FISSURE UNILATÉRALE ET BILATÉRALE
cavité buccale, sans que l’air puisse y pénétrer : l’écoulement du lait se trouve favorisé par une pression inférieure à la pression atmosphérique. Mais, lorsqu’il existe une communication plus ou moins large de la bouche avec les fosses nasales, l’équilibre de pression se rétablit par l’afflux de l’air à travers la fissure et la succion devient tout à fait impossible. L’enfant prend le sein avec avidité, mais le lait ne s’écoulant pas, il ne peut se nourrir et dépérit. Cependant si la division est peu considérable, si elle ne porte que sur la partie postérieure du voile, la langue apprend à boucher l’orifice, l’enfant ne fait le vide que dans une portion très restreinte de la cavité buccale, dans le vestibule de la bouche, par exemple, supposons que l’enfant ait pu se nourrir et se développer, lorsqu’il arrive à un certain âge^il lui est impossible d’inspirer, de humer et dès lors de contracter une habitude qui, pour beaucoup d’entre nous constitue une seconde nature, celle de fumer.
Quand la fissure est bilatérale et complète, la mastication est très difficile : les matières triturées passent par la fissure et sont rejetées par le nez. Les memes choses se passent dans le premier temps de la déglutition, alors que le bol alimentaire est pressé par la base de la langue contre la voûte palatine. Du reste, l’enfant apprend instinctivement à corriger cette imperfection : ou bien il fait glisser les aliments contre la partie de la voûte qui est restée saine ou contre les arcades dentaires; en même temps il ingère peu d’aliments à la fois, de manière à rendre le bol alimentaire aussi petit que possible. S’il boit, il laisse couler doucement les liquides du plancher de la bouche vers le pharynx; mais il doit donner à cet acte toute son attention, et, s’il s’oublie les liquides refluent par les fosses nasales.
Si vous étudiez le cri et le chant de l’enfant, vous apercevez qu’ils ont subi des modifications très importantes : leur timbre
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est nasonné et ils s’entendent de moins loin. La parole se ressent des modifications apportées aux sons non-articulés et présente les mêmes caractères. Je ne m’étendrai pas sur les raisons que l’on a données de ces modifications et me contenterai de vous dire que, parmi les lettres, ce sont les voyelles et les consonnes linguo-palatines qu’il est impossible de prononcer; aussi, lorsque la lésion est très étendue, la parole est-elle complètement inintelligible.
L’enfant ne peut ni siffler ni souffler et son olfaction est diminuée : la colonne d’air est détournée de la partie olfactive de la muqueuse nasale. On a admis aussi, que le goût subissait des modifications, mais celte constatation est fort difficile à faire, on a noté enfin, dans un cas, la surdité, mais elle était due à l’oblitération des orifices de la trompe d’Eustache par les parties divisées du voile.
Ces différentes modifications des fonctions physiologiques ont une très grande importance, surtout lorsque l’enfant est jeune et quant à la difficulté de la nutrition, vous devrez y remédier autant qu’il vous sera possible par les moyens que je vous indiquerai dans quelques instants. .
Le diagnostic des fissures congénitales de la voûte palatine est des plus faciles, et vous ne serez jamais embarrassés pour les distinguer des pertes de substance consécutives à un traumatisme ou à une affection générale, scrofuleuse ou syphilitique. Je ne veux pas m’étendre sur les caractères différentiels de ces diverses affections et, en interrogeant les parents, vous saurez bientôt si leurs enfants avaient cette malformation dès la naissance.
Un point plus intéressant à étudier est celui de l’étiologie. Déjà, à plusieurs reprises, et en particulier à propos de la pathologie du bec de lièvre, je vous ai exposé les différentes théories qui ont eu cours dans la science pour expliquer ces malformations congénitales. Toutes les hypothèses sont tom-
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bées depuis que Coste a démontré, pièces en mains, le mode constant de développement de la face aux diverses périodes de la vie embryonnaire. Au niveau de l’extrémité céphalique de l’embryon, vers le quinzième jour, on remarque un bourgeon médian et impair, de forme conique, répondant par sa base à la vésicule cérébrale intérieure.
De chaque côté de ce bourgeon médian apparaît un bourgeon latéral, d’abord simple, mais qui ne tarde pas à se diviser. La moitié inférieure s’unit à la moitié inférieure du côté opposé et forme le maxillaire inférieur de la lèvre correspondante : cette union est effectuée dès le vingt -huitième jour.
La branche de bifurcation supérieure ne peut s’unir directement à celle du côté opposé, car elle en est séparée par un prolongement du bourgeon frontal, ou plutôt par deux petits bourgeons appelés incisifs et qui viennent se placer comme un coin entré les deux bourgeons mandibulaires supérieurs. Ils servent de trait d’union entre les deux moitiés correspondantes : la réunion de toutes ces parties n’est complète que le trente-cinquième jour, du moins pour la lèvre et le bord alvéolaire, car en arrière il reste toujours une large communication entre la bouche et les fosses nasales.
Mais bientôt, du bourgeon frontal part une cloison verticale ; une lame horizontale, partant du bord alvéolaire, va à sa rencontre de chaque côté; la réunion de toutes ces parties est complète à la fin du second mois, les fosses nasales se trouvent ainsi séparées l’une de l’autre et séparées de la bouche par la voûte palatine. Pendant ce temps l’ossification a commencé et on voit apparaître, successivement, un point osseux dit molaire à la partie postérieure du bord alvéolaire ; un second point dans chaque bourgeon incisif qui constitue l’os intermaxillaire, un troisième au niveau de la voûte palatine et un quatrième qui forme la pièce canine.
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Vous rappelant ces données, examinez un enfant atteint de fissure bilatérale complète et rapprochez-le de l’état embryonnaire; vous serez frappés de l’analogie profonde qui existe entre sa bouche et celle d’un embryon de quarante à cinquante jours. Chez l’un, comme chez l’autre, la bouche communique avec les fosses nasales par une large ouverture, la cloison est formée par trois lobes. Les dimensions seules des parties ne sont pas les mêmes. Supposez maintenant que l’ossification se fasse d’un seul côté, à droite par exemple, ce qui est le cas le plus fréquent, vous aurez à gauche une fissure présentant une grande ressemblance avec l’état embryonnaire. Mais on n’a pas tout dit quand on a démontré que la cause de la fissure palatine réside dans un arrêt de développement. Pourquoi, me direz-vous, cet arrêt de développement? Est-il dû à un allongement du vomer, à une lésion des centre nerveux, à l’hydrocéphalie, au rachitisme ? Je dois vous avouer qu’on n’en sait absolument rien.
Nous allons maintenant aborder la question du traitement. Les procédés employés pour remédier à l’affection que nous venons d’étudier sont fort nombreux; mais, bien avant que les chirurgiens n’aient cherché à combler les pertes de substance du palais, les malades eux-mêmes, en raison de la gêne delà phonation et de la déglutition, s’étaient fabriqué des obturateurs. Ceux-ci, en général fort simples, consistaient, soit en un morceau de mie de pain, préalablement pétrie, ou de cire ramollie, soit en un morceau d’éponge, de liège, de bois, de caoutchouc. Ces moyens n’étaient guère applicables qu’aux fissures incomplètes.
On a construit des obturateurs véritables, dont Sédillot a donné une bonne description. On distingue plusieurs modes d’obturateurs et, pour ne vous citer que les principaux, je vous nommerai les obturateurs à ailes, formés d’une plaque de platine surmontée d’un pivot et d’ailes qui s’abaissent au
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moyen d’une vis sur le plancher des fosses nasales. Les obturateurs à verrous, en double bouton de Larrey, en chapeau, sont peu employés aujourd’hui. Les meilleurs sont de beaucoup les obturateurs à plaques ; ils ont été très perfectionnés dans ces dernières années par Delabarre, Préterre et Harris. Ceux que je vous recommande sont faits en caoutchouc et présentent une portion mobile correspondant au voile du palais.
La figure 31, que nous représentons ici, peut servir à faire comprendre quelle doit être l’étendue de l’obturateur. Mais, malgré tous les progrès réalisés, ces appareils présentent des inconvénients plus ou moins graves. Ils nécessitent d’abord, de la part de celui qui les porte, un apprentissage assez long; le patient doit se livrer à une véritable gymnastique. Lorsque le point d’appui est pris sur les dents, les crochets peuvent les ébranler ou ulcérer les gencives. Enfin ils peuvent se détacher, tomber dans le pharynx, passer dans l’œsophage et amener tous les accidents qu’occasionne d’ordinaire un corps étranger de l’œsophage. Vous serez obligés cependant assez souvent de recourir à ces moyens palliatifs, le patient ou les siens refusant toute opération; vous devrez vous souvenir que les obturateurs et les voiles artificiels doivent être faits avec le plus grand soin et avec une précision que je qualifierais volontiers de mathématique.
Il vous faudra aussi intervenir et faire une opération, c’està-dire guérir ou chercher à guérir définitivement la déforma-
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Fig. 31 . — Dessin de grandeur naturelle pour faire voir l’étendue de l’espace dans lequel on aurait à agir pour pratiquer l’opération chez un tout jeune enfant.
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tion. Si vous voulez réparer une fissure de la voûte, vous faites une uranoplastie : si vous opérez sur le voile lui-même, vous faites une stophylorrhaphie.
Pour combler une perforation de la voûte, Sédillot a proposé le procédé par glissement. On décolle la muqueuse de chaque côté de la division, on avive avec soin les bords et on les suture. Cette méthode, fort simple comme vous le voyez, n’est guère applicable qu’aux fissures étroites ; encore dans ces cas, elle ne donne pas toujours de bons résultats. Dans le procédé par renversement , on fait, de chaque côté de la division, un lambeau que l’on décolle de dehors en dedans, en le laissant adhérent au bord de l’ouverture ; on renverse ensuite les lambeaux l’un vers l’autre et on les suture ; leur face muqueuse devient ainsi supérieure.
L e procédé par déplacement latéral est assez compliqué; il comprend cinq temps, on commence d’abord par aviver les bords de la fissure; on fait ensuite de chaque côté, parallèlement au bord alvéolaire, une incision qui, en avant, doit rentrer un peu en dedans, et intéresser toutes les parties molles jusqu’àl’os. Au moyen d’une rugine, on détache, dans un troisième temps, chaque lambeau de l’os sous-jacent, de manière à faire ressortir la rugine au niveau de la perforation. Ainsi se trouve formé, de chaque côté, un lambeau muqueux et périostique, libre sur toute sa longueur et adhérent en avant et en arrière, formant un véritable pont. Les lambeaux ainsi mobilisés se rappprochent l’un de l’autre ; si leur rapprochement est difficile, il faut prolonger le décollement en arrière, détacher les insertions postérieures et supérieures du voile aux os palatins et, au besoin, couper les muscles du voile. Les sutures sont faites avec du fil métallique et je vous recommande pour passer ces fils, l’aiguille courbe de Trélat. Les lambeaux comblent l’espace et pourraient, par le périoste qu’ils contiennent reproduire du tissu osseux.
TRAITEMENT
En 1872, mon collègue et ami M. le docteur Lannelongue a imaginé d’emprunter le lambeau à la cloison des fosses nasales. Ilfait, sur la cloison, une incision horizontale à une hauteur qui varie selon l’étendue de la fissure ; de chaque extrémité de cette incision on fait descendre une incision verticale. Le lambeau quadrilatère ainsi obtenu et formé par toute l’épaisseur de la muqueuse, peut être facilement décollé à l’aide d’une rugine, il reste adhérent par son bord inférieur. Il est rabattu sur la fissure ; son bord supérieur, devenu externe, vient s’affronter contre la lèvre externe de la fissure avivée dans toute sa longueur : on les maintient réunis pqr quelques points de suture.
Les fissures du voile ont été cautérisées et ce procédé a été remis en honneur par J. Cloquet. La cautérisation se fait au moyen d’un petit cautère actuel, d’un galvano-cautère, d’un crayon de nitrate d’argent que l’on porte sur l’angle supérieur de la division. Les eschares tombent et les points cautérisés se réunissent; on renouvelle plusieurs fois cette cautérisation jusqu’à oblitération complète, mais ce moyen n’a réussi que dans quelques cas très rares.
Lastaphylorrhaphie, pratiquée pour la première fois enl776, par Lemonnier, n’est entrée dans la pratique chirurgicale qn’avec Roux en 1819. La bouche doit être ouverte à l’aide d’un écarteur de Smith qui, en abaissant la langue, maintient les mâchoires écartées. On doit aussi passer de chaque côté du voile, vers la partie du bord libre correspondant à la luette, un double fil de soie, qui permettra à un aide de le maintenir et de le tendre. L’avivement peut se faire en un seul temps, pour chaque côté, avec des ciseaux ; mais il est de beaucoup préférable de se servir d’un bistouri étroit. Le passage des fils étant le temps le plus difficile, on a imaginé un grand nombre de procédés et d’instruments; je vous recommande, par dessus tout, l’usage de l’aiguille du professeur Trélat. Les fils métal-
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liques étant passés, il reste à les fixer : on peut les tordre simplement avec les doigts ou des pinces, ou mieux encore avec le tord-fil de Coghill; mais on peut se servir aussi de petits grains de plomb ou de tubes de Galli, dans lesquels on engage les deux bouts de fil, on les pousse jusque vers la division en même temps qu’on fait l’affrontement et on les écrase alors avec un davier à mors plats. Telle est l’opération la plus simple : quand les deux moitiés du voile sont très écartées et très atrophiées, l’affrontement devient très difficile. Pour remédier à cet inconvénient, Dieffenbach faisait, sur chaque moitié du voile, à un centimètre de la ligne médiane, une incision parallèle à la suture. On a proposé, dans le même but la section des piliers postérieurs des muscles pérvstaphylins internes et glosso-staphylins. Sédillot a même fait les sections musculaires avant de procéder à la staphylorrhaphie.
Après ces différentes opérations, portant soit sur la voûte, soit sur le voile, vous ordonnerez à vos malades le repos au lit, un silence absolu pendant quelques jours; vous ne leur petmettrez que des aliments liquides, lait, bouillon, potages. Vous enleverez vos sutures du huitième au douzième jour.
A quel âge convient-il d’opérer les divisions de la voûte et du voile? Vous verrez que ces malformations sont très préjudiciables aux enfants qui en sont atteints, et si nous nous rapportons aux recherches de G. Simon, nous voyons que le plus grand nombre meurent pendant les premiers mois. Aussi, a-t-on cherché à opérer de très bonne heure ; Roux cependant attendait l’âge de seize ans. Mais toutes les fois que l’enfant était très jeune, on n’a eu que de mauvais résultats dûs surtout à l’hémorrhagie. Vous pourrez faire l’uranoplastie à la fin delà seconde année; mais vous devrez attendre pour la staphylorrhaphie que l’enfant ait sept ou neuf ans, surtout, si comme le professe M. Trélat, vous avez eu la précaution de lui donner une éducation très soignée par rapport à f’articu-
TRAITEMENT
lalion des sons. S’il y a en même temps bec-de-lièvre, celui-ci devra être opéré en premier lieu.
Quant aux résultats de l’intervention chirurgicale, si on a su attendre l’âge convenable, ils sont assez satisfaisants. On a quelquefois des échecs: la réunion ne se fait pas, il faut alors recommencer. Mais très souvent, malgré une opération bien faite et une restauration complète, il reste du nasonnement et l’impossibilité ne prononcer certaines consonnes : il faut dans ces cas faire une gymnastique longtemps prolongée.
Je ne m’étendrai pas longuement, en finissant cette leçon, sur le choix à faire entre le traitement prothétique et les opérations autoplastiques. Je vous dirai seulement, avec M. Trélat : il faut tenir compte de la position sociale des malades et de la difficulté d’établir une démarcation rigoureuse entre les cas. Dans certaines conditions, une parole vicieuse et nasonnée, mais continue et intelligible, avec un voile restauré par la chirurgie, vaudra mieux qu’une parole plus nette avec un appareil prothétique et une éducation continuée pendant deux années.