Cancer du rein chez l'enfant
Bien que les tumeurs malignes s’observent quelquefois dans l’enfance, leur fréquence à cet âge reste néanmoins très peu considérable si on la compare à celle du cancer chez l’adulte ou le vieillard. Ainsi sur 90,439 cas de cancer, somme des chiffres réunis par Lebert, Marc d’Ëspine, Breslau, Moore et le Britishmed. Journal, on ne compte que 672 cas observés avant l’âge de 10 ans, soit 0,75 p. 0/0.
MM. d’Ëspine et Picot, réunissant tous les faits de tumeurs malignes relatées chez l’enfant, sont arrivés au chiffre de 759. Sur ces 759 cas, l’âge exact est noté 640 fois : c’est dans les premières années de la vie que les tumeurs malignes se montrent le plus souvent ; ainsi on compte 142 cas au dessous de 2 ans, 63 entre 2 et 3 ans, 40 entre 6 et 7 ans, 31 entre 8 et 9 ans, 28 entre 7 et 8 ans, 18 entre 9 et 10 ans.
Le sarcome semble avoir été d’une façon générale la forme anatomique la plus fréquemment rencontrée ; il est mentionné 357 fois sur 577 observations.
Les divers organes ou systèmes sont touchés d’une façon très inégale : c’est dans le rein (146 fois) et dans l’œil (138 fois) que les tumeurs malignes primitives de l’enfance se
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voient le plus souvent ; dans les os, elles ont été notées 96 fois, 54 fois dans le système nerveux, 40 fois dans le testicule, dans 28 cas dans le foie, et 29 fois dans le médiastin ; les autres tissus sont très exceptionnellement atteints.
En raison de la rareté des tumeurs malignes de l’enfance, et de la fréquence relative des néoplasmes du rein, nous croyons intéressant de rapporter ici en quelques mots l’histoire d’un jeune malade porteur d’une tumeur rénale, qui ne fut malheureusement livrée à notre observation qu’à la dernière phase de son évolution.
Observation. — Epitlièlioma du rein gauche , propagé à la veine cave inférieure par la veine rénale; noyau secondaire dans le poumon droit . Néphrite parenchymateuse à droite.
R. M..., 9 ans.
Père, 49 ans, cultivateur ; toujours bien portant ; mère, 36 ans, bien portante. 7 enfants, dont 2 mort-nés; 4 ont toujours eu une excellente santé.
Le petit B... a été élevé au sein jusque 13 mois ; et jusqu’il y a 3 ans, il a toujours été vigourenx. Depuis 3 ans, il est sujet à de la diarrhée. D’ailleurs les renseignements obtenus sur le petit malade sont très incomplets ; les parents, paysans préoccupés de leurs travaux, ne se souviennent pas bien de ce qui s’est passé : on nous dit simplement que, depuis le mois de mars 1894, il ne va plus en classe, parce qu’il a trop souvent la diarrhée, parce qu’il perd ses forces, parce qu’il a le ventre gros : depuis 2-3 ans le ventre aurait grossi insensiblement ; durant l’été, il eut de l’oedème généralisé pendant 8 jours.
Il est amené le 3 novembre 1894 au service des enfants.
Etat du 3 nov. 189 h.
Enfant d’une taille normale pour son âge ; brun . Amaigrissement considérable ; peau sèche, squameuse, d’un blanc sale ; cils très longs, développement anormal de duvet sur les régions frontales, temporales et sur le dos. Ongles hippocratiques.
Œdème blanc, mou, assez notable des 2 membres inférieurs, sans dilatation du système veineux ; oedème léger des paupières et de la face ; cet oedème existerait depuis 8 jours.
Développement considérable de l’abdomen, qui est globuleux partout, un peu plus proéminent vers le flanc gauche.
Dilatation du lacis veineux superficiel, très apparente sur les flancs et à la région épigastrique.
L’abdomen est souple et sonore partout, sauf dans le flanc gauche.
Dans le flanc gauche, depuis le rebord des fausses côtes jusqu’à la crête iliaque, on perçoit au palper une rénitence profonde, correspondant à une tumeur séparée de la paroi abdominale par le colon descendant ; la percussion légère de la région donne un son assez clair, qui s’obscurcit par la percussion profonde. À sa région interne, la tumeur est limitée par un bord mousse, facile à limiter ; en dehors elle se perd dans la région lombaire ; sa surface est dure, paraît à peu près lisse. Dans sa hauteur la tumeur mesure 11 centimètres et dans sa plus grande largeur perceptible, 12 centimètres.
Les mouvements, le palper déterminent chez l’enfant des douleurs dans l’abdomen qu’il ne peut localiser : en raison de ces douleurs et de la faiblesse du petit malade, l’exploration de l’abdomen dans la position genu 'pectorale n’est pas pratiquée.
Le foie ne déborde pas les fausses côtes, ni le creux épigastrique.
Appétit nul ; diarrhée.
Le thorax est dilaté à sa base en raison du refoulement du diaphragme par la masse intestinale.
La respiration est haletante, entrecoupée ; on perçoit à distance de gros râles humides ; depuis 2-3 mois l’enfant tousse. La percussion du thorax donne un son clair ; à l’auscultation, bruits de râles disséminés des 2 côtés.
Bruits du cœur nets .
Urines claires, de densité 1,015 ; la quantité émise dans les 24 heures ne peut être évaluée en raison de la diarrhée ; pas de dépôt ; pas de sang ; grande quantité d’albumine (15 gr. par litre).
L’examen microscopique du sang et la numération des globules ne dénotent pas une exagération des globules blancs.
Pas d’augmentation de volume des ganglions.
15 novembre. La circulation collatérale de l’abdomen au creux épigastrique s’accentue ; la tumeur proémine davantage vers la région ombilicale.
Vomissements ; persistance de la diarrhée.
18 novembre . Augmentation de l’œdème des membres inférieurs ; œdème des mains et de la face.
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Accès de dyspnée ; râles humides nombreux à l’auscultation. Etat semi comateux.
19 novembre. Mort dans le coma.
Durant le séjour de l’enfant à l’hôpital les urines furent examinées journellement ; elles demeurent constamment claires ; la densité varie de 1,015 à 1,018 ; la quantité d’albumine alla toujours en croissant depuis 15 gr. par litre, jusque 35 gr.
Autopsie. — Abdomen. A l’ouverture de l’abdomen, on trouve une petite quantité de liquide ascitique légèrement louche.
L’estomac et les intestins sont distendus ; pas de lésions apparentes.
Pas de lésions du péritoine.
Foie normal : 880 gr.
Râle pâle, un peu dure : 130 gr.
Dans le flanc gauche en arrière du mésocolon et du colon descendant, se trouve une volumineuse tumeur , adhérent par sa face antérieure à la partie postérieure du colon descendant ; cette tumeur est développée aux dépens du rein gauche , dont la forme et l’aspect extérieurs sont méconnaissables.
La tumeur, du poids de 1,200 gr., de forme arrondie, a une hauteur de 18 centim., une largeur de 12 centim. et une épaisseur de 11 centim. ; sa circonférence transversale est de 31 centim., la circonférence verticale est de 40 centim. ; elle est recouverte par la capsule du rein épaissie, mais facile à décortiquer ; après décortication, l’aspect de la tumeur est blanc, lisse, brillant ; la surface est mamelonnée par des saillies peu élevées, variant du diamètre d’un marron à celui d’une orange.
A la partie inféro-interne delà tumeur, se trouve une tumeur ganglionnaire du volume d’un gros œuf, enchâssée dans une capsule que lui forme la tumeur rénale ; entre la tumeur rénale et la tumeur ganglionnaire est aplati l’urétère, dont la lumière est effacée par compression ; en dedans de la tumeur ganglionnaire adhère l’aorte.
A la section de la tumeur rénale, on éprouve une résistance élastique ; nulle part on ne reconnaît à l’œil nu trace de la structure du rein.
La surface de section est sillonnée de tractus blancs fibreux circonscrivant des espaces arrondis : de ces espaces font saillie à la coupe des masses blanchâtres, quelques-unes d’aspect lardacé, d’autres légèrement rosées ; les dimensions de ces masses varient
du diamètre d’une lentille à celui d’une pièce de 5 fr. Point de partie ramollie. La surface de section est sèche, et ne laisse écouler aucun suc à la pression. A la partie inférieure de la tumeur, on voit une cavité kystique du volume d’une noix, qui paraît, être un vestige de calice.
La capsule surrénale ne peut être retrouvée.
Dans ce kyste fait saillie une petite tumeur en forme de champignon gros comme une noisette.
Rein droit . Le rein droit, de forme normale, est volumineux, présente 14 centim. de hauteur, 13 centim. de diamètre transversal. La capsule surrénale est normale.
Décortication facile ; surface lisse. À la coupe, substance corticale épaissie, d'un blanc lardacé piqueté de rouge ; pyramides pâles ; en somme aspect de gros rein blanc bigarré.
Urétère droit perméable, normal.
Aorte et artères rénales.
Rien d’anormal à l’aorte ; artère rénale droite normale ; l’artère rénale gauche, deux centimètres après son émergence de l’aorte, se perd en plein dans le tissu de la tumeur rénale.
Veine cave inférieure et veines rénales.
La veine cave inférieure, dans la portion correspondant à la région rénale, présente sur une longueur de 12 centim. l'aspect d’une grosse masse boudinée, blanche, dans laquelle il est impossible à première vue de distinguer l’aspect d’une veine; cette masse présente une largeur de 4 centim. ; elle se trouve située à droite et un peu en avant de l’aorte ; sur toute cette longueur la veine cave est remplie de tissu néoplasique, qui à la partie inférieure et supérieure se termine brusquement sous forme d’un bourgeon arrondi, lisse ; au-dessus et au-dessous du néoplasme intraveineux, la lumière du vaisseau, un peu élargie, est libre, et la paroi de la portion saine de la veine se continue sans transition avec celle qui renferme le tissu de néoformation.
La veine rénale droite, perméable et normale en sortant du rein droit, se dilate brusquement à 1 centim. environ de la veine cave ; à ce niveau son calibre est envahi par un bourgeon néoplasique parti de la veine cave.
Quant à la veine rénale gauche, absolument méconnaissable à première vue, elle est représentée par une masse néoplasique de 2 centim. de large qui, partant de la tumeur rénale, la relie à la
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tumeur de la veine cave, en se confondant à sa partie inférieure avec la tumeur ganglionnaire.
Thorax. Bases des 2 poumons congestionnées ; pus dans les bronches; dans le poumon droit, au niveau de la languette externe du lobe supérieur, on trouve une masse blanchâtre, sous-pleurale, dure, lardacée, du volume d’un petit marron.
Coeur pâle.
L'histoire clinique de cet enfant est des plus simples : depuis 2-3 ans, il était sujet à de la diarrhée; durant l'été 1894 il présenta plusieurs fois de l'œdème généralisé ; son ventre grossissait depuis quelque temps ; quand il arriva à la clinique des enfants, avec son faciès blême, décharné, sa peau sèche, son abdomen volumineux, il avait bien l’aspect d’un petit bacillaire porteur d’une péritonite tuberculeuse. D’hématurie, il n’avait jamais été question : d’ailleurs elle manque dans les 3/4 des cas dans les tumeurs rénales de l’enfant. La douleur ne semblait pas avoir été très vive jusqu’alors; elle était d’ailleurs diffuse dans tout l’abdomen.
Le palper abdominal seul pouvait permettre de soupçonner le néoplasme. Après quelques jours d’hésitation sur le siège de la tumeur, dont nous fîmes d’abord une grosse rate symptomatique d’une cirrhose du foie, en raison du contact assez intime qu’elle paraissait avoir avec la paroi abdominale, nous finîmes par la localiser dans le rein, lorsqu’il nous parut bien évident que le colon descendant se trouvait interposé entre la paroi abdominale et le néoplasme, et que celui-ci se perdait dans la région lombaire.
D’ailleurs pendant les 3 semaines où l’enfant demeura soumis à notre examen, il ne présenta d’autre symptôme que ceux liés au mal de Bright dont était atteint le rein droit, seul capable de fonctionner, la sécrétion étant abolie dans le rein gauche par le fait de sa transformation totale en tissu néoplasique ; l’excrétion eût d’ailleurs été rendue impossible dans le rein cancéreux par l’aplatissement complet et l’imperméabilité de l’urétère. Pendant 3 semaines, l’albuminurie alla en croissant, avec l’œdème, la bronchite ; des crises de dyspnée apparurent, le petit malade tomba dans un état semi
EpITHELIOME DU Rein ( Enfant de 9 ans )
g. Rem gauche cancéreux r. g. Artère rénale gauche r. g . Veine renale gauche cancéreuse d. Rein droit r. d Artère rénale droite r. r.d. Veine rénale droite r. c . Veine cave inférieure cancéreuse Aorte
Ganglion cancéreux Uretères BK.L. Artères iliaques Vessie
P 1. 1. (2>2res/i), vessie ouvert aer/e, vuv pasAisfaoe poô/erieure
lUlCy
[.g . Rein gauche cancéreux
C angl ion cancéreux
