DOCUMENTS PERSONNELS — CLASSIFICATION

Nosrecherches personnelles reposentsur quarante-cinq observalions de cécité chez des tabétiques. Sur les quarante-cinq malades, seizesontencore vivants. Parmiles autres, quelques-uns, examinés depuis fort longtemps, l'ont été malheureusement trop superficiellement et ne nous fourniront que quelques données intéressantes. En particulier, l'attention avait bien été attirée, dès cette époque, sur les rapports de la cécité avec les troubles moteurs, mais non sur ses relations avec l’état de la nutrition générale et sur les différentes formes du tabes avec cécité. Aussi, des renseignements nous manquent sur l'état général d’un certain nombre de malades. De plus, quelques-uns n’ont été observés que peu de jours avant leur mort, ils étaient dans un état de cachexie avancée et l’on ne sait quelle part il faut altribuer dans leur état à la cachexie terminale ou au tabes. Aussi, tout en étant bien sûrs que ces cas rentrent dans notre cadre, qu'il s'agit bien de tabes avec amaurose tabétique, nous ne tenterons pas de les classer dans telle ou telle catégorie de tabes avec cécité.

Nous avons dû éliminer, de parti pris, un certain nombre d'observations qui nous paraissent pourtant entrer, selon toute probabilité, dans le cadre des tabes avec amaurose tabétique, el cela pour deux raisons : ou bien il s’agit d'un tabétique aveugle, mais les éléments nous manquent pour affirmer que sa cécité dépend sûrement du tabes; ou bien il s’agit d'un aveugle par

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atrophie du nerf optique, mais les symptômes du tabes sont encore trop peu nombreux ou trop peu nets pour qu'on puisse affirmer, malgré la présence d'antécédents syphilitiques, que cet aveugle est bien un tabétique. C'est ainsi que pour le premier de ces motifs nous n'avons pas voulu tenir compte d'un tabétique présentant un glaucome double, car le glaucome suffit à lui seul pour expliquer la cécité absolue ; nous n'avons pas compris non plus dans nos observations un tabétique, aveugle depuis quelques années, mais possédant encore la notion de la lumière, parce que ce tabétique était atteint de cataractes (l'anatomie pathologique nous a, d’ailleurs, prouvé depuis que nous avons eu raisOn, car le nerf optique était sain).

En revanche, nous avons compté parmi nos tabes avec cécité un tabétique (observation de Fin...) qui possédait une double cataracte polaire antérieure congénitale, qui était aveugle avant même d'avoir pris la syphilis, mais aveugle incomplètement, distinguant encore le jour de la nuit, voyant les lumières; or, actuellement, ce malade ne voit plus rien, il ne distingue plus le jour de la nuit, il ne sait plus où est la fenêtre; ce seul fait nous permet d'affirmer qu'il existe une lésion du fond des yeux bien que l’opacification des cristallins nous empèche de la constater : une cataracte double n'empêche jamais de reconnaitre la lumière du jour ni l'endroit d'où vient soit la lumière solaire, soitune lumière artificielle un peu vive.

Le second motif qui nous a fait éliminer quelques malades dans nos statistiques se comprend aisément ; la caractéristique, nous l'avons dit déjà, de la plupart des tabes avec cécité est précisément de comprendre un nombre très minime de, sympiômes labéliques. Ces symplômes peuvent se réduire à leur minimum, et, sans aucun doute à notre sens, il existe des tabes caractérisés uniquement par l’atrophie papillaire; nous en voulons pour preuves, d'une part, le fait que chez un de nos malades, c’est alors qu'il existait déjà une atrophie optique bien caractérisée avec cécité complète, que l’on a vu se développer tous les

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symptômes du tabes et notamment la disparition du réflexe rotulien (Bréav.…..); d'autre part, la constatation anatomique, dans un cas de cécité chez un syphilitique sans aucun autre signe de tabes, de lésions tabétiques semblables à celles de l'atrophie tabélique. Cependant, dans l'impossiblité de reconnaitre la nature tabétique d'une atrophie papillaire, il nous a fallu choisir parmi les symptômes de la série tabétique celui qui nous permettrait le mieux d'affirmer qu'il existe vraiment des lésions des cordons postérieurs; c'est, bien entendu, le signe de Westphal que nous avons pris, et nous n'avons voulu donner comme tabétiques aveugles que des aveugles avec atrophie papillaire et abolition des réflexes rotuliens. Ce n’est pas à dire cependant que le signe de Westphal soit constant dans le tabes, il manque assez souvent dans les « tabes supérieurs », par exemple, et, en particulier, dans le {abes avec cécité, il serait, d'après Fôrster (1), deux fois plus rare que dans le tabes sans cécité. Pour deux observations seulement (observations de Pot... et de Rain...) nous avons fait exception à cette règle, dans deux cas où d'autres symptômes du tabes étaient assez nets pour que l'hésitation ne fût pas permise.

Nous avons, de parti pris, éliminé tous les cas où des troubles plus ou moins accusés de la vision peuvent laisser prévoir une cécité future, et nous n'avons pris que les cas où la cécité est complète ou à peu près. Aussi n'est-ce pas une étude des troubles initiaux de la vision dans le tabes que nous nous proposons de

‘faire, mais une étude des troubles divers du système nerveux qui accompagnent l’'amaurose tabétique constituée, la localisation définitive et primordiale du processus syphilitique sur les voies optiques. Nous avons, d’ailleurs, eu peu l'occasion d'observer les troubles initiaux de la vision, subjectifs ou objectifs, car les sujets d’un âge par trop avancé n'entrent guère à Bicêtre que quand ils sont ou tout à fait aveugles ou tout à fait infirmes; or,

(1) Fürster (de Breslau), Monalsch. f. Psychiatrie, juillet et août 1900.

les vrais tabétiques, les tabétiques infirmes, deviennent très rarement aveugles.

C'est après toutes ces éliminations qu'il nous est resté quarante-cinq observations d'amaurotiques présentant des sym-

ptômes certains de lésions des cordons postérieurs.

La classification de ces observations ne laisse pas que d'être quelque peu embarrassante. Joannès Martin avait divisé ses malades en tabétiques amaurotiques restés à la période préataxique et tabétiques ataxiques chez lesquels l'amaurose est généralement secondaire, surajoutée à l'incoordination motrice préexistante. Cette classification est excellente quand il s'agit de sujets qui, comme ceux de Martin, ont été examinés à une période de leur existence, mais non suivis jusqu'à leur mort; et cependant, même dans ce cas, elle a bien des occasions de se trouver en défaut. Mais elle devient tout à fait insuffisante quand il s’agit de malades qui, comme beaucoup des nôtres, ont été suivis pendant de nombreuses années consécutives et souvent jusqu'à leur mort. On se rend comple alors que bien souvent ja maladie évolue, que, même quand l'atrophie optique a élé le symptôme inilial, elle ne resle pas toujours, comme le croyait Bénédikt, bénigne quant aux symptômes médullaires. Pour longue qu'elle soit, comme l'avaient si bien vu Charcot, puis le professeur Fournier, la période préataxique des tabétiques amaurotiques ne dure pas toujoursjusqu'à la mort, el le tabes le plus confirmé, le plus incoordonné, le plus cacheclisant, peut se développer tardivement, nos observations le démontrent amplement (observations de Chéz..…., de Bréav..., etc.).

Il n'est pas, il est vrai, de classification qui permette de ranger tous les cas; celle qui a été proposée par notre maître, M. P. Marie, nous paraît assurément la meilleure, parce que, sans présumer de l'évolution clinique ultérieure, elle fournit une dénominalion qui combine les particularités à la fois de l’état clinique et de l'état anatomique actuel du malade. Le labélisant

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est un sujet, aveugle ou non, chez lequel, pendant un temps anormalement prolongé, n'apparaissent ni les troubles de la coordination, ni ceux de la nutrition générale, ni les plus importants des troubles viscéraux qui caractérisent les vrais tabétiques et dont la moelle ne contient que des lésions minimes, initiales, des cordons postérieurs. Mais cette dénomination n'implique nullement que le malade soit destiné à rester indéfiniment un « petit » labétique, le tabélisant peut tardivement devenir un très grand tabélique. À côté des tabétisants et des tabétisants vrais, il faut donc faire une place à part aux « tabétisants devenus tabétiques ».

Certains malades enfin présentent tel ou tel des troubles du tabes vrai, sans en présenter l'ensemble clinique; tel, par exemple, aura avec une incoordination extrême un air de santé, un teint rose et frais et un embonpoint presque normal. Ces cas anormaux déroutent véritablement toute tentative de classification, ces malades ne sont ni des tabétisants ni des tabétiques; ils ont bien des chances, cependant, de finir grands tabétiques : nous en ferons la catégorie à part des « douteux ».

Comme on le voit, cette classification est, en bonne partie, conventionnelle; elle a le mérite de faire comprendre d'un mot un ensemble clinique et au besoin d’en faire saisir son évolution.

Elle a surtout le mérite de rapprocher des données cliniques des constatations anatomiques et de répondre du même coup à des ensembles symptomatiques et à des localisations anatomopathologiques : nous l'avons surtout compris après avoir étudié l'anatomie pathologique, cérébrale et médullaire, des différents tabes avec cécité. Mais il ne faut pas oublier qu'aucune description clinique ne se trouve réalisée, complète et isolée, chez un malade quelconque, et que les cas intermédiaires, les cas mixtes ou peu accusés, ne font jamais défaut, quelle que soit l'affection considérée. Aussi nous tiendrons compte de cette classification dans la mesure où elle nous paraîtra être justifiée par des tableaux anatomo-cliniques, mais nous n’y attacherons ni une

importance capitale, ni une valeur définitiv à cet égard l'opinion de notre maitre, M. Pierre Marie, qui a

proposé cette classification, et ce n'est pas à la justifier que nous

comptons employer ces pages.

Ces réserves étant failes, quarante-cinq observations :

Des seize malades encore vivants, neuf entrent plus ou moins dans la catégorie des tabétisants ; deux seulement sont de vrais et grands tabétiques ; deux sont devenus plus ou moins complètement tabétiques après avoir été longtemps des types de tabétisants; trois, enfin, ne rentrent vraiment dans aucun de ces groupes et, par des troubles importants, isolés, soit de la coordination, soit de la nutrition générale, soit de certains viscères, méritent d'être rangés parmi les cas anormaux, parmi les

« douteux ».

Parmi les vingt-neuf malades décédés, seize doivent être considérés plutôt comme des tabétisants, six comme des tabétiques vrais, deuxcomme des tabétisants devenustabétiques, trois comme des douteux ;: deux malades, enfin, ont été examinés à la période tout à fait terminale, nous n'avons pas voulu les classer parmi les tabétiques vrais dont ils avaient plus ou moins l'aspect parce que nous n'avons pas su si l’on devait rattacher leurs troubles trophiques et moteurs à la cachexie terminale ou au

tabes.

voici comment se divisent nos

Le pourcentage est donc le suivant:

Tabétisants Tabétiques vrais... ... — Tabétisants devenus —

tabétiques = DOUTER PIRE — Impossibles à classer. —

En rapprochant ces chiffres en tenant compte du fait que, parmi les tabétiques décédés, un certain nombre avaient certainement été des tabélisants, on est frappé de leur concordance.

e: telleest, d’ailleurs,

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Si nos chilfres sont si différents de ceux de Joannès Martin que nous avons déjà cités, et si nous trouvons seulement un peu plus de la moitié de tabétisants, c'est d’abord certainement parce que notre classification ne répond pas absolument à la sienne, ensuite, surtout, parce que beaucoup de nos malades ont été suivis pendant plusieurs années avant leur mort et que certains d’entre eux, après avoir été forl longtemps des tabétisants, après avoir répondu entièrement à la classe des « tabétiques restés à la période préataxique » de Martin, sont devenus tardivement de vrais et grands ataxiques. Le fait est si vrai que plusieurs sujets, les uns morts grands tabétiques, d'autres encore vivants et actuellement des plus incoordonnés sont préci sément les mêmes que Joannès Martin avait, en 1890, rangés dans sa première catégorie: nous pouvons citer parmi les vivants le cas de Jouvain, parmi les morts ceux de Mélina et de Frey. : la comparaison entre la description de Joannès Martin et celle qui a été faite de nombreuses années après, nous paraîl des plus intructives; aussi pour tous les cas dont il s’agit, avonsnous fait précéder notre description de celle de Martin.

Le tableau suivant résume notre tentative de classification.

Tabétisants. Tabétiques Tabétisants Douteux. Impossibles vrais. devenus à tabétiques. classer.

Vivants. 146 9(56,20/0) 2(42,5 0/0) 2(12,5 0/0) 3(18,70/0) Morts.. 29 16(55,20/0) 6(20,7 0/0) 2( 6,907/0) 3(10,30/0) 2(6,9 0/0) 8 0

Total... 45 25(55,50/0) J0) 4(8,90/0) 6(13,30/0) 2(4,4 0/0)

LE « TABES AMAUROTIQUE »

Dans les pages qui vont suivre, nous prendrons un par un les différents symptômes que présentent plus particulièrement les tabétiques avec cécité ; nous séparerons des symptômes spinaux du tabes vulgaireles symptômes d'origine cérébrale, qui, comme nous le dirons, nous ont paru prendre dans la forme amaurotique une importance particulière.

Nous étudierons la fréquence de tous ces signes en nous basant spécialement sur nos constatations personnelles et nous verrons plus tard comment les faits cliniques que nous, avons observés, concordent avec nos recherches anatomiques.