SIÈGE. FORME. VOLUME

tendons du voisinage. Sa transparence rappelle celle de l’hydrocèle, lorsque la tunique vaginale est fortement distendue par le liquide épanché. En comprimant la poche, son volume se réduit plus ou moins, selon que les communications sont plus ou moins faciles avec la cavité rachidienne, S’il existe plusieurs tumeurs, la compression exercée sur l’une d’elles détermine une augmentation de volume de l’autre, et si l’enfant est atteint d’hydrocéphalie, fait assez commun, on voit les fontanelles se distendre. Ces variations de volume se rencontrent même dans le cas d’une tumeur unique ; pendant les cris, les efforts d’expiration de l’enfant; il y a une véritable distension; pendant l’inspiration, au contraire, de l’affaissement se produit. Vous vous expliquerez très bien ces phénomènes en songeant aux relations qui existent entre l’afflux du liquide céphalo-rachidien dans un point de l’axe cérébro-spinal et la réplétiondes vaisseaux; pendant l’inspiration, lesangse porte vers le thorax et le volume diminue; l’inverse se produit pendant l’expiration.

Si vous analysez les symptômes fonctionnels auxquels donne lieu le spina-bifida, vous serez étonnés de constater qu’ils n’existent pas toujours et que l’enfant jouit d’une bonne santé apparente. Mais vous rencontrez souvent aussi des troubles de la motilité plus ou moins, étendus, selon le siège de la tumeur. Le plus souvent les membres inférieurs seuls sont atteints, et lorsqu’on soulève les jambes de l’enfant, elles retombent flasques et inertes., Ces troubles, plus marqués du côté de la motilité que du côté de la sensibilité, doivent être rapportés, vous le comprenez facilement, aux altérations des nerfs et de la moelle, comme l’a indiqué Delfosse. On a signalé aussi des ulcérations cutanées sur l,es parties qui subissent des frottements répétés, ou le contact de l’urine et des matières fécales. Ces ulcérations sè rapprochent beaucoup des troubles trophiques que l’on rencontre dans bon nombre d’affections ner-

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veuses. La vessie elle aussi peut être atteinte : les malades sont atteints d’incontinence; parfois il existe une véritable polyurie et on a signalé chez plusieurs malades l’existence de calculs vésicaux. L’incontinence des matières fécales coexiste souvent avec celle de l’urine.

Quand l’hydrocéphalie, à un degré plus ou moins marqué, accompagne l’hydrorachis, alors, et seulement alors, oh constate des modifications des facultés intellectuelles qui restent intactes dans tous les autres cas.

Un fait, que je dois vous signaler aussi, c’est la coexistence d’autres vices de conformation ; je vous parlais à l’instant de l’hydrocéphalie, je dois vous citer encore P encéphalocèle, l’atrophie vésicale et surtout le pied bot avec toutes ses variétés.

Au point de vue anatomo-pathologique, nous devons étudier tout d’abord la structure de la poche : elle est formée par la peau, le fascia superficialis, les muscles de la région dont les tendons plus ou moins distendus forment à la base un anneau aponévrotique. Tous ces tissus sont tiraillés, amincis et présentent diverses altérations. La peau peut s’hypertrophier, se vasculariser et offrir une surface violette, rougeâtre, parsemée de nombreuses veines. On peut observer aussi à ce niveau une production plus ou moins abondante de poils et de l’icthyose. Vous comprenez pourquoi le vulgaire voyant dans ces tumeurs une analogie avec certains fruits, les a désignées sous le nom de pêche, de pomme de terre, etc. L’hypertrophie peut n’occuper que la périphérie et former un bourrelet circulaire plus ou moins épais. Le tissu cellulaire sous-jacent présente les mêmes altérations que la peau, aussi il est très difficile de les séparer. Les enveloppes subissent, par le fait de l’irritation chronique, des pressions prolongées, certaines modifications que l’on peut rapprocher de celles du sac herniaire. A la face interne, on trouve un prolongement de la dure-mère qui se continue avec l’enveloppe de la moelle.

Ainsi formé, le sac contienl un liquide limpide comme de l’eau de roche, parfois citrin, rarement louche et lactescent, plus rarement encore sanguinolent. La saveur du liquide est salée et avec le nitrate d’argent on a un précipité floconneux de chlorure d’argent dû à la décomposition du chlorure de sodium. On y trouve encore des phosphates, de la glycose et parfois de l’albumine. La quantité est plus ou moins considérable, quelquefois énorme : une seule ponction a fourni un litre de liquide qui s’est reproduit aussitôt après:

Mais j’abandonne ces caractères cliniques du liquide, pour étudier avec vous le siège exact qu’il occupe. Tantôt il s’épanche entre la moelle et ses enveloppes : on a affaire dans ce cas

Fig. 55. — Le cordon médullaire pénétrant tout entier dans un spina-bifida. Dessin fait d’après une pièce déposée au musée de Saint George’s Hospital .

à l’hydrorachis externe, appelée encore parVirchow hydromyélocèle externe. Tantôt c’est au centre même de la moelle qu’on le trouve, dans le canal de l’épendyme considérablement dilaté : c’est l’hydrorachis interne, ou hydro-myélocèle. Cette dernière

250 SPINA-BIFIDA.

disposition se retrouve dans les trois quarts des cas, aussi vous comprenez pourquoi la moelle pénètre presque toujours dans la poche. Très rarement en effet, et cela ne s’observe qu’à la région cervicale, on a la méningocèle pure, sans éléments nerveux. Presque toujours la moelle pénètre dans la cavité kystique, s’y infléchit, y contracte des adhérences, et rentre ensuite dans le canal vertébral. La figure 55, dessinée d’après une pièce déposée au musée de Saint-George’s Hospital montre un cas curieux de cordon médullaire pénétrant tout entier dans un spina-bifida. Elle peut même s’étaler et former une membrane qui double la paroi interne du sac. Les nerfs rachidiens participent à ces déviations de l’axe médullaire ; ils décrivent des anses à convexité postérieure, adhérent à la paroi, ou forment, après une incurvation, les racines des ganglions spinaux.

11 me reste à vous signaler, pour compléter cette étude anatomique, les lésions osseuses de la colonne vertébrale, et à vous décrire l’orifice de communication. L’ouverture du rachis, en arrière, tient à une ossification inco.mplète des lames et des apophyses épineuses des vertèbres, et, comme le faisait remarquer avec raison Cruveilhier, il est très rare de voir la hernie se produire à travers un espace intervertébral. L’étendue de la fissure est variable : elle peut intéresser trois ou quatre vertèbres et même un plus grand nombre. Les arcs vertébraux, très développés sur les côtés, manquent complètement en arrière. On a même trouvé des cas où la lésion portait, non sur Tare postérieur, mais sur la partie antérieure, c’est-à-dire sur le corps même delà vertèbre : on a trouvé ainsi à l’autopsie d’une femme de vingt-cinq ans, un spina-bifida antérieur.

Si la poche communique presque toujours avec la cavité rachidienne, l’orifice de communication peut se trouver modifié et peut même manquer complètement. Tantôt il se forme à la base de la tumeur un épaississement fibreux, tantôt le rétrécissement s’opère par le rapprochement graduel des arcs

ÉTIOLOGIE.

vertébraux. Il reste une poche aréolaire, épaisse, contenant une quantité plus ou moins grande de liquide. Le kyste peut même être multiloculaire et contenir dans ses loges une masse filante, colorée par du sang. On peut enfin, comme l’a signalé Paget, trouver deux sacs contenant, l’un la moelle, l’autre du tissu fibro-graisseux.

Puisque je vous ai signalé les anomalies que peut présenter le spina-bifida, je dois vous dire que dans certains cas la tumeur peut manquer complètement. On a une division plus ou moins étendue des arcs vertébraux, la peau s’arrête au niveau de l’orifice osseux et s’accolle à la dure-mère rachidienne. L’enveloppe cutanée peut aussi faire défaut complètement, et alors les méninges sont à nu.

En vous parlant de la cause productrice du spina-bifida, je pourrais vous rappeler les nombreuses hypothèses qui ont été émises toutes les fois qu’il s’est agi de vices de conformation. Il est évident que là, comme pour le bec de lièvre, il y a eu un arrêt de développement du squelette et des parties molles. Mais quelle est la cause première de cet arrêt de développement? Nous savons ce qu’il faut penser des violences exercées sur le fœtus par suite des coups et des chutes pendant la grossesse. Cruveilhier a fait intervenir la production d’adhérences entre la portion dorsale du fœtus et les membranes de l’œuf, d’où l’occlusion incomplète de là colonne vertébrale en arrière. Cette théorie serait satisfaisante, mais jamais on n’a rencontré ces prétendues adhérences. On a admis aussi une hydropisie primitive des méninges, qui, agissant mécaniquement, écarterait les lames vertébrales. Mais vous trouverez une explication beaucoup plus rationnelle de tous ces faits, en acceptant l’arrêt de développement comme leur cause. On sait, en effet, que la moelle se développe avant le conduit osseux et cette première donnée rend compte de l’intégrité de l’axe médullaire dans l’hydrorachis. Les corps vertébraux s’ossifient de

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bonne heure, aussi voit-on rarement le spina-bifida antérieur. Enfin, la malformation occupe très rarement la région dorsale, parce qu’à ce niveau les arcs postérieurs s’ossifient dès le troisième mois. La région lombaire, au contraire, la dernière ossifiée, est le plus souvent atteinte. Il nous resterait à rechercher sous quelles influences se développe la collection liquide et quel est le travail qui lui donne naissance. Les hypothèses sont nombreuses et je ne vous les rappellerai pas, car elle m’ont semblé toutes insuffisantes.

Le pronostic de cette affection est subordonné aux complications, mais il est toujours grave. En effet, la plupart des enfants meurent pendant le premier mois. La tumeur, peu volumineuse d’abord, s’accroît considérablement, la peau se distend et des phénomènes de compression médullaire apparaissent. La perforation peut se faire en un ou plusieurs points, là où il y a une pression continue exercée par les vêtements, le décubitus dorsal : le liquide s’épanche au dehors et s’écoule d’une façon continue. Il peut même, dans certains cas, se faire une véritable transsudation, sans qu’on puisse trouver d’orifice. D’autres fois, sous l’influence d’un traumatisme ou par l’excès de tension, la tumeur se gangrène et on voit apparaître des convulsions, de l’opisthotonos, des contractures, du strabisme, de la fièvre, en un mot tous les symptômes d’une méningile rachidienne.

On a vu cependant le spina-bifida guérir ; lorsque le pédicule est étroit, l’orifice de communication se rétrécit et s’oblitère par le fait d’une inflammation adhésive. Le liquide est résorbé; on a alors de véritables poches kystiques permettant la vie. On rapporte d’assez nombreux exemples de gens âgés de trente-sept, quarante-trois, cinquante ans et porteurs de spinabifida.

D’après les caractères mêmes de la tumeur, il vous sera toujours très facile de reconnaître un spina-bifida et jamais

DIAGNOSTIC

vous ne le confondrez avec un lipome. Les lipomes sont d’ailleurs très rarement congénitaux et jamais vous ne trouverez à leur base l’écartement des vertèbres. Il est moins facile de distinguer le spina-bifida de certaines tumeurs kystiques congénitales que l’on rencontre, très rarement d’ailleurs, à la région dorsale. Vous rechercherez dans ces cas si la tumeur est réductible, s’il y a écartement des lames vertébrales, les rapports qu’elle affecte avec les apophyses épineuses situées au-dessus et au-dessous d’elles. Mais l’erreur ne pourra pas toujours être évitée, surtout lorsqu’il s’agira d’un spina-bifida ayant perdu ses communications avec le canal rachidien.

Ayant reconnu la nature de la tumeur, vous devez rechercher quelle est la variété de spina-bifida que vous observez, et, ce qui doit vous occuper avant tout, c’est de savoir si la moelle fait partie de la tumeur. Je vous ai déjà signalé quelques-uns des caractères qui, d’après Virchow, auraient une certaine valeur : la vascularisation considérable et la rougeur de la paroi annonceraient, d’après cet auteur, son union intime avec la moelle. L’existence d’un épaississement ou d’une dépression en un point de la tumeur indiquerait l’implantation des cordons nerveux. On a accordé aussi beaucoup de valeur aux symptômes de paralysie observés pendant la compression de la poche. Mais vous comprenez que cette compression, qui fait refluer le liquide dans le canal rachidien, doit inévitablement amener des phénomènes de paralysie momentanée par son action sur la moelle. La paraplégie permanente a plus d’importance. Lorsque la paralysie s’étendra aux sphincters, il y aura beaucoup de chances pour que la moelle soit intéressée et pour que l’hydrorachis soit interne.

Nous arrivons, messieurs, au traitement du spina-bifida. Devons-nous accepter l’opinion de certains auteurs et en particulier d’Itard qui prétendent : « qu’il faut s’abstenir de tout traitement et ne rien faire pour prolonger la vie d’un être qui

SPINA-BIFIDA.

n’est pas né viable. » Cette opinion nous paraît trop exclusive et il y a d’abord certains moyens palliatifs qui doivent être mis en usage. On doit avant tout préserver la tumeur des violences extérieures. Si elle est volumineuse on pourra l’entourer d’ouate et maintenir ce pansement à l’aide d’une bande. Si elle est de volume moyen ou de petit volume, on peut conseiller l’usage d’une pelote circulaire, percée à son centre. Cette pelote est fixée à l’aide d’une ceinture abdominale qui comprimera légèrement la base de la poche. Je ne vous dirai pas combien il est important que cet appareil soit garni avec toutes les précautions possibles, car on doit éviter avant tout l’amincissement et la perforation de la paroi. Certains auteurs conseillent, lorsque la peau n’est pas trop amincie, les badigeonnages de teinture d’iode; mais vous ne devez guère compter sur ce moyen.

De nombreuses méthodes ont été proposées pour la guérison du spina-bifida. Parmi ces moyens, les uns, tout en respectant la paroi, doivent amener la résorption ou l’évacuation du liquide; les autres ont pour but de détruire la tumeur elle-même.

Parmi les premières, je vous citerai tout d’abord la compression prolongée faite soit à l’aide d’un tissu de caoutchouc ou du collodion riciné. Cette compression n’empêche pas la tumeur de se développer.

La ponction seule, ou la ponction avec compression n’ont pas donné de meilleurs résultats. 11 n’en serait pas de même de la ponction suivie d’injections iodées. On s’est servi pour la faire de teinture d’iode ordinaire que l’on injectait en petite quantité avec ou sans évacuation préalable du liquide en prenant toujours grand soin d’oblitérer l’orifice de communication du rachis avec le spina-bifida. Malgré cette précaution, de nombreuses complications ont suivi l’intervention. Dans ces derniers temps un chirurgien anglais, Morton, a substitué â la teinture

TRAITEMENT

d’iode simple, une solution iodo-glycérinée, se composant de 60 centigrammes d’iode, 2 grammes d’iodure de potassium et 31 grammes de glycérine. Comme cette solution est épaisse, il faut choisir une canule assez grosse. On commence d’abord par faire une ponction pour évacuer la moitié environ du liquide contenu dans la poche, puis on injecte 2 à 7 grammes de la solution. On peut faire une nouvelle injection, si la première n’a pas réussi. Malgré les succès obtenus par Morton, il faut être très prudent ; une méningite spinale mortelle étant toujours à craindre.

Je vous ai dit que d’autres méthodes agissaient directement sur le sac : parmi ces dernières, je dois vous citer l’incision qui est très dangereuse et à laquelle malgré les deux ou trois succès qu’elle a donnés, je vous conseille de ne jamais y recourir. Le séton, imaginé par Chopart et Desault, n’est pas meilleur. On a fait aussi la ligature simple ou la ligature élastique auxquelles je préférerais de beaucoup la ligature que l’on peut faire avec l’écraseur linéaire. Mais cette méthode, qui peut être bonne dans certains cas, très restreints d’ailleurs, ne peut être appliquée partout et toujours. L’excision suivie delà suture des parties molles est encore un moins bon procédé. On a tout tenté, même la cautérisation au fer rouge, après compression préalable, qui a donné d’ailleurs de mauvais résultats.

On a cherché à établir des adhérences au niveau de l’orifice de communication, en comprimant le pédicule entre deux corps durs, deux tiges de bois ou deux tuyaux de plume reliés entre eux et fortement rapprochés. Tous ces moyens ont réussi dans quelques cas, mais dans quelques cas seulement. Aussi, comprendrez-vous qu’un certain nombre de chirurgiens, et parmi eux Malgaigne, aient pu dire que les résultats n’étaient favorables qu’à la condition qu’il n’y ait pas de communication entre le spina-bifida et la cavité rachidienne.

Morton, cependant, proteste et publie des résultats satisfaisants, même lorsque la poche était grande et contenait des éléments nerveux. Soyez prudents, messieurs, dans la cure du s pina-bifida : vous devrez vous borner à protéger et à comprimer légèrement la tumeur et vous n’aurez jamais à regretter cette temporisation : car on a vu la poche diminuer spontanément de volume et disparaître presque complètement. Une intervention intempestive accélérerait l’apparition des phénomènes de méningite rachidienne et hâterait la mort du malade.

Je ne veux pas terminer cette leçon sans vous parler de petites dépressions cutanées qu’on trouve très souvent et que je vous ai déjà montrées une dizaine de fois, chez les enfants et chez les adultes, a la région lombo-sacrée. Elles ont été considérées comme des fissures congénitales de cette région.

Elles ont été étudiées, en 1877, par Lawson Tait et tout dernièrement par M. Terrillon, dans un mémoire qu’il a communiqué à la Société de chirurgie.

Des recherches ont été faites par M. Féré, à l’Hospice des Enfants-Assistés et on a fréquemment trouvé, comme nous avons pu maintes fois l’observer ici, soit une petite dépression cutanée, située sur la ligne médiane vers la région du sacrum, soit sur une véritable fistule. L’examen histologique de ces dispositions a montré qu’elles étaient formées par une paroi cutanée, recouverte d’un épithélium pavimenteux. Elles sont bien d’origine congénitale, car on s’expliquerait difficilement comment une dépression, mesurant dans certains cas deux à trois centimètres, pourrait se produire accidentellement. La paroi semble adhérente par sa partie la plus profonde avec la surface du sacrum. L’origine congénitale étant admise, on a émis différentes hypothèses pour expliquer Information embryogénique de ces fissures. Sont-elles un vestige de l’orifice ombilical postérieur qu’on a tour à tourplacéàla partie supérieure et à la partie inférieure de la région sacrée? Une

TRAITEMENT. 257

seconde hypothèse voit dans la fistule lombo-sacrée un degré atténué du spina; je serais assez disposé à accepter cette explication. Lawson Tait la considère comme une anomalie de même origine, mais avec une disposition opposée, que les productions caudales observées au voisinage du coccyx.

Ces fistules ne constituent pas seulement une curiosité anatomique, mais elles intéressent plus particulièrement le chirurgien, parce qu’elles peuvent déterminer quelques accidents.

Lorsque l’enfoncement cutané est assez marqué pour atteindre deux ou trois centimètres et que l’orifice est un peu étroit, les détritus épithéliaux qui se forment à la surface interne de la poche s’accumulent et constituent un corps étranger. La présence de celui-ci déterminera des accidents inflammatoires plus ou moius marqués. J1 se passe là quelque chose d’absolument comparable aux lésions de nature inflammatoire dues à la rétention dés épithéliums accumulés dans la partie profonde de l’ombilic abdominal, surtout chez les personnes grasses. On peut voir survenir un écoulement séropurulent, des abcès de voisinage et le siège même de ces inflammations les rend extrêmement gênantes.

Le seul moyen rationnel que l’on doive mettre en usage, consiste à détruire complètement la paroi cutanée et les fongosités des abcès et des fistules. On peut, soit disséquer la paroi et l’enlever, soit la détruire par des cautérisations au fer rouge. Je ne vous conseille pas l’emploi d’injections irritantes qui ne permettent guère la destruction des parois fistuleuses.

DE SAINT-GERMAIN Chif. Orthop.