PARALYSIE BULBAIRE INFÉRIEURE ASCENDANTE

laryngée, morte par syncope), de Rosenheim (femme de 41 ans atteinte au 6e mois de troubles de la déglutition et de la parole, mort), de de Graefe et de Mauthner.

D'autres fois, la maladie reste stationnaire. Birsdall cite 2 faits où l'affection ne change pas au bout de 2 ans; Hutcbinson rapporte également un cas de ce genre ; enfin Strùmpell en publie un semblable où l'affection n'a pas progressé au bout de 25 ans.

Plus rares sont les cas où la paralysie bulbaire supérieure succède à l'inférieure. On peut rappeler à l'appui le cas de M. Hérard déjà cité dans la thèse de M, Hallopeau (1868). Tout récemment j'ai observé moi-même un fait de cette catégorie. — Une jeune Anglaise, dont le père est ataxique, fut prise tout d'abord de troubles de la parole et de la déglutition, puis présenta ultérieurement les signes de l'ophthalmoplégie externe. — 11 s'agit alors d'une paralysie labio-glosso-laryngée ascendante.

2° Les cas de paralysie bulbaire supérieure isolée sont peut-être les plus fréquents et les plus communs, mais ce ne sont pas les seuls que nous ayons à considérer. On voit le syndrome ophthalmoplégie externe se combiner à d'autres maladies des centres nerveux, parmi lesquels on peut citer la paralysie générale et surtout l'a ta x ie locomotrice,

A cet égard, vous n'ignorez pas que dans le tabès les lésions unilatérales de la 3e ou de la 6e paire ne sont pas chose rare, tant s'en faut, car ces accidents figurent vulgairement dans la période préataxique. Il est moins souvent donné de rencontrer une paralysie double des muscles de l'œil sous forme d'ophthalmoplégie externe. Dufour en compte 19 cas cependant sur 42 dans sa statistique : c'est presque la moitié. Eh bien, c'est précisément dans ces cas qu'on a constaté plusieurs fois les altérations anatomiques des noyaux (Gowers, Westphal, lïoss). Il existe alors une lésion primitive des cellules nucléaires de l'oculo-moteur. L'observation de West-

200 OPHTHALMOPLÉGIE EXTERNE TABÉTIQUE.

phal, faite avec grand soin, et celle de Ross, en particulier, sont extrêmement explicites sur ce point.

Il n'est pas inutile de rappeler ces constatations aux novateurs qui semblent prétendre que, dans l'ataxie locomotrice, toutes les paralysies et amyotrophies relèvent de névrites périphériques. En réalité, à côté des névrites périphériques, qui paraissent constituer des lésions secondaires et d'une importance secondaire pour la clinique, il faut toujours compter, lorsqu'il survient de l'atrophie musculaire dans le tabès, qu'elle soit bulbaire ou spinale, sur l'altération des noyaux gris quand il s'agit du bulbe, et, quand il s'agit de la moelle, sur leurs analogues, les cornes antérieures de la substance grise.

Il arrive assez souvent, d'ailleurs, ainsi qu'on le voit par les observations, que chez les ataxiques avec ophthalmoplégie externe, c'est-à-dire porteurs d'une lésion atrophique des noyaux moteurs, on rencontre en même temps, en diverses parties du tronc et des membres, des amyotrophies plus ou moins généralisées stationnâmes ou progressives , qui relèvent , à n'en pas douter, — l'hypothèse la plus simple est toujours la meilleure, — d'une altération des cellules ganglionnaires de la moelle.

L'ophthalmoplégie concomitante de la maladie ataxique ne modifie pas beaucoup, que l'on sache, le pronostic du tabès. Cependant elle est alors beaucoup plus fixe et plus difficile à déraciner que les paralysies oculaires unilatérales, qui se dissipent en général presque toujours d'elles-mêmes assez rapidement au bout de trois à quatre mois.

Il est possible, d'autre part, que ces paralysies bulbaires supérieures aient une tendance descendante, et que, rencontrant dans le bulbe inférieur le noyau du pneumogastrique, elles précipitent parfois la terminaison fatale. Les sujets qui offrent cette complication souffrent fréquemment de crises gastriques et laryngées

POLJOENGÉPHALITE ET POLIOMYÉLITE. 201

qui relèvent, assez souvent au moins, comme plusieurs autopsies de Jean, Démange et autres l'ont démontré, d'une lésion des noyaux bulbaires.

3° Le troisième groupe qu'il nous reste à considérer, est celui qui nous intéresse particulièrement, et c'est pour préparer, en somme, son étude, que nous sommes entrés dans les développements qui précèdent. Ici l'ophthalmoplégie externe, la polioencéphalite supérieure se combine à une amyotrophie plus ou moins généralisée à marche tantôt subaiguë, tantôt lente et progressive. C'est ici le lieu de rappeler la combinaison qui se fait quelquefois de l'atrophie musculaire du type Duchenne-Aran (poliomyélite antérieure chronique), et de la paralysie labio-glosso-laryngée (paralysie bulbaire inférieure). L'analogie entre les deux ordres de cas est évidemment frappante. Mais y a-t-il plus? Les deux cas sont-ils identiques? Est-ce de l'atrophie du type Duchenne-Aran qu'il s'agit dans nos cas ? C'est ce que nous allons examiner. Je vous dirai, par avance, que si ce rapprochement est légitime, l'identité n'est peut-être pas absolue.

Les cas qui ressortissent à ce groupe sont peu nombreux encore; à peine citerait- on cinq ou six observations qui s'y rapportent, et encore le plus souvent s'agit-il d'observations fort écourtées. Il ne faut pas les confondre avec les cas dans lesquels il y a ophthalmoplégie, ataxie locomotrice et atrophies musculaires tabétiques.

Parmi les observations de ce genre, nous comptons en tout six cas, auxquels on peut joindre les deux nôtres, ce qui fait pour le moment un total de huit cas (1).

(1) Rosenthal (Centralblatt fur Nervenheilkunde* 1886, p. 15). — Ormerod [Saint- Bartholomew 's hospital reports, XXIII. p. 89, 1887. — J. Bristowe {Brain, october 1886). — Eichhorst (Corr-

202 CAS DE SEEUGMÙLLER.

Parmi ces cas celui de Seeligmiiller est de beaucoup le plus intéressant et le plus complet. Il concerne une jeune fille de 23 ans qui depuis 4 ans a de la parésie des membres et depuis deux ans de l'ophthalmoplégie externe. Les muscles parésiés sont atropines sans réaction de dégénérescence. Comme signes fonctionnels il existe un peu de difficulté à marcher, à avaler, de finipossibilité de siffler. Il n'y a aucun trouble, ni de la sensibilité, ni des sphincters.

L'auteur fait remarquer dans ce cas la combinaison de la myélite et de la polioencéphalite, qui met en relief l'atteinte symétrique des noyaux moteurs spinaux et des noyaux moteurs bulbaires. 11 s'agit là d'une lésion systématique, car il n'y a aucun trouble concomitant de la sensibilité, pas de paralysie de la vessie et du rectum, les réflexes restant normaux, affaiblis ou supprimés. Ces caractères tant positifs que négatifs, déjà signalés en partie dans les observations antérieures, nous allons les retrouver dans nos deux cas qui à l'avenir devront compter parmi les observations les plus typiques du groupe.

Nous allons entrer dans l'analyse clinique de ces deux cas et vous reconnaîtrez que dans l'un d'eux l'ophthalmoplégie externe se trouve combinée à une atrophie musculaire généralisée à marche lente et progressive, reproduisant à peu près les caractères du type Duchenne-Aran (polyomy élite antérieure chronique, sans participation des faisceaux latéraux et par conséquent sans exagération des réflexes).

Ce malade qui vous a montré tout à l'heure les caractères du « faciès d'Hutchinson »>, est âgé de 41 ans. Les antécédents sont peu chargés ; son grand-père toutefois était un ivrogne fieffé. Lui-même aurait eu des crises

Liait fur Sch. Aerzte. 1889, n° U. p. 432). — Sachs (Am. J. of med. se. sept. 1889). — Sceligmûllcr (Neurol. Centralbl. 1889, n° 6).