de chose près, les mêmes effets que l'atrophie

1. L'intégrité du grand sympathique cervical a été d'ailleurs explicitement mentionnée dans notre observation.

2. Dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie musculaire sans atrophie et l'atrophie sans paralysie se trouvent souvent entremêlées sur les mêmes points; c'est un fait que MM. Roherts {Reynold's System ofviedicine, t. II, p. 171 ; 1867 ; — Duménil de Kouen [Atrophie musculaire graisseuse jirogressive, pp. 93 et 108, Rouen, 1867), et plus récemment M. Benedikt (Elektrotherapie, p. 385; Wien, 1868), ont fait ressortir avec raison. On l'observe dans les cas d'amyotrophie progressive les plus simples et alors qu'il n'existe aucun signe d'une lésion des faisceaux blancs de la moelle épinière.

3. Voir, entre autres : A. Wachsmuth. — Ueber progressive Bulbar-paralysie, etc. Dorpat, 1854 ; et CentralblaU, 1864 ; — Clarke. L. — Besearches on Ihe intiviate structure of the Brain; 2" série, 1868, p. 318.