Polydactylie, première variété (Annandale
lrc Variété. — Le doigt surnuméraire plus ou moins développé est maintenu par un pédicule étroit. Dans ces cas, assez fréquents, le doigt surnuméraire se compose d'une ou deux phalanges atrophiées, surmontées d'un ongle étroit et rattachées à la main par un pédicule plus ou moins mince ; les doigts siègent le plus ordinairement au bord cubital , rarement au bord radial (Otto).
L'indication est formelle : il faut enlever le plus tôt possible cet appendice inutile, soit au moyen du bistouri, soit par une ligature. Chez les très jeunes enfants on a vu quelquefois survenir une hémorrhagie assez sérieuse. Il suffit d'être prévenu de ce fait pour ne pas s'en inquiéter.
2° Variété. — Le doigt surnuméraire plus ou moins développé, libre à son extrémité, s'articule soit avec la tête, soit avec le corps d'un métacarpien ou d'une phalange. Le pouce est ordinairement le point d'implantation de ce doigt supplémentaire dont le squelette est normalement constitué, et qui reçoit quelquefois des insertions musculaires (Lorain, Richet, Vidal).
Dans cette variété le doigt supplémentaire jouit quelquefois de mouvements étendus. Il possède tantôt une articulation qui lui est propre, tantôt la surface articulaire anormale située audessous de l'extrémité correspondante communique avec, l'articulation métacarpo-phalangienne. Dans ce cas, lorsqu'on désarticule le doigt supplémentaire, on ouvre largement la synoviale de l'articulation métacarpo-phalangienne du doigt conservé, et on s'expose à tous les accidents des plaies pénétrantes des articulations : suppurations diffuses, carie, etc. Aussi, lorsque l'amputation est décidée, faut-il suivre les préceptes de Sédillot : laisser intacte l'articulation métacarpo-phalangienne, et amputer dans la continuité de la phalange. La légère saillie que forme l'extrémité de l'os laissée en place disparaît à mesure que
la main se développe. Il faut également éviter la production d 'une cicatrice vicieuse pouvant consécutivement amener la rétraction du doigt conservé, et par conséquent préférer l'amputation à lambeaux pour garder une portion de téguments assez considérable.
Fig. 4. — Polydactylie, deuxième variété (Fort).
Fig. 5. — Polydactylie, deuxième variété (Musée Dupuytren, u° 17).
Dans ces derniers temps on a préconisé avec raison l'emploi de
la ligature élastique qui amène la mortification clu doigt, sans exposer aux mêmes accidents que l'amputation.
Quant à l'âge auquel il faut opérer, le chirurgien tiendra surtout compte de l'état de santé de l'enfant pour intervenir soit dans les premiers jours qui suivent la naissance (Boyer, Nélaton), soit seulement au bout de plusieurs mois (Dupuytren).
fig. 6. — Polydactylie, troisième variété
(Annandale). 3e Variété. — Le doigt sur-
numéraire complètement développé s'articule avec un métacarpien propre. Ces doigts, ordinairement placés aux extrémités de la série, sont bien développés, et possèdent des mouvements propres.
L'intervention du chirurgien ne peut être la plupart du temps que nuisible dans les cas de ce genre. Pour supprimer un appendice dont le malade arrive parfaitement à se servir clans la suite, on s'expose à des accidents graves, quelquefois môme mortels.
-4° Variété. — Le doigt plus ou moins développé est intimement uni dans toute sa longueur à un autre doigt. Il possède un métacarpien indépendant, ou bien il s'articule sur le métacarpien voisin.
Le pouce est le siège le plus fréquent de cette variété, l'organe formé par cette réunion de deux doigts est le plus habituellement mobile et sert parfaitement au malade. Il possède deux ongles plus ou moins complètement développés.
Il ne faut jamais entreprendre pour ces
malades une opération qui ne peut apporter
aucun remède à leur état. FiS- 7-- Polydactylie,
quatrième variété.
(Fort) .
Nous rappelons pour mémoire les cas de Murray et clé Giraldès dans lesquels la main était bifide à partir du carpe. Le pouce manquait. Chaque portion de cette main double possédait des muscles qui leur permettaient de se fermer l'une sur l'autre.
Citons enfin à cause de sa bizarrerie le fait suivant observé par Broca, et attribué par lui à un vice de conformation tardif. Un homme de 27 ans vit survenir à l'âge de 15 ans une tumeur à la face palmaire de la phalangette du médius gauche, à l'union du quart interne avec les trois quarts externes. Cette tumeur analogue aune corne, et surmontée d'un ongle, fut extirpée. Elle était adhérente au périoste, et l'os présentait une légère élévation au niveau de son insertion.
SYNDACTYLIE
La syndactylie ou coalescence des doigts consiste dans l'union plus ou moins intime de deux ou plusieurs doigts.
Ce vice de conformation s'observe quelquefois d'une manière symétrique aux deux mains, et est accompagné de syndactylie des orteils. Le plus ordinairement c'est le troisième et le quatrième doigt qui sont anormalement réunis. L'hérédité semble jouer un rôle moins important que pour la
production de la polydactylie. Rarement la syndactylie s'accompagne d'autres monstruosités.
Je viens cependant d'en observer un cas compliqué d'ectrodactylie (fîg. 8).
A. — Dans une première variété, l'union a lieu au moyen d'un prolongement cutané s'étendant d'un doigt à un autre (doigts palmés). Ces plis forment un triangle dont le sommet correspond à la commissure digitale, et dont la base légèrement concave descend plus oumoins vers l'extrémité libre des doigts.
Ces plis présentent une épaisseur variable ; souvent même ils sont transparents. Ils sont constitués par deux feuillets cutanés, mobiles l'un sur l'autre, et renfermant clans leur intervalle du tissu cellulaire, de la graisse avec quelques vaisseaux et quelques filets nerveux. Sur ses bords, la membrane se divise en deux feuillets qui se perdent sur les faces dorsale et palmaire des doigts voisins. Les doigts ainsi atteints ont ordinairement une structure et des dimensions normales. Les mouvements existent, mais ils sont limités.
Fig. 8. — Syndactylie avec ectrodactylie.
B. — Dans une autre forme il existe une connexion plus ou moins intime de la peau et des parties molles des doigts affectés. Le môme tégument enveloppe deux ou plusieurs doigts et empêche les mouvements. Il existe ordinairement un sillon plus ou
Fig. 9. — Syndactylie, première variété.
Fig. 10. — Syndactylie, deuxième variété (Annandale).
moins profond entre les doigts indiquant la séparation des phalanges que l'on peut sentir et distinguerai! palper. Quelquefois on trouve un seul ongle avec un sillon médian, ou bien au contraire les ongles sont distincts et aussi nombreux que les doigts compris dans la coalescence.
G. — Dans les formes les plus graves il y a fusion des os et des parties molles. Le plus souvent la troisième ou bien la deuxième et la troisième phalange sont communes à deux doigts qui possèdent chacun un métacarpien et une première phalange. Malgré sa ressemblance avec la deuxième variété, il est en général facile de diagnostiquer la soudure des os.
Le développement de l'embryon donne l'explication de bon nombre de syndactylies, mais non de toutes.
Vers la fin de la troisième semaine de la vie intra-utérine,
Fig. 11. — Syndactylie, troisièmevariété (Annandale.)
on voit se former un épaississement qui n'est autre que la palette palmaire. Ce bourgeon s'éloigne de plus en plus de l'embryon ; il s'y rattache par un segment cylindrique aux dépens duquel se développeront le bras et l'avant-bras.
Bientôt apparaît au milieu du bord libre de la palette palmaire une espèce de bourrelet présentant quatre échancrures auxquelles font suite quatre sillons qui deviendront les espaces interdigitaux. Vers le soixante-quinzième jour, le pouce est complètement séparé. Cette particularité est en rapport avec la rareté delà synclactylie siégeant entre le pouce et l'index. Huguier n'en a pu trouver que trois cas.
A partir de cette époque, les doigts prennent un accroissement rapide ; leurs extrémités terminales restent libres ; mais ils sont unis dans le reste de leur longueur jusqu'au troisième mois par une lame mince analogue à la membrane interdigitale des palmipèdes.
La syndactylie congénitale n'est donc pas un vice de conformation dû à une déviation organogénétique ; elle est à proprement parler un arrêt de développement dû à la persistance d'un état normal.
Le grand nombre de procédés employés par les chirurgiens pour remédier à ce vice de conformation, montre combien il est difficile d'obtenir un résultat satisfaisant.
L'opération de la syndactylie, même lorsqu'il ne s'agit que des cas les plus simples, présente de grandes difficultés,, et est souvent suivie de récidive.
Il y a contre-indication à opérer lorsque l'on a affaire à des malades de la troisième catégorie, c'est-à-dire lorsqu'il y a fusion osseuse. On court le danger dans ces cas de ne pas avoir suffisamment de peau pour recouvrir les surfaces cruentées ; souvent des rétractions succèdent à des cicatrices vicieuses; enfin on expose le malade aux accidents résultant de la section des os.
La deuxième variété peut à la rigueur être opérée, surtout lorsque la coalescence comprend l'index. Lorsque les doigts
réunis sont l'annulaire, le médius et le petit doigt, il est préférable do ne rien entreprendre.
Les partisans de l'opération hâtive (Nélaton, Chassaignac) invoquent en faveur de leur opinion une guérison plus rapide, une moindre étendue de la plaie. Ceux qui opèrent plus tard, vers l'âge de quatre ans (Verneuil), ou au moment de l'adolescence, agissent sur des tissus plus résistants, et ont moins à redouter les pertes de sang.
Nous serions volontiers de l'avis de ces derniers.
La grande difficulté de l'opération de la syndactylie consiste, après avoir séparé les doigts, à amener la cicatrisation isolée des surfaces cruentées. L'expérience en effet a démontré qu'après la destruction des parties unissantes, le travail reprenait à partir de l'angle, et amenait la production d'une cicatrice envahissante qui faisait renaître la difformité.
L'incision simple ne donne que des insuccès. L'idée de Rudtorffer d'obtenir au préalable au niveau de la commissure un trou, en passant un fil de plomb, ne peutaboutir,car,aussitôtle corps étranger enlevé,l'orifice s'oblitère.
Dupuytren incise les adhérences jusqu'au delà de leur origine, maintient dans l'écartement les parties divisées et comprime l'angle de réunion d'où part la cicatrice au moyen d'un ruban fixé au poignet.
Maisonneuve dit s'être servi avec succès d'un petit appareil basé sur le même principe que l'entérotome et ayant beaucoup d'analogie avec cet instrument.
Fig. 12. — Syndactylie, traitement A, procédé de Dupuytren. — B, procédé de Séverin. — C, procédé de Dittel.
La section lente au moyen d'un fil enduit de caustique (Séverin), d'une ligature élastique (Dittel) a quelquefois été suivie de succès.
Quelque ingénieux que puissent paraître ces procédés, nous n'avons fait que les signaler, car ils sont insuffisants, et applicables seulement quand la membrane est mince, c'est-à-dire à la première variété.
En présence des nombreux insuccès des méthodes précédentes, on a essayé d'obtenir la réunion immédiate des parties cruentées. Les uns (Follin, Morel, Lavallée, Huguier) incisent la membrane et font la suture. Les autres (Velpeau) placent au préalable les fils, incisent et suturent.
Tous ces modes opératoires échouent, et doivent dans les cas difficiles être remplacés par l'autoplastie, dont nous allons décrire les principaux procédés.
A. Procédé de Zeller. — Sur la face dorsale on fait deux incisions AC, BG, partant des articulations métacarpo - phalangiennes et se rencontrant à angle aigu au niveau des articulations phalango-phalanginiennes.
On dissèque ce lambeau du sommet vers la base, et on achève la section de la membrane unissante CD. Après avoir écarté les doigts, on renverse le lambeau en V, en le fixant sur la face palmaire de la main au moyen de bandelettes de diachylon ou d'un point de suture.
B. Procédé de Décès. — Quand la membrane est large et sou-
Fig. 13. — Syndactylie, procédé de Zeller.
pic, on la saisit avec des pinces jusqu'à la commissure. On rase avec un bistouri les deux côtés de la pince depuis l'extrémité libre jusqu'à la partie postérieure qui reste adhérente. On lient les doigts écartés au moyen d'une palette. Les plaies se cicatrisent, et la languette médiane, en se rétractant, constitue peu à peu une commissure nouvelle.
G. Procédé de Didot. — Supposons l'annulaire et le médian réunis par une membrane. Le chirurgien pratique sur le milieu de la face dorsale du médias une incision longitudinale allant de l'extré-
Fig. 14 et 15. — Syndactylie, procède de Didot.
mité postérieure de la première phalange au bord antérieur de la membrane. Aux extrémités on fait deux incisions perpendiculaires allant jusqu'au milieu de la face dorsale de l'annulaire.
De la même façon on trace à la face palmaire un lambeau dont la base correspond au milieu de la face palmaire du médius.
Ces lambeaux disséqués, il ne reste plus qu'à suturer à la surface dénudée du médius le lambeau palmaire, et à la surface dénudée de l'annulaire le lambeau dorsal.
En résumé, aucun procédé n'est applicable à tous les cas. Nous croyons qu'il est possible d'obtenir quelques bons résultats par la ligature ou par les sutures. Quand la membrane est
Fig. 16. — Syndactylie, procédé deDidot.
épaisse, l'autoplastie seule peut donner un résultat favorable, et dans ce cas le procédé de Didot nous semble de beaucoup préférable.
