OBSERVATION TYPE

léger sillon existait au niveau du bord tranchant des dents qui paraissaient arrêtées dans leur développement. On pouvait constater un léger degré de prognathisme. Les mouvements de la langue étaient très limités. — Nous nous décidâmes à enlever Joute la portion procidente et, dans ce but, nous appliquâmes une chaîne d’écraseur sur le sillon dont je viens de vous parler. La section fut opérée en sept minutes; il n’y eut pas d’hémorrhagie consécutive. L’enfant supporta bien les suites de son opération. Quinze jours après, la plaie ayant pris un mauvais aspect et un certain degré de glossite s’étant déclaré, craignant pour lui le voisinage de la diphthérie, nous le renvoyâmes dans son pays, à quelques lieues de Paris; nous avons reçu depuis de bonnes nouvelles sur son état local et général et tout nous fait espérer que sa plaie se cicatrisera assez rapidement.

Ce vice de conformation, duquel je désire vous entretenir aujourd’hui, ne doit pas être confondu avec l’hypertrophie linguale consécutive à une glossite, laquelle n’a pas de rapport spécial avec la chirurgie des enfants. Désignée sous le nom de macroglossie, prolapsus de la langue, lingua vituli , lingua vitulina, lingua propendula, etc., l’hypertrophie congénitale de la langue (Voy. les figures que nous reproduisons comme des types de cette affection, fig. 13 et 14) est connue depuis les premiers temps de la médecine et Galien en a fait une bonne description. Mais l’histoire clinique et surtout la nature de cette tumeur n’ont été bien étudiées que dans le cours de notre siècle par Lassu s, Harris, Delpech1, Sédillot2, Gayraud, Billroth, Winiwdrther. De cette étude, la symptomatologie et la marche de l’action se dégagent beaucoup plus nettement

1. Delpech, Du prolapsus linguæ ( Bulletin clinique de Montpellier et Revue médicale , Paris, 1831, t. IV.

2. Sédillot, Comptes rendus de l’Académie des Sciences, 20 février 1853, t. LX et Contributions à la chirurgie, Paris, 1868, t. I, p. 563.

que l’anatomie histologique de ses lésions qui, après de nombreux et remarquables travaux, n’est pas encore complètement élucidée, et son étiologie est très douteuse.

On a prétendu, en effet, que l’hypertrophie linguale primitive ne se développe que quelques jours et quelquefois plusieurs mois après la naissance, nous croyons au contraire que cette malformation présente au plus haut degré le caractère congé¬

nital. Les enfants naissent généralement avec une langue hypertrophiée. Mais il est un point qui nous semble plus obscur au point de vue étiologique. Le prolapsus précède-t-il l’hypertrophie de l’organe ou au contraire succède-t-il à celle-ci? Chez notre malade, il est certain que l’hypertrophie a précédé le prolapsus, contrairement à l’opinion d’auteurs fort compétents, tels que Lassus, Boyer, Gayraud qui assignent à l’évolution de l’affection un processus inverse. Ces divergences

Fig. 13. -

ÉTIOLOGIE.

d’opinion font pressentir une grande obscurité dans l’étiologie de l’hypertrophie linguale. On a rattaché son développement à un vice de conformation de la bouche , à l’habitude de se mordre la langue, de la tenir en dehors, aux effort de succion, aux convulsions. Quelques auteurs ont également incriminé la coqueluche, la paralysie des muscles qui retiennent la langue dans la cavité buccale, l’élévation anormale du larynx, etc.

Fig. 14. — Le même sujet vu de profil.

Il existe certainement des causes qui, une fois le déplacement produit, tendent à l’augmenter et à favoriser l’hypertrophie de l’organe. C’est ainsi que chez notre petit malade, la pression continue sur la partie procidente, le contact de l’air ont dû favoriser le développement d’un certain degré de glossite, qui aura dû contribuer à l’accroissement du volume de sa langue.

L’anatomie pathologique de la macroglossie est aussi ,

102 DE L’HYPERTROPHIE CONGÉNITALE DE LA LANGUE, avons-nous dit, le sujet d’opinions bien différentes. Sédillot1, Bouisson2 et Gay n en France3; Weber, Bardeleben, en Allemagne, font de cette affection une néoformation du tissu musculaire si abondant de l’organe et, il semble admis que, dans un bon nombre de cas, non seulement le tissu musculaire, mais encore le tissu conjonctif intermusculaire et les vaisseaux, seraient le siège principal de l’hypertrophie. On a signalé, en outre, une hypertrophie considérable de la muqueuse linguale et de ses papilles. Dans certains cas (observation de Humphry4) l’examen anatomique n’a laissé voir aucun accroissement dans le volume du tissu musculaire, mais seulement l’existence d’une hypertrophie prononcée des papilles, de la muqueuse et du tissu fibreux.

Mais, en Allemagne, des lésions d’un tout autre ordre ont été décrites. Pour Virchow, la tuméfaction de la langue serait due à des ectasies lvmpathiques ; pour Billroth, ce serait une véritable tumeur caverneuse lymphatique, un angiome lymphatique. Cette disposition caverneuse existait également dans une observation relatée par H. Maas. Winiworther décrivait, en 1874, un fait de macroglossie congénitale avec hygroma kystique du plancher de la bouche. L’examen de la tumeur démontra qu’elle était constituée par une réunion de kystes occupant les espaces intermusculaires du plancher buccal et se prolongeant jusqu’au tissu caverneux qui formait le moignon de la langue. Plus récemment, en 1880, M. Variot concluait de l’examen histologique d’un cas de macroglossie opérée dans

1. Sédillot, Comptes rendus de l'Académie des Sciences, 20 février 1853, t. LX et Contributions à la chirurgie, Paris, 1868, t. I, p. 563.

2. Bouisson, Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, 2e série, t. I, 1868.

3. Gayraud, Etude sur le prolongement hypertrophique de la langue, thèse de Montpellier, 1856, n° 68,

4. Humphry, Hypertrophy and Prolapsus ofthe Tongue ( Médico-chirurgical Transactions, London, 1853, t. XXXVI, p. 113.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — SYMPTOMATOLOGIE. 103

le service de M. le professeur Gosselin, à la formation d’ectasies lymphatiques occupant les papilles de la muqueuse, la couche sous-muqueuse et peut-être même le tissu intermusculaire.

Il résulte de ces différentes opinions que les lésions lymphathiques delà macroglossie, que Bouisson et d’autres auteurs français regardent comme exceptionnelles, seraient au contraire plus fréquentes que les altérations dues à la néoformation musculaire. Les études les plus récentes semblent le prouver. Du reste, elles concordent et, en particulier, dans le travail de M. Yariot, avec la disposition du réseau lymphatique normal de la langue si bien décrit par le professeur Sappey,

J’arrive à l’étude clinique. D’après Demarquay, les symptômes de la macroglossie seraient obscurs au début. Tel n’est pas le cas de notre petit malade. Les parents eux-mêmes se sont aperçus, presque aussitôt après sa naissance, de l’état volumineux de sa langue. Nous en dirons autant du malade étudié par M. Yariot: « Les parents, dit-il, racontèrent que, très peu de temps après la naissance de leur enfant, ils s’étaient aperçus que la langue était trop grosse et avait de la tendance à sortir de la bouche. »

Il est évident, cependant, que si, dans certains cas, l’hypertrophie peut passer inaperçue, quelquefois même pendant les premières années, dans d’autres cas, en dehors de l’épaisseur plus grande de la langue, l’attention des parents peut encore être attirée par quelques autres signes, parmi lesquels nous citerons d’abord une certaine difficulté, parfois même l’impossibilité absolue d’opérer la succion du sein de la mère. Bien que le mamelon de celle-ci soit bien conformé, il faut quelquefois recourir à l’allaitement par le biberon, muni d’un bout suffisamment allongé. L’état semi-béant de la bouche, la difficulté de retenir la salive peuvent encore amener de bonne heure la découverte de la malformation.

L’affection étant reconnue, on assiste généralement à une

104 DE L’HYPERTROPHIE CONGÉNITALE DE LA LANGUE, évolution assez rapide de la tumeur; il se développe successivement une série de troubles fonctionnels, que nous avons enregistrés chez notre malade et qui sont, pour ainsi dire, invariables. Le volume de la langue, en s’accroissant dans le sens antéro-postérieur, détermine un écartement constant des maxillaires; le malade ne peut plus rapprocher les mâchoires, st la salive s’écoule de la bouche en plus ou moins grande abondance. Enfin, l’hypertrophie s’accentuant, la langue devient entièrement procidente et la portion déclive de l’organe présente l’aspect d’une tumeur plus ou moins volumineuse, recouverte d’une couche de mucus concrété, légèrement sanguinolent; sa consistance est généralement assez dure; quelquefois sa surface se recouvre de croûtes noirâtres, fendillées ainsi que de petites excoriations disséminées çà et là. Les dents forment un sillon sur les deux faces de la langue, qu’elles étranglent en quelque sorte.

L’hypertrophie, en augmentant, atteint quelquefois des dimensions considérables. Tel est le cas cité par Delpech1 dans lequel la langue était dix fois plus volumineuse qu’à l’état normal. Elle finit par s’étaler au-devant du menton en présentant, suivant l’expression de Gaspard Pencer, les apparences d’une langue de veau. Chez notre malade, l’usage du biberon lui avait donné la forme d’une véritable gouttière, surtout dans sa portion procidente. La nutrition chez lui s’opérait d’une manière bien suffisante. Mais il est des cas où celle-ci est forcément imparfaite. La succion se fait mal. Dans un cas rapporté par Clarke, l’enfant était forcé d’enrouler sa langue autour du mamelon de sa nourrice pour opérer la succion. La préhension des aliments solides finit par devenir impossible et les malades sont condamnés à la diète liquide pour éviter des souffrances

1. Delpech, Du prolapsus linguœ (Bulletin clinique de Montpellier et Revue médicale, Paris, 1831, t. IV).

SYMPTOMATOLOGIE. — DIAGNOSTIC. 105

souvent intolérables. En effet, la mastication des substances solides ne se fait qu’au prix de morsures profondes sur la langue hypertrophiée ; la confection du bol alimentaire n’est réalisée que lentement et le malade est obligé de recourir à l’aide de ses doigts pour opérer la déglutition.

Les grosses molaires poussent généralement d’une façon exagérée en raison de l’absence du soutien que les dents des deux mâchoires s’offrent normalement entre elles. Souvent les incisives, usées par le frottement continuel delà langue, contrastent par leur petitesse avec le développement considérable des molaires.

Le maxillaire inférieur, arrêté dans son développement, présente, dès la naissance, une atrophie portant particulièrement sur son bord libre ; il subit en outre un mouvement de torsion en avant qui donne aux incisives et aux canines un certain degré de prognathisme; ces dents, en outre, plus ou moins altérées, se recouvrent souvent d’un abondant dépôt de tartre qui peut les protéger et empêcher leur chute. — La lèvre inférieure elle-même s’épaissit, s’œdématie et retombe vers le menton à la façon d’un tablier. L’exploration de l’intérieur de la bouche donne quelques résultats intéressants. La face inférieure de la langue présente des varicosités veineuses. La portion intra-buccale de celle-ci est relativement moins volumineuse que la portion proçidente. Les gencives sont rouges, parfois saignantes et fongueuses. Le voile du palais et les amygdales sont entraînés en avant; l’os hyoïde et le larynx ont subi un certain degré d’ascension.

Toutes ces conditions réunies font qne la respiration qui se fait par les fosses nasales est plus ou moins g^née. La phonation et la respiration sont altérées ; les malades balbutient des mots inintelligibles.

La marche de cette affection est essentiellement progressive. La nutrition imparfaite et l’écoulement incessant de la

salive amènent assez souvent l’épuisement du malade. Cependant, souvent, on constate au bout d’un certain temps, un arrêt dans la marche de la maladie, qui peut rester stationnaire pendant fort longtemps. Durant cette période, il n’est pas rare de voir survenir dés exacerbations, des inflammations, à la suite des changements brusques de température ou d’une morsure. Le pronostic est donc essentiellement variable. Peu grave lorsque la langue est encore dans la cavité buccale, il peut devenir très sérieux lorsque l’organe est saillant, en raison des causes d’épuisement ou de suffocation que nous avons signalées. Du reste, il ne faut pas se flatter de la possibilité d’une guérison spontanée. La guérison n’a jamais été obtenue par les seules forces de la nature.

Le diagnostic de l’hypertrophie de la langue ne nous embarrassera pas. Il n’offre aucune difficulté ! On ne la confondra pas avec les diverses espèces de tumeurs de la langue, qui offrent -une grande lenteur dans leur évolution et présentent des irrégularités, des bosselures qui manquent dans l’hypertrophie. Encore moins la confondra- t-on avec la glossile compliquée de procidence de la langue : la marche de la maladie, les accidents fébriles qui accompagnent cette inflammation, suffisent pour faire distinguer les deux affections. Quant à la glossite mercurielle, les renseignements fournis par le malade suffiront pour éclaircir le diagnostic.

Nous arrivons donc au traitement. On a proposé de nombreux moyens pour remédier à cette affection. On a employé, sans succès, les topiques émollients, les purgatifs, les émissions sanguines, les vomitifs, les astringents locaux. Des procédés plus rationnels et plus radicaux ont été plus heureusement appliqués. Nous devons les envisager, suivant qu’on est en présence d’un degré peu avancé, c’est-à-dire lorsqu’il n’existe encore qu’une prédisposition à la chute de la langue, et suivant qu’il y a prolapsus confirmé. Dans le premier cas, il

TRAITEMENT

faut éloigner les causes qui peuvent faire porter la langue en avant. On donnera à l’enfant une nourrice dont le mamelon sera long et volumineux ou on l’élèvera au biberon. A l’aide d’une bande, on maintiendra la bouche fermée et les mâchoires rapprochées entre les repas, tout en veillant aux dangers possibles d’une asphyxie en pareil cas.

Mais lorsque la langue est saillante, le chirurgien doit recourir à des moyens plus énergiques, tels que la compression ou l’ablation. La compression a donné d’heureux résultats entre les mains de Fréteau, Delpech, Humphry. Elle consiste, soit dans l’introduction delà tumeur dans un sachet de toile qu’on attire en arrière au moyen de cordons qu’on fixe à la nuque, soit dans l’application d’un bandage compressif méthodiquement appliqué. Ce moyen est malheureusement d’un emploi difficile, aussi lui préfère-t-on, de beaucoup, l’ablation de .la tumeur, opération qui, du reste, est indiquée dans les cas pressants. Cette opération peut se pratiquer de différentes manières ; mais, auparavant, on doit toujours se demander quelle étendue de langue on se propose de sacrifier. D’une manière générale, il suffit de retrancher la: portion de l’organe qui fait saillie au dehors de la bouche, en prenant pour limites le sillon produit par les arcades dentaires et portant l’instrument un peu en arrière; de lui. L’ablation au bistouri a été souvent pratiquée. Dans ce but, on fait une incision en Y qui circonscrit la tumeur linguale. On lie les vaisseaux qui donnent, puis on réunit les deux branches du Y, de façon à constituer une nouvelle pointe, au moyen de la suture enchevillée. Ce procédé, conseillé par Boyer, expose à des hémorrhagies d’autant plus graves que, par suite de l’hypertrophie, les vaisseaux linguaux ont subi un développement considérable. Aussi lui préférons-nous des moyens d’exérèse moins dangereux, tels que la ligature élastique ou l’écraseur de Chassaignac, dont nous voyons l’application dans la

figure 15. Encore reconnaissons-nous à la ligature élastique quelques inconvénients assez sérieux. Chez notre petit malade, je vous le disais au commencement de cette leçon, j’ai appliqué la chaîne de l’écrasseur sur la langue, au niveau du sillon des dents. La section a duré sept minutes et n’a été suivie d’aucun écoulement sanguin sérieux. Une fois la portion procidente

ig. 15. — Ablation partielle de la langue. Procédé de Jæger. La langue est fendue, suivant son axe avec quelques coups de ciseaux, et il ne reste plus qu’à jeter une chaîne d’écraseur transversalement sur la base de la partie à

enlevée, le chirurgien devra faire appliquer sur le moignon lingual des topiques modificateurs, tels que du chloral ou du chlorate de potasse. Lorsque la guérison sera obtenue il devra redresser les incisives et les canines déviées, enlever les molaires trop saillantes. Si le renversement de la lèvre inférieure n’est pas modifié par l’opération, il faudra y remédier en pratiquant l’excision d’une portion de cette lèvre, soit en enlevant un lambeau en V, soit en enlevant une ellipse de la muqueuse.