ONZIÈME LEÇON

Des amyotropMes spinales chroniques. — AtropMe musculaire progressive spinale protopathique (Type Duchenne-Aran).

Sommaire. — Variétés cliniques des cas désignés sous le nom d'atrophie musculaire progressive (atrophies musculaires progressives spinales). — Uniformité dans ces cas de la lésion spinale qui porte sur les cornes antérieures de la substance grise.

Etude de l'atrophie musculaire progressive spinale protopathique comme type du groupe : simplicité de la lésion spinale. — Amyotrophies spinales chroniques deutéropathiques. La lésion des cellules nerveuses motrices est ici consécutive ; elle se surajoute à une lésion spinale de siège variable. — Aperçu des principales afifections spinales qui peuvent produire l'amyotropliie progressive deutéropathique ; pachyméningite spinale hypertrophique; — sclérose des faisceaux postérieurs ; myélite centrale chronique ; hydromyélie ; tumeurs intr'a-spinales ; sclérose en plaques ; — sclérose latérale symétrique.

De l'atrophie musculaire progressive spinale protopathique en particulier. (Type Ducheune-Aran.) — Symptômes : atrophie individuelle des muscles, troubles fonctionnels, persistance prolongée de la contractilité faradique ; secousses fibrillaires, déformations ou déviations paralytiques; [griffes. — . Modes d'invasion. — Etiologie : hérédité, froid, traumatisme.

Anatomle pathologique. — Lésion de la moelle: altération limitée aux cornes antérieures de substance grise (cellules nerveuses, névroglie). — Lésions des racines nerveuses et des nerfs périphériques. — Lésions musculaires, leur nature.

Messieurs,

Je me propose, dans les leçons qui vont suivre, de consa-crer quelques développements à l'histoire des amyotrophies spinales chroniques. Les affections que comprendra cette-

AMYOTROPHIE SPINALE PUOTOPATHIQUE 213

appellation sont aujourd'hui encore souvent confondues en clinique sous la dénomination commune d'atrophie musculaire progressive. L'anatomie pathologique cependant a établi depuis longtemps qu'il ne s'agit pas là d'un groupe homogène.

En effet, les lésions spinales qu'on peut rencontrer dans les cas qui portent en clinique cette dénomination d'atrophie musculaire progressive sont très variées. Elles ont toutefois, en commun, un trait particulier qui constitue, pour ainsi dire, le caractère anatomique fondamental du groupe : c'est la lésion des cornes antérieures de substance grise et plus explicitement l'altération atrophique des cellules motrices de la région. Nous trouvons en quelque sorte ici la reproduction de ce que nous avons vu à propos des amyotrophies spinales aiguës -, seulement la lésion spinale, dans les cas qui vont nous occuper, évolue non plus suivant le mode aigu, mais au contraire suivant le mode subaigu chronique et, à cette circonstance, se rattachent, malgré plus d'une analogie, des différences considérables dans la succession des symptômes.

A. Vous vous souvenez sans doute. Messieurs, que dans l'étude des amyotrophies aiguës, nous avons pris pour objet un type régulier, la paralysie infantile où les lésions spinales sont systématiquement limitées aux cornes antérieures de la substance grise. Un type du même genre nous servira de guide dans l'histoire des amyotrophies spinales chroniques. En effet, une lésion exactement limitée aux régions antérieures de la substance grise et laissant parfaitement indemnes tous les autres départements de la moelle épinière, substance blanche et substance grise, tel est le substratum anatomique dans une certaine forme d'atrophie musculaire progressive qui répond à peu près cliniquement

214 AMYOTROPHIES SPINALES DEUTÉnOPATHIQUES

au type vulgaire, tel qu'il a été décrit par Cruveilhier, Duchenne (de Boulogne), Aran, et à laquelle nous donnerons, si vous le voulez bien, la qualification Ae .spinale protQpathique.

La constitution de cette forme protopathique de l'atrophie musculaire spinale, qui reproduit en quelque sorte, je le répète, dans le mode chronique, la paralysie infantile, est relativement fort simple. Ainsi, l'élément anatomo-pathologique est représenté : 1° dans la moelle, par une lésion systématiquement limitée aux cornes grises antérieures; l'altération des grandes cellules nerveuses étant d'ailleurs une condition nécessaire, sine qua non, et parfois la seule lésion appréciable; 2° dans les racines motrices et les nerfs moteurs périphériques, par une atrophie plus ou moins prononcée, conséquence de la lésion spinale ; 3° enfin dans les muscles correspondants, par des lésions trophiques que nous aurons à passer en revue et d'où procède, à proprement parler, toute la symptomatologie de Taffection.

B. Les choses sont plus compliquées dans un second groupe d'amyotrophies spinales chroniques que, par opposition, je désignerai sous le nom de cleutéropathiques. Ici, en effet, la lésion des cornes antérieures et des cellules nerveuses est nécessairement présente aussi, mais elle n'est qu'un fait de seconde date, consécutif en tout cas. La lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s'est développée en dehors de la substance grise et ce n'est que secondairement, par extension, que celle-ci a été, à son tour, envahie. A la vérité, lorsque cet envahissement s'est opéré, la même série de phénomènes consécutifs en découle, et en particu lier, l'atrophie progressive des muscles; toutefois les symptômes amyotrophiqucs se trouvent alors comme entremêlés, ou mieux surajoutés à ceux de la maladie spinale primitive.

AMYOTROPHIES SPINALES DEUTÉROPATHIQUES 215

Or, VOUS comprenez aisément, Messieurs, combien l'ensemble symptomatique qu'on observe dans ces diverses combinaisons pourra se montrer complexe et variable. Car, de fait, il n'est peut-être pas une lésion élémentaire chronique de la moelle épinière qui ne soit susceptible, à un moment donné de son évolution, de retentir sur la substance grise antérieure et d'y déterminer l'atrophie des cellules motrices. Pour ne parler que des faits dans lesquels une vérification anatomique a eu lieu, voici l'énoncé des principales formes d'affection de la moelle épinière qui peuvent donner lieu à l'amyotrophie spinale chronique deutéropathique :

1° En premier lieu, je signalerai la pacliy méningite spinale hypertrophique. Elle consiste, nous le verrons, en une inflammation des méninges qui occupe surtout le renflement cervical de la moelle et qui répond sans doute à ce qu'on appelait autrefois l'hypertrophie de la moelle épinière. La lésion méningée se propage à la moelle elle-même et simultanément aux origines des nerfs rachidiens. L'atrophie musculaire des membres supérieurs se développe sous cette double influence -, elle se montre combinée a des symptômes particuliers qui relèvent à la fois de la lésion méningée, de la lésion spinale et de celle des nerfs périphériques.

2° Vient ensuite la sclérose des zones radiculaires postérieiùres, substratum anatomique de l'ataxie locomotrice progressive ^ La symptomatologie se composera ici des phénomènes liés à l'atrophie consécutive des cornes antérieures, — atrophie lente des muscles, — et de ceux qui caractérisent la sclérose des zones radiculaires postérieures — douleurs fulgurantes spéciales, incoordination motrice, etc.