II. — LES ECTASIES BRONCHIO-ALVEOLAIRES
La notion d’ectasies bronchio-alvéolaires, suggérée par des constatations radio-cliniques, divise les anatomistes. Elle pose en outre un problème nosologique.
Constatations radio-cliniques.
A plusieurs reprises (1), Messieurs PRUVOST et TIRET attirèrent l'attention sur certaines images différant à la fois de l'aspect ordinaire des bronchiectasies ampullaires et de celui des emphysèmes bulleux.
Il s’agit d'images aériennes apparaissant parfois sans lipiodol, dilatées et finement bordées. La bronchographie pratiquée avec des doses discrètes d’huile opaque montre :
— qu'elles sont perméables au lipiodol;
— que le contrastant dessine des cavités opaques régulières, sphériques et parfois hydro-aériques. Les contours des bronches afférentes, en revanche, sont à peine visibles.
Cet aspect, retrouvé PRE fois (1 et 2), donnait à penser aux auteurs que la bulle était située à la partie terminale de l’image pathologique, puisque le lipiodol n'allait pas plus loin. Elle était développée aux dépens de la portion terminale
(1) Ectasies bronchio-alvéolaires — PRUVOST et TIRET, Paris Médical, 10 février 1942; Sem. Hôp. Paris, août 1944.
(2) Exploration radiologique de l'appareil respiratoire — SERGENT, BORDET, DURAND, COUVREUX, MASsON, p. 88.
de l'arbre bronchique, c’est-à-dire aux dépens de l’alvéole facilement extensible et de la partie distale des bronchioles.
En s'appuyant sur l'interprétation des tomographies, Messieurs PATOW, BONTI et LEBORGNE (3) arrivaient aux mêmes conclusions.
Constatations anatomiques.
Les anatomo-pathologistes n’ont pas le même avis sur les ectasies bronchio-alvéolaires.
Monsieur DELARUE (4) affirme leur existence. Il considère la dilatation bronchique comme l’altération régionale de tout un « organite pulmonaire », c’est-à-dire d’un rameau bronchique et du parenchyme pulmonaire en connexion anatomique et physiologique avec lui, de la même facon qu'une galactophorite ectasiante atteint l’ensemble d’un lobule mammaire.
Pour cet auteur, la dilatation ampullaire est constituée d’une bronchiole dilatée coiffée d’un lobule pulmonaire tributaire, lui-même atteint de pneumonie réticulée atrophique ou emphysème. (Alors que l’atélectasie en sclérosant ce lobule, serait responsable de dilatations cylindriques.)
Cette théorie s'appuie :
1° sur des constatations macroscopiques portant sur le culde-sac terminal des bronchiectasies et rendues possibles par des coupes longitudinales du poumon et par l'immersion dans l'eau chaude du segment terminal d’une bronche dilatée : la bronchiole dilatée se continue par plusieurs bronchioles acineuses qui aboutissent dans les canaux alvéolaires;
2° les constatations histologiques renforcent cette opinion : « Le doute n’est pas permis lorsqu'il s’agit d’une cavité souspleurale et qu'on retrouve, attachées à la paroi de ce kyste bronchique, des crêtes conjonctives représentant les vestiges
(3) Société. Médicale d'Electro-radiologie de France, novembre 1942. (4) DELARUE, Annales de Médecine, t. 47, n° 4, 1946.
des septa inter-acineux et dans la paroi le réseau veineux périlobulaire. La présence du revêtement épithélial eubique ou cylindrique de type bronchique qui tapisse la surface de ce revêtement est l'effet de métaplasie de dédifférenciation. »
AMEUILLE et RENAULT (5), au contraire, nient formellement .
l’existences des ectasies bronchio-alvéolaires. Non seulement, ils ne les observèrent jamais sur leurs trente-cinq pièces d’exérèse, mais ils considèrent que l’épithélium bronchique revêt toute la surface de l’ectasie : « toujours parfaitement conservé, c’est parfois le seul élément qui permette sur des coupes de pièces fraîches le repérage de la paroi bronchique.…. »
Mais est-il certain que ces auteurs aient examiné toujours toutes les parties de l’ectasie, et qu’ils aient bien considéré des ectasies terminales et non pas des ectasies développées latéralement aux dépens de la paroi bronchique ?
L'école lyonnaise ne croit pas aux ectasies bronchio-alvéo-
laires, et le rapport de DUFOURT et GALy (6) au XXVI: Congrès de Médecine, reflète leur septicisme.
Successivement sont éliminées des causes d'erreur, c’est-à-
dire des observations qui pouvaient faire croire à des ectasies .
bronchio-alvéolaires et qui n’en étaient pas.
— Les bronchiectasies développées dans la corticalité et pourtant sans participation de l’alvéole (7).
— L'emphysema bronchiolectaticum qui a l'aspect de bulles d’emphysème; mais qui est développé à partir de petites bronches (8).
— Les associations d’emphysème alvéolaire et de bronchiectasies qui restent séparés, sans communication (9).
— Les cas où la structure de la paroi de certains kystes
(5) AMEUILLE et RENAULT, Académie de Médecine, séance du 28 mai 1946; Thèse de RENAULT, Paris, 1945.
(6) XXVE Congrès de Médecine, Paris, 1947.
(7) LETULLE, 1924.
(8) LoEscHKE, Beitr. Z. Anat. Path. Anat.,, 68, p. 212, 1921.
(9) GaALY.
prêtait à discussion du fait qu’en s’éloignant de l’orifice bronchique le revêtement devient indifférencié et ressemble aux bulles d'emphysème (10, 11, 12). Et pourtant, il s’agissait de malformations congénitales dysembryoplasiques, Il ne reste pour les lyonnais qu’un cas d’ectasie bronchioalvéolaire : c’est la maladie de Bourneville.
Tous les anatomistes (13) ont décrit des ectasies bronchioalvéolaires dans les localisations pulmonaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville, récemment étudiées dans la thèse de LYONNET (14).
a) Il s’agit d’ectasie bronchio-alvéolaire avec myomatose interstitielle diffuse :
1° les poumons sont de taille normale, de couleur brunnoirâtre, de consistance homogène et dure. A la coupe, apparaissent des lésions bilatérales et diffuses donnant l'aspect d’éponge ou de rayon de miel; le poumon est en effet criblé de petites cavités creusées dans un tissu compact et réparties de facon uniforme.
Histologiquement, certaines cavités ont une fine bordure de cellules, ressemblant à un endothélium et semblent correspondre à des alvéoles distendues; d’autres cavités, en plus petit nombre, sont revêtues d'un endothélium bronchique et correspondent à la
(10) RIBADEAU-DUMAS, 1932, Paris Médical, p. 381.
(11) BENDA, BOSQUET, CHAPIREAU, Byll. et Mém. de la Sté Méd. des Hôp. de Paris, décembre 1933, p. 1040. Û
(12) CANCRON, HAIGHT, 1942.
(13) BERG et VEYLENS, Acta Pediatrica, XXVI, 16, 1939.
BERG et TACHRISSON, Acta Radiologica, XXII, 425, 1941 — cystic lungs (of rare origin).
PALIARD, PLANCHU et GaLy, Sté Méd. Hôp. Lyon, séance du 10 février 1946.
SAMUELSEN, Acta Radiologica, XXIIL,' 373, 1942. (14) LYONNET, Thèse de Lyon, 1947.
distension des plus fines ramifications bronchiques adjacentes ;
2° le tissu pulmonaire de voisinage est parfois normal ou en collapsus; le plus souvent, il est le siège d’un accroissement notable des cloisons inter-alvéolaires et du tissu interstitiel, épaississement dû à l’accroissement du tissu collagène et à la présence du tissu musculaire. |
b) La traduction radio-clinique de cette myomatose interstitielle diffuse avec ectasies bronchio-alvéolaires est celle des ectasies bronchio-alvéolaires décrites par PRUVOST et par LYONNET. Il s’y associe quelques-unes des autres manifestations de la sclérose tubéreuse de Bourfeville : adénomes sébacés de Pringle, tumeurs péri-unguéales de Koenen, phakomatose rétinienne, calcifications visibles à la radiographie du . crâne, un certain déficit intellectuel; mais les crises d’épilepsie n’ont jamais été observées associées aux localisations pulmonaires.
c) Existe-t-il une forme pulmonaire pure de la maladie de Bourneville, comme le suggère LYONNET ? Ce serait peut-être offrir un cadre nosologique à certaines ectasies bronchio-alvéolaires isolées.
Le problème nosologique.
Au total, il semble donc bien que les ectasies bronchioalvéolaires existent au moins dans la maladie de Bourneville et peut-être dans d’autres cas où l'étude anatomique confirme les constatations radio-cliniques.
Mais alors quelle est la signification exacte de ces lésions et quelle place leur faut-il donner dans la classification ?
— c’est une forme de bronchiectasie pour DELARUE, qui,
nous l’avons vu, considère toutes les dilatations ampullaires comme des ectasies bronchio-alvéolaires ;
— c’est une lésion spécifique d’une maladie définie, la sclé-
rose tubéreuse pour GALY;
“CEE — c’est une forme de Lee pour Monsieur PAnEd
He qui veut établir une distinction relative entre. les ecta-
FES) sies bronchiques à proprement parler, les ectasies alvéolaires et les ectasies bronchio-alvéolaires; la radiologie ‘3 | nous permet de sérier les ectasies suivant que la distenpe ÿ sion se passe à des étages différents de l'arbre broncho- : a ï alvéolaire;
: — On soupconne déjà, et nous y reviendrons, qu’il est des aspects difficiles à classer et qu’il n'existe pas de frontière nette entre les différents chapitres de la patho-
logie.
