ABSENCE DE LA RÉACTION DE DÉGÉNÉRESCENCE

d'automatisme ambulatoire de 14 à 18 ans (hystériques ou épiieptiques ?), il aurait souffert également des coliques de plomb. L'affection a débuté par de la parésie atrophique des muscles de la main, puis a envahi progressivement tout le membre, les bras, les épaules; les muscles de la partie postérieure au cou sont tellement atrophiés et paralysés que la tête tombe en avant et que le malade ne peut la relever sans faire de grands efforts ; bientôt les membres inférieurs sont pris à leur tour, les réflexes tendineux sont absents aux membres supérieurs, normaux aux inférieurs. Il offre des secousses fibrillaires très nettes que vous pouvez constater dans les muscles des mollets et des cuisses. Il présente enfin tous les signes de Pophthalmoplégie externe. J'ajoute qu'il n'a aucun trouble de la sensibilité ni des sphincters.

Tout concorde donc à nous faire penser à une lésion des noyaux bulbaires et des noyaux des cornes antérieures. On ne peut pas dire que la lésion ait été descendante, mais elle a plutôt envahi plusieurs points de la colonne grise antérieure simultanément, car le bulbe inférieur n'est pas sérieusement affecté (1).

Ce cas présente cependant quelques particularités que je ne puis passer sous silence et qui font qu'il s'éloigne à quelques égards du type Duchenne-Aran.

Tout d'abord les muscles ont un affaiblissement parallèle des deux modes de l'excitation électrique sans réaction de dégénérescence, tandis que dans le type Duchenne-Aran la réaction de dégénérescence existe dans les muscles les plus affectés. Mais on sait que dans la maladie de Duchenne la réaction de dégénérescence est difficile à trouver ; d'autre part, dans une

(1) L'évolution progressive continue cependant chez ce malade et actuellement (août 1891) le bulbe inférieur commence à se prendre (voix nasonnée, troubles de la déglutition, etc. On trouvera d'ailleurs plus loin (n° XI) les observations complètes et détaillées des malades qui ont été présentés dans cette leçon. (G. G).

204 RÉTRACTIONS TENDINEUSES.

affection connexe, la syringonlyélie avec atrophie musculaire, là où l'atrophie est évidemment de cause spinale, nous avons constaté plusieurs fois que cette réaction faisait complètement défaut. L'absence de ce signe n'est donc pas suffisante pour éloigner l'idée d'une atrophie de cause spinale dans le cas actuel.

Nous admettrons plutôt que parmi les atrophies musculaires d'origine spinale, les unes, suivant des circonstances non encore analysées, entraînent la réaction de dégénérescence, tandis que les autres ne l'entraînent pas. Il resterait à chercher les raisons anatomiques et physiologiques de ces différences.

L'autre particularité, qui n'appartient pas , que je sache, à l'histoire du type Duchenne-Aran, c'est une sorte de rétraction musculaire ou tendineuse peut-être, qui est très remarquable ici dans les biceps et s'oppose à l'extension complète de l'avant-bras, Il s'agit bien là de rétraction tendineuse ou musculaire et non de contraction spasmodique. Il suffit, en effet, pour l'établir, de relever l'absence d'une exagération des réflexes tendineux. Ces rétractions se voient surtout dans les myopathies primitives, celles où il n'existe pas de lésions spinales, ainsi que Tont fait remarquer MM. Landouzy et Déjerine. Mais il serait possible que l'on se fût un peu hâté en voulant faire de ce signe un caractère de ces myopathies, et, si l'on y regarde d'un peu près, on le rencontrera peut-être clans certains cas d'amyotrophies spinales (type Duchenne-Aran) et de sclérose latérale amyotrophique.

Aussi, Messieurs, malgré toutes ces petites anomalies, nous rattacherons cliniquement l'amyotrophie de notre sujet au type Duchenne-Aran, et nous conclurons que, dans ce cas, conformément à la conclusion de M. Seeligmuller. à propos de son propre cas, la lésion anatomique consiste dans une altération des cellules motrices des noyaux spinaux aussi bien que des noyaux bulbaires. Considérons maintenant le second cas : il diffère du

CAS A MARCHE SUBAIftUE. 205

précédent, ainsi que je vous l'ai annoncé, par quelques caractères, sans toutefois sortir du groupe.

Ici ce n'est plus de poliomyélite antérieure chronique et progressive qu'il s'agit, mais bien de poliomyélite antérieure subaiguë, répondant au type clinique de la paralysie spinale antérieure subaiguë, qui, anatomiquement, comme l'a fait voir M. Oppenheim, est représentée par une lésion inflammatoire des cornes antérieures de la substance grise de la moelle avec destruction des cellules motrices. L'évolution s'est faite rapidement dans une période de 6 à 7 mois. Aujourd'hui nous assistons à la période de rétrocession ; le malade, chez lequel l'ophthalmoplégie externe, extrêmement accentuée lors de l'entrée à l'hôpital, tend aujourd'hui à s'effacer, commence depuis deux mois à pouvoir se tenir debout et marcher.

C'est un homme de 37 ans, de taille et de corpulence athlétiques, qui n'est ni alcoolique, ni syphilitique. En septembre 1889, il s'est fracturé le péroné et a dû s'aliter; quand il a voulu se relever, il n'a pu y réussir, ses membres étaient devenus impuissants ; peu après les membres supérieurs furent pris. C'est 3 mois après le début de la maladie qu'il s'est aperçu du ptosis dont vous remarquez encore les vestiges. Les muscles paralysés des membres se sont atrophiés rapidement. Comme vous le voyez, l'atrophie a frappé en masse, un peu partout. Les muscles sont flasques et animés de secousses fîbrillaires. Les réflexes sont absents et il n'existe aucun trouble de la sensibilité ni des sphincters. Ici encore nous avons constaté la même anomalie à l'exploration électrique, c'est-à-dire qu'il n'existe pas de réaction de dégénérescence, bien qu'il y ait un affaiblissement très prononcé des réactions électriques, tant faradiques que galvaniques.

Remarquez qu'il ne peut être question ici de névrites périphériques. Il n'y a, en effet, aucune douleur spontanée, ou à la pression des muscles, aucune prédominance de la paralysie dans les extenseurs, aucune trace