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LA CHARPENTE DU CORPS, OS ET CARTILAGE. CHONDROSAR

COMES ET OSTÉOSARCOMES.

Les tissus de charpente, cartilage et os, spécialisés pour former des appareils de soutien et de protection, sont assez étroitement apparentés pour que leurs néoplasies, en outre fréquemment combinées, méritent d’étre décrites dans une même classe. Elles sont d'ailleurs considérablement influencées par la fonction spéciale de ces cellules, l’élaboration de substances intercellulaires solides qui se retrouvent diversement modifiées dans les tissus néoformés. Aussi la plupart des formes en sont-elles relativement typiques, et par là faciles à identifier avec les tissus normaux correspondants. Fréquemment combinées entre elles, les néoplasies osseuses et cartilagineuses le sont également aux autres variétés de sarcomes, et plus spécialement aux sarcomes du tissu conjonctif commun qui se développent souvent aux dépens du périoste, organe formateur de l’os, et dont les éléments

(1) Rohin, XoLe sur un cas de myxome du cœur {Arch. de inéJ. expér., 1S93). — Tautaiux, Un cas de dégénérescence myxomalcuse généralisée des nerl's. Thèse de Paris, lx9i. — Ouvuy, Soc. anat., 1893. — (louorîT, Myxome du larynx (Soc. nnal., 1893).

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conjonclil's sont mêlés d’élémenls spécialisés dans les fondions osléoblasliques.

Le point le plus difficile de leur hisloire consiste dans l’interprétation des néoplasies de la moelle osseuse. Cet organe, en effel, bien que logé au centre de l’os et associé dans une certaine mesure à l’évolution du tissu osseux lui-même, présente cependant une spécialisation fonctionnelle tellement dilférente qu’on doit voir là, au point de vue pathologique comme au point de vue physiologique, une juxtaposition de deux organes différents, dont les déviations néoplasiques devront être également différentes. Cette distinction est difficile à faire; elle nous paraît cependant nécessaire. Elle est d’ailleurs aisée en ce qui concerne les néoplasies typiques osseuses ou cartilagineuses, par lesquelles nous commencerons notre description ; elle devient plus difficile pour les tumeurs purement cellulaires dont nous aurons à préciser la place exacte.

Chondromes et chondrosarcomes. — Dans le langage de la plupart des auteurs, le chondrosarcome s’entend d’un chondrome mêlé de parties sarcomateuses, celles-ci constituées de cellules rondes ou de cellules fusiformes. Nous ne ferons pas cette distinction, les chondromes, tumeurs essentiellement malignes et infectantes, étant pour nous des sarcomes cartilagineux, et le chondrosarcome des auteurs représentant seulement une variété due à l’association néoplasique de deux ou plusieurs sortes de cellules connectives, cellules fusiformes du tissu conjonctif commun et cellules cartilagineuses par exemple (fig. 80).

Les chondromes sont formés de tissu cartilagineux ; le type le plus commun est celui du cartilage hyalin, des cellules arrondies ou ovoïdes, à gros noyau peu chromatique, enfermées dans une coque ou capsule de substance hyaline, transparente, qui se fusionne à la périphérie avec les capsules des cellules avoisinantes, de manière à former un tissu continu (fig. 79). lisse spécialisent et se différencient du cartilage normal par des caractères de métatypie légère, portant à la fois sur les cellules et sur la substance hyaline, et qui résultent de l'activité proliférative exubérante des éléments néoplasiques, caractères à peine indiqués dans les formes à évolution torpide, très développés au contraire dans les tumeurs à croissance rapide et extensive. De la multiplication résulte l’accumulation de plusieurs cellules dans une même capsule, de forme et de dimensions accrues; le groupement en essaim de ces capsules autour d’un centre de prolifération, les cellules néformées et séparées de leurs cellules sœurs s’entourant de capsules nouvelles, proliférant, eldonnant naissance dans les cavités agrandies à de nouvelles générations de cellules, sont causes de celte apparence. El cela se traduit en outre par tles ligues diversement concentriquesqui se [lerçoiventdans la substance hyaline, et quimar- (juent plus ou moins nettement les traces des formations capsulaires

CANCIüîS DKS TISSLS CONJOXCTl VO-VASCUF.AIHHS. 1»-3H5

successives. Même alors qu’il s’agiUle carlilage hyalin pur, il est rare (pie les masses carlilagineuses ne soienl pas séparées en lobes el en lobules, (.le limilalion plus ou moins régulière, par des bandes de tissu conjoncliC, souvent libreux, parcouru de vaisseaux nourriciers et représentant le stroma de la néoplasie.

Outre le cartilage hyalin, les diverses formes de cartilage peuvent

Fig-, 79. — Encliondrome (iu nia.\illaire supérieur (MeiieLricr).

Les masses néoplasiques sont formées de lobes voliimineu.x de earlilage liyalin, dont la figure représente une petite partie. Le lobe carlilagineux est nettement limité à sa péripliéiie et entouré d’une cot|ue conjonctive, avec une infiltration abondante de lymphoeytes. Dans le cartilage, les capsules, irrégulièrement distribuées, sont surtout remarquables par l’abondance des cellules qu’elles renferment et (jui forment des nids cellulaires résultant de leur ])rolifération active, les éléments sont presque confluents à la surface, et se montrent en îlots espacés dans la profondeur.

A, tissu cartilagineux formé de substance hyaline et de ca]5sules remplies d'un grand nombre de cellules ; lî, zone i)érii)bérique oii les cellules cartilagineuses confluentes ne jirésentent presque |)lus de substance hyaline à leur [(ourtour; G, capsule conjonctive infiltrée de petites cellules rondes. (Grossissement : (>7 9.)

se rencontrer dans ces tumeurs et peuvent se trouver combinées dans une même tumeur dont les divers lobes présentent ainsi une structure dilïêrenle.

Le fibro-cartilage, le cartilage muqueux, le cartilage à cellules ramifiées, représentent les types histologiques que l’on rencontre dans les chondromes. Et, pour cetle dernière variété, il ne faut pas croire ((u’il s’agisse là d’un retour à des formes ancestrales, telles que le cartilage des mollusques céphalopodes, car le cartilage à cellules ramifiées

Tkaiti'î de médecine. .XllI. 2Î)

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exisle normalemenl chez l’honnnie, clans les cartilages corniculés du larynx (Ranvier), dans le ligament rond de l’articulation coxo-lémorale (1 ).

Cornil et Ranvier décrivent un chondrome diffus où le tissu morbide ayant les caractères du cartilage embryonnaire s'étend sans limites précises et peut ainsi d’un bouta l’autre envahir le canal médullaire de l’os atteint.

D’autres variétés résultent de l’association du cartilage à la prolifération néoplasique, du tissu conjonctif commun (chondrosarcome desauteurs), de la prédominance du stroma fibreux (chondrofibrome), d’altérations de la substance fondamentale en transformation muqueuse et produisant le ramollissement kystique de portions plus ou moins étendues de la tumeur (chondromes kystiques); on peut inversement observer la calcification de la substance fondamentale, ou même de toute la masse du chondrome.

Les chondromes forment des tumeurs de volume extrêmement variable; ils peuvent en certains cas atteindre des proportions invraisemblables, jusqu’à l“,75 de circonférence iLugol et INélaton) et même ■2“,15 (Philip Crampton).

Leur forme est arrondie et irrégulièrement lobulée; leur consistance, tantôt dure comme le cartilage normal, tantôt élastique, parfois même fluctuante.

En coupe, le tissu est formé, selon les variétés, tantôt de masses homogènes, translucides; tantôt de lobes et de lobules de tissu cartilagineux, renfermés dans une gangue conjonctive vascularisée.

Les chondromes se développent dans les os et dans les parties molles. Ils paraissent au contraire ne provenir qu’exceplionnellement des cartilages permanents. Ils dérivent néanmoins d’un cartilage préexistant, mais c’est le plus souvent aux dépens des ébauches cartilagineuses temporaires qu’ils prennent leur origine: ébauches cartilagineuses des os, ou, pour les chondromes des parties molles, vestiges de cartilages temporaires, d’où leur particulière fréquence au niveau de la parotide. Il faut encore signaler un autre mode d’origine, pour une variété de chondromes que nous ne retiendrons pas ici : l’origine aux dépens de germes inclus dans les tumeurs complexes que sont les embryomes.

Les chondromes peuvent-ils encore se former, en dehors de tout tissu cartilagineux préexistant, au sein du tissu conjonctif commun, dans le stroma des glandes, dans les tumeurs de la mamelle, par exemple? Ces faits qui, dansl’espèce humaine, sont assez exceptionnels pour qu’on puisse penser plutôt à une origine par malformation embryonnaire, seraient, au contraire, d’après l’etit (d’.Vlfort), relativement fréquents chez la chienne (2).

(1) M. Duvai., Précis d’iiislulogic.

;2) Petit, Soc. nnnt.., l'.ioij.

Les chondromes des os sont de beaucoup les plus fréquents : Leberl donne les chill'res de lOi chondromes des os et 21 des parties molles; O. \\'ebcr, chondromes des os 237, parties molles ()7. Ils peuvent apparaître dès les premières années de la vie, et siègent avec prédilection au niveau des os de la main ; parfois plusieurs sont intéressés simultanément. 11 faut également citer, parmi les os plus particulièrement atteints, le bassin, les mAchoires, le fémur, le tibia, l’humérus, l’omoplate, etc. Ils se développent soit au centre de l’os, d’où le nom ^ïenchondromes, qui, on ne sait pourquoi, est le plus souvent employé comme synonyme de chondromes, et repoussent l’os ancien, sous forme d’une coque mince, à la périphérie de la tumeur. Ou bien, formés à la périphérie [périchomlromes), ils enveloppent plus ou moins complètement le corps de l’os.

Les chondromes des parties molles se rencontrent dans les glandes salivaires, principalement la parotide, où le mélange des noyaux cartilagineux aux acini glandulaires a fait décrire un adénochondrome ; dans les mamelles, dans les poumons, dans le testicule où ils appartiennent à des tumeurs embryomateuses plus ou moins simplifiées, dans la peau et les tissus sous-cutanés, les muscles, les corps caverneux, etc. (1).

Le début des chondromes est assez difficile à connaître, car, bien que nous trouvions dans les auteurs la description de proliférations initiales des cellules de la moelle et des cellules adipeuses donnant naissance à des cellules jeunes qui s’entourent de substance transparente, nous ne pensons pas qu’en fait personne ait jamais observé au microscope le début réel d’un chondrome. Il semble bien, parleur localisation, qu’ils se développent toujours aux dépens d’une ébauche cartilagineuse antérieure, soit normale, soit hétérotopi({ue, mais il n’est môme pas possible d’être absolument affirmatif à ce sujet.

Une fois formés, les chondromes s’accroissent aux dépens de leur propre masse, et, dans la grande majorité des cas, se comportent comme des tumeurs bénignes, typiques, nettement circonscrites, à marche lente, à croissance torpide, n’infiltrant pas les tissus voisins, et n’exerçant à leur égard d’autre action destructive que celle qui résulte delà compression qu’ils produisent par leur volume. 11 est même rare, tant est lent leur développement, que, malgré les dimensions considérables qu’ils peuvent atteindre, ils occasionnent la nécrose de la peau et rulcération de leur surface.

•Vu cours de leur développement, leschondromes peuventprésenler des altérations diverses ; nous avons déjà signalé le ramollissement muqueux, qui occasionne la formation de kystes à leur intérieur. Leurs cellules, qui renferment habituellement de la graisse, peuvent présenter une dégénérescence granulo-graisseuse avec mortification

(1) CouHMONT, Encliondrome priniilif du poumon (Soc. mèd. de Lyon, 1895). — Claude, Encliondrome des corps caverneux (Soc. anal., 1891).

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(les éléments. On observe parfois la dégénérescence amyloïde de portions plus ou moins étendues des chondromes. Enfin la substance fondamentale peut s’incruster de sels calcaires, soit qu'il y ait là une ébauche d’ossification, soit qu’il s’agisse de calcification pure et simple, avec immobilisation définitive de la tumeur ainsi modifiée. Dans les formes à développement rapide, Brault signale la présence de glycogène abondant dans les cellules.

Par tout ce que nous venons de dire, les chondromes sembleraient ne mériter aucune place dans l’histoire des cancers, et cependant ces tumeurs si typiques, si semblables en apparence à un tissu normal, formées d’éléments fixés par une gangue intercellulaire rigide, sont capables de l’évolution cancéreuse, marquée par l’envahissement vasculaire et la dissémination métastatique dans les points les plus éloignés de l'organisme’ où se reproduisent des tumeurs secondaires, parfois énormes et détruisant par leur développement des organes nécessaires à la vie.

Dans le plus grand nombre des cas, les métastases étaient formées de cartilage hyalin, c’est-à-dire de la forme la plus typique des chondromes.

Les chondromes malins envahissent de. préférence les veines; ils pénètrent dans leur cavité, y poussent des prolongements, et leurs cellules en prolifération vont de là se greffer dans les organes, dans le cœur, sur la paroi de l’endocarde, dans les poumons qui sont le siège d’élection de leurs métastases, pour former des nodules miliaires disséminés ou des masses énormes pesant 1000, 2000 grammes et plus. Bien que plus rarement, les autres organes sont envahis par la circulation artérielle, foie, rate, reins, cerveau, épiploon, os, etc.

Plus rare est la métastase par voie lymphatique (Paget, Weber).

Le point de départ de ces chondromes malins peut être aussi bien un chondrome osseux que des parties molles ; dans les observations publiées, on trouve des chondromes du bassin, de l’omoplate, du péroné, du fémur, des cotes, des métacarpiens, et aussi de la mamelle, de la parotide, du testicule (1).

Cliniquement, ces formes malignes se caractérisent par l'accroissement rapide de la tumeur qui, en quelques mois, prend un notable développement, et la mort survient le plus habituellement de un à quatre ans après le début, amenée par les progrès de la cachexie, et aussi par les entraves fonctionnelles dues aux altérations métastatiques des viscères.

Plus souvent les tumeurs malignes où se rencontrent des noyaux

( 1) Walsdohki', Du clioncli-ome malin. Thèse de Paris, 1878. — G. Miciialoff, Con- Irihulion A l’éLiide de l’eiicliondrome avec mélaslases. Thèse de Genève, 1882. — Uésiu nE Foiitunet, Du cancer du carlilafçe ou chondrosarcome {lieviie decltinir- (jie, 1886). — ViiiuiF.LY, Enchondrome du fémur. .\mi)ulaliou. Géiiéralisalion. .Noyau.v muUii)les dans le cœur {Li/on méd.., 1886).

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oaiiilogineux présonlenl les caraclèrc's généraux cl les apparences liislologiques clc'S sarcomes du lissu conjonclir coinnnin à cellules rusil'ormes. Ce soni des lumeurs d’origine osseuse ou périoslée, à développemenl, rapide, à mélaslases mulliples et q\ii présenlenL au sein de leur lissu des noyaux de cartilage parfaileiuenl conformé, généralement de petit volume, et qui semblenl, pour certains auteurs tout au moins, se former aux dépens des cellules fusiformes.

Eig. 80. — Sarcome fusiforme et chondrome. Métastase pleurale d'un sarcome

du bassin (Menetrier).

La tumeur primitive paraît s'être déveloi)pée au niveau de la fosse iliaque, chez une jeune fdle de di.\-neuf ans. Elle formait, au moment de l’autopsie, une niasse énorme envahissant à la fois la partie supérieure de la cuisse, et une partie de la fosse iliaque et du petit bassin. Les métastases étaient surtout pulmonaires et pleurales. La tumeur primitive, comme les métastases, était en majeure partie formée de cellules fusiformes; on trouvait de plus, et d’ailleurs assez rares, des noyaux chondrumateux formés de cartilage hyalin, soit mêlés aux cellules fusiformes, soit, comme dans la figure, dans un tissu conjonctif dense en grande partie fibreux.

A, lissu sarcomateux à cellules fusiformes ; B, noyau de cartilage hyalin; C, tissu conjonctif dense riche en cellules; D, vaisseaux et tissu conjonctif fibreux. (Grossissement .• iO".)

par un dépôt de substance fondamentale hyaline entre les cellules. Nous avons ainsi observé une volumineuse tumeur du bassin, surtout fusil'orme au niveau de la masse primitive, et dont un noyau secondaire pulmonaire présentait des noyaux cartilagineux, mais qui nous ont paru nettement distincts des parties à cellules fusiformes, et sans que nous ayons pu observer la transformation des cellul-es de l’iin en l’autre type (fig. 80j.

Les liuneiirs osléoïdes, ou chondromes osléoïdes, décrites par

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J. Muller, Virchow, Cornil cl Ranvier, etc., représentent également une forme associée des chondromes. Le tissu ostéoïde est constitué par lies trabécules de formes et de dimensions variées, composées d'une substance réfringente, homogène, ou vaguement fibrillaire, souvent infiltrée de granulations calcaires et comprenant à leur intérieur des corpuscules anguleux; ces trabécules sont séparées par du tissu fibreux dans lequel cheminent des vaisseaux. Le tissu ostéoïde ne compose pas à lui seul toute la masse de la tumeur, qui est presque toujours parsemée d’îlots de cartilage et infiltrée par places de sels calcaires.

Ce tissu calcifié n’est pas du tissu osseux ; il ne se dispose pas en lamelles, les corpuscules ne présentent que des prolongements incomplets. C’est une altération métatypique du tissu cartilagineux, analogue à celle que l’on observe dans les processus pathologiques du rachitisme, et c’est en effet dans l’os rachitique que Virchow a trouvé le type du tissu ostéoïde.

Ces tumeurs sont le plus souvent diffuses; elles peuvent atteindre des dimensions considérables; elles se généralisent fréquemment et présentent une grande malignité. Elles peuvent également se combiner avec des néoplasies métatypiques osseuses, telles que les sarcomes ostéoïdes, et d’autres formes encore de néoplasies conjonctives. Ces tumeurs combinées peuvent présenter à un degré extraordinaire les propriétés extensives de la prolifération cancéreuse indéfinie et infectante. Brault et Legueu ont en effet rapporté un cas de clîondro-myxo-sarcome ostéoïde où la tumeur primitive, née dans la fosse iliaque interne, avait envahi la veine iliaque primitive du même côté, se propageant d’une part vers la veine cave, et de l’autre en bas vers les veines iliaques externes et la veine fémorale. La veine cave était occupée dans toute sa hauteur par un bourgeon énorme qui la distendait, et le prolongement supérieur du caillot pénétrait en se recourbant dans les cavités droites du cœur.

Ostéosarcomes. — Les sarcomes dérivant du système osseux sont des tumeurs fréquentes et malignes. Ils peuvent provenir de l’intérieur de l’os (sarcome central ou myélogène) ou de la surface externe (sarcome périostal). Les premiers détruisent l’os en dedans, interrompent sa continuité et végètent au dehors au bout d’un temps plus ou moins long; ils s’étendent aussi dans le canal médullaire. A leur pourtour, on trouve souvent une mince coque osseuse, soit par refoulement, soit par néoformalion aux dépens du périoste.

Le sarcome périostal, développé en un point circonscrit de la surface, s’étend autour de l’os comme un manchon en forme de fuseau, renflé au centre et s’effilant aux extrémités.

Les ostéosarcomes siègent souvent aux extrémités des diaphyses. Parfois leur développement est commandé par une lésion inflammatoire, par un traumatisme, par une fracture antérieure.

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L’apparence du tissu est varialde : c’esl lanlôt une masse néoplasique charnue, blancluMre, grisélre ou rougeâtre, et lanLùl une tumeur osseuse, ou tout au moins mêlée de parties osseuses; tissu spongieux dont les aréoles élargies sont distendues par le néoplasme ; coque osseuse périphérique, travées, lames ou aiguilles osseuses disséminées dans le tissu plus mou des éléments cellulaires proliférés.

Ce sont ceux-ci qui permettent de caractériser la tumeur, et ils peuvent être de diverse nature, car, sous le nom d’ostéosarcomes, sont englobées un grand nombre de tumeurs, différentes quant à leurs composantes histologiques, groupéesen raison de leur développement sur un terrain commun, le tissu osseux et ses dépendances, périoste et moelle, mais formées soit de néoplasies du tissu conjonctif commun, soit de néoplasies médullaires, et enfin de néoplasies osseuses, ces dernières d’ailleurs mêlées souvent de cartilage. Encore y faut-il ajouter les endothéliomes qui constituent une forme intéressante de néoplasies des os. Nous nous elTorcerons autant que possible de restreindre ce terme aux seules néoplasies de la charpente osseuse, spécialisées non seulement par leur origine, mais encore par leur évolution en tissu osseux, en tissu analogue plus ou moins modifié par l’altération des propriétéscellulaires, en tissu ostéoïde; spécialisées encore par la présence d’éléments caractéristiques tels que les ostéoblastes ou les cellules géantes des os, les myéloplaxes.

Mais il nous faudra néanmoins, tant est habituelle la complexité des néoplasies conjonctives, y comprendre également des formes associées des éléments proprement osseux aux autres variétés néoplasiques précédemment énumérées.

Pour comprendre la nature de ces néoplasies, il nous faut tout d’abord, et comme nous le faisons pour chaque variété de néoplasie, chercher dans l’évolution des processus inllammatoires et hyperplasiques les ébauches du processus néoplasique. Pour le tissu osseux, la formation du cal après fracture nous fournit un exemple complet des phénomènes de la prolifération du tissu osseux, ou mieux des tissus composants de l’os, sous l’influence d’une irritation qui, bien qu’anormale, respecte néanmoins les processus physiologiques; dans le cas, bien entendu, où n’intervient aucun agent infectieux.

Dans la formation du cal, on observe, après l’hémorragie initiale qui a rempli le foyer de la fracture, une prolifération active des éléments cellulaires de la couche profonde du périoste, des canaux de Ha vers, du canal médullaire. Tandis que se résorbe le sang épanché, il se développe ainsi entre les fragments une masse de cellules proliférées constituant une couche pulpeuse et aux dépens desquelles se fera la restauration du tissu. Du huitième au dixième jour, les éléments cellulaires du cal périphérique s’entourent de

1>. iMENETllIl'R. — EE CAXCEIE

subslance hyaline et se Iransformenl en carülage. C’esl le cal périphérique cartilagineux que Ivanvier a décrit le premier.

Du dixiéme au quinziéme jour, le cal est envahi par une infiltration calcaire qui apparaît sous forme d’îlots disséminés, surtout au voisinage de l’os. Cette infdlration est précédée d’une prolifération des cellules cartilagineuses qui, sur les préparations histologiques, donne des figures comparables à celles que l’on constate dans l’ossification physiologique d’un os court. Parallèlement à l’ossification du cal externe cartilagineux, on observe, au niveau du cal interne ou médullaire, la |)rolifération des ostéoblastes qui se groupent suivant une orientation trabéculaire qui aboutit progressivement à la production du tissu osseux définitif (1).

Ainsi, dans la prolifération irritative du tissu osseux, la formation cartilagineuse etla formation osseusemarchent de pair, et proviennent d’éléments en apparence identiques. Le mélange des formations osseuses et cartilagineuses que nous rencontrons si habituellement dans les tumeurs des os est donc le résultat d’un processus physiologique en partie conservé dans les déviations néoplasiques.

Dans les ostéites, d’autre part, et ainsi que l’a montré Cornil, l’hyperplasie cellulaire, jointe aux altérations secondaires de la substance intercellulaire, mettant plus nettement en évidence les détails de morphologie cellulaire, on peut plus facilement apprécier les connexions et les rapports des diverses variétés cellulaires. Les ostéoblastes, les cellules osseuses, qu’on les observe dans l’ossification ou après leur libération par l’ostéite, paraissent être de la même nature que les grosses cellules à noyaux multiples, les myéloplaxes. Ces myéloplaxes sont constituées en effet par une masse protoplasmique qui est hérissée sur toute sa surface de prolongements en forme de fines épines; elles s’anastomosent entre elles, de même qu’avec les ostéoblastes voisins et avec les cellules conjonctives de la moelle, et l’on peut voir tous les intermédiaires entre une cellule osseuse sortie de sa travée décalcifiée et les plaques à noyaux multiples qui sont contiguës aux lamelles osseuses dans les lacunes de Howship (Cornil).

Cette parenté des ostéoblastes et des myéloplaxes, nous l’avons également observée dans les altérations osseuses de la maladie de Paget, où domine un processus de résorption active, et où nous avons vu les lamelles osseuses bordées d’une masse cellulaire présentant les formes typiques des ostéoblastes et des myéloplaxes avec toutes transitions de formes et d'apparence, reliant les unes aux autres (2).

Pour résumer les renseignements que nous fournissent les |>rocessus irritatifs, nous voyons que les formes cellulaires typiques du

(1) Cazin, in Trailé d'iiislolof-ie de Coumi, et Hanvieh, 3« édition.

(2) MiîNiîTiiiEii et ('lAUCKLiiii, Aiialomie patliolofiique de la maladie osseuse de Paget (Soc. inéd. des hôp., 1903).

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tissu osseux, les ostéoblastes, sont étroilcmeul apparentées à une forme voisine, les mvéloplaxes, également normale, mais dont la signilication pathologique a été le plus souvent méconnue ou vicieusement interprétée ; quelles sont également apparentées aux formes conjonctives plus simples qui entrent dans la constitution du tissu osseux; enlin que l’évolution cartilagineuse rentre dans leurs adaptations possibles, sans que nous puissions cependant en préciser les conditions génératrices. Toutes ces données sont de grande importance dans l’appréciation des néo|dasies propres du tissu osseux.

Par contre, pour le tissu osseux comme pour le tissu conjonctif commun, l’étude des formes hyperplasiques bénignes, englobées sous le nom d’ostéomes, d’exostoses et d’énostoses, ne nous fournit guère de renseignements intéressants sur le processus particulier que nous étudions. Car, dans toutes ces formes hyperplasiques typiques, la lésion est essentiellement constituée par la formation exubérante d'un tissu osseux où la substance fondamentale intercellulaire et inerte tient naturellement la place principale, les éléments cellulaires passant complètement au second plan, exactement comme dans les fibromes durs, presque exclusivement constitués par la substance conjonctive.

Toutes les néoplasies osseuses vraies sont plus ou moins complètement métatypiques ou atypiques. Le plus grand nombre, pourtant, se comportent avec une bénignité relative, mais il n’y a pas de limites tranchées entre ces formes d’évolution locale, et par conséquent bénigne, et les formes extensives et infectantes. Nous devons donc décrire à la fois les unes et les autres.

Sarcomes à myéloplaxes. — Les sarcomes à myéloplaxes constituent la variété la plus commune de ces tumeurs du tissu osseux. Leur nom vient de la présence des myéloplaxes, au nombre des éléments en prolifération, et non de leur constitution exclusive par ces cellules. Ce n’en sont pas moins des éléments très caractéristiques du tissu osseux et, à l’inverse des autres espèces de cellules géantes des tumeurs, il s’agit là d’une cellule géante qui a son représentant normal dans l’état physiologique des tissus. Aussi ne saurions-nous admettre l’assimilation que IMalassez et Monod ont voulu faire des myéloplaxes avec les cellules dites vaso-formatives, en se basant sur l’étude de l’épulis où des myéloplaxes leur auraient paru renfermer des globules sanguins. Dans toutes les tumeurs à myéloplaxes que nous avons examinées, nous n’avons jamais rencontré de semblables apparences, mais, fussent-elles démontrées, on n’en saurait tirer la conclusion que les myéloplaxes soient des éléments vaso-formateurs, attendu (|ue nous leur connaissons des propriétés phagocytaires manifestes; c’est môme là leur fonction essentielle et qui expliquerait parfaitement la présence éventuelle de globules rouges à leur intérieur. Cette fonction normale peut môme, ainsi que nous l’avons

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monlré, être cause de leur présence dans une tumeur, sans qu'ils soient pourtant éléments néoplasiques et sans que la tumeur puisse être dite ii myéloplaxes. Ainsi, dans un sarcome de l’omoplate développé aux dépens de la moelle, des myéloplaxes se trouvaient en grand nombre autour des lamelles osseuses en voie de résorption et ne se rencontraient plus dans les portions de la tumeur pourtant en prolifération aetive, mais où les vestiges de l’osancien avaient complètement disparu (1).

De petites tumeurs qui se développent au niveau du bord gingival des maxillaires, les épulis, nous présentent la forme la plus simple de ces sarcomes osseux, où la métatypie, pourtant déjà très accusée, des éléments n’empêche pas de reconnaître nettement leurs origines, etqui, voisines encore des hyperplasies intlammatoires, sonteependant déjà franchement néoplasiques. Ce sont d’ailleurs des néoplasies locales, récidivant seulement sur place, et ne présentant qu’exceptionnellement les caractères de la malignité.

Constituées par un tissu charnu, rouge brun, avec points hémorragiques, de consistance assez ferme, ces petites tumeurs, qui communément varient en volume des dimensions d’un pois à celles d’une noisette ou d’une noix, renferment à leur centre, et au niveau de leur point d’implantation, des travées de tissu osseux. Nous en donnerons la description d’après un cas, choisi comme type, d’une tumeur grosse comme une noisette, enlevée chez un enfant de douze ans. En coupe (fig. 81), après décalcification, la majeure partie de la tumeur, et toute sa portion saillante, sont formées d’un tissu surtout cellulaire, renfermant de grandes plaques à noyaux multiples et des éléments plus petits, les uns fusiformes, les autres polyédriques et anguleux. Ces éléments sont contenus dans une trame conjonctive serrée, mais peu développée, formant une sorte de réseau intercellulaire de fibres conjonctives adultes et renfermant des vaisseaux sanguins pour la plupart capillaires à parois minces et à revêtement endothélial très épais. L’ensemble du tissu, à part les myéloplaxes, ressemble en somme au sarcome à cellules fusiformes, avec groupement irrégulier des cellules fusiformes, disposées plutôt en feutrage qu’en faisceaux régulièrement ordonnés. Dans les parties profondes avoisinant le point d’implantation, les lamelles osseuses se présentent semblables aux travées qui limitent les aréoles du tissu spongieux, mais plus écartées. Elles semblent dissociées par le tissu néoplasique, émiettées, et, plus on s’écarte du point d’implantation, plus elles deviennent rares, perdues par fragments dans le tissu proliféré.

Au point d’implantation, là où le tissu osseux a encore assez bien conservé l’apparence du tissu spongieux, ses aréoles élargies renfer-

(I) D.vutigues, Tumeur à myéloplaxes de l'omoplale. Examen microscopique par McneLrier {Bull.de laSoc. anal., 1897).— Article Tumeurs, in Traité de patliologie jj'énérale de Rouciiaiui, 68, p. 891.

CANCERS DES TISSUS CON.IOXCTIVO-VASCUEAIRES. i:«-H95

mont une moelle (|ui a subi complôlemenl la Irausformalion conjonctive en un tissu conjonctir, lâche, vascularisé, et sans aucune apparence (les éléments normaux de la moelle active, cellules rondes, my(''locytes, lymphocytes, mégacaryocyles, globules i-ouges nucléés, etc.

Fig-, 81. — Épulis. Hyperplasie des tissus de charpente osseuse (Menetrier).

Tumeur du volume d'une noisette, développée au niveau du rebord maxillaire chez un enfant de douze ans.

La coupe montre le point d’insertion du néoplasme sur le tissu osscu.x du maxillaire.

Le tissu néoplasique, dense et compact, est formé de cellules anguleuses ou fusiformes, à noyau très fortement coloré, et très analogues, parleur morphologie comme par leurs réactions colorantes, aux ostéoblastes que l’on voit en rangée périphérique autour des trabécules osseuses. Ces cellules sont maintenues par une trame conjonctive renfermant de nombreux vaisseaux. De place en place se voient des cellules géantes à noyaux multiples du type myéloplaxe.

A, .A', tissu néoplasique formé de cellules anguleuses, étoilées ou fusiformes ; B, B', B", myéloplaxes ; C, C', lamelles osseuses entourées d’ostéoblastes ; D, couche épaisse d'ostéoblastes d’apparence hyperplasique ; E, E', tissu fibreux et vasculaire séparant les lamelles osseuses. iGrossissement : 97^.)

Un peu plus loin, c’est le tissu néoplasique qui sépare et écarte les lamelles osseuses.

Les éléments cellulaires constituants de ces diverses parties se présentent avec une netteté plus ou moins grande selon les points que l'on considère.

F. MENETRIER.

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