GOMMES DE LA VOUTE PALATINE
langue, ou meme pour du cancer, et il n’y a que l’étude des antécédents et les résultats d’un traitement d’épreuve qui puissent en pareil cas trancher la question d’une façon péremptoire.
On connaît l’histoire de ce malade de Lallemant, considéré comme atteint d’un cancer de la langue absolument inopérable, auquel on donna, pour faire quelque chose, de l’iodure de potassium et qui guérit.
Dans un cas récent de Philipson (1), un homme de cinquante ans, atteint de gommes syphilitiques multiples, faillit subir l’amputation de la langue.
Bien que ces erreurs soient toujours possibles, il faut bien avouer qu’elles sont exceptionnelles, et ne pas s’autoriser de ces méprises qui en somme sont très rares pour condamner pendant des mois au traitement antisyphilitique des malades atteints de cancer de la langue. C’est au grand préjudice de ces malades que le traitement d’épreuve est prolongé aussi longtemps. En cas de doute, quelques jours de traitement mixte, et surtout d’iodure à doses assez élevées, suffiront pour établir la nature gommeuse de l’aft’ection.
La gomme ramollie et devenue fluctuante simule à meKV'eille un abcès de la langue, simple ou tuberculeux. D’autre part, l’actinomycose de la langue peut être confondue avec une gomme (2).
Enfin, il faut toujours compter avec certains cas singuliers qu’om rencontre de temps à autre dans la pratique et qui sont bien faits pour dérouter. Un exemple, entre autres, nous en est fourni par Derville(3). Un homme à bon droit suspect de syphilis, présentait à la. langue une tumeur arrondie, survenue sans cause apparente dans un assez court laps de temps. On pensa à une gomme. Mais au bout d’un certain temps, il fallut renoncer à ce diagnostic. C’était un bout d’ambre qui était logé dans l’épaisseur de la langue. Dans une rixe un violent coup de poing avait brisé sa pipe qu’il tenait à la bouche, et l’extrémité du tuyau était restée dans la langue. Le blessé était ivre au point d’avoir oublié cette circonstance.
Le pronostic des deux grandes formes de glossite est difl'érent. Les glossites scléreuses sont rebelles au traitement, quand une fois le tissu fibreux s’est organisé. Alors elles sont stationnaires ou progressives, mais incurables. Tout au contraire, les gommes, accidents plus bruyants et en apparence beaucoup plus graves, guérissent avec une grande simplicité, pour peu qu’on administre la médication convenable (4).
Gommes de la voûte palatine. — La voûte palatine est bien moins souvent que le voile frappée par les lésions tertiaires. Cepen-
(1 ) Philipson, Berû'ner klinische Wochenschr., 1893.
(2) Claisse, Presse mécl., 1893.
(3) Derville, Soc. des sc. méd. de Lille, 1894.
(4) Mauriac, Syphilis tertiaire, 1890, p. 714.
118 H. MORESTIN. — MALADIES DE LA BOLXHE ET DU PHARYAX.
(lant c’est un siège relativement commun. Les gommes palatines siègent presque toujours au voisinage de la ligne médiane, elles prennent naissance tantôt du côté delà muqueuse des fosses nasales, tantôt du côté de la muqueuse buccale (1), sur l’une ou l’autre face de la voûte osseuse du palais; mais le plus souvent peut-être, il y a une véritable ostéomyélite gommeuse de cette lame osseuse. Il en résulte la production de séquestres, et l’ouverture du foyer à la fois du côté du nez et du côté de la bouche. Ces gommes sont l’origine habituelle des perforations pathologiques de la voûte palatine. Elles sont plus ou moins étendues, mais ne guérissent point spontanément et sont fort gênantes, car elles entraînent le rejet par le nez des aliments et des boissons, et une perturbation profonde dans l’émission des sons.
Ces gommes sont assez facilement reconnues. Toutefois il existe deux causes d’erreur. Quand la gomme est à sa période de crudité, et se présente sous forme d’une tumeur solide, on peut en méconnaître la nature et la considérer comme une tumeur véritable. Mais le changement de couleur de la muqueuse, qui à sa surface présente une teinte d’un rouge foncé, l’absence de limitation de son contour, la saillie moins nette, plus étalée qu’en cas de tumeur, l’évolution plus rapide, les manifestations concomitantes de la syphilis et les antécédents, ne permettront en général aucune espèce de doute.
D’autre part, quand la gomme est ramollie et fluctuante, on peut la prendre pour un abcès. C’est une erreur relativement fréquente.
Un moulage déposé par Alfred Fournier au musée de Saint-Louis ('2; montre une gomme palatine qui, prise pour un abcès, avait été incisée. Dans ce cas particulier l’erreur n’était pas très excusable, parce que la gomme siégeait à la partie moyenne de la voûte palatine sur la ligne médiane. C’est un point où l’on ne voit presque jamais d’abcès. Ceux-ci siègent sur les parties latérales, au voisinage immédiat des dents ; encore les abcès d’origine dentaire se développent-ils rarement du côté de la voûte palatine, mais presque toujours à la face externe des maxillaires. Mais enfin on en voit de temps à autre du côté de la voûte palatine. D'autre part, les gommes peuvent être latérales et coïncider avec des dents cariées.
Cependant, même alors, l’évolution différente des deux ordres de lésions permet de les reconnaître. L’abcès est à évolution rapide et douloureuse, la gomme grossit lentement et sans déterminer de douleurs. Abandonnées à elles-mêmes, les deux affections ont aussi une évolution tout opposée. L’abcès chaud vidé spontanément guérit ; pour la gomme, on sait ce qu’elle devient.
La perforation établie sera facilement distinguée de celles qui sur-
(1) Gazharossian, thèse de Paris, 1896.
(2) A. Fourmer, Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° 1522.
SYPHILIS TERTIAIRE DE LA GORGE
viennent à la suite du tabès (I) et qu’accompagnent la chute des dents, la résorption des arcades alvéolaires, etc.
Pour ce qu’on a décrit sous le nom d’ulcère perforant du palais (Williams) il paraît certain qu’il s’agit tout simplement de gommes ulcérées.
Syphilis tertiaire de la g^org-e. — Sous ce titre nous étudierons les manifestations tardives de la vérole sur le voile du palais et le pharynx. Ces lésions sont en général associées, et quand elles existent dans le pharynx, presque toujours elles sont accompagnées ou précédées par d'autres dont le voile et ses piliers sont le siège. La gorge €st un des principaux foyers de la syphilis tertiaire, et cette localisation des accidents tardifs de la vérole est à ce point commune, que toute lésion développée en cette région éveille immédiatement l’idée de syphilis. On trouve dans la gorge des syphilides ulcéreuses, susceptibles d’envahir une grande étendue du voile, des piliers, de l’amygdale et de la paroi pharyngienne, mais ces accidents sont relativement rares; il en est de même de rinfdtration en masse de la paroi pharyngienne de manière à former un sypliilome étendu diminuant la cavité pharyngienne et aboutissant à la sclérose. Ces faits sont très exceptionnels, et dans l’immense majorité des cas, ce qu’on rencontre à la gorge, ce sont les gommes. Celles-ci sont souvent multiples, elles peuvent occuper tous les points du pharynx ou du voile du palais. On en a vu dans le pharynx nasal et aussi dans le pharynx inférieur. Celles du pharynx buccal sont bien plus communes, et occupent alors habituellement la paroi postérieure, plus rarement l’amygdale (2). Mais leur fréquence est très inférieure à celles du voile du palais et des piliers. Elles peuvent siéger en tous les points du voile, sur le bord libre, sur les parties latérales, mais souvent aussi en plein voile, sur la ligne médiane, ou à l’union du palais membraneux et du palais osseux. Elles sont uniques ou multiples, isolées ou conlluentes. Elles peuvent coïncider avec d’autres manifestations de la vérole du côté de la cavité buccale ou du reste de l’économie. Ces gommes ne présentent en elles-mêmes rien de bien particulier, mais elles doivent à leur siège un intérêt spécial ; elles ont en effet les plus désastreuses conséquences, quand le traitement approprié, administré en temps opportun, n’en a pas arrêté l’évolution.
L’évolution de la gomme présente ses périodes habituelles d’infiltration, de ramollissement et d’ulcération. Mais le voile, organe mince et membraneux, se laisse aisément perforer et détruire.
Ce processus est là, comme ailleurs, insidieux, obscur et indolent. Or dans le cas particulier cette indolence est très regrettable.
Le malade, dont la quiétude n’est en aucune façon troublée, laisse
(1) Voy. Letulle, Soc. mécL des hôp., 1894.
(2) Jdhel-Rénoy, Arch. clin, de larynçf., 1887. — Natier, Ann. de la polyclinique^ 1891. — Beausoleil, Soc. anal, et physiologie, Bordeaux, 1893.
les lésions s’étendre et s’aggraver, et presque toujours il est surpris par les accidents très sérieux qui sont la conséquence de rouverture des foyers gommeux.
Voici en elïet comment les choses se passent malheureusement trop souvent. Un syphilitique, qui ne pense plus à sa syphilis, déjà ancienne et ne donnant plus lieu depuis longtemps à aucune manifestation, qui parfois même ignore qu’il est syphilitique, éprouve dansla gorge une sensation de gêne, de malaise, mais presque jamais de douleurs véritables. Au bout de quelques jours surviennent des acci-' dents d’une haute gravité et qui déconcertent par leur surprenante brusquerie. Ainsi des malades qui la veille encore parlaient d’une façon presque normale, et avaient dîné comme à l’ordinaire, se réveillent un matin ne pouvant plus émettre que des sons inintelligibles, et rejetant par le nez les aliments liquides et solides. En regardant la gorge on voit que le voile du palais est perforé ou détruit. Or, comme le dit Fournier, cette allure insidieuse, cette absence de douleurs qui permet aux lésions d’arriver à leur période ultime sansque le malade en soit averti, et cette brusque révélation alors qu’il est trop lard pour empêcher un malheur, constituent pour ainsi dire la règle habituelle. iSombreux, très nombreux sont les malades qui, venant nous consulter, nous offrent des gommes arrivées au terme de leur évolution et des voiles échancrés, fendus, perforés ou détruits. Au contraire, on a rarement la bonne fortune de les observer au début, alors que la médication, toute-puissante à ce moment, les mettrait à l’abri de tout péril. Dans ces cas, malheureusement exceptionnels, le voile est le siège d’une tuméfaction rougeâtre, parfois circonscrite, mais généralement étendue et mal limitée, occupant la partie moyenneou ses parties latérales.
Dans ce dernier cas l’aspect de la gorge rappelle celui qu’on observe dans l’amygdalite phlegmoneuse (Fournier). Là se borne la ressemblance, car au toucher la tuméfaction de la gomme est indolente ; de même la facilité de la déglutition contraste avec les douleurs qu’éprouve le malade en avalant, dans le cas d’amygdalite. Le voile est en outre pendant et comme inerte, La consistance de la tumeur change rapidement de forme, elle devient molle, puis fluctuante et s’ouvre à la fin. Cette ouverture se fait tout d’abord par un étroit perluis. Fournier fait remarquer que cette ouverture se fait toujours du côtéde lafaceantérieuredu voile, etque pendantplusieurs joursil peut persister une petite caverne gommeuse, véritable géode creusée dans l’épaisseur du voile. Très rapidement le pertuis se transforme en orifice plus large, si bien que l’ulcération atteint bientôt les limites de la gomme elle-même.
Jusque-là le mal est réparable, mais, et cette marche est presque fatale si la maladie est abandonnée à elle-même, le plafond de la caverne gommeuse se détruit à son tour et la perforation est constituée.
SYPHILIS TERTIAIRE DE LA GORGE
C’est alors que se manifestent les phénomènes révélateurs qui viennent surprendre et consterner le malade.
Dans les jours qui suivent, les lésions gagnent avec une effrayante rapidité et il suffit de peu de jours pour que le voile devienne le siège de délabrements irréparables. C’est que, comme le dit encore Fournier, cette extension de fulcération est déjà préparée. Ce n’est pas un voile sain qui s’ulcère, mais un voile déjà infiltré de produits gommeux et pour ainsi dire perdu d’avance.
La gomme peut être marginale et en s’ulcérant creuser simplement une échancrure dans le bord du voile, ou bien détacher la luette, ou encore siégeant au centre de cette membrane y créer une perforation circulaire ou elliptique.
La mortification des tissus peut laisser le voile divisé en deux portions latérales; c’est la division dite en rideaux. Des perforations multiples et juxtaposées peuvent transformer l’organe en une écumoire. Enfin il peut être complètement détruit.
Au niveau du pharynx proprement dit, les gommes, d’ailleurs plus rares, n’ont pas la même gravité, et généralement elles sont reconnues assez tôt pour ne causer aucun désastre. Tant qu’elles ne se sont pas ulcérées, elles ne révèlent leur présence que par des signes assez obscurs, et même quand elles sont ouvertes elles ne déterminent pas de troubles fonctionnels bien nombreux ni bien importants. Mais la gêne persistante de la déglutition finit par attirer l’attention de ce côté, et l’on trouve alors à l’examen de la gorge des lésions qui offrent presque toujours un aspect assez caractéristique; elles ont en effet la physionomie ordinaire des gommes, elles sont arrondies, elles ont un fond bourbillonneux et des bords nettement découpés. Dans le fond du pharynx l’aspect de la lésion est parfois masqué par des mucosités ; dans d’autres circonstances, elle est cachée par le voile du palais qu’il faut relever pour l’apercevoir. Enfin il est des cas où elle est complètement inaccessible à la vue, quand elle siège dans le pharynx inférieur. C’est ce qui arriva chez un malade de Fournier, lequel malade est un exemple très instructif des difficultés que peut présenter alors le diagnostic. Cet homme était en proie à de la dyspnée et de la dysphagie. On ne voyait rien dans la bouche ni le pharynx, mais à bout de doigt on percevait dans la partie inférieure de cette dernière cavité une tumeur arrondie du volume d’une noix, et d’une consistance ferme. Le malade, syphilitique de longue date, devina pour ainsi dire la cause de son mal et fit venir Fournier. L’iodure le guérit en quelques jours.
On aurait vu des gommes pharyngiennes causer de grands dégâts, ouvrir des vaisseaux importants, térébrer la colonne vertébrale et atteindre le canal médullaire, ouvrir le crâne après avoir détruit l’apophyse basilaire. Tout cela est vraiment bien rare, et là n’est pas le réel danger de la syphilis tertiaire de la gorge.
L’intérêt se circonscrit pour ainsi dire autour des lésions du voile.
Or voici ce qui se produit, quand il y a eu des pertes de substance notables de la moitié postérieure du voile, des piliers et des parties avoisinantes du pharynx. Ce qui reste du voile du palais a tendance à se relever, à devenir horizontal et à se souder avec la paroi pharyngienne.
11 en résulte un rétrécissement de l’orifice qui fait communiquer le pharynx nasal avec le pharynx buccal.
Cet orifice prend une forme subordonnée à l’étendue et au siège lies pertes de substance, mais c’est presque toujours une boutounière antéro-postérieure médiane ou excentrique, plus ou moins irrégulière et plus ou moins étroite. Dans les cas graves, il peut ne persister qu’un petit pertuis.
Dans d’autres cas, c’est un rétrécissement de l’isthme du gosier; enfin plus rarement on observe des rétrécissements de la partie inférieure du pharynx (1).
Quand la perte de substance siégeait en plein voile sans atteindre les bords, il persiste simplement un trou plus ou moins large. La déglutition, nous l’avons vu, est singulièrement contrariée au moment où survient la perforation, et il y a rellux des liquides et des aliments solides par les fosses nasales. Ces inconvénients ne persistent pas indéfiniment. Le malade s’habitue, il apprend à se servir de son pharynx imparfait, et au bout de quelques semaines il arrive presque toujours à déglutir d’une façon satisfaisante, comme d’aillenrs les sujets qui ont le palais fendu congénitalement.
Mais comme chez eux, l’articulation des sons reste très défectueuse; sans doute elle est susceptible de s’améliorer un peu, mais la prononciation, toujours très altérée, reste souvent presque incompréhensible. D’ailleurs, cette difficulté de prononcer les mots n’est pas absolument proportionnelle à l’étendue de la destruction. Une perforation petite peut donner lieu à des troubles plus graves de la parole qu’une perte de substance plus considérable.
Le siège de cette perte de substance a encore une certaine importance (2). Une échancrure du voile ou la perte de la luette infiuence peu la voix ; une perforation antérieure et centrale la compromet singulièrement.
Dans les cas graves dont nous avons parlé plus haut, où à la suite de pertes de subslance de la partie postérieure du voile surviennent la soudure de ce voile à la paroi pharyngienne et l’atrésie de l’orifice naso -pharyngien, cet orifice devenant quelquefois très étroit, il en résulte une gêne notable de la respiration nasale. Le malade respire par la bouche, ce qui expose aux inflammations des amygdales, du pharynx et du larynx.
Le TRAITEMENT de toutes les manifestations tertiaires que nous
(1) AIesny, thèse de doctorat, Bordeaux, 1896.
(2) ViARD, thèse de Paris, 1887.
SYPHILIS TERTIAIRE DE LA GORGE
venons de passer en revue est identique. L’iodure de potassium en constitue la base et doit etre administré aussitôt que possible. Mais ce médicament doit être associé aux préparations mercurielles.
Il faut donner l’iodure à doses rapidement croissantes jusqu’à 5, 6, 8 grammes.
Toutes les gommes des lèvres, de la langue ou de la gorge, sont rapidement modifiées par cet agent thérapeutique merveilleux. Le processus de destruction s’arrête; les ulcérations se détergent, leur fond bourgeonne, leurs bords se rapprochent et la plaie ne tarde pas à se cicatriser. A peine est-il besoin d’appliquer sur la surface ulcérée quelque substance antiseptique, sous forme de poudre, de pommade ou de solution. En particulier dans les gommes du voile et de l’isthme du gosier, le traitement par l’iodure doit être appliqué sans hésitation et sans retard. C’est en pareil cas une médication d’urgence, qui mise en œuvre au bon moment peut éviter une catastrophe, et borne le processus destructeur, quand il y a déjà perte de substance.
11 n’en va pas de même malheureusement pour les syphilomes des lèvres et les glossites scléreuses. Au début, sans doute, l’iodure et le mercure ont un effet curateur et peuvent entraver l’évolution du mal, et même le faire rétrocéder. Mais au bout d’un certain temps toute médication interne est impuissante à amener autre chose que des améliorations temporaires.
Les lésions tertiaires de la langue ne sauraient donner lieu à des considérations d’ordre opératoire, mais celles des lèvres, du palais et de la gorge nécessitent parfois l’intervention du chirurgien. Les pertes de substance des lèvres nécessitent des opérations réparatrices souvent fort délicates (Voy. Cheiloplastie). Les nécroses de la voûte palatine conduisent quelquefois à pratiquer de petites opérations constituant en ablations de séquestres. Les perforations, qu’elles siègent sur le palais osseux ou sur le voile, nécessitent parfois de délicates restaurations, restaurations d’autant plus difficiles qu’il y a perte de substance.
En principe, toutes les fois que cette perte de substance est un peu étendue, il vaut mieux s’abstenir d’opération et placer un appareil prothétique. A l’aide de ces appareils aujourd’hui très perfectionnés, on peut pallier dans une grande mesure l’infirmité que constitue la perte totale ou partielle du voile du palais. Les obturateurs peuvent plus facilement combler des pertes de substance du palais osseux. Pour ces dernières, toutefois, on peut presque toujours arriver à les fermer. Quand on ne peut mettre en œuvre le procédé habituel par décollement et libération de la fibro-muqueuse palatine de façon à en former deux lambeaux en forme de ponts antéro-postérieurs, qu’on rapproche par des sutures, on peut tailler un lambeau sur la face interne de la joue et le retourner pour l’insérer dans la perte de substance dont les bords auront été préalablement avivés.
Quant aux rétrécissements consécutifs aux lésions tertiaires du pharynx, ils sont d’un traitement très difficile. Aussi, quand ils sont tolérés, que le malade peut respirer et manger, le mieux est de n’y point toucher. Mais dans certains cas on est obligé de tenter quelque chose (Voy. Rétrécissement du pharynx).
Syphilis héréditaire bucco-pharyngée.
La syphilis héréditaire donne lieu à des manifestations buccales, nombreuses, mais les unes sont précoces et les autres tardives. Les premières se présentent au niveau des lèvres sous forme de petites ulcérations fissuraires siégeant sur le pourtour de l’orifice labial. Dans la cavité bucco-pharyngienne elles revêtent l’aspect de plaques muqueuses, exactement comparables à celles que nous avons décrites chez l’adulte. Quant à la glossite desquamative marginée, dont Parrot avait voulu faire une manifestation de la syphilis héréditaire, il est certain aujourd'hui, bien que nous ne soyons pas encore absolument fixés sur la nature de cette maladie, qu’elle n’a rien à voir avec la syphilis. Il en est de même de V utcération que portent au voile du palais un certain nombre d’enfants athrepsiques.
Les manifestations tardives de la syphilis héréditaire sont bien plus rarement observées que les formes précoces, ce qui tient simplement à ce qu’un nombre immense des enfants entachés de syphilis succombent peu après la naissance ou dans la première enfance, ce qui les met évidemment à l’abri des manifestations tardives de leur syphilis originelle.
Parmi les survivants, les uns, après avoir présenté la série des accidents précoces, guéris de ces accidents sous l’influence du traitement, ont ultérieurement des lésions tardives. Mais. un certain nombre ne présentent pas d’autres accidents que ces manifestations tardives. Leur enfance s’écoule sans qu’ils présentent à aucun moment de lésions syphilitiques, et ce n’est qu’après plusieurs années et quelquefois même dans l’adolescence ou l’àge adulte qu’ils sont atteints. De fait, on a vu survenir de ces accidents jusque vers la trentième année et même plus tard encore. La cavité bucco-pharyngienne, ou plus exactement le voile du palais et l’isthme du gosier, sont un des terrains de prédilection de la syphilis héréditaire tardhe.
Les autres parties de la cavité buccale et du pharynx en sont pour ainsi dire indemnes. C’est entre dix et douze ans que se produisent ordinairement ces accidents, qui peuvent être la première révélation de la syphilis héréditaire. Ces lésions sont d’ailleurs exactement semblables à celles qu’on observe chez l’adulte dans la syphilis tertiaire. Ce sont les mêmes gommes, ayant une évolution identique et malheureusement aussi les mêmes désastreuses conséquences.
Cette manifestation est parfois isolée, mais le plus souvent il n’en
SYPHILIS HÉRÉDITAIRE BUCCO-PHARYNGÉE.
est pas ainsi ; la syphilis héréditaire marque profondément ceux qu’elle frappe, et les stigmates auxquels on peut la reconnaître sont nombreux et variés. Dans ces cas, donc, on retrouvera habituellement du côté de la cornée, des dents, des fosses nasales, les marques ordinaires de cette terrible hérédité.
L’évolution de la lésion pharyngienne conduit comme chez l’adulte aux perforations du voile, à sa destruction partielle et totale, à la soudure de ses lambeaux avec la paroi pharyngienne, et à la constitution d’un septum cicatriciel oblitérant la communication du nasopharynx avec le pharynx buccal.
Pendant longtemps, on a méconnu ces manifestations de la vérole qu’on attribuait à la scrofule, et qu’on considérait comme des scrofulides graves de l’arrière-gorge. Aucune autre maladie, en effet, que le lupus du pharynx, ne peut être rapprochée des lésions pharyngées de la syphilis héréditaire. Mais cette confusion elle-même a cessé, et la syphilis pharyngée, aujourd’hui mieux connue, est complètement distincte des lupus et scrofulides. On fait même rentrer dans ce cadre la plupart des cas qui, autrefois, étaient rangés dans le second groupe.
C’est que les lésions pharyngées de la syphilis héréditaire sont infiniment plus fréquentes que les lupus de l’arrière-gorge, lesquels constituent des raretés.
Il n’est pas difficile en somme, actuellement, que cette question obscure a été éclairée par les travaux de nos maîtres en syphiligraphie, de dépister la vérole en pareil cas. Quand il y a du lupus dans le pharynx, il est bien rare qu'il n’y en ait pas sur la face et au pourtour des narines.
D’autre part, comme nous l'avons vu plus haut, il est exceptionnel que le syphilitique héréditaire n’ait pas, outre sa lésion pharyngée, d’autres indices de sa tare originelle ; mais en outre, et indépendamment encore des antécédents et commémoratifs, les lésions ne sont pas identiques dans les deux cas. Le lupus érode peu à peu les tissus, que la syphilis perfore et découpe comme à l’emporte-pièce. En particulier, les pertes de substance creusées en plein voile n’appartiennent qu’à cette maladie. Les lésions sont en outre discontinues, ce qu’on ne voit pas dans le lupus. En outre, dans ce dernier cas, l’ulcération est loin d’accuser toute l’étendue du mal; à côté du lupus ulcéré, il y a encore des tissus malades non ulcérés. Enfin, son évolution est lente, et rien ne vient jamais rappeler la brusquerie des perforations et destructions qu’on observe dans la syphilis.
Pour plus amples détails, je ne saurais mieux faire que de renvoyer au remarquable livre du professeur Fournier sur la syphilis héréditaire tardive, où les éléments de ce diagnostic sont magistralement tracés.
On arrive donc, et d’après ce que nous venons de dire, on voit
qu’il n'y a point là de difficulté insurmontable, àreconnaîlre la nature syphilitique des lésions. Mais nous avons dit aussi que ces lésions étaient identiques à celles de la syphilis acquise, telles qu’on les observe chez l’adulte. Comment alors affirmer qu’il y a syphilis héréditaire et non syphilis acquise? Il s’agirait alors de syphilis contractée dans l’enfance. On est souvent obligé de conserver quelques doutes au sujet d’une contamination possible pendant le jeune âge. A cet égard, une enquête du côté des parents suffit parfois à éclairer le médecin. Quand elle reste négative, la constatation des signes bien connus de l’hérédité syphilitique permet le plus souvent de reconnaître qu’il s’agit bien d’une infection datant de la vie intra-utérine. Enfin, dans quelques cas, on ne trouve aucune raison pour repousser péremptoirement l’idée de syphilis acquise.
Peu importe, en somme, car le traitement dans l’une ou l’autre hypothèse doit être institué de la même façon et le plus tôt possible, et sur les mêmes bases que pour la syphilis de l’adulte.
Rétrécissement du pharynx (1). — L’étude des rétrécissements du pharynx doit être une annexe de celle des manifestations syphilitiques de la gorge, et trouve ici sa place naturelle. Si l’on observe dé temps à autre des adhérences du voile ou des strictures pharyngées dues à des bridures, à des lésions traumatiques, à la variole, au lupus, il est certain, aujourd’hui, que la plupart de ces lésions doivent être rapportées à lasyphilis héréditaire ou acquise. Les anciennes scrofules malignes, l’angine scrofuleuse, nous paraissent devoir de plus en plus rentrer dans le cadre de la syphilis, principalement dans celui de la syphilis héréditaire, et cette maladie est sans aucun doute le facteur principal des rétrécissements du pharynx.
Ces rétrécissements ne sont pas fré({uents, mais comme leur traitement présente des difficultés considérables, les cas en sont généralement publiés et l’on dispose ainsi d’un nombre assez imposant d’observations.
En parcourant ces observations, on voit que la plupart de celles où l’on a cru devoir exclure la syphilis, se rapportent à une période déjà ancienne, où la syphilis héréditaire, moins bien connue dans ses manifestations tardives, était plus difficilement admise. Dans beaucoup de cas où l’on a pu suivre l’évolution des lésions, on se base sur l’échec du traitement syphilitique. Mais souvent ce traitement a été incomplet et n’a consisté que dans l’administration du mercure. Dans d’autres, on note simplement l’absence de chancre et
(1) II. -J. Paul (de Breslau), trad. par Verneuil {Arch. de méd., Paris, 1865). — Vekneuil, Soc. de chb'.^ 1876. — Lucas-Ciiampionmèhe, Ann. des mal. de l'oreille et Soc. de chir.., 1876. — Schaveeisch, thèse de Paris, 1880. — Lublinski, Berlin, klin. Wochenschrift, 1883. — Péan, Clinique et Sauvineau, Ann. derinat. et syph., 1891. — Valsant, Med. Xews, 189 i. — Kuhn, Ann. des mal. de l'oreille.,
1892. — CouLTOux, Ann. des mal. de l’oreille, 1893. — Albertin, Province méd.,
1893. — Mesny, thèse de Bordeaux, 1893. — Yallas, Soc. des sc. méd. de Lyon, 1896.
RÉTRÉCISSEMENT DU PHARYNX
d’autres antécédents syphilitiques. Bref, bien que les lésions scrofuleuses puissent conduire aussi à la constitution de sténoses pharyngées, il est probable que dans la très grande majorité des cas, ces rétrécissements sont l’aboutissant d’accidents tertiaires de la syphilis.
Tous les points du pharynx peuvent être occupés par des brides dont la saillie obstrue plus ou moins la lumière de cette cavité. Mais les lésions ont trois sièges d’élection.
Les rétrécissements occupent surtout l’orifice de communication du pharynx buccal et du pharynx nasal, l’isthme du gosier et la partie inférieure du pharynx buccal. Ces derniers sont transversaux et situés dans un plan à peu près horizontal. Ces rétrécissements sont donc supérieurs, antérieurs ou inférieurs. Ils sont d’ailleurs susceptibles de s’associer, et aussi de coïncider avec des lésions plus ou moins étendues de la paroi postérieure du pharynx, de la langue, du larynx, des perforations du voile ou de la voûte, et enfin avec d’autres lésions syphilitiques de tout autre point de l’économie.
Ce sont des accidents qui se développent fort tard dans la syphilis, et c’est généralement plusieurs années après le début de la maladie qu’ils font leur apparition.
Dans la plupart des cas, ils sont précédés de lésions ulcéreuses et gommeuses du voile du palais et des piliers, de la paroi pharyngée, qui entraînent des délabrements plus ou moins étendus, des déchirures, des pertes de substances plus ou moins considérables. Mais dans certaines circonstances ils paraissent se constituer indépendamment des lésions ulcéreuses.
Ce sont surtout les syphilis malignes, et celles qui n’ont pas été soignées, ou l’ont été d’une façon insuffisante et incorrecte, qui donnent lieu à ces graves complications.
Les rétrécissements supérieurs sont de beaucoup les plus communs et cette fréquence plus grande ne saurait surprendre, étant donnée la prédilection des lésions gommeuses pour cette région du pharynx.
La pathogénie de ces lésions présente encore certaines obscurités. Paul (de Breslau) établissait dans son Mémoire, classique chez nous depuis la traduction qu’en a faite Verneuil, que les adhérences du voile à la paroi pharyngienne ne pouvaient se produire tant que le voile restait tendu transversalement. Les déplacements qu’imprimaient alors au voile les mouvements de la respiration devaient empêcher cette soudure. Au contraire, une fois déchiré, le voile, dont les moitiés étaient repoussées latéralement à chaque expiration, entrait en contact plus intime avec la paroi pharyngienne, et malgré la brièveté de chacun de ces contacts, un travail d’adhérences s’établissait qui conduisait bien vite à la fusion très intime des deux organes. Sans doute, il y a là une part de vérité, et la perte de substance du voile, en diminuant sa tension, ne peut que favoriser la production des adhé-
rences. Mais encore faut-il que des ulcérations siègent simultanément sur la paroi postéro-latérale du pharynx et le bord libre du voile. Et quand cette condition est réalisée, il n’est même pas besoin que le voile du palais soit perforé, divisé, partiellement détruit, et relâché dans sa tension pour que des adhérences se constituent. Le mécanisme bien connu de la cicatrisation des plaies angulaires suffit très amplement à en expliquer la production. Des cicatrices puissantes soudent deux doigts voisins, ou le membre supérieur au thorax, ou inclinent la tête sur l’épaule en dépit de tous les efforts pour lutter contre ce travail de rétraction inodulaire. Or, si dans un certain nombre de cas, on trouve, en effet, des lésions ulcéreuses et gommeuses dont la situation pourrait être invoquée à l’appui de cette interprétation, dans d’autres elles ne sont ni assez nombreuses, ni réparties comme il conviendrait pour expliquer les modifications qu’on observe du côté du pharynx. Cette pathogénie applicable aux adhérences du voile ne l’est plus pour les rétrécissements de l’isthme • du gosier et surtout pour les rétrécissements inférieurs. Aussi faut-il admettre, pour expliquer certaines lésions, qu’il se produit dans le pharynx des syphilomes analogues à ceux qu’on observe en d’autres points de l’économie, syphilomes dont l’évolution conduit à la sclérose et à la rétraction sans passer par une période d’ulcération. D’ailleurs, même quand il y a eu dans le pharynx des ulcérations notoirement constatées, ce qui est le cas ordinaire, et que les rétrécissements succèdent à ces ulcérations, il faut faire une grande part dans leur pathogénie aux lésions concomitantes des parties voisines des régions’ ulcérées. Le processus morbide n’est pas exactement limité aux surfaces ulcérées ; loin de là, dans une zone variable, autour des pertes de substances, les tissus sont profondément altérés ; et ces altérations contribuent sans aucun doute à la constitution des sténoses ultérieures. Pour Neumann (1), ce serait surtout par les altérations de voisinage des muscles du voile du palais qu’il faudrait expliquer la production des adhérences vélo-pharyngiennes. Ces muscles sont, en effet, le siège d’une véritable myosite, et, au point de vue fonctionnel, ils sont parésiés, et cette insuffisance des muscles est une cause puissante de la symphyse du voile. Si les muscles étaient sains, sans aucun doute ils déchireraient par leurs contractions les adhérences qui auraient pu se former entre le voile et la paroi.
Signes. — Parfois c’est sous les yeux du médecin que se constituent les adhérences du voile et les rétrécissements du pharynx, mais le plus souvent il n’en est pas ainsi. Ce sont des malades dont l’incurie est grande, qui ne se soumettent que par intermittences à un traitement régulier, et qui laissent évoluer leur affection pendant des mois et même des années avant de demander conseil. Cependant
(1) Neumanx, Congrès Soc. ail. de derniat. Leipzig, 1891.
RÉTRÉCISSEMENT DU PHARYNX
ils souffrent généralement d’une façon persistante tant que durent les lésions tertiaires de l’arrière-gorge, et cette dysphagie peut à elle seule faire soupçonner la nature de leur affection (1). Dans d’autres circonstances, le malade pris pour un scrofuleux a été simplement traité par l’huile de foie de morue et le sirop d’iodure de fer, la lésion étant par le fait abandonnée à son évolution spontanée.
Quand on observe le sujet au moment où ses lésions sont définitivement constituées, le pharynx présente un aspect très variable, mais toujours on est frappé de l’irrégularité et de l’aspect étrange que présente cette cavité.
Dans la grande majorité des cas, les lésions ont leur maximum au niveau du détroit pharyngo-nasal. Le fond du pharynx, plus ou moins irrégulier et déformé, présente des cicatrices blanchâtres, brillantes, nacrées, en forme de brides, de plis saillants semi-lunaires, ou rayonnés.
Le voile du palais, dont la symétrie est généralement détruite, est soudé partiellement ou totalement au fond du pharynx. Les piliers postérieurs qui semblent remontés, plus courts, font une saillie plus considérable et semblent le siège d’une hypertension. Ils sont parfois déviés, situés à des hauteurs différentes, inégalement rigides, et souvent tiraillés pardesbridesaccessoiresqui modifientencore leur aspect. La distance qui les sépare, toujours diminuée, est parfois inappréciable. La luette a souvent disparu. Conservée, elle pend au-dessous du septum rigide que représente le voile du palais, plus ou moins accolée à la paroi pharyngienne postérieure. Le voile lui-même est tiraillé, déformé et couvert de brides. L’orifice naso-pharyngien est ovalaire, représentant une fente antéro-postérieure, ou réduite à un pertuis minuscule, situé sur la ligne médiane, ou entraîné latéralement. Il peut être même impossible à mettre en évidence, par l’exploration avec le stylet tout au moins, car l’oblitération absolue paraît être tout aussi rare ici que pour les autres rétrécissements.
La suppression de l’orifice de communication du naso-pharynx avec le pharynx buccal a de graves conséquences fonctionnelles. La respiration nasale, rendue laborieuse quand le rétrécissement est simplement serré, devient impossible quand il est très étroit. Le malade respire exclusivement par la bouche, mode de respiration fort désavantageux, car il met les amygdales, le pharynx et le larynx dans un état de permanente irritation. En outre l’élocution est par ce fait même très gênée. Non seulement le langage est incorrect à cause de l’état défectueux du voile et de la suppression des vibrations de l’arrière-cavité des fosses nasales, mais encore il est entrecoupé à cause de la nécessité pour le malade de laisser échapper par la bouche l’air de l’expiration qui dans le langage ordinaire s’échappe Insensiblement et sans effort par les fosses nasales. L’odorat est en
(1) Garboîvmer, thèse de Lyon, 1894.
Traité de chirurgie.
