HYPERTROPHIE CONGÉNITALE

Une augmentation légère du volume ou de la longueur d'un doigt n'est pas chose rare. Lorsque cette augmentation est plus

importante, elle prend le nom de mégalodaciylie. Cette maladie a été étudiée en Allemagne par Friedreich et Busch; en France, par Chassaignac, Broca, Trélat et Monod, etc. Elle peut être divisée en deux classes :

A. Hypertrophie pure. — Les os sont augmentés de volume clans toutes leurs dimensions, les parties molles également, mais, toutes proportions gardées; la peau est saine. Tantôt les phalanges sont dans leurs rapports normaux, tantôt elles sont déviées (abduction radiale ou cubitale, hyperextension). Les articulations sont le plus ordinairement intactes et mobiles. Les artères se rendant aux parties malades peuvent être dilatées (Wulff), épaissies (Lippincold), et Reid a constaté une élévation de température du membre malade.

L'affection attaque un ou plusieurs doigts, ordinairement l'indicateur et le médius, les autres restant dans l'état normal ou subissant un arrêt de développement. Souvent il y a hypertrophie de l'un des deux membres supérieurs, voire même de tout un côté du corps.

B. Hypertrophie avec tumeur. — Dans une seconde classe il existe, outre l'hypertrophie des os, un développement sous forme de tumeur des parties molles. Cette hypertrophie porte surtout sur le tissu graisseux et constitue une variété de lipomes qui présente cette particularité qu'elle occupe presque toujours la face palmaire, tandis que les lipomes développés plus tard occupent la face dorsale.

Cependant Billroth a observé une hypertrophie congénitale de la face dorsale de la première phalange avec dilatation vasculaire, pigmentation et hypertrophie des papilles.

Fig. 1. — Hypertrophie congénitale avec déviation latérale du pouce et de l'index (Annandale).

Contrairement à l'hypertrophie générale qui marche proportionnellement à la croissance, cette seconde forme peut aller plus vite, et nécessiter un traitement actif.

Nous ne savons rien sur l'étiologic de cette singulière affection, et l'hérédité ne semble jouer aucun rôle dans sa production.

Quant à l'intervention chirurgicale, il est impossible d'établir des règles fixes.

Si la difformité est peu considérable et n'amène pas de troubles fonctionnels, il est sage de s'abstenir. Lorsqu'au contraire l'hypertrophie fait prévoir une gêne dans les fonctions de la main, ou bien empêche le développement des autres doigts, il est indiqué d'intervenir. L'expérience ayant démontré l'inutilité d^ la compression, il faut recourir à l'amputation de la partio malade, en se rappelant qu'il existe souvent un développement vasculaire considérable.

Dans la deuxième forme, l'ablation simple des parties molles formant tumeur, a donné dans quelques cas des résultats satisfaisants, et devra être pratiquée quelque temps après la naissance, à moins qu'une augmentation notable de la tumeur n'oblige à opérer immédiatement.

Fig. 2. — Hypertrophie congénitale, deuxième variété (Annandale).

POLYDACTYLIE

Ce vice de conformation, qui comprend tous les cas dans lesquels le nombre des doigts est augmenté, se rencontre plus fréquemment que tous les autres, sans qu'il soit possible d'établir une proportion exacte entre les naissances et le nombre des polydactyles.

Les doigts surnuméraires sont uniques ou multiples. Voight cite le cas d'un enfant qui avait treize doigts à chaque main et

douze orteils à chaque pied. Il arrive, en effet, souvent que la difformité est symétrique, ou bien qu'elle s'accompagne de polydactylie des orteils. Signalons enfin la coïncidence assez fréquente de la syndactylie et de la polydactylie.

L'hérédité joue un rôle important dans la production de cette difformité. Carolis l'observa dans une famille sur quatre générations successives. Mais le cas le plus remarquable est celui de Th. Gopsey qui avait, lui et trois de ses sœurs, quatorze doigts et treize orteils. Sa mère, le frère et le père de la mère étaient atteints de la même difformité ; cinq frères et quatre sœurs avaient un doigt supplémentaire et douze orteils.

Nous ne pouvons mieux faire que de donner, au point de vue de l'étiologie, les principales conclusions du travail de Wentzel Gruber basé sur 127 observations :

« Dans un certain nombre de familles, 14 sur 60, l'hérédité est démontrée, bien qu'elle puisse laisser indemne une ou plusieurs générations. Sept fois sur 127, il existait d'autres vices de conformation.

Le doigt surnuméraire est le pouce dans les 2/5 des cas, ou le petit doigt dans les 3/5 (1).

Le petit doigt surnuméraire est exceptionnellement implanté sur un cinquième métacarpien bifide ou sur un métacarpien supplémentaire. Il possède trois, deux ou seulement une phalange, mais le plus ordinairement il ne renferme qu'un rudiment d'os, ou bien il se compose de peau et de tissu adipeux.

Sur 42 observations de sexdigitaires, on a rencontré 30 fois des orteils supplémentaires. »

La présence de doigts surnuméraires constitue toujours une difformité apparente et disgracieuse. Souvent même elle devient incommode, gêne les fonctions de la main, et nécessite l'intervention du chirurgien. Nous plaçant au point de vue pratique, nous distinguerons quatre variétés de polydaclyles.

(1) L'auteur se trompe évidemment, car il y a des doigts surnuméraires qui ne sont situés ni sur le bord radial ni sur le bord cubital de la main.

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