CARACTERES GENERAUX
En accordant à l’expression « bulles d'emphysème > son sens le plus large, on restreint, bien entendu, le nombre de caractères communs à toutes les variétés qu’elle réunit; ce sont surtout les aspects radio-cliniques et évolutifs qui définiront le mieux ce groupe, comme y à insisté l’école de Nancy (MM. DROUET, HERBEUVAL et FAIVRE) qui a décrit ces aspects.
Anatomie.
Certes, du point de vue anatomique, les bulles s'opposent aux kystes bronchogènes par leurs parois minces, translucides, rosées, d’aspect fragile. Elles n’ont ni consistance, ni rigidité et s’affaissent à l’incision.
L'intérieur de la buille, variable suivant le type d’emphysème, n’a jamais l'aspect lisse, nacré des kystes (exception faite pour quelques bulles géantes).
Et son étude histologique n’y retrouve aucun revêtement épithélial continu, aucune basale et aucune des formations différenciées qui caractérisent les kystes bronchogènes.
Presque toujours multiples, elles sont de taille variable, parfois petites comme un pois ou un grain de mil, véritables bulles miliaires, ce sont des découvertes d’autopsie; les bulles moyennes de la taille d’une noisette ou d’une orange posent les problèmes cliniques les plus intéressants; des bulles géantes, plus fréquentes que les kystes ballons, atteignent des proportions monstrueuses, occupant tout l’hémithorax. |
Labs
On à insisté sur leur topographie périphérique et leur survenue dans un poumon pathologique (pneumonie réticulée atrophique, sclérose localisée, obstacle bronchique, blessure traumatique, pneumopathie aiguë et septicémie) dans un organisme indemne de lésions congénitales.
Pathogénie.
Et c’est déjà mettre l’accent sur le caractère généralement acquis des bulles (1).
Chaque variété, avec ses étiologies particulières, semble relever d’une pathogénie spéciale. Les essais de systématisa- | tion voulant donner le même mécanisme de formation à toutes. les bulles, ne semblent pas satisfaisants.
Cependant, ces bulles acquises paraissent liées à un trouble de la ventilation pulmonaire qui les gonfie et leur donne cet aspect soufflé. Il ne saurait s’agir pour toutes les bulles de la soupape de Chevalier-Jackson retenant à l’expiration l’air inspiré dans la bulle. Cette théorie extrêmement séduisante a été trop hâtivement généralisée. Mais d’autres mécanismes, comme
le rétrécissement expiratoire des bronches, la perte d’élasticité
pulmonaire, sont aussi capables de souffier ces bulles acquises dans un tissu pulmonaire pathologique et fragilisé.
Symptômes.
Plus que la description anatomique, plus que leur pathogénie, ce sont surtout les aspects radio-cliniques et évolutifs qui caractérisent l’ensemble des bulles.
Ils sont particulièrement nets pour les bulles de moyenne taille.
(1) D'exceptionnels cas de bulles congénitales seront discutés au chapitre suivant.
a + 2 Re
A) Sans doute, la séméiologie, tant subjective qu’objective,
est banale. Souvent nulle, elle peut parfois consister en de la dyspnée, des douleurs thoraciques. L’absence d’hémoptysie, classiquement donnée comme signe distinctif, l’opposant au kyste bronchogène, n’est pas constante. Des crachats hémoptoïques peuvent se rencontrer, dus peut-être à la rupture de cloisons alvéolaires, ou de néo-vaisseaux inclus dans le tissu fibreux de voisinage, dus parfois aussi à la cause générative de l’emphysème (cancer obstructif — DROUET, HERBEUVAL et F'AIVRE).
B) Mais c’est l'étude radiologique qui permet le mieux de définir « la bulle »; c’est la cavité sèche intra-thoracique de Kaplan, image annulaire plus claire que le parenchyme de siège périphérique et cortical.
—— Les contours extrêmements ténus, fin liseré en coup d’ongle, sont parfois déformés, irréguliers, polylobés ou poly-
édriques. | — T’intérieur de la bulle, le plus souvent sèche sans niveau liquide, apparaît comme une hyperclarté parfois travérsée de lignes ou de bandes plus ou moins opaques qui tradui£ent l’exis- tence de cordages ou de diaphragme cloisonnant la cavité bulleuse.
— Le parenchyme périphérique est le plus souvent d’une
transparence normale, sans condensation péri-cavitaire.
C) Les bulles d'emphysème ne sont pas perméables au lipiodol. Les exceptions sont si rares (DUVOIR, POUMEAU, DILILLE, DÉPUY et Mlle LINDEUX) qu'on peut considérer ce caractère comme essentiel. Est-ce que l’huile, par sa viscosité, n'a pas la même facilité de passage que l'air dans un espace très rétréci ? Ou bien l’hyperpression qui règne dans la bulle interdit-elle l'entrée du lipiodol. Ce défaut d'aspiration est à l'origine d'images radiologiques si bien décrites dans la thèse de PAPILLON.
— Atrésie bronchique.
— Ecartement des bronches délimitant la clarté aérique,
montrant le refoulement du parenchymé par une cavité sous tension.
Me. NES
— Amputation d’une bronchiole en marge de la bulle représentée par un cercle fin donnant l'aspect « en canne de souffleur de verre » (DROUET).
Cet examen lipiodolé est donc un temps nécessaire au diagnostic des bulles d'emphysème. Il précise ‘parfois en outre l'existence d’une obstruction bronchique ou les troubles de la mobilité bronchique (plaques en série de DROUET, HERBEUVAL et FAIVRE), renseignements qu'on demande plus souvent encore à la bronchoscopie.
D) Le pneumothorax diagnostique renseigne sans doute sur la pression pleurale (classiquement positive, ou du moins plus élevée) (DROUET). C’est en fait, un résultat très inconstant et sans grosse valeur.
— Il permet de mieux voir les bulles : d’apercevoir des bulles jusqu'alors invisibles, de préciser leurs caractères -essentiels que sont leur forme, leur contour filiforme, leur situation superficielle et corticale. Sans créer de fortes pressions, il suffit de déplacer un peu le poumon pour observer sous des incidences convenables : e
a) l’arc de circonférence de la bulle faisant hernie sur le
bord libre du poumon (CASTEX et MAZZEI, Julien MARIE et SERINGE) ; |
b) ou bien même l’anneau complet du contour bulleux qui
apparaît parfois extérieur au bord pulmonaire (implantation pédiculée) parfois intérieur (l’image paraissant intra-parenchymateuse).
— Le pneumothorax est en outre le premier temps de la pleuroscopie.
E) La pleuroscopie est indiquée comme complément du pneumothorax explorateur, mais aussi pour rechercher la cause d'un pneumothorax spontané dit bénin (MARIANO, CASTEX).
Elle montre
1) l'aspect de la bulle : comparée à une perle, une bulle de savon, un petit ballon de baudruche, la bulle apparaît d’une extrême finesse, lisse, brillante, presque trans-
LRO TES
lucide, parfois parcourue, de petits capillaires. Elle se gonfie à la toux, puis s’affaisse secondairement ;
2) le nombre des bulles peut être aussi précisé, car elles sont rarement solitaires,
3) ainsi que leur siègle périphérique ou scissural; d’où ressort la nécessité d’explorer les scissures et les sinus,
et d'étudier la répartition des bulles souvent réunies en
grappe;
4) le parenchyme pulmonaire forme un fond rose, quelquefois altéré de fines cicatrices fibreuses sur lequel se détache nettement la bulle;
5) on peut préciser en outre si la bulle est pédiculée ou sessile, ou enchâssée dans le parenchyme pulmonaire, et s’il existe des adhérences parfois responsables de rupture.
F) L’exploration de la poche bulleuse est pratiquée de façon tout à fait exceptionnelle et le plus souvent involontairement, alors qu’on croyait pénétrer dans un pneumothorax. Elle est en effet dangereuse. Les descriptions faites jusqu'ici (JACOBOEUS, GARCIA, OTERA, NICOLAS, DROUET, HERBEUVAL et FAIVRE, PALIARD, PLANCHU, GALY et PAPILLON) insistent sur les parois lisses et brillantes sur l'existence d’une forêt de piliers, de filaments fins et abondants, de cordages enchevêtrés. C’est ce qui distingue la bulle du pneumothorax (où l’on voit le gril costal, le moignon pulmonaire et les culs-de-sac costo-diaphragmatiques) et la différencie du kyste bronchique nacré sans cordages, et avec des orifices bronchiques.
Evolution.
A) L'évolution même de la bulle oriente son diagnostic.
Il est donc nécessaire de pratiquer des clichés radiographi-
ques assez rapprochés pour apprécier un des principaux caractères des bulles d'emphysème : la variabilité.
Leur volume peut s’accroître en un temps assez court, ce
qui les oppose aux kystes bronchiques stables dans l’ensemble
Le — 59 — ou s’accroissant lentement. Cette augmentation progressive
peut aboutir à l’aspect de bulles géantes en très peu de temps.
Certaines bulles régressent et disparaissent aussi vite, mais d’autres, au contraire, nous le verrons, ne peuvent Es s’accroître, sans tendance à la régression.
B) Les complications des bulles sont aussi caractéristiques :
1) la bulle ne s’infecte pas comme le kyste bronchique et les observations de bulles infectées sont très rares (BRULÉ, DELARUE, HILLEMAND) ;
| 2) rares aussi sont :
— l’hémopneumothorax (MARIANO, CASTEX et Me — l'E. sous-cutané (J. VINCENT) ;
— la hernie trans-thoracique (PAISSEAU) ;
— l'’hémorragie dans la bulle (JACOB et ALISON);
3) la complication spécifique et la rupture dans la plèvre avec création de pneumothorax, non inflammatoire.
Cette complication, qui a soulevé de nombreuses pathogénies (thèse de WETTERWALD), est bien entendu le fait de bulles périphériques. Ni bénin, ni malin par lui-même, ce pneumothorax a le pronostic de l'affection en cause. s
C) C’est donc la possibilité d’accroissement lent ou rapide des bulles, susceptibles d'aboutir :
— soit à la formation d'éléments géants ou monstrueux plus ou moins dyspnéisants; é — soit à la rupture avec apparition de pneumothorax; qui caractérise leur évolution.
Formes atypiques.
Quelques formes atypiques de bulles ont une expression | radio-clinique particulière, soulevant parfois de nouveaux pro- | blèmes diagnostiques.
La
Le
A) Il ne s’agit pas des kystes miliaires. Leur taille trop
restreinte en fait une forme cliniquement latente, invisible sur les meilleurs ‘clichés. L’autopsie seule en a établi l'existence.
B) Mais les bulles géantes sont une expression clinique bien spéciale :
— Elles simulent le pneumothorax en réalisant cette hyperclarté qui occupe le quart ou la moitié d’un hémithorax et parfois le tableau dramatique d’une violente dyspnée.
— En faveur de la bulle, on a invoqué le caractère emphysémateux de la dyspnée avec expiration prolongée et bruyante (RIST, PRUVOST, R. BÉNARD) (1 et 2).
— L'absence de syndrome amphoro-métallique.
— L'image radiologique elle-même est différente : absence de niveau liquidien et de réactions inflammatoires — absence de moignon pulmonaire rétracté vers le médiastin — persistance d’une zone de parenchyme pulmonaire aux extrémités apicale et sus-diaphragmatique. Bien souvent, le pneumothorax explorateur ou la
» pleuroscopie établissent seuls le diagnostic, l'absence de
clichés antérieurs ne permettant aucune présomption.
— L'aspect clinique est aussi très voisin de celui des kystes ballons qui ne s’opacifient pas par le lipiodol en raison des phénomènes d’obstruction, vraisemblablement.
Il faut invoquer en faveur de la bulle d'emphysème :
. — la notion de fréquence : « Nous avons peu de chance de nous tromper en parlant d’emphysème bulleux, en présence d’un kyste géant à forme dyspnéique » (RisT, P. PrUvosT) (1 et 2);
— l'existence d’une dyspnée asthmatiforme (RIST, PRUVOST) (3);
(1) E. Risr, P. PRUVOST, Madame BLANCHY-ROUX-BERGER, Mademoiselle AUBIN, M. MABILEAU, $. H. P., septembre 1944, p.197;
(2) R. BÉNARD, POUMAILLOUX, HAUTEFEUILLE, Madame DEBAIN, Semaine des Hôpitaux de Paris, septembre 1944, p. 200.
(3) P. PRUVOST, Gazette Médicale de France, mai 1947.
SX
— l'analyse de l'image radiologique qui est faite,
non pas d’une bulle unique, mais de plusieurs bulles
. plus ou moins volumineuses, séparées entre elles par leurs très fines cloisons. Le pneumothorax explorateur, les tomographies, précisent souvent mieux cette multiplicité des bulles; vi
— le contexte clinique enfin, apporte les mêmes renseignements que (4) pour les autres variétés de bulles.
— On comprend aussi que des bulles géantes de la partie inférieure du poumon puissent être simulées par une hernie diaphragmatique où s’engage le côlon.
Ces bulles géantes posent en outre un problème thérapeu-
tique en raison de l’asphyxie :
— La ponction risque de provoquer un pneumothorax traumatique. L’exérèse, surtout s’il existe un pédicule, à été fort préconisée par Olivier MoNop (5).
C) Certaines bulles ont une image déformée, des contours très irréguliers et leur diagnostic soupçonné du fait de la finesse des contours se détachant nettement sur un parenchyme normal, et sans phénomènes inflammatoires, sera précisé par un pneumothorax explorateur et par leur évolution montrant le retour à l'aspect typique (P. PRUVOST) (6).
(4) P. Pruvosr et DEPIERRE, XXVI° Congrès de Médecine, Paris,
(5) Olivier MONOD : traitement des kystes aériens géants du poumon, Paris Médical, 9 avril 1949.
(6) P. PRuvOsT, Madame BLANCHY-ROUX-BERGER, DEPIERRE, S. H. P., septembre 1944, p. 200.