AFFECTIONS SPINALES QUI LES PRODUISENT

3° Divers types de myélite centrale, spontanée ou traumatique, à marche chronique, doivent entrer dans cette énumération-, une lésion anatomique que l'on désigne communément sous la dénomination d'hydromijélie ou hyclromy élite mérite d'être mentionnée spécialement ^

Quelques auteurs décrivent cette altération spinale comme résultant d'une dilatation du canal central de la m^oelle épinière. Il est certain que, dans la majorité des cas, il s'agit là de foyers canaliculés consécutifs à une myélite chronique centrale. Quoi qu'il en soit, la substance grise des cornes

1. Cette lésion spinale à été désignée par Ollivier (d'Angers) sous le nom de syringomyélie ou cavité centrale dans la moelle épinière {Traité des maladies de la moelle épinière, 3"^ édit., 1837, t. I, p. 202). J'ai fait connaître une observation de myélite spinale cervicale avec pachyméningite, remarquable, entre autres, par la présence de trois canaux longs et étroits, qui, creusés pour la majeure partie dans l'épaisseur de la substance grise, parcouraient, parallèlement au grand axe de la moelle, le renflement cervical dans toute son étendue. L'un de ces canaux, de tous le plus considérable, pouvait même être suivi jusqu'au niveau du tiers inférieur de la région dorsale. Dans la plus grande partie de son trajet, il occupait la corne grise postérieure du côté gauche ou, pour mieux dire, il s'était substitué à cette corne grise dont les divers éléments avaient disparu. Les deux autres canaux, moins volumineux, siégeaient, l'un immédiatement en arrière de la commissure postérieure, sur la ligne médiane, de manière à intéresser à la fois les deux faisceaux blancs postérieurs, l'autre en partie dans la corne postérieure droite, en partie dans le faisceau postérieur du côté droit. Ces derniers canaux se trouvaient en grande partie comblés par une substance amorphe, transparente, finement grenue, qui, en certains points, s'était désagrégée, vraisemblablement par le fait de quelque accident de préparation, et avait lais.se a sa place des lacunes plus ou moins étendues, à contours plus ou moins irreguliers. Cette même substance, finement grenue, légèrement condensée, tormait la paroi des foyers et se continuait sans ligne de démarcation bien tranchée avec le tissu avoisinant qui présentait lui-même, a une certaine distance, les caractères de la dégénération granuleuse. Cette observation qui figure dans un mémoire publié en commun avec M. Jofifroy, alors mon mterue (Archives de physiologie, mai, septembre et novembre 1869), rendait dejafort vraisemblable qu'an certain nombre de cas à'hydromyéhe, assez communément rapportés jusqu'alors à une dilatation du canal central, peuvent résulter de la fonte d'un tissu pathologique développé au sem des parties centrales de la moelle épinière. La réalité du fait me semble avoir été mise hors de doute nar M Hallopeau dans un travail intéressant présente a la bociete ao Biologie. (Mémoires de la Société de Biologie, 1869, p. 1990 Tout récemment M le Th. Simon (de Hambourg) a rassemblé un grand nombre d observations (Arch fur Psychiatrie und nervenicankhreden, v. Bd. 1 hett. Berlin, 1874, p. 120 et suiv.) qui viennent confirmer à cet égard les conclusions des travaux français. (J.-M. Charcot.)

AMYOTROPHIE SPINALE PKOTOPATHIQUE 217

antérieures peut, en pareille circonstance, être intéressée au point que les cellules nerveuses motrices subissent des altérations plus ou moins profondes et, par ce fait, l'atrophie musculaire, à marche progressive, viendra figurer dans la s\ mptomatolog'ie de l'affection^

4° Il existe aussi plusieurs exemples de tumeurs intraspinales (g-liômes ou sarcomes), qui, développées au centre de la substance grise,, dans la région cervicale, ont été le point de départ de symptômes d'amyotrophie progressive ^

5° Nous devons citer encore la sclérose en plaques. En général, dans les cas ordinaires relatifs à cette affection, la substance grise n'est pas profondément atteinte-, il est possible que cela arrive néanmoins, et alors, aux symptômes déjà si variés de l'induration multiloculaire des centres nerveux, viennent se joindre des amyotrophies à marche progressive.

6° Mais la forme pathologique que je veux relever particulièrement parmi ces amyotrophies spinales chroniques, deutéropathiques, est celle qui est caractérisée anatomiquement par une sclérose qui affecte symétriquement les faisceaux latéraux de la moelle épinière, dans toute la hauteur de ce cordon nerveux. Cette sclérose fasciculée peut même être suivie, ainsi que nous le dirons, jusque dans le bulbe et' la protubérance. La sclérose fasciculée latérale symétrique peut se rencontrer isolément, en dehors de toute lésion de l'axe gris; mais, très fréquemment, elle retentit sur les cornes antérieures de la substance grise, et plus particulièrement sur

1. Voir entre autres le cas de M. O. Scliuppel: Ueber Hydromyelus. In Archiv d&r Heilkunde. Leipzip, 1805, p. 289.

2. 0. Schuppel. — DaaGliom and GLiomyxon des Ruckenmarics. In Arcliiv der Heilkunde, p. 127, 18G7. — J. Grimni. — Atrophia musauloriim progres-

\»wa, tumor carcinomatosus intumescentim spinalis, etc. In Virchow's Archiv, 1869, 4 Fang. 8 Bd.

218 AMYOTROPHIE SPINALE PROTOPATIIIQUE

les cellules nerveuses de la région, en conséquence de quoi les symptômes amyotrophiques se surajoutent à ceux qui relèvent de la sclérose latérale.

Dans tous les cas qu'embrasse cette éniimération, l'envahissement de la substance grise antérieure, ainsi que nous l'avons fait remarquer, est constamment un phénomène consécutif. Il est possible que la combinaison inverse puisse survenir, c'est-à-dire qu'une lésion primitivement développée dans le centre gris envahisse consécutivement les faisceaux blancs; mais je ne crois pas, quant à présent, que cette combinaison ait jamais été régulièrement observée.

Messieurs, ainsi que je vous l'ai annoncé en commençant, c'est tout d'abord Vamy atrophie progressive spinale protopat/iique définie, comme vous venez de l'entendre, que nous allons étudier dans cette leçon. Lorsque ce type, comparativement simple, vous sera connu, il deviendra plus facile de pénétrer dans l'histoire, maintenant encore assez embrouillée, des amyotrophies spinales deutéropathiques.

Nous nous efforcerons de dégager, autant que possible, la description de l'atrophie musculaire protopathique de tous les éléments étrangers qui l'encombrent chez la plupart des auteurs. Nous suivrons en cela l'exemple de M. Duchenne (de Boulogne) qui, de longue date, a commencé, en se plaçant surtout au point de vue clinique, ce travail d'épuration. Les jalons posés par cet auteur sur la voie qu'il a déjà parcourue nous serviront, plus d'une fois, de guide dans l'accomplissement de la tâche que nous allons entreprendre ^

A. Nous commencerons notre exposition par le côté clini-

1. Voirie chapitre V dans le Traité de VEledrothérapie localisée.

ATROPHIE INDIVIDUELLE DES MUSCLES -if

que; après quoi, nous descendrons dans le détail des lésions anatomiques et, enfin, nous vous présenterons; en manière de conclusion, quelques considérations relatives à la physiologie pathologique de l'affection.

a) Le premier trait à faire ressortir dans la symptomatologie de l'atrophie musculaire progressive, après le début insidieux, sans prodromes, ou avec des prodromes longtemps inaperçus, pour ainsi dire, c'est ce qu'on pourrait appeler Y atrophie individuelle que subissent les muscles affectés ; en d'autres termes, un muscle ou plusieurs muscles d'un membre peuvent avoir souffert une diminution de volume très remarquable^ alors que les muscles voisins ont conservé leur relief normal.

Ce premier trait est, en quelque sorte, caractéristique-, c'est, écrit M. Duchenne (de Boulogne), « le faciès de la maladie ». Précisons, en faisant appel à un exemple concret. Supposons le cas, très commun dans l'espèce, où la maladie n'a envahi encore qu'un certain nombre de muscles dans un membre supérieur. Tous les muscles de la main et de l'avant-bras auront, je suppose, à ce moment, subi une atrophie profonde, à l'exception d'un seul peut-être, le long supinateur par exemple. En revanche, les muscles du bras et de l'épaule seront intacts et présenteront le volume de l'état normal de manière à former un contraste frappant avec l'atrophie très accentuée de l'avant-bras et de la main.

Prenons un autre exemple, plus rare. Ce sera, dans ce cas,, les muscles thoraciques qui auront été affectés les premiers. Les pectoraux seront profondément émaciés, et, partant, la poitrine aura subi un amaigrissement très prononcé, tandis que les membres supérieurs, ayant été épargnés tout entiers, offriront une saillie relativement considérable. Ce mode d'envahissement de l'atrophie qui procède, dans une certaine

mesure, muscle par muscle, fournit un caractère important parce qu'il ne se retrouve pas au même degré dans les amvotrophles deutéropathiques.

&) Les troubles fonctionnels que présentent les muscles en voie d'atrophie doivent nous arrêter actuellement. A la diminution de volume se lie un certain degré d'affaiblissement des mouvements exécutés par le muscle et l'on peut dire que ces deux phénomènes, d'une façon générale, progressent parallèlement-, autrement dit, moins il y a de fibres musculaires dans un muscle ou plus il y a de fibres atrophiées, plus la faiblesse est grande, et celle-ci ne paraît guère dépendre que de la diminution du nombre ou de l'atrophie plus ou moins prononcée des faisceaux musculaires.

Ce fait contraste avec ce que l'on sait des paralysies proprement dites ou par défaut d'action nerveuse. Soit, par exemple, une paralysie des membres inférieurs déterminée par une compression s'exerçant sur un point limité de la moelle épinière a la région dorsale \ l'inertie motrice occasionnée dans les membres inférieurs par la suppression de l'action cérébrale pourra être complète, absolue, et cependant les muscles, en pareil cas, ne souffriront pas dans leur nutrition ou ne souffriront qu'à la longue, par le fait de l'inaction prolongée.

Dans les amyotrophies spinales, deutéropathiques, en raison de la combinaison habituelle d'une lésion des faisceaux blancs avec la lésion de la substance grise, il est de règle qu'un degré plus ou moins prononcé de paralysie par suppression de l'action nerveuse s'ajoute aux effets de l'amyotrophie protopathique où la substance grise est seule affectée.

c) Un autre fait, digne d'être relevé, est le suivant : le muscle, môme quand il est parvenu à un degré avancé d'atrophie,

SECOUSSES FIBRILL-UKES

conserve sa contractilité électrique faradique normale. La diminution ou l'abolition de cette contractilité ne se manifestent que dans les phases ultimes, alors que l'atrophie est portée à son comble. C'est la un caractère qui tranche considérablement avec ce que nous savons des amyotrophies spinales aiguës oii, dès les premiers temps et avant même que le volume du muscle ait décelé par ses changements une altération appréciable, la contractilité faradique est déjà remarquablement modifiée.

d) Il importe, dans la description, de ne pas oublier les secousses ftbriUaires. Ces secousses se produisent spontanément, mais on peut en provoquer souvent l'apparition à l'aide d'un léger choc porté sur le muscle. Elles consistent, permettez-moi de le rappeler, en ce que la peau, qui recouvre le muscle atteint, paraît tout à coup soulevée par de petites cordes très fines, qui se dessinent dans la direction des principaux faisceaux musculaires. Quelquefois tout à fait partielles et localisées, elles sont, d'autres fois, assez énergiques pour mettre en mouvement un doigt, la main elle-même. Ces secousses fibrillaires n'appartiennent pas en propre à la forme protopathique. J'ajouterai, en outre, qu'elles se voient en dehors de l'atrophie musculaire progressive, chez des sujets sains. Elles constituent parfois, dans ce cas, un des symptômes d'une forme particulière d'hypocondrie, assez fréquente, soit dit en passant, chez les étudiants en médecine.

e) Je dois signaler, mais pour les écarter du tableau, d'autres symptômes qu'k mon sens on a compris à tort dans la description de l'atrophie musculaire vulgaire. Les douleurs spontanées, continues et névralgiques, les douleurs paroxystiques fulgurantes, mentionnées par quelques auteurs, "appartiennent aux formes deutéropathiques (sclérose postérieure,

222 DÉVIATIONS paralytiques; griffes

sclérose symétrique latérale, pachyméning-ite). J'en dirai

autant de l'anesthésie et de l'hyperesthésie cutanées. Elles

sont étrang-ères à l'atrophie simple. Il en est de même, d'après

mes observations, des douleurs provoquées par la pression

qui traduisent une exaltation de la sensibilité des masses

musculaires.

/) Enfin, je dois consigner dans la symptomatologie de l'atrophie spinale protopathique, les déformations ou mieux les déviations qui résultent forcément de l'affaiblissement des muscles atrophiés et de la prédominance que prennent en conséquence les muscles antagonistes. C'est de la sorte que se produisent, pour ne parler que des mains, des déformations variées, connues sous le nom de griffes. En somme, ce sont là des déviations paralytiques qu'il ne faut pas confondre avec les déformations par contracture^ qui se montrent dans certaines formes deutéropathiques et y jouent un rôle intéressant comme cela se voit, entre autres, dans la sclérose latérale amyotrophique.

B. Après cette énumération des symptômes qui s'observent sur chacun des muscles malades, considérés en particulier, nous devons fixer l'attention sur -quelques caractères tirés du mode de progression et de répartition que présentent les lésions musculaires dans leur envahissement successif. Dans cet ordre, nous avons à signaler un certain nombre de phénomènes d'une utilité incontestable pour la distinction nosographique.

1° Dans l'immense majorité des cas, l'amyotrophie progressive spinale protopathique débute par un des membres supérieurs, le droit surtout-, elle commence par la main et remonte •i l'avant-bras, au bras, îi l'épaule, gagnant ensuite le tronc. Dans la règle, elle ne s'étend aux membres inférieurs,—

MODES d'invasion ■^23

remarquez bien ce fait que nous aurons k utiliser bientôt, — que lorsque le mal est parvenu a ses dernières limites. Je vous ai montré maintes fois, dans cet hospice, des sujets atteints de long-ue date d'atrophie musculaire protopathique dont les membres supérieurs étaient, de même que le thorax, réduits à l'état squelettique, tandis que les membres inférieurs, peu ou point affectés, permettaient, à peu près comme dans les conditions normales, la station debout et la marche.

2° L'envahissement primitif du tronc est beaucoup plus rare, M. Duchenne l'a noté dans une douzaine de cas seulement; les membres supérieurs, alors, sont pris en second lieu.

3° Enfin, il convient d'indiquer, comme un mode d'invasion tout à fait exceptionnel, très rare dans l'atrophie vulgaire, — ce sera l'inverse dans quelques atrophies deutéropathiques, celui où les muscles des membres inférieurs sont lésés avant tous les autres. M. Duchenne déclare n'avoir rencontré ce mode de début que deux fois sur 159 cas. A la vérité, M. Hammond, dans un traité récent', dit qu'il l'a observé 8 fois sur 29-, mais, si j'en juge par un des exemples qu'il rapporte, les faits qui ont servi à édifier cette statistique s'écartent singulièrement du type classique. Il s'agit, dans le cas auquel je Ma allusion, d'un homme qui, après avoir accusé quelques troubles de la vision et avoir éprouvé pendant longtemps des fourmillements ainsi que des douleurs {electric pains) dans les mem^bres inférieurs, présenta une atrophie progressivement croissante, et, à un moment, devenue considérable, des muscles de ces membres. Cette atrophie, si profonde qu'elle fût, des masses musculaires, ne s'opposait

1 . W . A . ] lammond . — A Tratise on diseases of the nervous system, p. 666, tig. 31. New- York.

224 MARCHE, ÉTIOLOGIE

pas d'une façon absolue a la station et à la marche. Je no puis m'empêcher de voir, dans ce cas, un exemple d'ataxie locomotrice; on sait que, dans cette alîection, l'atrophie progressive des membres frappés d'incoordination motrice n'est pas une complication très rare.

C. On peut avancer que, dans les conditions régulières, la marche de la maladie est très lente : c'est par exception que, envahissant prématurément tous les muscles qui servent au mécanisme de la respiration (muscles intercostaux ou diaphragme, ou encore les nerfs bulbaires, combinaison dont nous parlerons en un lieu spécial), elle se termine au bout de deux a cinq ans. Je le répète, dans les conditions habituelles, l'atrophie vraie dure dix-huit ans sous forme partielle, dix-huit ou vingt ans même, alors qu'elle s'est depuis longtemps généralisée à tous les muscles.

D. Un mot maintenant concernant Vétiologie. Ce qu'on a écrit sur la consanguinité om^wx V hérédité, en tant qu'élément étiologique de l'atrophie musculaire progressive, me paraît, d'après la critique des textes a laquelle je me suis livré, appartenir à l'amyotrophie spinale protopathique. Celle-ci, ajouterai-je, ne reconnaît guère de causes occasionnelles.

Les amyotrophies spinales, appelées rhumatismal es ^ parce qu'elles semblent déterminées par l'impression du froid, sont, si je ne me trompe, du ressort de la myélite chronique, de la pachyméningite ou de la sclérose latérale.

Celles qui surviennent en conséquence d'une cause traumatique, d'un coup porté sur le dos, comme chez le malade de M. GulP, du poids d'une balle de coton trop lourde,

1. W. Gull. — Prof/ressive atrophy of the muscles of thc trunkan upper Extremities a/ter a Blow on the, Neelc loilh the fist. In G'if.v's J/os/). Ee2>orts, 1858, p. 195.

ANATOMIB PATHOLOGIQUE

comme chez le malade de M. Roberts, etc., sont vraisemblablement aussi relatives à la myélite^ Mais pour ce qui est de l'atrophie primitive, le rôle étiologique de la transmission héréditaire paraît très important. Il a été relevé par tous les auteurs et récemment M. Naûnyn, professeur à Kœnig-sberg, relatait l'histoire d'une famille où la transmission avait pu être suivie à travers cinq générations-.

Dans un exposé où il s'agit surtout de mettre en relief quelques caractères nosographiques fondamentaux, c'en est assez, Messieurs, pour le côté clinique. Nous avons recueilli, chemin faisant, des matériaux dont l'utilité ne saute peut-être pas aux yeux de prime abord, mais qui apparaîtra dans toute son évidence lorsqu'il faudra établir tout à l'heure comment les amyotrophies deutéropathiques se distinguent de l'amyotrophie protopathique, mais aussi par tout l'ensemble des autres caractères pathologiques. Actuellement, il convient de vous faire connaître ce qu'on sait sur Vanatomie pathologique de l'amyotrophie progressive spinale protopathique.

1° Nous commencerons par ce qui est relatif à la moelle. La lésion, dont il s'agit, porte nécessairement sur les grandes cellules motrices.

La névroglie peut être, elle aussi, affectée; mais, en pareil cas, l'altération reste systématiquement circonscrite dans

1. W. Eoberts. — Art. Wasting Palsy, in E. Reynold's System ofmedicine, p. 168. — D'autres exemples d'atrophie progressive des muscles, survenue à fe^siiite de causes traumatiques, ont été cités par Bergmann {St-Petersburc/er Med. Zeitsch., p. 116, 1864, Thudicum et Lockhart-Clarke {Beak's Archives ofmedicine, 1863).