Caractères histologiques differentiels de la paralysie générale

Notre intention est ici de démontrer que, quel quesoit l’aspect clinique sous lequel s’est présenté un malade, qualifié nettement de paralytique général, soupçonné seulement Je cette affection, ou rangé dans un autre groupe clinique, il possible histologiquement, après examen minutieux de„ lésions, en réunissant un faisceau de preuves et d’arguments tirés de d’observation microscopique, de démontrer qu’il est possible, grâce à ces données, d’affirmer ou de nier la paralysie générale ; en d’autres termes, indépendamment d’érosions, qui sont lésions contingentes, d’arriver à une conclusion positive. C’est dire qu’il existe des lésions dont l’ensemble est pathognomonique de la paralysie générale, des lésions que ne produit aucune autre affection.

Celles-ci sont même appréciables dès les premiers stades de la maladie : à la clinique de Sainte-Anne, nous avons vu des malades emportés par une complication brusque au début de l’affection qui nous occupe, affection diagnostiquée à coup sûr, bien qu’elle ne fût qu’à son premier stade, et où nous avons pu retrouver les mêmes lésions caractéristiques.

Sans insister sur l’intérêt scientifique que présente la possibilité de ces constatations, nous rappelb ~ons que s’il est des

CARACTÈRES DE LA PARALYSIE GÉNÉRALE

cas où personne ne peut hésiter à reconnaître une paralysie générale, il en est d’autres très nombreux où telle circonstance, lae-e du malade, l’évolution de la maladie, une forme incom-

plète, une forme cà délire vésanique impose quelquefois des restrictions et motive un diagnostic incertain. C’est dans ces cas qu’un critérium anatomique devient utile pour constituer l’histoire de la maladie et la classer dans une statistique en la définissant rigoureusement.

D’autres fois la présence de tel ou tel symptôme, attestant une localisation précise dans un département de l’encéphale, fait incliner l’opinion vers une lésion locale avec symptômes qualifiés de pseudo-paralysie générale, et à l’heure actuelle on discute encore sur le point de savoir où commence et où finit ce syndrome. Un diagnostic histologique précis s’impose pour résoudre une question encore si obscure.

Parmi toutes les maladies mentales qui peuvent simuler la paralysie générale, quelquefois cliniquement, comme au point de vue microscopique, il faut citer les démences séniles, l’alcoolisme chronique, les démences secondaires, des lésions en foyers multiples.

Les lésions histologiques sont dans ces maladies, nous parlons des cas où il n’y a ni érosion ni ramollissement, permettant une classification à l’œil nu, assez analogues pour mériter un diagnostic différentiel.

Après examen de cinquante autopsies, nous allons essayer de résumer les lésions de la paralysie générale en les opposant en particulier à celles de certaines démences séniles. Ensuite, en possession d’un moyen de jugement, nous tenterons une classification des paralysies générales et de faire nettement le départ des maladies qui rentrent dans ce cadre, et de celles qui constituent les pseudo-paralysies.

On rencontre dans l’écorce cérébrale : 1° des cellules nerveuses ai tour desquelles on trouve des cellules rondes que nous considérons comme des cellules de remplacement;

2° Des tubes né Veux;

M. KLIPPEL.

3° Do la névroglie ;

4° Des vaisseaux.

'1 0 Caractères tirés cle l'état des cellules cérébrales. Les

cellules nerveuses forment cinq couches distinctes par leur forme, leur dimension, leur disposition.

La paralysie générale frappe surtout les cellules des couches supérieures qui se détruisent rapidement, faisant place à un processus vasculaire et plus tard scléreux. Les cellules des rangées inférieures sont également lésées, mais souvent non déformées et détruites comme dans les parties supérieures de h écorce. Dans la démence sénile les grandes cellules pyramidales sont aussi atteintes queles autres, leurs lésions sont aussi et même plus profondes.

Dans la première de ces maladies on observe des altérations variées et multiples, qu’on peut dire polymorphes. L’atrophie y est moindre, la dégénérescence l’emporte. Souvent les granulations du protoplasma sont de petit volume : on voit des fines granulations graisseuses et très peu de grosses granulations ocreuses. Cependant il y a des cas où celles-ci sont presque aussi volumineuses que dans la démence sénile : il s’agit d’exception et jusqu’ici nous n’avons jamais vu les granulations remplir tout le protoplasma sous la forme confluente occupant également les prolongements dans les cellules et dans les limites où on peut les suivre.

Les noyaux sont granuleux et en état de dégénérescence plutôt qu’en état d’atrophie.

On rencontre quelquefois des vacuoles dans le protoplasma et le noyau.

On voit également la dégénérescence vitreuse, la nécrose de coagulation, la coloration uniforme et intense du protoplasma par l’éosine, l’absence de noyau et de striation, la dégénérescence scléreuse.

Et souvent toutes ces lésions sont éparses et diffuses chez un même malade revêtant ainsi un caractère d’altération polymorphe. Mais une autre lésion différentielle à signaler est la prolifération des cellules rondes voisines de la cellule nerveuse, de ces cellules qu’en général ou ne rencontre, à 1 état normal, sur une coupe mince, qu’au nombre d une ou deux,

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autour des grandes cellules pyramidales et qui avoisinent l’espace lymphatique qui l’entoure. Cette prolifération, qui semble l’analogue de celles des corpuscules musculaires dans les dégénérescences, aboutit à l’envahissement de la cellule pyramidale, en voie de destruction, par des éléments ronds, petits, à protoplasma clair, à noyaux bien colorés, qui quelquefois pénètrent dans le protoplasma de l’élément noble, contribuant ainsi à sa destruction. De la sorte on voit çà et là des amas de ces cellules ou noyaux qui entourent et recouvrent une cellule nerveuse.

L’altération portant sur les mêmes éléments dans la démence sénile est beaucoup plus simple. Elle se résume en deux mots : atrophie et infiltration granuleuse.

Tandis que, dans la paralysie générale, on voit la tuméfaction, l’augmentation de volume au début de la maladie, des grandes cellules pyramidales, c’est l’atrophie, et l’atrophie très intense, réduisant le corps cellulaire au tiers de son volume, modifiant sa forme, que l’on observe ici.

Différence importante : on voit de très grosses granulations ocreuses. Celles-ci sont en amas, mais bien souvent elles sont confluentes et transforment l’élément en un corps granuleux, où l’on constate encore la forme triangulaire et où l’on reconnaît aussi le noyau en partie masqué.

Jamais, pour ainsi dire, ce volume, ce nombre des granulations ocreuses ne se rencontre dans la paralysie générale, marquée par un processus destructif bien plus aigu ; signalons encore comme possible l’infiltration calcaire. Les cellules rondes environnantes, dont nous avons parlé, ne sont ici nullement proliférées, mais atrophiées, même absentes, et présentant aussi des granulations ocreuses.

Les noyaux participent à l’atrophie pigmentaire du protoplasma.

2 Caractères tires des lésions des tubes à myéline de l ecorce. A côté des cellules diflérenciées de 1 écorce, on trouve un autre élément noble, les tubes nerveux, y formant de riches réseaux.

Nous avons tenté de distinguer des couches différentes de ces réseaux corticaux, comme cela a été fait pour les rangées

M. KLIPPEL.

(le cellules cérébrales. Et tandis qu’orf décrit cinq rangs de cellules sur une coupe de l’écorce (Meynert), nous croyons qu’on peut distinguer trois couches de tubes nerveux.

La première, la supérieure, est constituée par des tubes à directions parallèles aux méninges. Cette zone, très étroite, est immédiatement au-dessous de la pie-mère. Les tubes y sont assez gros pour qu’on puisse y reconnaître une enveloppe de myéline assez épaisse, entourant le cylindre d’axe, et la bien colorer par l’acide osmique.

Au-dessous de cette couche, on en trouve une autre, beaucoup plus étendue, mais composée par un réseau de fibres extrêmement fines et disposées dans tous les sens, présentant par conséquent des caractères tout à fait opposés à ceux de la zone précédente.

En se rapprochant de la substance blanche, on trouve la troisième couche, qui est composée de tubes très gros, les uns ascendants, perpendiculaires aux méninges, les autres transversaux, parallèles à ceux-ci ; d’où un réseau à larges mailles quadrilatères.

A la partie inférieure, les fibres ascendantes sont groupées en faisceaux de cinq à six fibres juxtaposées et écartés les uns des autres.

Nous avons insisté ailleurs1 sur l’importance des lésions pathologiques de ces fibres, en les considérant comme des moyens d’union anatomique et fonctionnelle entre des régions différentes de l’écorce, et l’on conçoit facilement l’importance de leur lésion et de leur rupture dans les maladies mentales. Il suffira de rappeler que leur destruction doit entraîner la dissociation fonctionnelle de départements corticaux plus ou moins voisins.

Les différences de lésions dans les maladies qui nous occupent sont délicates à saisir. Nous avons cru reconnaître que, dans la paralysie générale, la destruction est plus complète, frappant à la fois les grosses fibres et le réseau plus ténu, tandis que dans la démence sénile ce sont surtout les plus grosses

1. Bulletins de la Société anatomique, décembre 1889. — Revue d’hypnologie 1890. — Médecine moderne, 11 septembre 1890.

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fibres qui disparaissent les premières, et toujours en partie "seulement.

3° Caractères tirés des lésions des vaisseaux de l'écorce. — Bien que nous considérions les lésions vasculaires comme consécutives à celles des éléments nobles précités, il est certain que leur différence de lésions dans les deux maladies sont le meilleur moyen de diagnostic différentiel histologique et, en accordant une telle importance à ces lésions dans la paralysie générale, nous sommes d’accord avec l’importance que leur attribue Mendel. Mais nous devons faire cette restriction : à condition de ne pas envisager cette lésion dans un foyer de ramollissement de la démence sénile. Dans ce dernier cas, les lésions sont identiques dans les deux maladies.

Or, notons-le encore, ce n’est pas dans un foyer d’érosion corticale que nous observons la lésion au cours de la paralysie générale. En l’absence de toute érosion, et dès le début de la maladie, la lésion dont nous allons parler existe dans la paralysie générale. Nouvelle justification de son importance quasi pathognomonique :

Nous avons trouvé dans l’écorce trois sortes de divisions artérielles et capillaires :

A. Des artérioles ayant une tunique moyenne, dont les noyaux sont transversaux et allongés.

B. Des subdivisions de ces dernières branches se faisant par trois rameaux cheminant d’abord parallèlement. Ici plus de tunique moyenne : les noyaux des cellules endothéliales sont légèrement ovoïdes et très gros, le grand axe étant dirigé parallèlement à l’axe du vaisseau.

C. De fins capillaires, environ du quart de diamètre des précédents, ayant des noyaux alternes placés ici sur les bords, noyaux extrêmement allongés et parallèles à l’axe des vaisseaux.

Un premier caractère qui distingue la paralvsie générale des autres maladies est la vascularisation extrêmement prononcée du tissu, du fait de néoformation vasculaire dont on peut quelquefois surprendre le processus vaso-formateur.

Dans la démenye sénile^ ^es vaisseaux sont plutôt en étal d’atrophie.

GGG

M. KLIPPEL.

Mais la lésion principale doit être cherchée dans les artérioles à tunique moyenne.

Une diapédèse considérable, confluente souvent, ne permettant plus de constater les détails signalés plus haut, voilà ce qui caractérise la paralysie générale, et cela dans des points où il n’est pas de lésion à l’œil nu, et cela dans les premières phases de l’affection.

Les lésions des divisions de second et de troisième ordre sont infiniment moins nettes.

Dans la démence sénihq en dehors des foyers possibles de ramollissement, où on ne voit rien de semblable, au lieu d’une diapédèse, c’est une dégénérescence qu’on observe surtout; les artérioles, où l’on peut souvent reconnaître les noyaux transversaux, sont remplis dans leur tunique externe et moyenne d’amas granuleux, ayant absolument les mêmes caractères que ceux qui infiltrent les cellules. Ce sont de grosses granulations ocreuses formant des masses siégeant surtout sur les bords des vaisseaux. Si dans la paralysie générale on voit des lésions analogues, il s’agit de petits amas siégeant à côté de cellules rondes.

Dans la démence génile surtout, on rencontre dans les ramifications de troisième ordre de petits amas granuleux.

La diapédèse et la lésion des vaisseaux de second ordre sont moins facilement appréciables.

4° Caractères tirés des lésions de la névroglie. — Les lésions de la névroglie, si l'on fait abstraction des cellules rondes que nous qualifions de cellules de remplacement, si l’on fait abstraction des lésions vasculaires, sont dîme constatation délicate1. D’ailleurs, ce n’est pas au début ni dans les formes où il n’y a pas d’érosion qu’on les constate, mais seulement plus tardivement lorsqu’il y a des adhérences et un processus tendant vers la cicatrisation. Aussi nous nous bornerons à signaler cette lésion comme jouant un rôle important à certains stades de la maladie, mais peu propre à différencier les cas que nous avons en vue. C’est aux éléments nobles, cellules et tubes

1. L'emploi de la safranine nous a donné les meilleurs résultats de re cherches.