De la cyanose cardiaque

On rencontre souvent h Thôpital des enfants atteints de malformation cardiaque congénitale, ofhrant tous les symptAmes classiques de ce qu'on appelle également maladie bleue. J'en ai vu un grand nombre d'exemples, et il m'a été donné d'en observer quelques-uns en ville, que j'ai pu suivre de la naissance à 17 et 18 ans. C'est qu'en effet, dans les malformations cardiaques avec cyanose, il y a une division à établir ! 1^ les malformations compatibles avec l'exercice plus ou moins régulier des fonctions ; 2^ les malformations qui après la naissance entraînent" rapidement la mort. Celles-ci n'offrent qu'un intérêt de curiosité anatomique, tandis que les autres ont, au point de vue clinique et pronostique, une importance considérable. Les unes etlos autres ont été bien étudiées par Meckel, et de nos jours ,par Déguise, dans une excellente thèse de doctorat.

Ces lésions sont les suivantes :

1« Persistance du trou de Botal ;

2^ Persistance du trou de Botal et du canal artériel ;

do Ouverture de la cloison interventriculaire ;

4« Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du trou de Botal ;

5* Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du canal artériel ;

6« Ouverture de la cloison interventriculaire et persistance du trou de Uotal et du canal aRtériel ;

7^ Les quatre cavités du cœur communiquent ensemble;

8* L'aorte vient du ventricule droit et l'artère pulmo* naire du ventricule gauche ;

9^ L'aorte vient du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche avec trou de Botal ;

10® L'aorte vient du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gaucho avec persistance du canal artériel ;

IP L'aorte vient du ventricule droit cl Tartèro pulnio-

naîre du ventricule gauche avec persistance du trou de Botal et du canal artériel ;

12^ Aorte et artère pulmonaire naissant du ventricala droit;

43® Cœur à un seul ventricule et deux oreillettes ;

14"* Cœur à un seul ventricule et deux oreillettes avec persistance du trou de Botal ;

15"* Une oreillette et deux ventricules ;

16^ Une oreillette et deux ventricules dont un rudimen* taire;

17^ Cœur simple, une oreillette et un venlricule.

Parmi ces lésions, il en est qui sont incompatibles avee la vie ou qui ne permettent qu'une existence éphémère. Il est inutile de s'eu occuper au point de vue clinique, miii les autres sont extrêmement curieuses, parce qu'elles laissent la vie suivre son cours pendant des années, dont on ne peut deviner le nombre au milieu de troubles fonctionnels variables dont le diagnostic anatomique est parfoii très difûcile.

Ce sont ces cas qui constituent la maladie bleue ou cya« nose cardiaque. Dans le nombre de ces malformations congénitales, il faut, parmi les plus importantes, placer la persistance du trou de Botal, le rétrécissement de Tartère pulmonaire et les communications interventriculaires, existant isolément ou combinées les unes avec les autres.

Le cas que je vais vous montrer est un exemple de ces lésions réunies, ayant laissé vivre un enfant pendant sept ans, d'abord avec des accidents redoutables de suffocation, puis sans autre trouble fonctionnel que la cyanosOi et le souille valvulaire cardiaque, enfin, avec une améUontion considérable des phénomènes d'auscultation. En Toici la description, nous verrons après à analyser la nature des lésions, et leur discordance avec les symptômes.

Cyanose cardiaque congénitale, — Persistance du trou de Botal, et rétrécissement de Partère pulmonaire. — Oreillette gauche rurftmentaire, — Aorte tris large ouvrant également dans le ventricule droit et dans le ventricule gauche, — Hypertrophie du ventricule droit.

Jeanne G..., âgée de 7 ans, entrée il y a quatre ans, 19 mars 1879, à rbôpital des Enfants, salle Sainte-Catherine, n» 57, ser- Yice de M. Bouchut, est depuis sa naissance atteinte de maladie bleue ou cyanose cardiaque.

Son visage est bleuâtre, et les lèvres bleues ; ses yeux saillants ont un aspect étrange due à la cyanose de Tiris et à rhyperhémie des conjonctives. Les extrémités sont bleues à la main et aux orteils ainsi que les ongles et les phalangettes sont énormément hypertrophiées, de façon à former de pâlîtes massues. La température «si basse, 36<*.

La respiration est fréquente, difficile, 56, et il n'y a pas de râles dans la poitrine.

La poitrine présente une voussure sterno-costale, très marquée au oiilieu et un peu à gauche. La main sent un frémissement vibratoire très marqué et au niveau du cartilage de la troisième côte, sous le sternum, il y a un fort bruit de souffle dur au premier temps qu^ se propage au loin en perdant de son intensité ; 00 l'entend même dans le dos. Le cœur est énorme et offre une maiité do 7 sur 8 centimètres en hauteur et en largeur.

Uenfant ne boit que du lait au biberon, et digère très bien.

A Tophthalmoscope, on constate une cyanose énorme de la choroïde avec grande hyperhémie do la papille et un grand nombre de veines larges, très noires, flexueuses, donnant à la papille Tapparence d*une tôte de chimèro. avec ses serpents.

Comme l'enfant n'avait pas do famille, je la gardai dans mes salles pendant quatre ans.

De temps à autre, spontanément ou à le suite de colère, elle afaii un accès de suffocation dans lequel elle devenait absolument d'un bleu noirâtre uniforme sur tout le visage avec renfor* cernent sur les lèvres. Plus d'une fois, on crut qu'elle allait mourir, mais elle résistait et revenait à la santé.

Son intelligence était fort retardée, ainsi que sa force muscu* laire. Elle ne commença à parler qu'à Tâ^^e de 5 ans, et ce n'est qu'à six qu'elle put marcher à grand'peine en chancelant à chaque pas. Etifln, elle marchait.

Pendant ces quatre années, elle eut la rougeole, la coqueluche,

mais elle triompha de ces accidents. Cette année elle semblait ôtre en bon état. Bien que la cyanose fût aussi intense, le frémissement vibratoire avait disparu. La matité avait augmenté aTec Tftge et mesurait 10 sur 12 centimètres. Le souffle du premier temps avait disparu, et Ton entendait distinctement le lie-tac du cœur avec son claquement valvulaire. Nous étions étonnêf de ce résultat et do cette amélioration des signes physiques* lorsqu'elle fut prise de flcvre, avec toux fréquente et gêne respintoire causées parune congestion pulmonaire caractérisée pardes râles sous-crôpitanls surtout au sommet droit,et elle suceoinbale 19 janvier 1883.

A Vautopsie, ce qui frappe tout d*abord en examinant le ccsar c*cst son volume considérable. Il provient d*une enfant de sept ans et demi qui en somme était peu développée, et il pèse 225 grammes, quoique le? cavités contiennent très peu de caiN lots.

Si Ton^en juge par la position du sillon inten'entrieulaire, le ventricule droit à un volume notablement supérieur ft celui du ventricule gauche, mais la disproportion entre les oreillettes est plus sensible encore. L'oreillette droite est bien conformée, tandis que Toreillotte gauche est tellement exiguë que nous mettoni un instant son existence en doute ; cependant,en suivant lesvei* nés pulmonaires qui sont elles-mêmes très petites, nouspanre» nous à reconstituer cette cavité qui, comparée à Toreillette droite, a un volume quatre fois moindre.

L^aorte est très dilatée depuis son origine jusqu'au niveau de la naissance delà sous-clavlôre gauche; là elle reprend son volume normal. Le long do cette aorte dilatée on aperçoit Tartère pulmonaire dont le volume égale à peine le tiers de celui de l'aorte.

V^oilà co que Ton constate avant de procéder à Touverture des cavités.

Nous ouvrons lo ventricule droit; les parois sont très épaisses .et notablement hypertrophiées ; la valvule tricuspide parait normale, mais lorsque nous voulons introduire les ciseaux par le canal pulmonaire pour ouvrir Tartère pulmonaire nous ne trouvons pas de communication. En commençant Tincision par Tartère pulmonaire elle même nous voyons que ce vaisseau au lieu de s'ouvrir dans le ventricule droit, s'ouvre dans une petite ca* vitt'; située en avant de ce ventricule, là où est normalement Tiafundibulum. Celle cavité dont la capacité peut être évaluée i 25 ou 30 centilitres, est soutenue par trois parois, Tune antérieure

mince qui la «ëparedu péricarde,rauire gauche quiest formée par la cloison interfentricuiaire, et la troisième droite qui la sépare du ventricule droit. Sur ces deux dernières dont Fépaisseur est assez considérable on rencontre des colonnes charnues de premier et de second ordre. Entre deux colonnes de la paroi droite on dé« couvre un orifice qui admet à peine une plume d*oie, orifice à bords indurés, crétacés, qui fait communiquer cette petite cavité avec la cavité ventriculaire droite.

Nous ouvrons le ventricule gauche en incisant le long du canal aortique. La valvule mitrale ne semble pas altérée.

En examinant la cloison interventriculaire, nous voyons qu*à la partie supérieure, elle présente une solution de continuité qui permet de p<i88er facilement le doigt du ventricule gauche dans le ventricule droit. L'origine de Taorle se trouve à 7 ou 8 millimètres au-dessus, de sorte qu'il y a un espace sous-aortique commun aux deux ventricules, séparé d'ailleurs du vaisseau par trois grandes valvules sigmoTdes parfaitement suffisantes. Vaorie M (route aimi à cheval sur la cloison et nail à la fois des deux t>e/i*> Iriciftef.Au-dessua dea valvules sigmoïdeson aperçoit Toriginedes deux coronaires»

Du côté de la cloison interauriculaire les deux valves qui doivent obturer 1« trou de Botal ne sont pas soudées, on peut faci. lement passer entre elles une sonde cannelée ; cependant elles chevauchent suffisamment Tune sur Tautre, et les oreillettes n^auraient probablement pas communiqué si la valve antérosupérieuro n*avalt présenté vers son bord adhérent deux orifices dODtl*UD admettrait une plume de corbeau. Par cos orifices, le sang pouvait sûrement passer d'une oreillette dans Tautre.

Nous n'avons pas retrouvé le canal artériel.

En résumé, cœur très hypertrophié, surtout à droite, atrésie de Toreillette gaucho, séparation de Pinfundibulum et du veutricuie^droit par une cloison ne présentant qu*un oriiicc très étroit, aorte très dilatée naiss tut des deux ventricules, persistance du trou de Botal, tel est Tonsemble des anomalies que nous avons reocontrées sur ce cœur.

Les poumons sont congestionnés, mais on n'y trouve pas trace de tubercules.

Les centres norveux sont également congestionnés, les méninges sont d'une couleur violacée très foncée, de même que la substance grise qui tranche nettement ^ur la substance blanche

Dans cette observation, rare et curieuse, il y a deux choses

importantes à signaler. La première c*estle fait rare, unique dans la science d'une aorte bien conformée, s'ouvrant lar* gement dans les deux ventricules du cœur et amenant le mélange facile du sang artériel et veineux. La seconde est le phénomène clinique d'une malformation congénitale du cœur, accompagné de cyanose et de phénomènes physiques de frottement valvulaire, se modifiant de ,telle façon qu'au bout de quelques années, malgré des obstacles persistants aux orifices, le soufQe avait disparu et il ne restait que delà cyanose. C'est un de ces exemples fort nombreux comme on le peut voir, article des Maladies latentes dans ma Patholth ffie générale^ quatrième édition 1882, où une lésion cardiaque ne se révèle par aucun soufQe valvulaire.

En dehors de cette considération clinique à ne pas oublier, dans ce fait de cyanose cardiaque on trouve tous les sym* ptômes ordinaires signalés dans les cas analogues.

C'étaient : une cyanose considérable de la peau du visage, des èvres et des extrémités qui offraient une tuméfoction énorme de la phalangette avec teinte bleue des ongles. Cette tuméfaction avait pris des proportions inusitées et le renflement du bout des doigts donnait à cette partie le double du volume des autres phalanges. Le fond de Tœil présente à Tophthalmoscope un état de cyanose semblable.

La respiration était tantôt calme, régulière, tantôt fréquente, un peu gênée et souveut troublée par des accès de dyspnée avec suifocation, défaillance et demi-perte de connaissance, sueur froide avec coloration bleuâtre plus intense, presque noire. Ces'accès venaient après la moindre contrariété et à chaque instant on pouvait croire à la mort de Tentant.

Le pouls était petit, faible, mais régulier. Il y avait une matité considérable de la région du cœur avec frémissement vibratoire très marqué et au bruit de souffle râpeux, intense, au niveau de la troisième côle, en dedans du mamelon, sa prolongeant un pou do droite à gauche. C'est ce bruit de souffle qui a fini par s'affaiblir et dispai'ailre après six années d'existence sans qu'on puisse rendre compte de cette disparition par l'examen anatomique du cœur, puisqu'il se trou-

vait toujours un rétrécissement de Tarière pulmonaire, assez Gonsidérable.

L'appétit est resté longtemps normal, les digestions excellenteSy mais Tenfant ne prenait que du lait, des œufs et des purées de légumes féculents. La croissance fut lente, peu active, avec un notable ralentissement de la nutrition moléculaire et de la calorification, car la température était basse, 36, et les mains toujours très froides. Toutes les dents de lait étaient altérées, ce que j*ai vu bien dps fois.

L*iutelligence ne s'est développée que très tard, et encore était-elle fort retardée, ainsi que laparoleetla marche,comme on Ta vu plus haut ; Tenfant n'a pu parler et marcher que vers Tàge de six ans. Sa sensibilité était intacte.

En définitive, cette malformation cardiaque a duré sept ans pendant lesquels avec nutrition ralentie, cyanose, demipénétration de Tartère pulmonaire rétrécie, mélange des deux sangs artériel et veineux par situation de Taorte ouvrant sur les deux ventricules, les fonctions ont pu s'accomplir assez régulièrement.

C'était une cyanose par mélange continuel à parties égales du sang noir et du sang rouge, plus encore qu'une cyanose par gène de circulation, due au rétrécissement de Tartôre pulmonaire, puisque Taorte ouvrait dans le ventricule droit aotablement hypertrophié et plus fort que le ventricule gauche. Malgré cola, la vie a pu continuer et c'est là le côté physiologique important de cette observation.

Le traitement suivi a-t-il été pour quelque chose dans cette vitalité de Tenfant? Je suis assez tenté de le croire,car j'ai vu bien des cas de cyanose par malformation cardiaque que j'ai fait vivre un grand nombre d'années. J'en ai ac« tuellement plusieurs cas en ville que j'ai suivis depuis la naissance, et qui ont atteint l'âge de 8, 10 et 13 ans. J'en ai vu jusqu'à 20 ans et succomber ensuite par complication pulmonaire, mais malfçré cola ces faits prouvent qu'où peut vivre encore assez longtemps avec ces graves lésions congénitales du cœur.

Le traitement varie dans les paroxysmes de suffocation et dans la période d'accalmie.

Comme traitement de la malformation cardiaque et pour éviter les accès de sufifocation, il faut laisser le^ enfants au Bcin le plus longtemps possible, et après le sevrage conlinuer le régime exclusif du lait pendant de nombreuses an* nées. Ce n*est qu'à partir de cinq ou six ans que je leur donne des œufs, du pain, des viandes blanches et du vio. Un des enfants que je vois à Paris, et qui a 13 ans, mange de tout ce qui est sur la table de ses parents et vit de la nour* riture commune. Il va au collège et travaille maintenant presque aussi bien que les enfants de son Age.

Dans tout le cours de la vie, il faut donner, si les palpita» tiens sont trop (ortes du sirop de digitale jusqu'à un faible ralentissement des contractions cardiaques, mais il ne faut pas aller trop loin dans cette voie, si Ton nu veut produire de la stase cardiaque et de la congestion pulmonaire ; des frictions de teinture èthèrée de digitale sur la poitrine.

On devra éviter Taction du froid au dehors et couvrir la poitrine de flanelle.

Dans les cas de paroxysmes de cyanose avec suffocation et défaillance, je prescris de la liqueur d'Hoffmann^ 20 à 40 gouttes; du sirop dyther^ deux ou trois cuillerées à café; enfin des frictions ammoniacales de liniment volatil camphré ou des cataplasmes ciiauds légèrement sinapisôs sur les membres inférieurs.