PARALYSIE SPINALE INFANTILE

dite des muscles antérieurs à la cuisse g-auche, une tendance marquée du tronc à s'incliner dans la station debout et la marche vers le côté droit, tels sont actuellement les seuls vestiges de la maladie spinale.

Les faits qui viennent d'être exposés à titre d'exemples, et qu'on pourrait aisément multiplier, suffiront, je l'espère, Messieurs, à mettre en évidence que certains cas de paralysie spinale aiguë, observés chez l'adulte, sont, au point de vue clinique, tout à fait assimilables à la paralysie spinale des jeunes enfants. Il resterait à déterminer si, ainsi que cela est vraisemblable, la lésion spinale d'où dérive l'ensemble symptomatique reconnaît chez l'adulte la localisation étroite dans les cornes antérieures et tous les autres caractères qui distinguent celles de l'enfant. Mais l'autopsie n'a pas encore définitivement prononcé. Il y a là une lacune qui ne saurait tarder à être comblée ^

Je crois utile de revenir aujourd'hui sur divers points relatifs à Vanatomie et à la physiologie pathologiques de la paralysie infantile spinale. Je trouverai ainsi l'occasion de signaler et de mettre à profit plusieurs travaux qui ont paru sur ce sujet, depuis la publication des premières recherches entreprises à la Salpêtrière. Ces premières études concernant

1. Cliniquetnent, l'observation publiée par mon iuterue, M. Goiubault, dans les Archives de physiolorjie (1873, janvier, p. 80), se rapproche incontestablement beaucoup de la paralysie spinale infantile; elle en diffère à quelques égards cependant au point de vue anatomo-pathologique. Les cellules motrices étaient profondément altérées dans les régions de la moelle épinière, corres|)ondantes aux muscles frappés d'atrophie ; mais on ne rencontre nulle part, dans les cornes antérieures, les foyers limités ayant fait disparaître dos groupes entiers de cellules nerveuses et produit répaississement fibroïde du tissu interstitiel qui paraissent être un caractère constant de la lésion spinale propre à la paralysie atrophique des jeune& enfants. (J.-M. G.)

des pensionnaires de l'hospice, c'est-à-dire des sujets ayant succombé à une époque le plus souvent fort éloignée de la période infantile, ont été faites incontestablement, par cela même, dans des conditions relativement défavorables. Elles ont permis, cependant, d'établir déjà des données fondamentales que les observations ultérieures, instituées dans des conditions plus heureuses, c'est-à-dire sur de jeunes sujets, morts à une date rapprochée de l'origine de la maladie, ont pu compléter à quelques égards, mais n'ont pas essentiellement modifiées. Cela ressortira, je pense, du court exposé qui va suivre.

1° Ce qui caractérise surtout, anatomiquement, la lésion spinale de la paralysie infantile, c'est la localisation étroite, systématique, des altérations dans les cornes antérieures de la substance grise et, plus précisément, dans la région de ces cornes qu'occupent les grandes cellules ganglionnaires, dites motrices. Rien, jusqu'ici, n'est venu contredire cette proposition établie dès l'origine de nos recherches '.

L'altération dont il s'agit, — c'est un point sur lequel nous n'avions pas manqué d'insister,— se montre parfois exactement limitée à un seul ou à deux des groupes ovalaires, nettement circonscrits, que, dans le renflement lombaire, par exemple, ces cellules forment en s'agrégeànt {Fig. 10). Ce sont là, pour ainsi dire, les foyers primitifs du mal, , car, si la lésion s'étend au delà, elle paraît rayonner autour du groupe cellulaire comme autour d'un centre. Ce n'est qu'au plus haut degré de l'altération et seulement çà et là, sur quelques points, que la corne grise est envahie dans toute son étendue transversale [Fig. 9). Il est de règle, en pareille occurrence, que les fais-

1 Ces vues, relatives au rôle de l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures dans la pathogénie de la paralysie infantile et des amyotrophies spinales progressives, ont ete exposées dans une levon que M. Charcot a faite à la SalpÔtrière, en juin 1808. (B.)

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ceaux blancs, les antérieurs et les latéraux surtout, présentent dans la rég-ion où la corne grise est aussi profondément atteinte, une sorte d'émaciation, d'atrophie, avec diminution plus ou moins prononcée de tous les diamètres; mais cette lésion évidemment secondaire des faisceaux blancs n'est pas nécessaire. Elle peut faire défaut {Fig. 10) et ne saurait, par conséquent, figurer au premier rang dans la caractéristique de la lésion spinale propre a la paralysie infantile.

La localisation si remarquable des lésions dans l'aire des groupes de cellules m'avait conduit à admettre depuis longtemps, à titre d'hypothèse très vraisemblable, que le processus morbide occupe d'abord la cellule nerveuse, pour se propager ensuite àlanévroglie. Comment, en effet, expliquer autrement cette circonscription si frappante de l'altération dans le voisinage immédiat des éléments ganglionnaires? Je ne sache pas qu'aucun argument sérieux ait été, jusqu'ici, opposé à cette hypothèse.

2° La lésion des cornes antérieures, dans les cas de date ancienne, tels que ceux qui ont servi à nos études, consiste, en général, pour ce qui concerne les cellules nerveuses, en une atrophie scléreuse plus ou moins accentuée. Les éléments ganglionnaires de tout un groupe, de toute une région lorsque l'altération est portée au plus haut degré, peuvent même avoir disparu sans laisser de traces. Quant à la névroglie, on y trouve les caractères de l'hyperplasie conjonctive avec multiplication des éléments nucléaires et formation d'un tissu fibroïde, souvent très dense, marques évidentes de l'existence passée d'un travail irritatif.

Toutefois, ainsi que nous l'avons rec(mnu ailleurs, les observations recueillies à la Salpêtrière n'avaient mis, sous nos yeux, que les reliquats d'un processus morbide depuis longtemps éteint. En présence des documents qu'elles nous four-

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nissaient, nous ne pouvions que chercher à reconstruire, par une espèce d'exégèse, les premières phases du processus. Sans doute les lésions de la névroglie nous offraient les traces incontestables de leur origine inflammatoire. Mais s'était-il agi la, autrefois, d'une myélite hyperplasique sans désagrégration du tissu, ou, au contraire, d'une m.y élite destructive avec ramollissement'} Le problème était à peu près impossible à résoudre. C'est ici que gît principalement l'intérêt des importantes observations de MM. Damaschino et Koger {Joc. cit.). Ces auteurs ont eu l'occasion de pratiquer l'autopsie dans deux cas relatifs à de jeunes enfants ayant succombé l'un 2 mois, l'autre 6 mois après le début de l'affection et ils ont reconnu dans ces deux cas que, sur les points de la moelle le plus profondément altérés, les lésions localisées, d'ailleurs, comme c'est la règle, dans l'une des cornes grises antérieures, consistaient en un ramollissement rouge inflammatoire, avec injection vasculaire, production de corps granuleux, etc., etc. Au-dessus et au-dessous de ces points, l'altération pouvait être poursuivie encore à une certaine distance dans la substance grise-, mais, s'atténuant progressivement, elle n'était plus représentée bientôt que par la multiplication des éléments nucléaires et une injection vasculaire surtout marquée au voisinage immédiat des groupes de cellules nerveuses.

Ces observations établissent — comme on voit — que le ramollissement rouge doit être compté parmi les lésions spinales delà paralysie infantile. Mais rien ne démontre, quant à présent, que ce soit Là, dans l'espèce, une condition obligatoire. Il est même fort vraisemblable que, à l'exemple de ce qui a lieu parfois dans la myélite aiguë centrale vulgaire, les altérations de la moelle épinière, dans la paralysie des enfants, peuvent atteindre leur plus haut degré d'intensité et provoquer, à la périphérie, les lésions trophiques musculaires les

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plus graves, sans qu'il y ait dissociation des éléments nerveux et eonjonctifs et autrement dit ramollissements

Un autre fait intéressant, mis en lumière par ces mêmes observations de MM. Rog-er et Damaschino, c'est que, dans ses premières phases, l'altération des cellules nerveuses est marquée par une atrophie avec pigmentation excessive de ces éléments. La lésion scléreuse, signalée dans les observations qui nous sont propres, serait donc un phénomène consécutif-.

1. Gliarcot. — Archives de jphjjsîologie, 1872, janvier-février; — Hayem, même recueil, 1874, p. 603.

2. C'est ici le lieu de rappeler les principaux modes d'altération dont les cellules nerveuses des cornes grises antérieures de la moelle épinière se montrent susceptibles.

1° Je signalerai, en premier lieu, la tuméfaction, souvent énorme, que subissent parfois ces cellules et que j'ai le premier reconnue, je crois, du moins

Fig. 11. — Cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. — A, état normal. — B, état hypertrophique. — G, altération pigmentaire.

— D, altération pigmentaire arrivée au dernier terme. — E, cellule atteinte d'atrophie scléreuse. — F, altération vacuolaire.

en ce qui concerne la moelle {Soc. de biologie, 1872). Le corps, volumineux et comme renflé, est eu même temps trouble et opalescent. Les prolongements sont plus épais qu'à l'état normal et comm» contournés. J'ai comparé cette altération des cellules nerveuses de la moelle épinière à l'hypertrophie ({uq présente, sous Tinfluence de certains processus irritatifs, le cylindre axilo des tubes nerveux, soit dans le centre cérébro-spinal, soit dans les nerfs périphériques [Fig. 16, B).