RÉCIDIVE GÉNÉRALISATION

Sarcomes fuso-cellulaires. 63,10 pour 100 20,40 pour 100

— à cellules ron-

des 60 — 2o —

— à grandes, cel-

lules 57,14— 0 —

— non kystiques.. 64,58 — 25 —

— kystiques 51,16 — 11,62 —

SARCOME

Les chiffres précédents ne sont peut-être pas justes quant à la généralisation, car ils ne sont pas basés uniquement sur des autopsies.

Sur 20 cas où les malades sont mortes de la première opéralion ou après opération secondaire, Gross a trouvé des noyaux métastatiques 12 fois, c'est-à-dire dans la proportion de 60 pour 100. MuUer, se basant sur 102 autopsies de sarcomes de divers organes, donne une proportion de 63,7 pour 100 de métastase.

Étiologie. — Le sarcome du sein peut se rencontrer à tout âge, mais survient de préférence entre 30 et 50 ans, ainsi que le démontre la statistique de Gross; sur 148 cas, cet auteur trouve :

1 sarcome survenu à l'âge de 9 ans.

14 sarcomes survenus entre 10 et 19 ans.

16 — — 20 et 29 —

40 — — 30 et 39 —

39 — — 40 et 49 —

23 — — 50 et 59 —

14 — — 60 et 69 —

1 sarcome survenu à l'âge de 75 ans.

Le sarcome fuso-cellulaire s'observe, d'après lui, de préférence chez l'adulte, alors que la glande est dans toute son activité ; le sarcome à

myéloplaxes et à cellules rondes serail l'apanage des femmes âgées. Avant 20 ans, on ne rencontrerait guère que des sarcomes fuso-cellulaires ; sur 15 cas survenus de 9 à 19 ans, 14 appartenaient à celte variété.

Le célibat, la stérilité, ne paraissent avoir aucune importance étiologique.

On a vu des sarcomes subir une augmentation rapide pendant une grossesse ou lors de la lactation. La menstruation pourrait influer, différemment du reste, sur la marche des sarcomes ; Gross relève clans sa statistique 3 cas dans lesquels la tumeur augmentait de volume au moment des règles et 2 aulres où elle diminuait.

Assez fréquemment on peut noter l'existence antérieure d'un fibrome.

Le sarcome siège indistinctement dans les deux mamelles; plus souvent on le rencontre à gauche, d'après Schuoler. Rarement il constitue plusieurs tumeurs; Gross, sur 1.^6 cas, en trouve 10 multiples ; deux fois les deux seins étaient pris simultanément et dans un de ces cas une mamelle contenait quatre tumeurs et l'autre une seule.

Symptomatologie. — Le sarcome débute insidieusemenl par une petite tumeur dure, mobile,

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roulant sous le doigt, non douloureuse, dont le diagnostic est toujours impossible, les caractères qu'il présente alors étant ceux de toute tumeur iDénigue. Parfois, des névralgies, une vague sensation douloureuse, attirent l'attention de la malade sur son sein, dans lequel elle découvre une grosseur à peine appréciable.

Lentement et progressivement ou plus rapidement, par poussées successives, la tumeur augmente de volume, peut devenir douloureuse et s'accompagne assez souvent d'écoulement par le mamelon.

Le volume est souvent considérable, le sarcome formant les plus grosses tumeurs du sein. 11 atteint fréquemment la dimension d'une tête de fœtus et dépasse aussi quelquefois celui d'une tête d'adulte; témoin le cas de Wezyk, où la tumeur présentait 0™,80 de circonférence, 0°',20 de haut, 0^,24 de large. La peau n'offre aucun changement de coloration notable dans la très grande majorité des cas. Si le sarcome est volumineux, elle prend une teinte rouge violacé, bleuâtre ou môme livide, plus accentuée en des points répondant à dos bosselures de la masse sarcomateuse, et présente ce caractère presque palhognomonique de ne pas adhérer à la tumeur. Elle glisse au-devant d'elle,

peut être prise entre les doigts et ne donne pas l'aspect de la peau d'orange, qui est de règle dans le carcinome. Ce n'est point à dire que l'adhérence n'existe jamais, mais elle ne survient que dans les sarcomes diffus et s'accompagne alors d'une immobilité relative, de vague dans les contours et presque constamment d'ulcération .

Assez fréquemment on peut constater l'existence de veines sous-cutanées formant des arborisations et des plexus parfois très développés.

Le mamelon ne se rélracte pas ; il est normal ou étalé, et, dans ce dernier cas, se laisse reconstituer avec les doigis. Gross l'a néanmoins trouvé rétracté ou ombilicjué 5 fois sur 156; il s'agissait de sarcomes kystiques.

La palpation de la tumeur permet de percevoir l'inégalité de sa surface, qui présente de grosses bosselures, dont quelques-unes sont souvent flucluantes ou pseudo-fluctuantes. On reconnaît encore facilement les limites nettes de la tumeur sarcomateuse et sa mobilité sur les tissus sous-jacents. Parfois, on retrouve aisément la glande refoulée, soit eu dedans, soit en dehors. Si le sarcome a rompu sa capsule d'enveloppe et envahi les tissus voisins, les contours de la tumeur deviennent diffus et on constate l'existence

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d'adhérences superficielles et profondes (dans la proportion de 14,19 pour 100, Gross).

Le mamelon peut donner lieu, dans le dixième des cas environ, à un écoulement séreux, muqueux, transparent ou même sanguin.

Dans le sarcome télangiectasique, dans les sarcomes à marche aiguë, on trouve encore un signe, peu recherché parce qu'il est peu important et sur lequel Gross attire l'attention: c'est l'élévation de la température locale ; dans deux cas signalés par ce chirurgien, elle atteignait lOœ F., contre 95 F\ du côté opposé; dans deux aulres cas de sarcomes kystiques, il existait une élévation de température appréciable à la main.

L'exploration de l'aisselle reste négative. Des 156 cas relevés par Gross, 19 seulement présentent des ganglions hypertrophiés et, sur ces 19 cas, les ganglions ne sont dégénérés que trois Ibis; les autres étaient atteints d'hypertrophie simple.

A une période plus avancée survient l'ulcération; la peau, de plus en plus tendue par la tumeur, s'amincit, prend une teinte violacée et se rompt ou se sphacèle en un point; un liquide séreux ou séro-sanguinolent s'écoule si l'ulcération répond à une cavité kystique. Sinon, la tu-

meur fait hernie à travers les lèvres de la plaie et présente une masse ordinairement i-ougeâlre ou rosée, de consislauce molle, saignant facilement.

L'ulcération sarcomateuse offre des caractères presque pathognomoniques. De forme irrégulièrement arrondie, ses bords sont amincis, de couleur violacée, non adhérents; un stylet passe entre la tumeur et le bord cutané de l'ulcère. L'adliérence existe cependant dans quelques cas, mais elle est exceptionnelle et ne survient qu'après la destruction de la capsule d'enveloppe de la tumeur. A travers l'ulcération de la peau font saillie soit une bosselure do la tumeur, soit des végétations fongueuses, implantées dans le fond d'une cavité kystique dont le contenu s'est vidé ; ces masses sarcomateuses donnent lieu à des hémorragies répétées, augmentent de' plus en plus de volume, se pédiculiseut et liuissenl par se détacher.

Pendant longtemps, le sarcome respecte Télat général. Au reste, les trouilles fonctionnels. avant l'ulcération, sont peu accentués. Les douleurs du début sont rares, exceptionnelles et méritent à peine d'être mentionnées; elles revêtent les caractères de névralgies et ne sont jamais comparables aux atroces souffrances observées parfois dans le carcinome. Très rarement spontanées ou

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continues, elles apparaissent de préférence au moment des règles, après un examen de la tumeur, à la suite d'un traumatisme.

A la période d'élat, la tumeur ne gêne souvent que par son poids, et dans la majorité des cas les douleurs sont nulles ou à peine marquées; Gross n'a relevé leur existence que dans la proportion de 35,71 pour 100.

Parfois, le sarcome non ulcéré peut donner lieu à une élévation de température atteignant jusqu'à 38°n (Steinberger). Verneuil a depuis longtemps attiré l'attention sur celle fièvre des néoplasmes, el il est bon d'être prévenu de son existence pour ne point commettre une grossière erreur de diagnostic.

La sanlé générale s'affaiblit lors de l'ulcéralion. L'écoulement séro-purulent dont elle est le siège, les hémorragies fréquentes auxquelles elle donne naissance contribuent à diminuer la résistance de l'organisme. L'amaigrissement survient et la malade décline de plus en plus. D'autre part, des noyaux sarcomateux peuvent apparaître datis les viscères, et la malade ne tarde pas à succomber aux progrès de la généralisation.

Marche, durée, ïermlnaison. — L'évolulion du sarcome est lente et durj parfois des

années ; tel ce cas de sarcome fuso-cellulaire myxomateux végétant, cité par Robin, qui mit 6 ans pour acquérir le volume d'une noisette, grossit pendant 4 ans et atteignit la grosseur du poing, doubla ensuite en 3 ans et demi et arrivait, dans les 6 derniers mois, à peser 9 livres, 14 ans après le début. Nous avons opéré un sarcome dont la malade avait noté le début 26 ans auparavant et qui, dans les trois dernières années, avait acquis un volume supérieur à celui d'une tête d'adulte ; d'ailleurs, dans ces cas, il s'agit peut-être d'un adéno-fibrome primitif sur lequel est venu plus tard se greffer eu quelque sorte un sarcome.

La durée du sarcome est donc des plus difficiles à préciser; Gross la fixe à 81 mois. Suivant la variété histologique, la marche est un peu différente; les sarcomes à petites cellules offrent une évolution plus rapide que les sarcomes à myéloplaxes, dont la bénignité est très grande.

Livré à lui-même, le sarcome entraîne fatalement la mort, soit par généralisation, soit par suite de l'aftaiblissement continu causé par l'ulcération. Opéré à temps, il peut ne jamais reparaître. Fréquemment survient une récidive qui, exlirpée elle-même, peut être suivie d'une ou plusieurs autres. La ténacité de la récidive sarco-

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mateuse est extrême et déjoue parfois toutes les prévisions. Sarcome et chirurgien luttent à qui mieux mienx, pied à pied. Ainsi, Bryant ampute, en juillet 1883, toute une mamelle pour un sarcome glolDO-cellulaire et, durant les trois années suivantes, se voit olDligé de pratiquer douze interventions nouvelles pour des récidives. Billrolh opère un sarcome kystique et extirpe quatre récidives consécutives ; la malade reste guérie. Erichsen procède, en 1859, à l'ai^lation d'une tumeur kystique datant de 27 ans, et intervient à nouveau pour des récidives en 1861, 1863, 1864, 1865 et 1866 ; la malade mourut de paralysie quelques années après. Gay rapporte un fait non moins intéressant : après avoir enlevé deux sarcomes kystiques fuso-cellulaires développés dans le même sein, il voit survenir des récidives successives les années suivantes, en 1867, 1868, 1874, 1878, 1880 et 1881.

Citons encore, pour terminer la série de ces exemples curieux, l'observation remarquable de Gross:ce chirurgien fait, enoctobre 1857,rai3latiou d'un petit sarcome fuso-cellulaire apparu en mai ; dans le cours des seize mois suivants, il pratique deux amputations partielles de la mamelle pour deux récidives nouvelles; en 1859, il se résout à l'amputation totale pour une troisième

loO

réapparition de la tumeur. Tout était loin d'être fini ; l'année suivante, en 1860, il n'exécute pas moins de 11 opérations successives, et en fait encore 6 autres en 1861, pour des récidives simples ou multiples. Au total, 22 interventions furent pratiquées en quatre ans pour l'ablation de 51 tumeurs récidivées.

A quelle époque survient la récidive? Voici les résultats consignés dans la statistique de Gross : dans 57,7 pour 100, elle apparaît de 3 semaines à 6 mois, se montre après 1 an dans 28,8 pour 100 et après 2 ans dans 8,8 pour 100. Une fois, elle est survenue après 48 mois. La date moyenne de récidive est de 4 mois et 20 jours pour les sarcomes à petites cellules, 11 mois et 27 jours pour les fuso-cellulaires, 12 mois et 10 jours pour les sarcomes à myéloplaxes. La présence de kystes doit faire craindre une récidive plus précoce; ainsi :

Les sarcome! à petites cellules kystiques re'cidivcnt en nioyeane «près 3 mois et l jours.

— — non kystiques — — 6 — et 8 —

— fuso-cellulaires et kystiques — — 9 mois.

— — non kystiques — — 10 —

Diagnostic. — Le diagnostic du sarcome repose sur les principaux caractères suivants : tumeur volumineuse, souvent bosselée, présen-

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tant fréquemment des points tluctLiants ou pseudo-fluctuants, à évolution ordinairement lente, mobile, ne s'accompagnant ni d'adhérence de la peau, ni de rétraction du mamelon, ni d'engorgement ganglionnaire.

Au début, le sarcome ne peut être distingué du fibrome ; la marche Feule peut l'en différencier.

A la période d'état, on ne le confondra pas avec le carcinome ordi?îaire, dont il ne présente ni la marche rapide, ni l'envahissement des tissus voisins, ni l'adénopathie concomitante (V. p. 89). Mais il est une variété de carcinome, l'encéphaloïde, dont il faut souvent renoncer, en clinique, à faire le diagnostic d'avec le sarcome; les anciens s'y trompaient assez souvent pour que sarcome et encéphaloïde fussent confondus dans une seule et même description; seul l'examen microscopique permet de trancher la difficulté. Tout récemment encore, nous opérions une tumeur volumineuse, bosselée, mobile sur les parties profondes, ne s'accompagnant pas d'adénite axillaire, mais il est vrai légèrement adhérente à la peau; le diagnostic clinique porté fut sarcome ; le microscope nous démontra qu'il s'agissait d'une tumeur épithéliale. Aussi insistons-nous particulièrement sur la

nécessité de l'examen hislologiqiie de lou(e tumeur dont on veut avoir un diagnostic ferme.

Vépithéiiome, et en particulier l'épi tliéliome dendrilique, se rapproche beaucoup du sarcome ; comme celui-ci, il offre une marche lente et ne s'accompagne ni d'adhérence de la peau, ni d'engorgement ganglionnaire, tout au moins dans la majorité des cas. En faveur de l'épi théliome dendritique, on a l'écoulement sanguiu par le mamelon et la multiplicité des tumeurs; mais le sarcome multiple n'est pas une rareté et l'écoulement séreux, sanguinolent ou même sanglant (1 cas de Bryant) se voit dans les tumeurs sarcomateuses. Il n'y a guère que le volume qui, s'il est considérable, permettra de porter le diagnostic de sarcome, et encore sera-t-il sage de faire quelques réserves. En fait, le microscope peut seul affirmer la nature de la tumeur.

Le myxome de la mamelle est une affection assez rare dont le diagnostic peut être d'ailleurs fort délicat. De même que le sarcome, il forme une tumeur souvent volumineuse, de consistance molle, d'aspect lobulé, ordinairement assez isolable des tissus voisins, à marche relativement lente. Il n'en diffère que par sa consistance molle et tremblotante qui seule permet de le reconnaître.

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La iLibercidose mammaire peut simuler le sarcome. Dubar nous donne, de ces deux affeclions, un tableau comparatif auquel nous ne saurions rien ajouter: a Le sarcome et le tubercule ont comme caractères communs de se développer pendant la jeunesse et de se montrer sous la l'orme d'indurations circonscrites, peu mobiles, faisant corps avec la glande et offrant à leur surface des saillies mamelonnées. Mais, dans le sarcome, ces saillies sont inégales et de consistance molle, tandis que, dans les tubercules, les saillies à base large présentent à leur surface de petiles éminences qui ressemblent à des grains glandulaires. La consistance du sarcome diminue rapidement au point de donner une sensation de fausse fluctuation. Les tubercules restent longtemps fermes, de consistance fibreuse. Lorsque la fluctuation existe, on la perçoit à travers une coque dure. L'engorgement ganglionnaire est précoce dans les tubercules ; il est tardif dans le sarcome et correspond à la période ulcéreuse du néoplasme. Le sarcome a une évolution rapide, le tubercule a une marche très lente. Les caractères de l'ulcération sont absolument différents. Dans le sarcome, on trouve des ouvertures larges, à bords amincis, du fond desquelles s'élèvent des végétations. Dans