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Fig. 'J3. — Endothélionic de la rate (Mcnctrier).

Préparation dessinée d’après une volumineuse rate de maladie de Gaucher.

Les éléments néoplasiques sont des cellules plates, à contours vaguement arrondis ou polygonaux, à noyau rond et relativement petit, et qui sont accumulées dans des sortes de nids ou d’alvéoles formés par écartement des éléments du parencliyme splénique ejui, condensés en travées diversement anastomosées, forment la (rame de la tumeur. Dans ces travées, on retrouve en elTct les éléments du tissu splénique, lymphocytes, gros mononucléaires, globules rouges, cellules fusiformes et trabécules conjonctives.

A, A', cellules endothéliales en prolifération néoplasique remplissant les alvéoles du tissu splénique; B, B', B", travées formées du parenchyme splénique comprimé. (Grossissement : sn^.)

ne reste pas bornée à la rate. Picon et Ramond ont constaté une altération identique des ganglions du hile de la rate, et des observations ultérieures de Bovaird, Orill, Mandlebaum et Libmann(l) ont montré une néoplasie similaire portant non seulement sur les appareils ganglionnaires, mais également sur la moelle osseuse.

(1) Picüu et Ramond, Kpithéliome primitif de la rate {Arch. de méd. expér., 1896). — Büvaiud, Amer. Jonrn. of Med. sc., 1900. — Biull, Mandledaum et Liumann, ]hid., 190S.

CANCKRS DES TISSUS C0X,)0NCTIV0-VASCU1> Al Hl', S. 1»— 'iTI

On peul donc considérer la maladie de Gaucher comme une endolhéliomalose dilTuse de l’appareil hémalopoiétirpie, à prédominance spléni(iue, maisalleignanlaussi, sans qu’on puisse, d’après lescas jus(ju’ici publiés, déterminer exaclemenl la chronologie de ces altérations multiples, les diverses parties de l’appareil hémo- et lymphopoiétique.

Et nous nous trouvons ici en présence d’une l'orme morbide, d’un |irocessus particulier, interméiliaire entre les hyperplasies simples, qui l'réquemment sont dilîuses et bénignes, et les néoplasies vraies, qui sont habituellement circonscrites à leur début, et se ditrusent secondairement ; processus que nous avons signalé dans les all'ections des appareils hémo- et lymphopoiétiques (leucémies, lymphomatoses et myélomatoses) (1) et qui se montre ici le môme pour les éléments de ta trame que pour les éléments du parenchyme. D’ailleurs, les observations précédemment citées nous montrent en outre qu’avec l’hyperplasie diffuse endothéliale des appareils hémo- et lymphopoiétiques il peut y avoir également infection sanguine, car ces grandes cellules plates de l'endothéliome ont été rencontrées embolisées dans les capillaires hépatiques. Mais si la maladie de Gaucher, à une phase ultime, se montre ainsi avec certains caractères de malignité, elle n’en présente pas moins une évolution très particulière et qui, cliniquement aussi, ne permet pas de la ranger dans le groupe commun des cancers.

C’est en effet une affection souvent familiale, frappant à la fois plusieurs frères et sœurs; elle débute dans l’enfance, de deux à sept ans, et à partir de ce moment la rate grossit, lentement, progressivement, atteignant au bout de quelques années un volume énorme. L’hépatomégalie est beaucoup plus tardive et beaucoup moins considérable. 11 existe souvent des douleurs osseuses plus ou moins intenses. L’évolution, tout à fait lente, peut durer plus de douze ans et même plus de vingt ans. Comme dans la leucémie, la splénectomie provoque en général une terminaison fatale à brève échéance.

Endothéliomes de la plèvre et du péritoine. — Les endolhéliomes de la plèvre et du péritoine sont des néoplasies plus malignes. Ils se présentent sous forme d’épaississements fibroïdes ou lardacés de portions plus ou moins étendues de la séreuse, comprimant et déplaçant les organes voisins, formant parfois des masses de volume considérable et s’accompagnant souvent d’épanchements sanguinolents, où l’on peut trouver de grosses cellules épithélioïdes polymorphes, permettant un diagnostic précis de la lésion, du vivant du malade, par l’examen du liquide de ponction. La néoplasie est essentiellement constituée par la prolifération de cellules plates semblables à celles des endothéliums lymphatiques et agglomérées en amas ou en réseaux anastomosés paraissant correspondre aux vaisseaux

(1) Menetrier et Auuertin, Leucémie myéloïde et myélomatoses (Journ. de physiol. et de palh. gén., 1906). — La leucémie myéloïi.le {Encycl. Lèaiilé. Paris, 1906).

Traité de méuecine. XIII. — 28

P. MENETRIEH.

LE CANCEP.

lymphaliques delà région, soil simplemenldilalés par l’accumulalion des cellules, soit distendus en boyaux et cordons hypertrophiques ou encore formant de petits kystes à contenu séreux. Le stroma est du tissu fibreux, infiltré par |)laces de petites cellules, et qui n'est autre que le tissu conjonctif de la région épaissi considérablement.

Ce sont des tumeurs que l’on a souvent décrites sous le nom de cancers pleuro-pulmonaires.

Dans un cas de Frankel, il y avait un épaississement laiteux en réseau, des deux plèvres, sans formations nodulaires; les endothéliums des lymphatiques étaient transformés en grosses cellules polymorphes disposées en cordons et parfois en alvéoles i 1).

Glockner (2) décrit des tubes cellulaires, avec souvent une lumière nette ; dans les parties anciennes, l’ap|)arence est celle d'un adénocarcinome avec métamorphose régressive des cellules, nécrose, dégénérescence muqueuse, calcification. Les cellules sont de forme variable, à gros noyau ; les mitoses sont nombreuses et il y a souvent des cellules géantes.

Ces tumeurs s’étendent de proche en proche aux réseaux lymphatiques avoisinants et, par prolifération, dans des cavités endothéliales préexistantes, mais elles sont aussi capables de généralisation métastatique. Ainsi Lubarsch a observé un cancer endothélial de la plèvre et du poumon avec métastases dans le foie ; un cancer endothélial du péritoine avec métastases dans les ganglions péritonéaux. Glockner cite, par ordre de fréquence, dans 16 cas qu’il a réunis d’endothéliomes lymphangiomateux de la plèvre et du péritoine, les métastases des ganglions de la région, du foie, du rein, du péricarde, des muscles, du myocarde, des capsules surrénales, du bassinet, de la vessie.

Ces néoplasies de la plèvre et du péritoine se comportent donc, dans le plus grand nombre des cas décrits, comme des lymphangioendolhéliomes.

Les lymphangio-endothélioines se rencontrent en outre dans les organes les plus variés, dans les glandes salivaires, la parotide surtout, la glande lacrymale, la peau, les organesgénitaux, lesovaires, les os, etc.

Ils forment dans les glandes des tumeurs d’apparence adénomateuse où les cellules proliférées se disposent en tubes ou en réseaux anastomosés, accompagnés parfois, dans l’ovaire notamment, de formations kystiques.

Ils comprennent aussi bon nombre des tumeurs décrites comme cylindromes.

(1) W.^GNEii, Das liibcrkelalinliclie Lympliaclenoni (Arch. d. Heilk . I8ü0'. — Hicii. ScHUi-z, Eiicldlliclcarcinoni [Arch. d. Ileillî., 1875). — Eppingeii. Pr.iq. niCil. Woch., 1876. — Frankei., UcIkt prim. Enclollieikrelis (I.ymplian^itis proliC. iti'i* Pleura) (lierl. kiin. Woch., 1892).

(2) Gi.ockneu, l’cbercleii Sog'enaiiiitcn Eiulutlu'lkreljs ilerseWlscn Haiile (Zeilschr. f. Ileilkiinde, 1897),

CANCERS DES TISSUS CONJONCTIVO-VASCUr>AlRES. i;«-'i35

Cylindroinc. — Le ci/lindrome esl une lumeur ‘jfélalineuse, caractérisée par la présence de sphères, boules ou cylindres de substance lransi)areide hyaline ou miujueuse, et ces apparences ne sont pas caracléristi((ues d’une seule espèce de tumeurs, mais peuvent se rencontrer dans diverses tumeurs de la série épithéliale ou conjonctive. U y a des épithéliomes et des sarcomes cylindromateux. Dans ces tumeurs, les parois des vaisseaux sanguins et lymphatiques prennent la part princi[)ale à la dégénérescence hyaline. Mais il se peut que les cellules de la tumeur forment également de la substance hyaline. Nous insisterons peu sur ces tumeurs qui, le plus souvent, ont une croissance lente et sans tendance aux métastases. Lubarsch cependant aurait observé des métastaseslymphali(|ues dansquelques cylindromes.

Un autre mode de dégénérescence, ou tout au moins d’élaboration en excès, fréquent aussi dans les endothéliomes, est la surcharge glgcogénigue, sans que pour cela il s’agisse de tumeurs particulièrement actives, comme dans les faits sur les(|uels Brault a insisté. Les cellules endothéliales chargées de glycogène présentent des contours nets, un aspect plus épithélioïde, et leur contenu apparaît comme une masse claire et réfringente (1).

Hémang:io-endothclioiues et pcrithélioiiies. — Le stade hyperplasique ou typique de ces tumeurs est représenté par les angiomes, néoformations capillaires dont l’origine remonte presque constamment à la phase fœtale ou embryonnaire du développement (angiomes tissuraux), bien qu’elles puissent continuer à s’accroître ultérieurement. Ce sont donc des malformations de tissu fréquentes au niveau de la peau, où elles constituent les nævi vasculaires, les taches et tumeurs érectiles, et aussi dans les tissus sous-cutanés, les viscères, le foie notamment. Monod admet toutefois qu’un certain nombre d’angiomes peuvent se développer plus tard, et l’on a du reste décrit, dans les bourgeons charnus des plaies en voie de développement, des télangiectasies en forme de tumeurs érectiles. De même, il se développe à partir de (juarante ans des angiomes cutanés acquis, petites taches rouge-cerise, constituées histologiquement par un peloton vasculaire dilaté (2).

Histologiquement, les angiomes sont constitués par des réseaux capillaires hypertrophiques, dont le revêtement endothélial est formé de cellules plus épaisses, plus riches en protoplasma, à noyau plus globuleux que les endothéliums normaux ; ces caractères sont surtout

(1) Driesskn, Recherches sur les cnclothélionies riches en glycogène (Zieÿ/er's Beilriig. z. palh. Anal., 1892).

(2) .\Iathez, Contribution à l'étude des angiomes sous-cutanés. Thèse de Pai'is, 1894. — Monod, Thèse de Paris, 1873. — II. Martin, Soc. anal., 1873. — Dui'lay, Arch. (fén. de niéd., 1875. — Mermict et Lacour, Eibromes angiomateu.v traumatiques des doigts {Soc. anal., 1896). — Veii.i.et, Tumeurs érectiles des bourgeons charnus. Thèse de Paris, 1895. — Pili.iet, Soc. anal., 1894.

P. MENETRIER. — EE CANCER.